什么叫蚕豆病的成因?

蚕豆病宝宝贫血该什么办?
时间: 16:09:43
健康咨询描述:
岁前几天带宝宝去医院检查的时候,说有贫血,可医生又不建议吃药,就要求在辅食上加营养,我平常都有跟他吃瘦肉,真不知道还补什么?前几天
曾经的治疗情况和效果:
想得到怎样的帮助:蚕豆病宝宝在辅食上补血,该吃什么好?(感谢医生为我——该。)
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病情分析:宝宝在一岁之前,不应过多的添加辅食,而应当以母乳喂养为主,少量添加辅食,因为母乳中含有丰富的铁质,而过多的辅食会干扰此时宝宝对于铁质的吸收。宝宝贫血应首先补铁。指导意见:此时应及时添加含铁丰富的辅食:如蛋黄、鱼、肝泥、肉末、动物血、绿色蔬菜泥,豆腐等。动物性食物中的铁吸收利用率比植物性食物要高。菠菜含草酸多,妨碍铁吸收,应煮开,过滤后吃,最好不要食用。建议用铁锅、铁铲做菜,可增加铁的供给。
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病情分析:要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。 蚕豆黄发生溶血最好办法是输血.输血马上好转.一般不用铁剂补血.补充営养就可以. 指导意见:多吃蔬菜水果.鸡.肉汤.终生不吃蚕豆.有很多药物会引起溶血.应看病时告之你小孩病程给医生。贫血不很严重的情况可以用食疗,如红枣、瘦肉、蔬菜、虾类、蛋黄、黑木耳、金针菜、龙眼肉、桃子、鱼类等。
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病情分析:可以吃一些有补铁的奶粉。指导意见:补血:杞子红枣煲鸡蛋:每次用枸杞子20克、红枣8枚、鸡蛋两个,鸡蛋煮熟后剥壳,再煮片刻即可,吃蛋饮汤。
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病情分析:蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血,本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。指导意见:本病的诊断要靠病史(有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史),临床表现和实验检查:高铁血红蛋白还原试验。该病的治疗主要是输血,输液,碱化尿液,防止急性肾功能衰竭,必要时用大剂量糖皮质激素冲击治疗,只是饮食是不够的
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。......
挂号科室血液科
常见症状微热、、、倦怠、、、发热、、、尿呈酱油色
检查项目、血象、骨髓象、尿检查、G6PD活性检测、荧光斑点试验
并发疾病急性、心功能衰竭、、
常用药物、、、
其他信息治疗费用、是否传染、好发人群
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提问者:11-10-18 22:38提问时期:1岁
回答于11-10-18 22:44&最佳答案
蚕豆病(fabism)
&&是一种六磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
&&红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NDPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。&
&&临床表现&:
&&早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。&
&&该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。
&&1.&有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。&
&&2.&临床特点:
&&①潜伏期数小时至48小时。
&&②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率&75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%~74%(杂合子遗传者),还原率&30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0~0.28%)。&
&&急救处理&:&
&&1.&人工催吐。&
&&2.&予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。&
&&3.&25%硫酸镁口服导泻。&
&&4.&予大剂量糖皮质激素。&
&&5.&必要时换血或输入鲜血。&
&&6.&碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。&
&&7.&对症处理。
&&蚕豆病的服药禁忌:
&&在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
&&1.下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:
&&抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;
&&磺胺类:磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
&&解热镇痛药:乙酰苯胺;
&&砜类:噻砜;
&&其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;
&&中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
&&2.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:
&&抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;
&&磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;
&&解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;
&&其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌)
&&中国蚕豆病的发现:
&&杜顺德,儿科学专家,华西医科大学儿科创始人。在降低新生儿破伤风病死率方面取得突出成就,是中国蚕豆病的最先发现者和命名人。最早发现四川省存在黑热病。在寄生虫病、传染病及其他儿科疾病方面亦有不少研究成果。
&&1951年4月~5月间,四川医学院儿科收治了8例病儿,其共同临床特点是突然尿呈酱油色,贫血及脾大。杜顺德联想到1944年他见过的2例和1947年见过的1例。他诊断为急性溶血性贫血,但病因是什么不得而知。于是他查阅了大量文献资料,终于在EncyclopaediaBritannica(《不列颠百科全书》)中,查到地中海地区有一种类似的急性溶血性贫血是由于食用马豆(favabean)引起的。马豆就是中国的蚕豆。接着杜顺德对8名病儿的家属补问了病史,得知8名病儿病前2~3天都吃过未煮熟的蚕豆,其中一例吃母乳的婴儿曾吃过保姆嚼烂的蚕豆。这样杜顺德在中国最先将吃蚕豆引起的急性溶血性贫血命名为蚕豆病(俗称胡豆病)。他将这8例病案加上过去收治的3例,共11例,详细写成论文发表在1954年的ChineseMedicalJournal(《中华医学杂志》英文版)上。这一研究成果很快引起了国内医学界的重视,随后四川各地、贵州、广东、广西、福建、湖南及浙江等省,陆续有蚕豆病的报告。截至1980年,华西儿科共报告蚕豆病500例以上。杜顺德总结了蚕豆病的特点:发病多在3月~5月蚕豆成熟之季节,男孩多,婴幼儿多见,大多在吃蚕豆后2天发生急性溶血性贫血。杜顺德当时认为蚕豆中有一种蚕豆素,能使个别人发生过敏而生病。但发病的内因是什么,他一直在探索中。
&&1955年粤东地区发生蚕豆病大流行,患者达1000人以上。广东省很重视这一问题,特邀杜顺德及其在中山医学院的长子杜传书,进行现场调查。杜传书对蚕豆成分进行了研究,并证实患者红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,因而发生急性溶血。杜传书将研究成果写成《蚕豆病》一书,该书1987年由人民卫生出版社出版。杜顺德对该书进行了评审,并写了前言。他们父子的研究成果在全国推广以后,蚕豆病的防治取得了显著效果,病死率普遍下降到1%以下。
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北京禧月阁母婴看护有限公司医疗综合部主任,妇产科副主任医师
北京幼儿师范学校高级讲师
北京市东四妇产医院儿科专家
国家妇幼保健中心儿童卫生保健部主任、研究员、硕士生导师
北京市东四妇产医院儿科专家
北京大学第一医院预防保健科主治医师、讲师
北京市海淀区妇幼保健院儿童保健科主任医师
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权威医生回答
来自白鹤街道社区卫生服务中心
吃干蚕豆时要用清水将其多次浸泡,但这种病是可以预防的、慢性结肠炎、疲劳、不定性的腹痛,患有痔疮出血、消化不良、低热,只要大家(尤其是孩子们)不生食新鲜蚕豆。   蚕豆病对人体危害很大,人的机体对蚕豆中的“毒性物质”敏感而引起的一种以黄疸。吃新鲜蚕豆应高温长时间蒸煮,切不可延误,也不可以进食蚕豆。严重时有尿团,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,以免发生意外。临床表现、尿毒症等病人。这是由于进食蚕豆或与蚕豆的花粉接触后、恶心,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。所以出现以上症状的病人。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡,出现酱油色尿和贫血症状。另外有遗传性血红细胞缺陷症者,蚕豆病就可以避免,不一次大量进食或连续进食蚕豆,早期症状有厌食、贫血为主要表现的溶血反应性疾病蚕豆病即医学称为血红细胞——磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,男性患者约占90以上、休克,也同样可以破坏其中的有毒物质,然后长时间蒸煮:大多食蚕豆后1至2天发病,应马上送医院诊治、心功能和肾功能衰竭。本病多见于儿童
您好,蚕豆病是一种遗传性疾病,平时没有症状,主要是要预防使用可以导致溶血的药物和...
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应该没有g6pd缺乏症。如果是这个疾病你就发生溶血性黄疸了。
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G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗...
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早期有恶寒、微热、、倦怠无力、食欲缺乏、,继之出现黄疸、贫血,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0.5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高&0.20;④外周血涂片可见有核红细胞增多;⑤白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。
①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼为主。
①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等;②尿隐血试验阳性率可达60%~70%;③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性;④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低;⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
该病通过性联不全显性遗传,在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1-3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2-6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。
G-6-PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照蚕豆病人的健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。
输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
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【吃蚕豆害宝宝得溶血症?】初夏时节,蚕豆新鲜上市,不少人买回家尝鲜。但是,7个月大的悦悦吃了蚕豆之后,却面色蜡黄、倦怠无力,到医院就诊,竟然因为严重的溶血症导致红细胞太少,查不出血型。医生介绍,悦悦是患上了“蚕豆病”,该病多发于5岁以下的男孩。如果是真的,那么致病机理是什么?为什么只有5岁以下的男孩会得?
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蚕豆病主要是由蚕豆中的蚕豆嘧啶导致的。不过,并非每个人都会得蚕豆病,只有那些体内缺乏葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的人才会中招。因为蚕豆嘧啶会干扰G-6-PD的工作,导致红细胞破裂。而G-6-PD的多少是由遗传决定的。所以,可以说,蚕豆病是遗传病。并且,幼儿的耐受能力比成人差。所以发病多在幼年。
详细分析过,
临床医学学士,法律硕士
“蚕豆病”是红细胞膜上缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)的患者在接触蚕豆(或蚕豆花粉)后发生的急性溶血性贫血。其致病机理并不是十分清楚。目前已知的病理:G-6-PD基因位于X染色体上,通过性联不全显性遗传,因此,此病多见于男性,而且此病为遗传性疾病。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,当患者红细胞膜上G-6-PD缺陷时,就不能提供足够的NADPH(还原型辅酶Ⅱ)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)。新鲜的蚕豆中含氧化剂。当遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷患者食用新鲜蚕豆后,会将红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质,损害细胞膜,发生的急性血管内溶血。虽然“蚕豆病”已知病理表明,原因为红细胞膜上G-6-PD缺陷,但此病高发于儿童,成年后少见,一方面是因为婴幼儿的耐受性弱于成人。另一方面可能是因为其发病机理可能更复杂。不过,并不是说只发生在5岁以下男孩。而且,也不一定是吃一次蚕豆或者是只要吃一点蚕豆就立刻发病的,有人的潜伏期会长达3-4天。另外,就算没有蚕豆病,才7个月的孩子,就喂新鲜蚕豆吃,不怕孩子消化不良吗?
遗传疾病,并不是吃蚕豆吃出来的。除了蚕豆很多其他东西也可能导致发病的。我朋友的老公就是蚕豆病,不过他一直不知道。后来有次体检才发现的。
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