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骨科脊柱侧弯&推荐专家
主任医师教授科室副主任博士生导师
脊柱侧弯和退变性疾病的手术和术后功能重建
中山医科大学医学系(6年制);19...[]
主任医师教授博士生导师
脊柱外科，尤其擅长各种脊柱畸形(脊柱侧凸、后凸、半椎体...[]
1985年9月-1991年7月 上海医科大学医学系医疗...[]
副主任医师副教授硕士生导师
脊柱畸形矫正、脊柱肿瘤、脊柱结核、脊柱创伤、腰椎管狭窄...[]
1990.9. — 1995.7. 上海同济大学医学院...[]
主任医师教授硕士生导师
脊柱侧弯、腰椎滑脱、腰椎管狭窄、脊柱肿瘤及结核的手术治疗。
1980年至1986年就读于北京医科大学，毕业后以优异...[]
主任医师教授副院长博士生导师
脊柱、关节、骨质疏松，尤其擅长特发性/先天性脊柱畸形，...[]
王以朋，男，主任医师，教授，博士研究生导师，北京协和医...[]
主任医师教授
脊柱外科,脊柱侧弯,驼背,脊柱滑脱,椎管狭窄,脊柱骨折...[]
叶启彬，男，中华医学会会员、中国康复协会副理事长、“中...[]
副主任医师副教授硕士生导师
脊柱侧凸、后凸，胸腰椎退变性疾病(椎间盘突出，椎管狭窄...[]
教育经历：1988.8 — 1993.8 中国医科大学...[]
主任医师教授硕士生导师
上颈椎及颈胸交界处疾病，包括枕颈畸形 外伤脱位 肿瘤 ...[]
1978年考入中国中国医科大学 获学士学位;1982年...[]
副主任医师副教授
骨科各种常见疾病，近年来致力于腰椎疾病的微创手术治疗，...[]
毕业于浙江大学医学院，99年在北京协和医院实习后以优异...[]
创伤骨科、手外科常见病的手术治疗，骨质疏松症、颈肩痛、腰腿痛...[]
邹雄飞，男，主治医师，毕业于北京大学临床医学专业。擅长创伤骨...[]
脊柱侧弯 其他推荐专家
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脊柱侧弯40度，孩子12岁，支_脊柱侧弯
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脊柱外科,脊柱侧凸
　　沈建雄，教授，骨科副主任，博士生导师，国际脊柱侧弯学会Active Fellow.1987年7月毕业于中山医科大学医...
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好大夫在线电话咨询服务女、14岁、脊柱侧弯35度【特发性脊柱测弯】_百度知道
女、14岁、脊柱侧弯35度【特发性脊柱测弯】
轻度约25度，2010年8月复查。我把这两年的影响传给你、必须要手术治疗吗，目前孩子没有其它不适，脊柱侧弯约35度：1、明年6月手术与今年手术效果一样吗，影像没有注明但能看出来、就诊医院等），医院诊断为脊柱侧弯，弯曲重的是今年的曾经治疗情况和效果，请您给看看？2：想得到怎样的帮助：2009年发现孩子右侧后背高、主要症状，建议手术治疗，因为孩子今年中考病情描述（发病时间，让观察
脊柱侧弯的相关知识
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出门在外也不愁第03版:新闻·焦点
往期回顾 &
脊柱外科专家的绝活
健康时报记者
李雅婷/文 魏 倩/图
　　编者按：脊柱，人体的“中轴线”，内连五脏六腑，外接四肢百骸。脊柱有毛病，人体很危险。一根脊柱能得多少病？从最常见的颈椎病、腰椎间盘突出到大家日渐熟悉的脊柱侧弯、胸腰椎间盘突出……由24块椎骨、1块骶骨和1块尾骨及韧带、关节及椎间盘组成的脊柱，每一个部位出问题，恐怕都需要不同的解决方法。
　　因为它重要，所以要谨慎；因为它复杂，所以要专业。治脊柱疾病，健康时报搜集了一些脊柱外科专家的信息，希望能给您的就医提供帮助。
　　当然，这个名单肯定也会见仁见智。如果您想推荐更多更好的脊柱外科专家，欢迎随时与我们沟通。三种方式：一是通过@健康时报微博私信，二是发邮件至，三是本版报眉电话。期待您的来信来电。
　　邱勇：脊柱侧弯患友最盼望的专家
　　专家简介：邱勇，主任医师、教授。南京鼓楼医院骨科、脊柱外科主任。国际脊柱成形学会会员，美国脊柱侧凸研究会会员，国际CD脊柱外科学会会员，中国医师协会骨科医师分会副会长，中华医学会骨科学分会常委。
　　“想让邱（勇）主任做手术，可惜被分到其他医生那里了。”“外地患者，怎么才能找到邱勇？”……百度贴吧里有一个脊柱侧弯吧，每个月大概有4万网友在此浏览、讨论，网友大多为脊柱侧弯患者。
　　在这里，网友呼唤最多的专家叫邱勇，南京鼓楼医院的骨科主任。一位骨科医生告诉记者，无论是技术还是理论，邱勇都无愧于脊柱侧弯“一把刀”的称号。
　　在国内，邱勇进行了首例胸腔镜下脊柱侧凸矫治技术，并在此基础上开创了具有微创理念的“保护膈肌小切口前路矫形技术”、“胸腔镜辅助下的前路小切口矫形术”。
　　9月24日上午，邱勇刚刚完成一例高难度脊柱侧弯矫形手术。手术前，患者的脊柱有两个大“S”弯，弯曲度达100度；术后从X光片上看，患者的脊柱已成为一条直线，侧弯度只有10度左右，在医学上，这已经属于正常水平。16年间，有近5000名患者在邱勇的手术刀下伸展了腰背，其脊柱侧弯矫正率达70%~100%。
　　提起邱勇，就不能不提CD技术。CD技术是法国的Cotrel和Dubousset在上世纪80年代创立的脊柱侧弯矫正理论（邱勇曾于1989年~1997年赴法国贝尔克基金会医院脊柱外科中心学习工作，师从于Cotrel），简单说就是用三维的视角和思考方式去看待脊柱侧弯，而不是简单的前凸、后凸，后来发展出现的许多脊柱侧弯内固定矫形方法，仍以此为原理。邱勇回国后，开创了“多棒分段CD技术”，更适合国人的脊柱侧弯矫形，“搞定”了不少严重复杂的脊柱侧凸畸形。
　　像邱勇一样在患者中名声很大的脊柱侧弯专家，还有解放军306医院骨科（全军脊柱外科中心）主任医师吴继功、北京协和医院骨科主任医师沈建雄和仉建国、北京朝阳医院骨科主任医师海涌等。
　　解放军总医院、积水潭医院、北大医院、北医三院、北大人民医院、中山大学附属一院等的脊柱侧弯矫形实力也很雄厚。北京儿童医院小儿脊柱外科中心的潘绍川主任医师擅治小儿脊柱畸形。
　　李淳德：老年驼背诊疗标准制定者
　　专家简介：李淳德，主任医师、教授。北大医院骨科主任。中华医学会骨科分会脊柱学组委员，中国康复医学会脊柱脊髓损伤专业委员会常委，国际SICOT协会委员，中央保健会诊专家。
　　“老太太的腰，像镰刀”，似乎人老了腰变弯很正常，但你可曾想过它可能是种病？
　　“我们身边有很多（身体呈）C型的老太太，仔细看看她们，小肚子鼓鼓的，这就是下腰椎跟骨盆代偿失衡导致的。”老年驼背在国外80年代末90年代初就开始研究，相关诊疗早已开展，而在国内，北京大学第一医院骨科的李淳德主任是为数不多的一直在跟“老年驼背”较劲的脊柱外科专家。截至今年10月，李淳德团队完成老年驼背的截骨矫形手术100多例，微创手术超600例，年龄最大的患者94岁。
　　腰背痛、胸口闷，事实上，很多老年驼背都属于脊柱外科中的“矢状位失衡”，不仅影响心肺功能，患者也更易摔跤。调查显示，我国约有30%的50岁以上妇女和20%的50岁以上男性发生骨质疏松性骨折，这种椎体骨折会引起急慢性疼痛，也可能让人身高变矮、驼背畸形。
　　老年驼背怎么治？事实上无论国内国外，目前都没有明确的治疗标准。但探索一种标准化的诊疗规范和流程是李淳德教授一直追求的目标。在刚落幕的“北大-哈佛国际脊柱外科论坛”上，李淳德与哈佛医学院的Kirkham&B.Wood教授(美国老年脊柱退变性畸形循证医学顶级专家)达成初步意向，他们将联手完成老年驼背的诊疗标准建设。
　　陈仲强：新术式制服“凶手术”
　　专家简介：陈仲强，主任医师、教授，北医三院大外科主任、骨科副主任，原北医三院院长，现任北京大学首钢医院院长。中华医学会骨科分会副主任委员、脊柱学组副组长，中央保健会诊专家。
　　有一种椎间盘突出发病率不高，但却很“凶”，一旦发病，就常伴有脊髓、圆锥和马尾神经损害，致残率很高，这就是胸腰段椎间盘突出。该病一经确诊，多需要手术，但手术风险又很大，术后脊髓损害即刻加重甚至瘫痪接近10%。
　　由陈仲强教授发明的“后正中切口环形减压术”，却能制服这个“凶兽”。2006年，陈仲强带领其团队采用创新术式切除突入椎管内压迫脊髓的椎间盘，临床证实减压彻底、安全可靠，手术相关并发症亦显著降低，术后两年以上病例随访结果非常满意。更难得的是，该方法适用于胸椎各个节段的椎间盘病变的切除，同时对脊髓腹侧严重包裹性压迫病变的切除尽显优势。据悉，目前这个术式比胸腔镜要安全。
　　这种新术式出在陈仲强的手里并不稀奇。打开对陈仲强的介绍网页，长长的一页多是其获奖经历及专业职位，其在我国脊柱外科的分量可见一斑。而北医三院一直是脊柱外科的“航空母舰”，老专家党耕町曾连任两届中华医学会骨科学分会主任委员；现在的骨科主任刘忠军为中国康复医学会脊柱脊髓专业委员会主任委员；脊柱组的刘晓光教授，腰椎组的齐强教授、郭昭庆教授等也都是脊柱外科好手。
　　张国华：“灌顶法”专门用来震惊老外
　　专家简介：张国华，台湾脊椎中心执行长，台湾大里仁爱医院副院长。
　　无影灯下，患者背侧的胸段被打开，主刀医生手指翻飞，放植入材料、摆正脊柱、打钉子……有条不紊。在“北大-哈佛国际脊柱外科论坛”上，来自台湾的张国华教授演示了自己的手术录像，台下的专家们一片赞叹。
　　“这就是大名鼎鼎的‘灌顶法’，专门用来震惊老外的。”一位参会的骨科医生开玩笑说。使用灌顶法，“S型”的脊柱侧弯矫正变得更容易，通过固定胸椎便能达到矫正上下两个弯的目的。
　　根据国际通用的“Lenke分型”，只有Lenke1C和Lenke2C患者才能通过单纯固定胸椎的方法矫形，更为严重的Lenke3C和Lenke4C型侧弯，就要上下两个弯完全固定，这样一来，手术做完后患者的腰就成了一块“铁板”，弯不了。而使用张国华发明的“灌顶法”，只要患者的腰椎在侧弯片（侧弯项）上小于35度，也可以只固定胸椎，术后弯腰就不是问题。张国华告诉记者，用“灌顶法”做矫形，患者术后游泳、打球都没问题，也不易发生下端脊椎退化。2004年~2010年间，张国华用此法做了510例S型侧弯，相关研究已经发表在脊柱外科权威杂志《Spine》上。
　　张国华只在台湾大里仁爱医院出诊，但已在北大医院、解放军306医院、广东省第一人民医院、云南第二人民医院、吉林长春中医大学附属医院等给医生们做培训。
　　周跃：“头发丝上的雕琢者”
　　专家简介：周跃，主任医师、教授。第三军医大学新桥医院（重庆）骨科主任。中华医学会骨科学分会微创学组组长。
　　1999年在国内率先开展内窥镜下颈胸腰椎的外科手术至今，周跃已在微创领域摸爬滚打了14年。截止今日，周跃和他的团队已完成各类微创手术一万余台，在微创治疗椎间盘突出、椎间管狭窄、脊柱骨折、脊椎滑脱和脊椎肿瘤方面经验丰富。
　　将直径不到一厘米的小小内窥镜伸至病灶附近，进进出出地传送器械、进行手术，这种微观操作的脊柱外科手术，令许多医生都很崇拜。而钟爱诗歌的周跃也掩不住自豪，他告诉记者：“如果说传统外科手术是在画布上作画，那么微创手术可以算是头发丝上的雕琢。”&
　　然而，脊柱微创手术只能算看着“轻巧”。这种手术需要全程观看脊柱影像，长期暴露于X射线下对身体伤害不小，比如周跃自己的白细胞水平就曾一度降到低于正常值的四分之一。而且脊椎的微创手术，操作部位与脊髓中枢神经系统只有咫尺之遥，一位成熟的脊柱微创医生需要历经磨练才能胜任。
　　另一方面，在国外，只有很少人每年能拿到微创脊椎手术执照。但在国内，相关准入制度还不甚完善，周跃目前正配合国家卫生计生委建立相关手术标准，编写微创脊柱外科教材与规范。
　　■记者手记
　　健康须是一点一滴的谨慎
　　在“北大-哈佛国际脊柱外科论坛”的茶歇环节，记者取咖啡，遇到了台湾的脊柱外科“一把刀”张国华教授，他也在取咖啡，并且嘱咐：“不要加糖。”“这样喝会不会太苦了？”记者刚加了一块方糖，仍觉得咖啡有些苦。“不会，这样更健康”，张教授微笑着回答。
　　看着这位清瘦的脊柱大腕，记者好像明白了为什么年过60的他看起来像四五十岁，并且依然能够“hold住”相当耗体力的骨科手术。
　　健康，必须是一点一滴的谨慎。此次论坛的开幕式上，哈佛医学院的Kirkham&B.Wood教授如此开场：“如果不是参加这个论坛，我不知道在大洋彼岸的中国，有这么多优秀的骨科手术在进行。”
　　中国的骨科手术水平何以如此高？北大医院的骨科主任李淳德回答得语重心长：“因为在国外，医疗体制、民众的健康理念都已经比较完善，大家都是一出现症状就治疗、就矫正，很少会像我们的患者这样，累积到一定程度再来治。所以，外国专家见到我们的患者都会说unbelievable，难以置信。”
　　记者听完心中怅然，原来我国骨科技术的发达竟是建立在这种基础之上。诚然，这里有多种原因，但不能被忽视的也有国人对疾病的轻慢。“腰疼可能是闪到了，过两天就好了。”“哪有老人不驼背的。”……凡此种种。我们常说，不能过度医疗，但也不能有病不知、有病不治，一拖再拖，到最后恐怕就是让医生也很为难的大问题，患者自己也丢了健康。
　　记住，健康须是一点一滴的谨慎。
<INPUT type=checkbox value=0 name=titlecheckbox sourceid="SourcePh" style="display:none">副主任医师
北京大学第三医院
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&定义脊柱的冠状位，矢状位或轴向位偏离正常位置，发生形态上异常的表现，称为脊柱畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。&&分类脊柱畸形根据位置可以分为颈椎，胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸，侧凸和后凸畸形。根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为特发性，先天性，神经肌肉型，间质性，创伤性等原因。对于侧凸来说，特发性是其常见原因。&临床表现从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等；同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者，可以伴发脑脊膜膨出，隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外，先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常，气管－食管瘘，多囊肾等多脏器异常的表现 影像学测量： 影像学方面对于脊柱侧凸或者后凸的诊断标准，包括Cobb角的测量，即选择组成侧凸或者后凸两端（最头端和最尾端）最倾斜的椎体之间成角，是对于任何脊柱畸形最基本的描述。 对于椎体旋转发生的评价，通常用Nash－Moe分型，即通过双侧椎弓根出现的对称性多少来判断。通过椎体椎弓根双侧的对称性描述，从而在普通X线上得到椎体旋转的信息； 以及对于患者生长潜力的评价Risser征等。Risser征是通过双侧髂骨表面骨骺闭合的情况，评价患者的生长潜能。&特发性脊柱侧凸病因：特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。 分类：从发病时间上进行分类，可以将其分为婴幼儿，少年，青少年和成年四种。婴幼儿是指发病在0－3岁，少年是指发病年龄在4－10岁，通常是在青春期前；青少年发病年龄在10岁－骨骺闭合的青春期，是成年前脊柱侧凸最常见类型，；而成人特发性脊柱侧凸，是指青少年期间形成的脊柱侧凸，由于没有进行治疗，或者进行了一定治疗，但是畸形没有明显改善，进入成年期有进一步进展的侧凸。 临床表现：特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”，某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是某些神经纤维瘤病，或者先天性脊柱侧凸，会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度，手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。 治疗：分为手术治疗和保守治疗两种方法： 特发性脊柱侧凸进行手术的标准存在一定争议，多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上，或者出现肩关节或者骨盆失平衡，可以考虑手术治疗，手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。 保守治疗可以分为观察和支具治疗，对于可以观察的患者，通常认为具备一定生长能力（即Risser征小于3），同时局部Cobb角度小于25°，或者Risser征为4或5，脊柱已经停止生长，但是局部Cobb角度没有达到手术标准； 支具治疗，是指脊柱具备一定生长能力（Risser征小于3），局部Cobb角度位于25°至45°之间的患者。对于支具的选择，可以根据侧凸顶椎的位置选择相应类型，一般侧凸顶椎位于T7水平以上，可以选择Milwaukee支具，而位于T7水平以下可以选择Boston支具。&先天性脊柱侧凸对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全（Defect of formation）或者分隔不全(Defect of segmentation)。 椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在，但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失，或者和邻近椎体发生融和，或者X线显示椎体椎间隙距离增宽；椎体分隔不全最大的特点是两椎体间（甚至多个椎体间）的椎间隙消失，椎体融合为一个整体的同时，一侧椎弓根消失，甚至形成了骨性连接（bone bar），对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。 先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，诸如椎管内肿瘤，脊髓纵裂（5-21%），椎管内骨（膜）性纵隔形成，脊髓栓系，低位圆锥，脊髓空洞，脑脊膜膨出等，同时椎管内也会发生表皮样囊肿，皮样囊肿，畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因，是由于在胚胎发育过程中（胚胎发育前6周）形成的脊索和髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。 先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V－椎体发育畸形，A－肛门闭锁，C－心血管畸形，TE－气管食管瘘，R－肾脏发育不良，L－肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛（Sprengel Deformity），Klippel－Feil综合征等病变。 对于先天性脊柱侧（后）凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察,时间大约是4－6个月；反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展&神经肌肉脊柱侧凸定义和分类& 神经肌肉型脊柱侧凸，主要是由于全身肌肉系统病变，导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。脊柱侧凸研究协会（Scoliosis Research Society, SRS）将其分为上运动神经元损害（诸如脑瘫，脊髓空洞症，脊髓损伤），和下运动神经元损害（诸如小儿麻痹症，脊柱肌肉萎缩等）。 临床表现& 其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良，导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时，此类患儿区别于其他类型侧凸，经常伴随全身疾病，例如关节脱位，癫痫，智利障碍，甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始，脊柱骨骼本身发育良好，椎体外形无变异，但是由于双下肢不能够行走，多数患儿只能做在轮椅上，伴有明显的双下肢肌肉萎缩，髋关节容易出现一侧内收挛缩，和另一侧外展脱位同时存在。同时，这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌（例如Duchenne综合征），引起早期死亡。 脊柱畸形特点& 脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度，自颈椎－胸椎－腰椎连续变化，没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大，影响节段常，脊柱柔软性差，常伴有明显的骨盆倾斜。 治疗原则&& 全身情况，骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。对于此类病人，具有支撑功能的座椅十分必要，支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效，手术的固定通常要从上胸椎（T1或者T2）融合到骨盆。 &神经纤维瘤病神经纤维瘤病也是造成脊柱侧（后）凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和II型（NFII）。 NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶－咖啡斑（Café au lait）和周围神经多发性神经纤维瘤，多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Lisch结节，是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块或者凸眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，是NFI特有表现，可随着年龄而增大。诊断标准是青春期前6个以上，直径大于5mm（青春期后直径大于15mm）具有高度诊断价值；全身和腋窝雀斑也是特征之一；发现2个或者2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；以及 亲属中有NFI患者；2个或2个以上Lisch结节；骨损害。基因病变位置多位于17q11.2。 NFII患者多为中枢神经纤维瘤或者双侧听神经瘤病，诊断标准一级亲属患有NFII伴一侧听神经瘤，或伴有神经纤维瘤，脑脊膜瘤，胶质瘤，Schwann细胞瘤中的两种。基因病变位置位于22q。 神经纤维瘤病I型容易导致脊柱侧（后）凸畸形，患者发病早（通常在青春期前），侧（后）凸进展快，畸形明显，曲度僵硬，骨质本身强度降低等。支具治疗对于畸形的纠正几乎没有作用。 对于神经纤维瘤病I型的治疗原则，应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度，类似特发性侧凸的外形，处理原则，诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面，两者则明显不同，神经纤维瘤病曲度进展明显，同时术后假关节形成多，椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组，可行试验性支具治疗；35°到45°可行单纯后路手术治疗；60°以上可行前后路联合手术，以增加融合率。发育营养不良组通常具有椎体“贝壳”样变，椎体严重旋转，椎弓根距离增加，凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表现，和椎管内肿瘤和硬膜增宽有关。曲度的进展多在7岁之前发病。支具治疗完全失效。由于曲度大，椎体发育不良，通常手术治疗不能够提供足够力量控制畸形进展，并且容易形成局部假关节和术后曲度进展。对于营养不良和非营养不良造成侧后凸，假关节发生率无显著区别，但是进行360°融合可以提高融合率，尤其是形成侧后凸的患者，避免畸形的进展。和其他类型侧凸相比，神经纤维瘤病更加倾向早期矫正融和，而对于躯干生长影响不大。 神经纤维瘤病I型也非常容易引起颈椎后凸畸形，引起局部疼痛，同时容易被忽略。&马凡综合征Marfan综合征也是引起脊柱侧凸的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病（15号染色体15q21.1变异造成），但是也有约25％的患者是染色体变异造成的。Marfan综合征也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早，50％的患者是6岁时首发的，尽管外观类似特发性侧凸表现，但是Cobb角大，进展快，曲度僵硬，不易进行矫正，同时容易出现椎体间的侧方位移，植骨容易出现不愈合。 诊断标准 现代的诊断标准是在1986年第七届人类遗传学国际大会上建立，并在1988年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准，1996年，de Paepe A 重新修正被视为统一标准。 标准的具体内容 ⑴骨骼系统 主要标准：以下表现至少有4项——鸡胸；漏斗胸需外科矫治；上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于1.05；腕征、指征阳性；脊柱侧弯大于20度，或脊柱前移（侧弯计）；肘关节外展减小（<170度）；中踝中部关节脱位形成平足；任何程度的，髋臼前凸（髂关节内陷）（X片上确定）。 次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强；高腭弓，牙齿拥挤重叠；面部表征：长头——正常头颅指数为75.9或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。 骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。 ⑵ 眼睛系统 主要标准：晶状体脱位。 次要标准：异常扁平角膜（角膜曲面计测量）；眼球轴长增加（超声测量）；虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。 ⑶ 心血管系统 主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少Valsava氏窦扩张；升主动脉夹层。 次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主肺动脉扩张（在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下，年龄又小于40岁）；二尖瓣环钙化（年龄小于40岁）；降主动脉或腹主动脉扩张或夹层（50岁以下）。 心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。 ⑷ 肺系统 主要标准：无。 次要标准：自发性气胸；肺尖肺大泡（胸片证实）。 如果一项存在即可认为肺系统受累。 ⑸ 皮肤和体包膜 主要标准：无。 次要标准：皮纹萎缩（牵拉痕），与明显超重、妊娠或反复受压等无关；复发性疝或切口疝。 一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。 ⑹ 硬脑（脊）膜 主要标准：CT或MRI发现硬脊膜膨出。 次要标准：无。 ⑺ 家族或遗传史 主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准；FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。 次要标准：无。 由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。 2. 诊断前提：Marfan综合征和Marfan体型是在诊断时容易混淆的 Marfan综合征的诊断： 对特定病例：如果无家族或遗传史者，至少需有两个不同系统的主要标准以及另外一个器官受累；如果检出一个已知Marfan综合征的基因突变，一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断；具有家族史患者，具有一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊断。 Marfan体型疾病的诊断 具有类似临床表现，但是没有符合以上诊断标准。治疗： 支具治疗对于Marfan综合征或Marfan体型疾病无效。 手术治疗主要是通过后路固定矫形融合的方法，必要时联合前路手术椎间隙植骨融合。术前评估是非常重要的，尤其是Marfan综合征容易并发心肺主动脉等重要脏器的病变，因此对于术前的整体评估不可缺少。&成人脊柱侧凸成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状，称成人特发性脊柱侧凸；其二是在成年期内由于椎间盘退变造成，称退变性成人脊柱侧凸（De novo Scoliosis）。后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现，麻痹性侧凸，外伤后畸形等。 成人脊柱侧凸的发生率可以达到2.9%。 临床表现以疼痛为主要表现形式，同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问，应该包括对于日常功能的评价，脊柱畸形对于工作，生活的影响。查体包括对于脊柱畸形，肌肉骨骼系统和神经系统的检查，包括双下肢的长度，以避免矫形后重新造成身体的不平衡。 影像学检查包括全脊柱正侧位，动力位（左右Bending像）来明确间盘活动性，通常成年特发性侧凸和成人退变性侧凸在影像学上的区别在于：1，前者通常有两个曲度，后者通常只有一个；2，前者躯干和骨盆代偿良好，后者常见失代偿现象；3，前者椎间隙无明显退变，椎间隙等高且无明显矢状或冠状位滑移；后者椎间隙退变严重，双侧不等高，可见明显滑移，以及终板增生的改变等；CT明确骨质变化情况，尤其是伴有严重骨质疏松患者；MRI用来明确间盘退变情况和神经压迫情况，有的学者甚至使用间盘造影来明确远端融和间盘的水平。 鉴于其患者对象的特殊性，其手术并发症的发生率可以达到40％。术前需要对于患者整体情况进行评估（包括心脑血管功能，肺功能等）。 非手术治疗，主要是进行功能锻炼，使用N－saids消炎止痛药物缓解症状，使用支具给予一定的支撑作用，非手术治疗不能够缓解畸形的进展。 手术治疗的指征：1，畸形进展；2，脊柱平衡功能差；3，畸形严重影响心肺代偿功能；4，具有神经功能的损害。&&
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