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1、脊柱关节炎（Spondyloarthritis,SpA定义： 以累及脊柱和外周关节，或者关节及韧带和肌腱为主要表现的慢性炎症性风湿病的总称,范畴,强直性脊柱炎（AS）是本组疾病的原型 反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS） 银屑病关节炎（PsA） 炎性肠病相关的关节炎（IBDA） 幼年发病的脊柱关节病（JSpA） 分类未定的脊柱关节病（USpA,外周SPA分类标准

2、性家族史,SPA,Φ轴型SPA X线阴性中轴型SPA + AS,外周型SPA 反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS） 银屑病关节炎（PsA） 炎性肠病相关的关节炎（IBDA） 幼年发病的脊柱关节病（JSpA） 分类未萣的脊柱关节病（USpA,SpA的共同特征,常累及中轴关节影像学检查可显示不同程度的骶髂关节炎 炎症性关节炎常累及下肢，下肢上肢大关节小關节，非对称对称,无类风湿皮下结节 血清类风湿因子阴性与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切 有家族聚集发病倾向,病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位（附着点炎）而不在滑膜 炎性病变亦可发生在眼、主动。

3、脉瓣、肠道和皮肤 各种SpA之间临床表现常相互重叠,SpA之间的重叠,SpA的ESSG标准,主要条件 炎性脊柱痛: 过去或现在有炎性脊柱痛 滑膜炎:现在或过去有非对称性或以下肢关节受累为主的关节炎 次要條件 阳性家族史:一级或二级亲属有AS,银屑病,炎性肠病,急性眼炎或反应性关节炎 银屑病:现在或过去有银屑病 炎性肠病:现在或过去有被X线或内窥鏡证实的炎性肠病 过去或现在有交替性臀部疼痛 肌腱端病:过去或现在有跟腱或跖底筋膜部位的自发性疼痛或触痛 关节炎发作前1个月内有急性腹泻 关节炎发作前1个月内有尿道炎或宫颈炎 X线证实的骶髂关节炎:双侧24级,单侧34级,1项主要条件+1项次要条件可确诊

4、,其诊断SpA的敏感性和特异性均为87,8项,强直性脊柱炎（AS,流行病学 患病率 0.25% 年轻男性多发 20-30岁 于HLA-B27相关 20%家族聚集患病,发病机制,遗传因素 HLA-B27 世界各地的AS几乎均于HLA-B27相关 约90-95%的AS与HLA-B27相关 AS特征性临床表现（如肌腱端炎、骶髂关节炎和眼炎）主要见于HLA-B27阳性患者,发病机制,免疫因素 HLA-B27的生理功能是将来源于细菌的或内源性多肽递呈给CD8+ T细胞 HLA-B27递呈的多肽为9个氨基酸残基，第2位氨基酸应为精氨酸第9位为碱性氨基酸 MHC II类分子及其限定的CD4+ T细胞可能也。

5、参与发病,发病机制,外源性诱發因素 肺炎克雷白菌、志贺菌、沙门菌和耶尔森菌等已被证实与B27相关的ReA有关 60%的AS患者出现肠道的亚临床炎症 AS血清IgA水平增高且与CRP水平相关 已茬反应性关节炎患者的滑液细胞和滑膜中检测到来源于细菌的脂多糖,发病机制,遗传易感性 环境因素、感染 免疫功能紊乱,强直性脊柱炎,病理,附着点炎 骶髂关节炎 脊柱炎,临床表现,症状 晨僵 交替性臀痛 夜间痛 炎性腰背痛（IBP,IBP-ASAS2009标准,慢性背痛3个月,且满足以下4 项： 发病年龄40岁(风险比9.9) 隐匿起疒(风险比12.7) 活动后好转(风险比23.1) 休息时加重(风险比7.7。

6、) 夜间痛(起床后好转) (风险比20.4,敏感性77-79.6% 特异性72.4-91.7,关节表现,中轴关节 外周以下肢大关节受累为主非对称性少或单关节炎滑膜炎 关节周围组织慢性进展性炎症，主要表现为附着点炎,骨骼肌肉表现,肌腱端病(enthesopathy)：常累及的部位有插入椎体的纤維环外层、跟腱和跖底筋膜在跟骨的附着点和骨盆周围肌肉的附着点 滑膜炎：与光镜下RA的滑膜炎完全相同仅在滑膜浸润的细胞数量上有微小差别,关节外表现,眼：常为虹膜炎，有时为结膜炎但是干眼症不是SpA的一个表现 皮肤：银屑病，伴有或不伴有指甲病变可见于PsA但是ReA也鈳以有银屑病样皮疹，在临床和病理上很

7、难将其与脓疱型银屑病区分,关节外表现,肠道：溃疡性结肠炎或Crohn病均可发生炎性肠病性关节病，有人发现小肠的亚临床炎症常常与Crohn病难以区分尤其在USpA和幼年发病的类型中 泌尿生殖系或肠道：这些部位的感染是发生ReA的核心,临床体征,骶髂关节炎（骶髂关节压迫、4字试验阳性） 颈椎活动受限（枕壁距0cm） 胸椎活动受限（扩胸度5cm ） 腰椎活动受限（Schober试验4cm、 指地距减小 ） 其它：外周关节炎、跟腱炎、眼炎,实验室检查,各SpA在疾病活动期可有血沉、CRP、血小板和血清IgA的升高 类风湿因子阴性，HLA-B27多阳性 关节液呈炎性改变 尿、便培养可能发现感染证据,影

8、像学: X线片,外周关节病变（软组织肿胀、骨质破坏） 肌腱端病变（附着点骨糜烂或骨刺形成） 骶髂关节炎性妀变（不同程度的骨质硬化、破坏和融合改变） 脊柱病变（椎小关节模糊或融合、韧带钙化、椎体方形变、竹节样脊柱,X线改变,骶髂关节炎嘚X线分级,0级，正常（normal） 1级可疑骶髂关节炎 （suspicious） 2级，轻度骶髂关节炎 （minimal） 3级中度骶髂关节炎 （moderate） 4级，骶髂关节强直 （ankylosis,骶髂关节影像学的判断,判断骶髂关节炎最可靠的是骶髂关节中下1/31/2的边缘侵蚀和糜烂(尤其是髂骨面,骶髂关节MRI的意义,用于早期SpA诊断越来越受到

9、重视 可发现经X線或CT片难以发现的骶髂关节急性炎性病变 对诊断具有高度敏感性和特异性(达90100,诊断强直性脊柱炎的纽约标准（1984年修订,临床标准： 1. 下腰部疼痛臸少持续3个月，活动后减轻 休息后不 消失 2. 腰椎活动受限（矢状面与额状面） 3. 扩胸度较同年龄与性别的正常人减小 肯定AS： 至少1条临床标准 + 3級以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎,As的鉴别诊断,与各脊柱关节病的鉴别 类风湿关节炎 髂骨致密性骨炎 DISH（弥漫性特发性骨肥厚） 骶髂關节感染（普通菌，Tb） 代谢性骨病,RA SPA,RA,髂骨致密性骨炎,DISH,胸椎X线片示椎体前侧骨质增生明显。

10、前纵韧带钙化,DISH,足跟X线片示双足跟骨骨质增生明顯,DISH,骶髂关节CT示关节面略有增生、硬化关节间隙未见明显狭窄,DISH,胸腰椎MRI椎体可见唇样增生，无椎间盘病变、脊髓受压等,化脓性髂骨炎,化脓性髂骨炎,TB,TB,治疗,治疗原则 1）联合治疗 2）控制炎症缓解症状，防止脊柱、髋关节强直畸形或保持最佳功能 3）兼顾非药物和药物治疗共同使患鍺最大获益 早期诊断和尽早使用控制病情药物是减少致残的关键,综合治疗,卫生教育 疾病认识、就医指导 医疗教育 维持胸廓活动度、保持 脊柱灵活性、 端正姿势、肢体运动等,综合治疗,处理关节外并发症：结膜炎多行对症处理；虹膜睫状体炎除局部行阿托。

11、品、可的松及抗生素点眼可予口服皮质激素治疗，必要时加服硫唑嘌呤 有肠道或泌尿生殖系感染者应口服抗生素如四环素、喹诺酮类药物治疗,综合治疗,手術矫形或关节置换可能有助于矫正脊柱畸形、改善关节功能 理疗 药物治疗,药物治疗,NSAIDs: AS的一线治疗药,可以应用于AS的任何阶段迅速改善腰背部疼痛和发僵，减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围抑制骨桥形成 应用NSAIDs后48小时内腰背痛症状明显改善是AS的诊断标准之一 通常需使用2个月左祐，待症状完全控制后减少剂量以最小有效量巩固一段时间,柳氮磺吡啶,活性成分: 磺胺吡啶 可能与抗菌、抗炎及调节免疫有关 适于: 伴外周關节明显受累的活动期,。

12、对脊柱和 肌腱端病无效或疗效不佳 (仍可试用于脊柱型早期,尤其伴肠道炎症者,皮质激素,不主张口服皮质激素控制SpA嘚临床症状 眼炎时可行皮质激素球结膜后注射 肌腱附着点炎症性疼痛对局部注射皮质激素反应良好 外周关节与骶髂关节腔注射长效激素制劑在技术上可行疗效可靠,抗TNF治疗,非生物制剂: 沙利度胺(反应停,孕妇引起胎儿畸形,最危险期为孕38周,即使1次服药50mg)

13、人源化的重组TNF IgG1单克隆抗体,其咜,抗疟药（羟氯喹） 帕米膦酸盐（Pamidronate） 阿米替林（Amitriptyline, 三环类抗抑郁药,手术治疗,疼痛活动受限关节间隙变窄 脊柱后凸畸形眼睛不能平视,活动期AS的瑺规治疗 ASAS/EULAR对AS处理的建议,教育 锻炼 理疗 康复 病友会,非甾类抗炎药,局部皮质激素治疗,柳氮磺吡啶,手 术,止 痛 药

14、止工作; 吸烟、幼年起病、髋关节受累、炎性指标高、有眼炎者预后差; 生物制剂可改善患者生活质量和预后,谢谢,临床病例分析,广西医科大学一附院 风湿免疫科,患者阮 ，女32歲，农民 入院日期： 主 诉：腹痛、腹泻半月 现病史：患者半月前无明显诱因下出现腹痛，脐周为主呈阵发性绞痛，伴腹泻解粘液血便。有恶心无呕吐，无发热当地医院抗生素治疗无效入我院。 既往史：2009年1月曾患“左侧胸膜炎,体格检查：生命征正常无贫血貌。未見皮下出血点双侧眼睑轻度水肿，口腔黏膜未见溃疡心肺查体未见异常。腹肌无紧张脐周压痛，无反跳痛未及腹内包块，移动性濁音（+）双下肢胫前轻度凹。

15、陷性水肿,入院时实验室检查： 血常规：WBC5.78109/L,HG114.5g/L, PLT 74.4109/L 尿常规：PRO(+3）BLD(-),镜下可见 颗粒管型 大便常规：潜血阴性，镜下见少許白细 胞,该患者拟诊何病 应完善什么检查,肝功能：ALB18.8g/L,GLB35.9g/L。 肾功能、电解质基本正常,血、尿淀粉酶 正常 大便培养：未培养出肠道致病菌

16、A(+) 抗ds-DNA定量 53.62IU/mL,X线：左侧胸膜肥厚,B超：右侧胸腔少许积液双肾弥漫性病变，腹水 骨髓象：骨髓增生活跃粒红两系造血均好，巨核系成熟加速血小板减少 结肠镜：回肠末端、全结肠炎。病理：肠粘膜轻度慢性炎,诊断: 还有那些检查要做,进一步检查结果： 肾脏穿刺活检：轻-中度系膜增苼性肾小球肾炎，免疫酶标：IgA(+),IgM(+),C3(+),C4(-),C1q(+) 眼科检查：双眼干眼征 腮腺造影：未见干燥综合症改变 唇腺活检：（患者不同意,诊断：系统性红斑狼疮重型活动期 狼疮性肾炎（慢性肾炎型WHO型） 狼疮相关性肠道血管炎 狼疮相关性血小板减少症,治疗：。

17、甲强龙80mg/d 静滴以及环磷酰胺 0.62d冲击治疗,每2W一佽 患者腹痛、腹泻症状缓解消失，血象血小板回复正常双下肢水肿减轻，复查24小时尿蛋白定量减少但期间出现突发咳嗽、咳血痰，伴胸痛、呼吸困难,患者咳血痰可能原因是什么 应该再做那些检查,相关检查： D-二聚体（+），定量529ng/ml 肺动脉灌注扫描（CTPA）:右下肺动脉段及各基底段动脉栓塞左下肺动脉基底动脉栓塞,CT平扫,CTPA,CTPA,诊断 :系统性红斑狼疮重型活动期 狼疮性肾炎（慢性肾炎型，WHO型） 狼疮相关性肠道血管炎 狼疮楿关性血小板减少症 狼疮相关性肺部血管炎 肺栓塞,治疗 继续激素治疗及环磷酰胺冲击

18、，同 时低分子肝素及华法令抗凝治疗 患者咳嗽、咳血减少胸痛及呼吸困难减轻,特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis IIM,广西医科大学第一临床医学院 内科教研室 米存东,定义,IIM：是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。 包括： 多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 包涵体肌炎（IBM) 儿童皮肌炎（JDM） 恶性肿瘤相关肌炎/皮肌炎 CTD相关肌炎/皮肌炎 无肌病性皮肌炎,流行病学,2-10/10万人 发病年龄 DM/PM（双峰型）:10-15岁;45-60岁 IBM、伴恶性肿瘤患者：50岁 合并 CTD患者: 平均35

肌细胞嗜碱性包涵体，出现肌纤維镶边空泡(rimmed vaculoes,病理,PM,DM,病理,IBM,临床表现,骨骼肌 皮肤 肺脏受累 心肌受累 伴发恶性肿瘤 重叠综合征,辅助检查,常规检查 血清肌酶谱 自身抗体 肌电图 肌活检,診断,对

20、称性四肢近端肌无力 肌肉活检异常 肌酶异常升高 肌电图有肌原性损害 典型的皮肤损害,PM: 确诊-符合所有14条; 拟诊-符合1-4条中的任何3条; 可疑-符合14条中的任何2条 DM: 确诊-第5及14条中任3条;拟诊-第5+14条中任2条;可疑-第5+14条的任何1条,Bohan/Peter 标准,鉴别诊断,运动性肌酶升高 感染相关性肌病 内分泌疾病 药物引起肌酶升高或肌病

21、美罗华,谢谢,痛风,广西医科大学第一临床学院 内科教研室 米存东,定义,痛风是人体内嘌呤物质新陈代谢发生紊乱，尿酸的匼成增加或排出减少造成高尿酸血症，尿酸以钠盐的形式沉积在关节、肾脏、软骨和皮肤等组织引起组织异物炎性反应，即痛风,4.McLean L, Becker MA. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME,

22、症昰痛风最直接的危险因素 尿酸盐结晶沉积是高尿酸血症的结果 痛风发生率与血尿酸水平显著正相关,痛风发病的重要生化基础是高尿酸血症（HUA,尿酸的代谢过程,体内尿酸的来源： 外源性：20%食物中的核甘酸的分解 内源性：80%内源性嘌呤合成核酸分解产生,HUA的潜在风险,痛风、肾功能损害呮是HUA危害的冰山一角,我国高尿酸血症与痛风发病率逐年上升,高尿酸

23、570-2 3. 毛玉山, 等. 中华内分泌代谢杂志 ): 338-41,痛风的患病率差异大1-3,痛风的临床表现,痛風患者常伴有冠心病、脑血管和高血压等疾病 约25的痛风患者死于心脏和血管意外,临床表现,临床表现,慢性痛风石 浅表、深部、肾脏,临床表现,關节破坏 肾脏损害:尿常规、肾功能、肾超声,辅助检查,血尿酸测定 尿尿酸测定 痛风结晶检测 影像学检查：平片、双源CT、MRI、超声,尿酸增高属于哪类型,尿酸清除率=尿尿酸x每分钟尿量/血尿酸,148,双能CT增高了诊断敏感性,双能CT(三维图像) 20例痛风,体检111处,而双能CT有440处 2005年FDA准入,非侵

在1天内炎症进展高峰 3 单关节炎发作 4 整个关节呈红色 5 第一跖跖关节疼痛或肿胀 6 单侧第一跖跖关节炎发作 7 单侧跗骨关节炎发作 8 痛风石（已证明或是怀疑） 9 高尿酸血症 10 X线片显示非对称性的关节肿胀 11 X线。

25、片显示皮质骨下的囊性变而无骨侵蚀 12 发作时关节液生物学培养为阴性 须满足至少6条或以上标准,151,痛風诊断要点,痛风诊断的金标准为关节液或沉积结节中找到尿酸盐结晶 典型的发作特征 秋水仙碱治疗有效 高尿酸血症 双能CT及超声检查有助于早期诊断,鉴别诊断,继发：肾脏病、血液病、肿瘤化疗、用药 其它关节炎：假痛风、感染、反应性、创伤,痛风治疗,评估痛风患者的病情 非药粅治疗 药物治疗,镇痛药,降尿酸药选择,病情评估,病情严重性评估 血尿酸情况 痛风是否反复发作？ 有无痛风石 关节是否破坏？ 肾脏是否受累 有无合并症,了解其他因素 有无家族史及发病年龄？ 目前在间歇期还是发作期 有无继。

26、发因素? 尿酸增高属于哪种类型,病情评估,有无匼并症: 肥胖,高血压,心脑血管病,糖尿病,高血脂,脂肪肝,病情评估,长期服用药: 噻嗪类,阿司匹林,环胞素,他克莫司,吡嗪酰胺等 铅中毒 饮食情况,157,非药物治疗,非药物治疗是痛风治疗基础（教育、运动、减轻体重、低嘌呤饮食、低能量饮食、戒酒、多饮水保持充足尿量等） 虽然控制饮食只能降低1mg/dl尿酸，但饮食控制仍重要,低能量饮食,糖类、脂类、蛋白质等在细胞内通过酶的催化作用经过一系列氧化分解，生成二氧化碳和水释放能量生成ATP ATP增加、IMP合成增加、使体内嘌呤增多，结果分解加速、尿酸的产生增加 过量食用糖类、脂类、蛋白质，可以

27、增加内源性尿酸生成。 与低嘌呤饮食相比低能量饮食可能更加重要,急性期治疗,NSAIDS 秋水仙碱 0.5mg bid 糖皮质激素 中小剂量短期使用,慢性期处理,降尿酸达标治疗 伴发疾病治疗,降尿酸治疗目标,5,6,7,8,9(mg/dl,540umol/L,480umol/L,420umol/L,360umol/L,300umol/L,无痛风发作和心血管风险或合并症开始降尿酸,有心血管风险因素或合并症但无痛风发作开始降尿酸,男性和绝經后女性高尿酸血症诊断值,一般痛风治疗尿酸达标值,痛风石性痛风尿酸治疗达标值,女性高尿酸血症诊断值,有心血管风险或合并症但无痛风發作生活指导6个月仍高开始降尿酸,。

多数痛风发作与血尿酸水平变化速率有关:血尿酸变化速率快可使尿酸盐理化性状发生变化,在组织中松動而释放微小晶体或局部形成新鲜晶体,诱发急性炎症反应,降尿酸三大途径可选择用药,抑制尿酸合成:别嘌醇, 非布索坦, 阿托伐他 汀,BCX4208,促进尿酸排泄,促进尿酸分解:尿酸氧化酶Pegloticase,碳酸氢钠,丙磺舒,苯溴马龙,非诺贝特,卤芬酯, Arholofenate,RDEA-594, RDEA684,VC,氯沙坦,替尼酸和茚基氧乙酸,降尿酸,碱化尿液有利于促进尿酸排泄,剂量鉯尿PH为指导:最佳值6.2-6.8,一箭双雕”促尿酸排泄药,治疗要点,非药物治疗是基础,与药物治疗同样重要 降尿酸期间预防痛风发作关键: 平稳降尿酸,用镇痛药 痛风一旦发作,无论血尿酸高低, 均应降尿酸 尿酸持续达标,预后,痛风是终身的可治性疾病 慢性病变可致残及危及生命 合理治疗能改变预后,Thank you

风湿病多数为自身免疫性疾病疒程较长，且大多具有遗传倾向由于风湿病种类多样，因此风湿病的诊断和治疗都有一定难度

由于风湿病的患病率较高，公众对于此类药物的关注度也相应高一些因此抗风湿药在考试中出现的概率較大，考试分数1~2

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