→ 肺含铁血黄素沉着症　
肺含铁血黄素沉着症　
健康咨询描述：
我的身体从去年的时候开始突然的变得很差了，那个时候我还没有想那么多的，可是后来一老是动不动的就生病了，最喜欢的就是咳嗽了，一咳嗽的时候就持续很久的时间，有的时候严重了还有血咳出来啊，关键是我的脸色也变得很黄，后来检查之后才知道我患上了的肺含铁血黄素沉着症了，都不知道怎么办。
想得到怎样的帮助：如何治疗肺含铁血黄素沉着症？
其他类似问题
医生回复区
帮助网友：26752称赞：40
&&&&&&本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状
医生爱心医生
帮助网友：10748称赞：175
&&&&&&你好，肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。
&&&&&&您好，肺含铁血黄素沉着症　目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。但是尚无彻底根治的方法。
&&&&&&以上是对“肺含铁血黄素沉着症　”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
参考价格：0
参考价格：15.8
参考价格：41
您可能关注的问题
用药指导/吃什么药好
本品适用于无痰干咳，包括频繁、剧烈的咳嗽。...
参考价格：暂无报价
止嗽，定喘，祛痰。用于风寒咳嗽，喘急气促。...
参考价格：￥8
下载APP，免费快速问医生工具类服务
编辑部专用服务
作者专用服务
成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例
患者，男，46岁，装修工人。因“走路乏力1月，头痛、发热4天”于日入院。1个月前无明显诱因出现乏力，伴胸闷、呼吸困难，在当地医院查血常规示白细胞升高伴重度贫血；骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃，外周血白细胞增高，缺铁性贫血；胸部 CT 检查示双肺弥漫性病变。予以输血、抗感染等对症治疗，患者症状稍有缓解。4天前出现头痛、头晕，自觉发热。既往有吸烟、饮酒史20年，每日吸烟约30支，饮酒约100 ml。无明确系统疾病史，家族中无类似疾病者。入院体格检查：T 36．1℃，P 103次／分，R 20次／分，Bp 116／68 mmHg。神志清楚，全身无瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无肿大，颈软。听诊双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音，心、腹检查未见异常。血常规：白细胞6．48×109／L，血红蛋白35．0 g／L，血小板441×109／L，中性粒细胞0．692。网织红细胞0．116，网织红细胞绝对值165．5×109／L，未成熟网织红细胞0．28。血清铁4．0μmmol／L，铁蛋白102．2 ng／ml。血气分析（未吸氧）：pH 7．417，PaO260 mmHg， PaCO236．3 mmHg，HCO －323．4 mmol／L。大小便常规、肝肾功能、凝血功能、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、类风湿因子、结核菌素试验、结核杆菌抗体等均未见明显异常。心电图示窦性心动过速，心脏彩超、腹部 B 超未见明显异常。胸部 CT 检查：双肺弥漫性病变，伴双侧胸腔少量积液。纤维支气管镜检查：镜下见右上叶支气管内暗红色血迹，在右中叶及下叶基底各段灌洗，灌洗液为血性。支气管肺泡灌洗液送检见大量吞噬细胞，约占90％以上，找到大量含铁血黄素巨噬细胞。考虑为特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。予以吸氧、抗感染、输血等对症治疗后，患者症状明显好转。复查血气分析（吸氧3 L／min）：pH 7．417，PaO2122 mmHg，PaCO236．5 mmHg，HCO －323．5 mmol／L。血常规：血红蛋白73．0 g／L，贫血较前明显改善。入院后11天复查胸部 CT 结果提示：双肺病灶较前明显好转，双侧胸腔积液基本吸收。患者症状好转出院，出院后随访2个月，症状无复发。
作者单位：
400016,重庆医科大学附属第一医院呼吸内科
年，卷(期)：
在线出版日期：
本文读者也读过
相关检索词
万方数据知识服务平台--国家科技支撑计划资助项目（编号：2006BAH03B01）(C)北京万方数据股份有限公司
万方数据电子出版社找医生-特发性肺含铁血黄素沉着症百科
特发性肺含铁血黄素沉着症
概述：特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)，是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。
病因：病因未明。目前有多种假说：&&& 1.肺泡上皮细胞发育和功能异常，破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。&&& 2.肺弹力纤维异常& 弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。&&& 3.牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者，对此类患者称为Heiner syndrome。但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。&&& 4.与接触有机磷杀虫剂有关 &Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少；50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。&&& 5.遗传因素& 此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。&&& 6.免疫因素& 许多学者认为本病与免疫有关。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。
临床表现：主要症状为咳嗽、咯血、乏力、苍白及肝大，儿童出现体重不增或减轻。诊断时，近乎全部患者有贫血和肺部症状，85%出现低氧血症，70%发热，65%咯血。临床缓解期和急性期症状交替反复出现。咯血是最突出的症状，量多少不一。少量者仅有痰中带血；多者可咳出鲜红色血痰，有时可发生大量咯血伴呼吸急促、发绀，可因窒息而死亡。中度出血者尚可伴有胸骨后或上腹部疼痛，胸部紧束感及中度发热。急性症状可持续数小时乃至数天。也有少数患者可始终无咯血。随病情发展可出现肺功能低下症状，如呼吸困难，杵状指等。
实验室检查：&&&&血象：有缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA增高，直接Coombs试验，冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高，累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。&&& 血气分析：患者早期多正常，肺泡出血多或广泛肺间质纤维化时，PaO2降低，正常或下降，重者可呈现为Ⅰ型呼吸衰竭，后期肺气肿，肺心病和出现呼吸衰竭时，PaO2下降外PaCO2可升高，血气分析可表现为Ⅱ型呼吸衰竭。&&& 肺功能检查：急性期因肺泡出血，红细胞血红蛋白可摄取一定量的CO，故CO测定的肺弥散功能Dco反而增加，贫血时Dco须用血红蛋白值校正。慢性期肺纤维化时，肺弥散功能减退，肺顺应性、肺总量及残气量下降，呈限制性通气功能障碍。后期合并肺气肿、肺心病时，最大通气量、一秒用力呼气(FEV1)下降，则示混合性通气功能障碍。
诊断：凡缺铁性贫血伴咯血的病例均应考虑有本病之可能，特别提请儿科医师加强对本病的认识，以免漏诊和误诊。诊断主要依据：①临床表现；②缺铁性贫血的各种表现；③反复咯血，痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。肺部X线检查可作参考；④有条件应进行肺组织活检，以获得病理证据。
鉴别诊断：&&& 1.本病与肺出血肾炎综合征(肺-肾综合征、Goodpasture综合征)密切相关。该综合征的特点是：伴随着肾小球肾炎，出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血。亦为一种罕见病。患者多为年轻人，男性约占75%，也有发生在78岁老妇的报道。最初的症状常为咯血和气促，罕有大量咯血；X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像。此后咯血反复发作，并出现肾小球肾炎的表现；尿中出现蛋白、红细胞和管型。临床常表现为急进型肾小球肾炎、肾功能多呈进行性减退，早期即出现氮质血症，常在几周或几年内因尿毒症而死亡。&&& 2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别& 特别是支气管扩张症和肺结核，后两种病骨髓中可染铁非但不消失，还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的，而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。&&& 3.本病有些病例血清胆红素增高，尿胆原增高，网织红细胞增多，骨髓呈增生性贫血象，易误为溶血性贫血，特别是咯血症状轻微者；但本病患者游离血红蛋白不增高，结合珠蛋白不降低，痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别。另外在婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道。提高对本病的警惕，仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。
首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。
治疗：尚无特异的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。局部应用皮质激素吸入可缓解症状。免疫抑制剂如环磷酰胺，硫唑嘌呤等，或肾上腺皮质激素的应用可使大部分病例症状得以改善，长期小剂量糖皮质激素治疗可能预防肺泡出血及肺间质纤维化，并可能延长患者生存期。也有羟氯喹单用或联用糖皮质激素获良效的报告。血浆置换治疗与免疫抑制剂及皮质激素联用可加速改善症状。有些病例戒免摄入牛奶，奶制品或谷蛋白后症状得以缓解。
您还没有登录，请登录！
版权所有Copyright@2015 Beijing Doctor
All Rights 京ICP备号→ 这是肺含铁血黄素沉着症吗？？
这是肺含铁血黄素沉着症吗？？
健康咨询描述：
小孩于日早上发现咯血，偶尔伴有咳嗽，咳嗽时咯出的血量稍多，血液鲜红，当日咯血为3次，分别在早上6点半和下午2点左右，最后一次傍晚6点半左右（血液呈暗红色），次日早上7点半一次，其它几次咯血血液均为鲜红。最经朋友建议，给他喝“云南白药”一小口后未再咯血，但偶尔伴有咳嗽。
曾经的治疗情况和效果：
经贵阳儿童医院胃镜报告单得出结果，小儿胃部伴有HP相关性胃溃疡A1期伴活动性出血（胃体小弯前壁见一溃疡0.5*0.5CM表面白苔，溃疡面见活动性渗血，周围黏膜肿胀）&&另，CT诊断，双肺散在颗粒状致密影:结合病史，考虑为肺含铁血黄素沉着症。血常规未正常，后去重庆医科大儿童医院CT诊断无异-
想得到怎样的帮助：请问医生，我小孩真正的病因是什么？？
其他类似问题
医生回复区
赵医生医师
擅长: 心血管疾病及消化系统疾病
帮助网友：13066称赞：96
&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，初步考虑还是飞含铁血黄素沉着症。是一种原因尚不明的疾病，其病变特征是肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。&&&&&&指导意见：&&&&&&建议：初次发作起病多突然表现为咳嗽、发热、咯血及贫血。治疗目前已皮质激素为首选。
疾病百科| 胃溃疡
挂号科室：消化内科
温馨提示：忌油炸及辛辣刺激食物，辛辣食物，如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
溃疡病是一种常见的慢性全身性疾病，分为胃溃疡和十二指肠溃疡，又叫做消化性溃疡。它之所以称之为消化性溃疡，是因为既往认为胃溃疡和十二指肠溃疡是由于胃酸和胃蛋白酶对粘膜自身消化所形成的，事实上胃酸和胃蛋白...
好发人群：成年男性人群
是否医保：医保疾病
常见症状：胃痛、呕血黑便、胃部隐痛
治疗方法：中医治疗、西医治疗、手术治疗
参考价格：19.4
参考价格：13
参考价格：21
您可能关注的问题
用药指导/吃什么药好
驱痨补肺，镇咳祛痰。本品主要用于肺痨咳嗽，咯痰，...
参考价格：￥28.7
滋阴降火。用于阴虚火旺，潮热盗汗，咳嗽，耳鸣，咳...
参考价格：￥21
下载APP，免费快速问医生本站已经通过实名认证，所有内容由郑胡镛大夫本人发表
当前位置：
& 大夫个人网站
& 文章详情
关于肺含铁血黄素沉着症如何治疗？
全网发布： 05:11
患者：日首次发病，红细胞低，查胸片，Hb4.1克，重度貌，在省儿童医院住院治疗。输浓红等。出院后，口服强的松，益气维血颗粒，转移因子口服溶液。日检查复发。
红细胞3.96，血红蛋白浓度65，网织0.021。胸片肺纹理增多模糊，右肺内中带可见云絮状渗出影。
一年，药物维持
治疗方法，医生和医院北京儿童医院血液科郑胡镛：从您的描述看，孩子的病情是符合肺含铁血黄素沉着症的表现，但确诊此病需要从痰液或肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞。由于小儿常把痰液吞下，所以常取清晨的胃液检查，但这种方法检出率较低，肺泡灌洗检出率较高。
肺含铁血黄素沉着症的确是一种棘手的疾病，至今病因不清楚，所以医学上称为“特发性肺含铁血黄素沉着症”。由于不知道的原因，肺泡毛细血管间歇性、反复性出血，红细胞破坏后，其中的含铁血黄素沉着在肺里引起肺组织病变，并且肺里反复性出血也可导致贫血。
治疗方面，在肺出血急性期首选激素治疗，配合对症处理，如缺铁明显时，可以适量补铁，严重肺出血时可输血。
国内各大儿童医院或省级医院的儿科对此病都不陌生，但由于到目前为止都没有特效药物，所以最关键的是尽可能防止肺里出血。有报道认为牛奶可以加重此病，家长您也可以观察哪些食物和药物可能加重此病，今后就要避免食用这些东西。
网上免费问医生
看更多“肺部疾...”新文章>>
1.扫码下载好大夫App
2.在知识中添加您关注的疾病
3.添加成功后，最新的医生文章，每天推送给您。
发表于： 16:45
郑胡镛大夫的信息
网上咨询郑胡镛大夫
在此简单描述病情，向郑胡镛大夫提问
大夫每次最多回复5条网络咨询，目前网络咨询已满
郑胡镛的咨询范围：
儿童和青少年白血病