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硬皮病用什么药治疗最好？？/
我有个妹妹她有硬皮病，是局部的。我想请大家帮帮忙，用什么药最好
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硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。【主要症状】一、分类1）局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）二、症状和体征：1.局限性硬皮病(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。【诊断标准】局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；③双肺基底纤维化。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。【发病原因】该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。 【实验室检查】可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。免设检查：ANA阳性率&90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。 【治疗措施】
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
（一）一般治疗
去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
（二）血管活性剂
主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
1.丹参注射液 每毫升档地原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶（guanethidine） 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。
3.甲基多巴 125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷诺现象。
（三）结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺（D-penicillamine）
能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。
2.秋水侧碱（colchicine）
能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。
3.积雷甙（asiaticoside） 为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。
（四）抗炎剂
糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
（五）免疫抑制剂 如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
（六）物理疗法
包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。
（七）其他 如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。
我父亲曾在哈尔滨医大二院治疗，所用要为静脉康体多，维出，奥德金，外用为新适确得和海普林
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硬皮病病人吃什么药
责任主编：
日期： 17:30（原创文章,禁止转载）
&&&&　　硬皮病病人吃什么药？硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病症状，一定要及时进行治疗，以免耽误最佳治疗时间，造成严重后果。
　　目前情况来看治疗硬皮病的药物有中药和西药，在硬皮病治疗方面，中药治疗主要是清热解毒、益气活血、温经通脉等，副作用相对较小，但是中药治疗硬皮病的疗程较长，短期疗效不明显。那么硬皮病用什么药最好?下面就请杭州同济医院的专家给大家介绍一下。
　　【硬皮病用什么药最好】临床上采用的药物有下述几种：
　　青霉胺：青霉胺是目前治疗硬皮病的首选用药，它的确能软化病人的皮肤、改善病人的肺功能，使病人的生命延长。不过长期使用，会有副作用，很容易出现皮肤过敏反应，甚至是严重的药疹；对肾脏有一定的毒性，可引起蛋白尿等。
　　积雪甙：积雪甙是从中药中提取的一种有效成分。研究证明，它能抑制成纤维细胞的增值，从而使胶原纤维数量明显减少，多数患者朋友使用后，肿胀硬化的皮肤有明显变软。临床上没有发现严重的不良反应，长期使用相对是安全的。
　　除此之外，患者还可以选择注射丹参血管活性剂；采用丹参注射液加入低分子右旋糖酐内静脉滴注，可以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
　　【硬皮病用什么药最好】以上西药都是可以控制硬皮病再次恶化，殊不知，西药虽然可以控制病情，但长期使用会扰乱体内代谢系统，堆积大量毒素排泄不出。同济专家认为，吃药不是治疗硬皮病的最好方法，在通过同济医院专家团的不懈研究和探索以及多年的临床经验总结出“胸导管淋巴液引流术”是唯一有效的办法就是借助手术治疗。
　　【技术推荐】：胸导管淋巴液引流术——雷诺氏疾病治疗“金标准”
　　根据杭州同济医院3.4万患者治疗数据显示：
　　1、50.83%的患者发病因素跟神经、内分泌紊乱有关
　　2、32.24%的患者发病因素跟生活、职业习惯以及环境污染有关；
　　3、有16.93%的患者发病病因无法探明；
　　但是，通过检查、治疗，发现3.4万病人里面有一个共同的因素：大部分患者体内淋巴毒素过多、自身自然排泄功能受损。
　　通过长期临床案例研究，同济专家认为：硬皮病患者心理压力过大、长期熬夜、抽烟、高强度作业等因素导致人体自然排毒功能失调，加上硬皮属于罕见疾病，乱投医、乱吃药现象严重，加重人体药物毒素堆积。长此以往，体内代谢系统紊乱，毒素越积越多排泄不出。
　　有90%左右的患者，通过杭州同济医院专家团的“胸导管淋巴液引流术”手术治疗可以一次性有效改善病人代谢系统，通过手术引流加速体内毒素排泄，相对中医、吃药等方法有效率提升70%左右。
　　【硬皮病病人吃什么药】温馨提示：杭州同济医院专家介绍日常的饮食有助于治疗的进行，往往会增加治疗的效果。因为好多食物对病情有一定的刺激性，饮食不当可能会加重病情，或者让之前的治疗化为乌有。所以在治疗的时候患者朋友尽量不要吃一些禁忌的东西，等治好之后在享受。
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