表现为静脉窦血栓形成和上腔静脉闭塞的白塞病一例
作者：[1]&[1]&[1]&[1]&[1]&[1]&单位：山东省烟台市烟台山医院[1]&&
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&&白塞病(Beh&et′s disease)是一种病因未明的、慢性、血管炎性自身免疫性疾病，可累及各种类型血管及全身多个系统。目前关于白塞病的诊断主要依据国际白塞病研究组于1989年制定的标准：反复口腔溃疡加以下任何2项：(1)反复生殖器溃疡；眼病变(前后色素膜炎、视网膜血管炎)；(2)皮肤病变(结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱)；(3)针刺试验阳性。&临床资料 &&患者男性，24岁，生物发电厂工人。
&&白塞病(Beh&et′s disease)是一种病因未明的、慢性、血管炎性自身免疫性疾病，可累及各种类型血管及全身多个系统。目前关于白塞病的诊断主要依据国际白塞病研究组于1989年制定的标准：反复口腔溃疡加以下任何2项：(1)反复生殖器溃疡；眼病变(前后色素膜炎、视网膜血管炎)；(2)皮肤病变(结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱)；(3)针刺试验阳性。 & 临床资料 &&患者男性，24岁，生物发电厂工人。 &&以"头痛伴呕吐10天"为主诉于日入院。 &&现病史：患者10d前出现额部持续性搏动性剧烈头痛，夜间重且影响睡眠，伴有双眼胀痛及频发呕吐。病程中无发热，无精神行为异常，无肢体活动不灵及抽搐。 &&既往史：患者8年前开始反复出现口腔溃疡及外生殖器溃疡。5年前发现腹壁静脉曲张，并逐渐加重。半年前因腹壁静脉曲张于外院检查，当时行胃镜检查发现咽部溃疡、食管静脉曲张。超声检查示下腔静脉、肝静脉、门静脉通畅。胸腹部增强CT提示门脉高压并脾静脉、食管胃底静脉曲张，胸腹壁静脉扩张，右肺上叶斑片状阴影，可见点状钙化，增强有轻度强化。 &&体格检查：生命体征正常，体型瘦，舌及咽部多发溃疡，右侧颈部可见曲张的浅表静脉，胸腹壁明显静脉曲张(图1)，血流方向自上向下，皮肤针刺试验阴性，脾大。余体检无阳性体征。
& &&图1 患者入院时体格检查，见舌缘多发溃疡(A)、右侧颈部浅表静脉曲张(B)、胸腹壁静脉曲张(C) &&眼科检查：双眼底视盘边界不清，色红，网膜呈豹纹状，右眼视盘可见片状出血，双眼静脉迂曲；视盘光学相干断层成像术检查示双视乳头水肿(图2)。
& & &&图2 患者眼底检查结果。双视盘边界不清，右侧视盘片状出血(箭头)，双眼静脉迂曲 &&辅助检查：D－二聚体2.17 mg/L(正常值0～0.5 mg/L)，纤维蛋白原5.54 g/L(正常值1.69～5.15 g/L)，抗链球菌O溶血素465 IU/ml(正常值0～200 IU/ml)，余血分析、C反应蛋白、红细胞沉降率、甲状腺功能、生化、肿瘤筛查、蛋白C、蛋白S、抗β2糖蛋白1、结核分支杆菌感染T淋巴细胞检验、抗心磷脂抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、体液免疫系列、结核抗体、结核菌素试验均正常。颅脑MRI及磁共振静脉血管成像(MRV)示：右侧乙状窦及下矢状窦内异常信号并MRV显示不清，可见脑浅静脉明显扩张，脑实质未见异常信号(图3A、图3B)。心脏超声未见异常。胸部CT示：右肺上叶斑片状影，大致同前(图4)。腹部超声提示脾大，下腔静脉及肝静脉通畅。
& & &&图3 患者头颅磁共振静脉血管成像检查结果。治疗前(日)可见右侧横窦、乙状窦(A)及下矢状窦(B)显示不清；治疗后(日)可见右侧横窦、乙状窦(C)及下矢状窦(D)清楚显示
& &&图4 患者胸部CT检查结果。右肺上叶斑片状影，可见点状钙化(箭头) &&诊疗经过：给予甘露醇、甘油果糖、呋噻米脱水降低颅内压及低分子肝素抗凝1周，病情无好转。3月29日复查腰椎穿刺，压力仍&330 mmH2O，常规、生化、病原学等各项检查正常。上腔静脉CT血管成像示：右侧颈内静脉、上腔静脉闭塞，左侧颈内静脉向下延续后汇入下腔静脉(图5)，周围侧支循环明显(图6)。结合患者有反复口腔溃疡、生殖器溃疡、颅内静脉系统血栓形成、腔静脉闭塞等情况，考虑白塞病。故3月30日起加用泼尼松30mg/d，硫唑嘌呤50mg/d，并停用低分子肝素，改用达比加群酯抗凝。3d后头痛明显减轻。经上述治疗1周后复查颅脑MRV提示上矢状窦、右侧横窦及乙状窦均通畅(图3C、图3D)。4月7日DSA示：颅内及颈部动脉正常，颅内静脉系统通畅，右侧颈内静脉及上腔静脉闭塞，左侧颈内静脉通过侧支直接汇入下腔静脉(图7A、图7B)。4月10日复查腰椎穿刺，压力310 mmH2O。患者头痛明显减轻，呕吐缓解，口腔溃疡缓解，腹壁曲张静脉较前略减轻，住院20 d后出院。
& &&图5 患者上腔静脉CT血管成像检查结果。可见右侧颈内静脉血栓形成(A、C，箭头)，上腔静脉血栓形成(B、D，箭头)
& &&图6 患者上腔静脉CT血管成像检查结果，见广泛侧支体表静脉曲张
& &&图7& 患者DSA检查结果：右侧颈内静脉、上腔静脉闭塞(A)，血流通过左颈内静脉向下汇入下腔静脉(B) & 讨论 &&该患者除反复口腔溃疡、生殖器溃疡外，有颅内静脉系统血栓形成、腔静脉闭塞等静脉系统受累表现，并对糖皮质激素治疗反应良好，综合该患者临床及辅助检查支持白塞病诊断。 &&该病需注意与结节病及原发性中枢神经系统血管炎等其他自身免疫性疾病相鉴别。结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，以侵犯肺实质为主，可累及全身多系统。结节病巨大胸内结节可压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征，但较为罕见。通过血管检查可见该患者为上腔静脉内血栓形成，而非外部压迫，故不支持结节病。原发性中枢神经系统血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管，不累及其他静脉系统，且无反复口腔溃疡、生殖器溃疡等表现。 &&白塞病的病变基础是血管炎，可累及全身大小血管，受累血管可出现静脉闭塞、动脉闭塞、动脉瘤。腔静脉血栓形成是白塞病少见但很容易识别的表现，发生率为0.2％～10％。Hamzaoui等对430例白塞病患者进行了回顾性分析，发现腔静脉血栓形成占6.74％，全部为男性，发生腔静脉血栓的平均时间为诊断白塞病后7年。因大血管病变对白塞病诊断的敏感度低，所以未列入诊断标准，但大血管病变作为白塞病容易识别的早期症状，诊断特异度相对较高。 &&白塞病的中枢神经系统表现分为实质型和非实质型，后者包括颅内静脉窦血栓形成和良性颅内压增高、动脉瘤、动脉闭塞。白塞病并发CVT常有一些临床特点：多见于年轻男性，有近5年的白塞病病史，多表现为进展性头痛，少数表现为发热和局灶性神经功能缺失。上矢状窦为主要闭塞位置，占60％。我们还发现一个有趣的现象：虽然该患者颅内静脉系统血栓严重，上矢窦、右侧横窦、乙状窦均闭塞，但患者头颅MRI未见明显局灶水肿、静脉性梗死及出血，患者亦无局灶性神经功能缺失的表现。原因考虑白塞病引起的CVT是静脉炎基础上血栓形成，是慢性过程，代偿良好，从我们病例明显的脑浅静脉扩张及侧支形成可以证实。 &&白塞病的肺部表现不常见。影像学上常表现为非特异性浸润性阴影，可为单侧或双侧，具有时显时消的特点，与肺炎和浸润期肺结核难以鉴别。该患者表现为右肺上叶的浸润性阴影，完善各项化验检查后可排除肺炎和肺结核，且可见点状钙化及轻度强化，更支持为血管炎性病变。据文献检索，此为首例同时出现弥漫性血栓形成(静脉窦血栓、颈内静脉血栓、上腔静脉血栓)和肺部表现的报道。 &&抗风湿欧洲联盟建议腔静脉血栓形成的治疗应用糖皮质激素和免疫抑制剂，抗凝剂尚有争议。反对应用抗凝剂的理由是白塞病患者的静脉系统血栓形成是继发于血管炎，且白塞病可致动脉瘤，有引起致命性出血的风险。然而&Celik等曾报道1例上腔静脉闭塞的白塞病患者在停用抗凝剂后并发弥漫性血栓形成。该例患者应用抗凝剂、糖皮质激素及免疫抑制剂短期效果良好，随访6个月仍无复发。我们将继续随访。虽有报道白塞病引起CVT可血管内介入治疗，如支架成形术、球囊扩张等，但也有血管侵入性治疗后出现症状加重的报道。白塞病作为一种自身免疫性疾病，侵入性治疗的应激反应可刺激免疫系统和凝血功能，加速白塞病的进展，因此对白塞病患者病变血管的侵入性治疗应慎重。 &&总之，对于青年男性的颅内静脉系统血栓形成要考虑白塞病的可能。对于白塞病并发CVT和(或)腔静脉血栓形成，糖皮质激素、免疫抑制剂联合抗凝剂治疗可收到满意的效果。
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我的口腔溃疡是什么原因引起的
女，42岁。您好，医生，我是一名38岁的女性，因长期不间断发生口腔溃疡，持续大概有6年之久，去看过很多医生，大致意见都是可能自身免疫出现问题，上周去大医院风湿免疫科去做了抽血检查，结果是：抗核抗体ANA阳性1.82、抗SS-A抗体阳性、体液免疫五项中免疫球蛋白A4.26、免疫球蛋白M2.64、补体3（C3)0.77，请问这是一种什么病？谢谢 长期不间断溃疡，好了几天后又复发，一年估计没有二个月时间是没长的
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您好，医生，我是一名38岁的女性，因长期不间断发生口腔溃疡，持续大概有6年之久，去看过很多医生，大致意见都是可能自身免疫出现问题，上周去大医院风湿免疫科去做了抽血检查，结果是：抗核抗体ANA阳性1.82、抗SS-A抗体阳性、体液免疫五项中免疫球蛋白A4.26、免疫球蛋白M2.64、补体3（C3)0.77，请问这是一种什么病？谢谢 长期不间断溃疡，好了几天后又复发，一年估计没有二个月时间是没长的
你还有什么其他症状吗？提示你有自身免疫方面的病。
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就是觉得累！做什么都提不起精神，其他好象也没什么特别不舒服的。谢谢医生。
除了口腔溃疡，还有没有生殖器、眼、关节或皮肤其他方面的病症。
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好大夫在线口腔溃疡时颈部淋巴结肿痛正常吗？
更新时间： 19:42:12
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首先口腔溃疡会引起颈部的淋巴结肿痛的。口腔溃疡可以造成机体的一系列的炎症反应，邻近病变位置的淋巴结会由于淋巴细胞和炎细胞的浸润而肿大。一般常见于下颌。为了缓解淋巴结的肿痛，还是需要从根源抓起。口腔溃疡是一种常见的口腔黏膜疾病，普通感冒、消化不良、精神紧张、心情郁闷，或者上火都可以引起口腔溃疡，一般好发于唇、颊、舌缘。如果没有什么特殊情况，一般都能在10天左右自愈。
步骤/方法：
口腔溃疡普遍被认为与人的免疫力低下有关，也就是说一些体质差得人往往会发生口腔溃疡，口腔溃疡也多见于老年人，这是因为随着年龄的增大，身体的免疫力逐渐的降低，身体器官逐渐衰弱，因此对口腔溃疡的抵御也较轻。所以对于一些反反复复口腔溃疡的患者来说，平时要注意锻炼，增强身体的免疫力，从根本上治疗口腔溃疡。
口腔溃疡还与人的精神状态有很大关系，许多压力大的上班族经常会发生口腔溃疡，特别是白领丽人们，由于工作压力过大，经常性的熬夜加班，睡眠不充足，而且生理期女性脾气焦躁，情绪浮动大，所以女性白领更容易口腔溃疡，因此，要注意心态的端正，保持愉快的心情。
口腔溃疡还与一些微量元素的缺乏有关，特别挑食的孩子口腔也经常会发生溃疡。所以经常发生口腔溃疡的人要多吃新鲜的蔬菜和水果，补充维生素，例如番茄、茄子、胡萝卜、白萝卜、白菜、菠菜之类的，饮食要选择易消化的，不要吃刺激性的东西。
注意事项：
一般患有胃溃疡，十二指肠溃疡，结肠炎的人也容易造成口腔溃疡的反复发作，而这方面的原因往往被忽略，要积极治疗造成口腔溃疡的原发病，治疗一般的口腔溃疡用西瓜霜喷剂就行，或者服用维生素B2。
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口腔溃疡引起淋巴结肿大
健康咨询描述：
最近一个礼拜口腔溃疡而且口腔溃疡还蛮大的&这两天下巴下面与脖子的连接处左边里面按按有个东西感觉像淋巴结肿大怎么样才能消肿
想得到的帮助：
淋巴结肿大的话是不是口腔溃疡引起的要不要紧？
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