先天性红皮北京鱼鳞病能治愈吗吗？Mp

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-04-13 21:34 标签： 肝硬化能治愈吗
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先天性鱼鳞病能治愈吗
文章来源：南京保肤堂皮肤病研究所
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　　先天性鱼鳞病能治愈吗?先天性鱼鳞病即&大疱性先天性鱼鳞病样红皮病&，又称&表皮松解性角化过度鱼鳞病&，是一种先天性、高畸变率的常染色体隐性遗传性皮肤病，临床少见。有人认为本病是鱼鳞病中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性红斑及不同程度鱼鳞病样鳞屑。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、甲状腺功能低下有关。主要为全身或部分表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩，致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。
　　先天性鱼鳞病的症状
　　父母多为近亲结婚。先天性鱼鳞病能治愈吗?出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮，似蒙上一层棕黄色牛皮纸，往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。多引起眼睑及唇外翻，数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。掌跖过度角化，手掌受累者可影响功能，指甲及毛发过度生长.生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害，重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。
　　先天性鱼鳞病能治愈吗?泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变，口周可见皲裂，耳壳增厚。指甲、毛发发育不良，且质地松脆，指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄，呈棕红色或淡红色，反复剥脱可延至数月，最终局限于四肢伸侧。病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。
　　先天性鱼鳞病的治疗
　　本症目前尚无特殊疗法。多在局部涂抹一些油膏，改善皮肤的干燥状态，常用3%水杨酸软膏、0.1%维生素A酸、或10%尿素软膏。外用5%乳酸软膏可去除磷屑。皮肤继发感染时可使用有效抗生素。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。
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南京保肤堂皮肤病研究所是南京市最有历史渊源的皮肤病诊疗机构。医院依托保肤堂皮研所的临床科研优势，将多项突破性研究成果直接转化为临床疗法，在坚持中医国学为行医基石的同时，积极参与国际皮肤病医学会议，与国际上多个尖端仪器生产基地保持长期的项目交流，真正做到中西医结合、优势互补、标本兼治的理想效果。
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小儿先天性鱼鳞病样红皮病
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这是一个重定向条目，共享了的内容。为方便阅读，下文中的鳄皮婴儿综合征已经自动替换为小儿先天性鱼鳞病样红皮病，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现目录1 概述（a1ligator baby syndrome）又称Carini、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、、性样、火棉胶（collodion baby）等。多为常或隐性，也可伴有性。本病征是的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和为其特征。多为及低儿。典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分光亮、暗红、变厚，似有一层象薄膜样的透明膜，似鳄或呈火棉胶样，数天后逐渐和大片脱落，可反复发作。治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。重型火棉胶样常死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。2 疾病名称小儿先天性鱼鳞病样红皮病3 英文名称a1ligator baby syndrome4 别名collodion baby；；；；；；；；鳄皮婴儿综合征；新生儿层状表皮剥脱综合征5 分类儿科 & 皮肤疾病6 ICD号Q80.37 流行病学鳄皮婴儿是一种罕见的遗传病，根据资料，新生儿鱼鳞病的发病情况，占同期出生人数的0.37‰，鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型，鳄皮婴儿寻常型发病较少。
1841年由Seeligman最早描述鳄皮婴儿，1892年Hallopeau、1895年Carini等报道病例并首先称之为火棉胶婴儿，描述此种婴儿出生时即有的皮肤临床表现。其同义名尚有Hebra脂溢性鱼鳞病、非水疱型先天性鳞癣样红皮病等，但都不够确切。能查到的统计资料是在1968年Lentz等曾收集文献有103例报道，并做详细描述。近年有些学者认为本病征系板层状鱼鳞病的一型，可能不是性疾病。因此，对此病应有明确的认识，以免。8 病因小儿先天性鱼鳞病样红皮病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。9 发病机制红皮症是因其分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制，多数认为是一种生理上的或角质凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的层，类似于某些哺乳动物。10 小儿先天性鱼鳞病样红皮病的临床表现小儿先天性鱼鳞病样红皮病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有和不全。
小儿先天性鱼鳞病样红皮病典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有。新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生，甚或发生。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
1例火棉胶病例报道：女，正常娩出2天，估算孕期为37～38周，体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身皮肤呈棕黄色，大，呈现边缘翘起，不透明块状。等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻，双侧郭皱褶，面部紧张、少，上肢半屈状，余未见异常。11 小儿先天性鱼鳞病样红皮病的并发症小儿先天性鱼鳞病样红皮病可伴有眼睑外翻，受限，皮肤感染或发生败血症，常致婴儿死亡。12 实验室检查12.1 血象检查并发感染时外周血象和计数显著增高。12.2 血液检查并发严重感染时应肝、肾，血和血的检查。12.3 组织病理检查显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部周围有慢性浸润。13 辅助检查根据临床选择必要的辅助检查。14 诊断根据临床典型皮损，皮肤，病理可见角化不全的角质层脱落。15 鉴别诊断根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症；②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别；③。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，病理检查有助确诊。16 小儿先天性鱼鳞病样红皮病的治疗治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%霜、0.1%维A酸乳剂、3%或 （雷锁辛）、5%煤焦软煤焦油或乳剂皮肤涂敷，口服等。17 预后重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。18 小儿先天性鱼鳞病样红皮病的预防参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的工作，做好孕期各种预防工作。19 相关药品尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A20 相关检查白细胞计数、维生素A相关文献
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