切脾脏切除有什么影响三分之二对遗传球有效果吗

脾太大,静脉宽是什么意思_百度知道
脾太大,静脉宽是什么意思
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现在,由于民众对健康体检的重视,许多人在体检时行B超检查,发现脾脏肿大,感到非常紧张,因而门诊有许多的病人前来进行咨询。那么什么是脾肿大呢?我想对这个问题进行简单地说一说。
一般认为,正常成人的脾脏大小为12-14cm×7-10cm×3-4cm,重约100-250g。在正常情况下,在体格检查腹部触诊时一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人,特别是女性,偶也能摸到脾脏的边缘,但相当柔软,并无压痛,与病理性脾肿大不同。脾脏肿大边缘在3cm以内,为轻度脾肿大;大于3cm,但未超过脐水平线,为中度肿大;若已经超过脐水平线,则为重度肿大,又称为巨脾。常州市第一人民医院肝胆外科朱峰
然而,在B超检查的时候,根据钱蕰秋主编的《超声诊断学》诊断脾脏标准,...
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遗传性球型红细胞增多症
状态:就诊前
希望提供的帮助:
球型红细胞增多症,没做摘脾手术怀的孩子能要吗?能怀到生吗?
安全起见,切脾以后再要。已经是中度贫血了。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
状态:就诊前
今天做了流产,我要是没怀孕,就和正常人一样,怀孕后就会出现贫血,这个脾脏是不是早晚都得摘?
“2009年在哈医大确诊是球型红细胞增多症,那时血红蛋白是100g,脾脏大,是4.多,胆红素高”——这就说明有“溶血”伴“轻度贫血”!
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
状态:就诊前
那时医生就说了,是溶血性贫血,因为没出现严重的现象就没做摘脾手术
建议切脾——目前唯一的治疗手段,为怀孕,因为要增加用血功能
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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严匡华大夫的信息
各种血液淋巴系统疾病的个体化中西医结合综合诊治以及造血干细胞移植和细胞治疗,包括
一. 红细胞疾病:各种...
  严匡华,男,主任医师、教授、硕士研究生导师,现任河南大学第一附属医院血液科主任。
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北京朝阳医院→ 有关遗传球型红细胞增多症的请教!
有关遗传球型红细胞增多症的请教!
健康咨询描述:
女儿因胆结石发作经血液科医生确诊为遗传球型红细胞增多症,建议消炎后到儿外进行切脾手术。经骨穿确定了遗传球,彩超检查多发性结石,现胆囊、胆管、胆口都有石头。听说这种病是一种南方病,想请教一下南方的医生们,治疗这种病除了切脾就没有其他的好办法了吗?本次发病及持续时间:日突然出现黄疸、胃及后背疼。经治疗二周出院。目前一般情况:出院后还偶有背痛,仍在吃药(消炎利胆片、退黄汤、美能)病史:2007年3月份胆结石第一次发病,住院13天。消炎后出院。其它:青莓素过敏。过敏体质。
幸运宝贝2008
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&&&&&&【关键词】遗传性球形红细胞增多症;红细胞IL-8吸附率;IL-8
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是遗传性红细胞膜缺陷疾病[1],红细胞具有天然免疫功能,在血液免疫反应中具有重要的免疫调控作用[2],红细胞膜具有多种免疫分子,其中红细胞趋化因子受体对白细胞(包括粒细胞、淋巴细胞)在免疫反应中产生的IL-8含量具有重要的吸附调控作用,红细胞对白细胞调控起重要的主干道作用[3].我们用癌细胞激活血液免疫反应,发现遗传性球形红细胞增多症红细胞对癌细胞激活后白细胞产生的IL-8的吸附能力明显低下,表现同恶性肿瘤患者相似,现将资料报告如下.
1材料与方法
1.1材料枸橼酸抗凝新鲜血标本共12例,其中遗传性球形红细胞增多症1例,直肠癌1例,胃癌2例,卵巢癌1例,献血员7例,IL-8免疫酶联试剂盒商购.癌细胞灭活制剂(S180)输血科血液免疫研究室自制(浓度5×106/ml).
1.2.1预备实验全血细胞(含红细胞和所有白细胞)、白细胞和血浆的制备,将2ml新鲜枸橼酸抗凝血水平离心2500r/min,离心5min后,取上层血浆至另一试管备用,用生理盐水恢复原体积,混匀,从中取出0.2ml至10ml试管实验管1和2,第1管加蒸馏水2ml轻轻吹打不超过1min(试管在烧杯中),即刻加高渗盐水恢复,再加生理盐水至刻度,混匀;第2试管直接加生理盐水至刻度,混匀.2试管同时水平离心2500r/min,离心5min,倒尽上清液,第1管称为白细胞,第2管称为全血细胞(全血细胞中的白细胞总数与白细胞管是相等的).
1.2.2正式实验每个标本做2个管,全血细胞激活管:0.2ml的癌细胞和0.2ml血浆加入0.2ml全血的白细胞中,白细胞激活管:0.2ml癌细胞和0.2ml血浆加入0.2ml白细胞悬液中,2管分别充分混匀,置37℃水浴1h,取出2500r/min,离心5min,取上清液,用IL-8免疫酶联试剂盒测定反应液中IL-8含量(PB/Pg),用公式算每个标本红细胞对IL-8的吸附率白细胞激活管IL-8含量-全血细胞激活管IL-8含量.
1.2.3统计学分析采用t检验.
2.1HS与肿瘤患者、献血员全血细胞激活和白细胞激活组IL-8含量测定结果比较我们共做1例HS、4例各种肿瘤患者和7例献血员全血激活组反应液中IL-8含量变化,发现HS患者的IL-8含量变化类似肿瘤患者,2管IL-8含量都很高,而且未测到上限,而献血员IL-8含量偏低,见表1.表1HS、肿瘤患者与献血员的全血细胞激活组、白细胞激活组IL-8含量比较
2.2HS、肿瘤组与献血员组红细胞IL-8吸附率比较将检验标本归类为HS、肿瘤组与献血员组比,发现献血员全血细胞激活组IL-8含量低于献血员白细胞激活组IL-8含量,而HS、肿瘤组全血细胞激活组IL-8含量高于HS,肿瘤组白细胞激活组IL-8含量,按红细胞IL-8吸附率比较,HS、肿瘤组红细胞吸附IL-8能力明显下降,表现在HS、肿瘤组红细胞IL-8吸附率明显低于献血员红细胞IL-8吸附率,见表2,HS患者红细胞IL-8吸附率等于0,见表1.表2HS、肿瘤组与献血员组红细胞IL-8吸附率比较注:与献血员组相比,t5.039,△P
&&&&&&预备实验全血细胞(含红细胞和所有白细胞)、白细胞和血浆的制备,将2ml新鲜枸橼酸抗凝血水平离心2500r/min,离心5min后,取上层血浆至另一试管备用,用生理盐水恢复原体积,混匀,从中取出0.2ml至10ml试管实验管1和2,第1管加蒸馏水2ml轻轻吹打不超过1min(试管在烧杯中),即刻加高渗盐水恢复,再加生理盐水至刻度,混匀;第2试管直接加生理盐水至刻度,混匀.2试管同时水平离心2500r/min,离心5min,倒尽上清液,第1管称为白细胞,第2管称为全血细胞(全血细胞中的白细胞总数与白细胞管是相等的).
正式实验每个标本做2个管,全血细胞激活管:0.2ml的癌细胞和0.2ml血浆加入0.2ml全血的白细胞中,白细胞激活管:0.2ml癌细胞和0.2ml血浆加入0.2ml白细胞悬液中,2管分别充分混匀,置37℃水浴1h,取出2500r/min,离心5min,取上清液,用IL-8免疫酶联试剂盒测定反应液中IL-8含量(PB/Pg),用公式算每个标本红细胞对IL-8的吸附率白细胞激活管IL-8含量-全血细胞激活管IL-8含量.
&&&&&&“遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多.
正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血.“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名.这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”.
正常红细胞的膜上有许多蛋白,它们相互盘绕,像钢筋弹簧一样维持着红细胞的盘状形态,这样红细胞表面面积较大、变形能力也强.正是由于这个原因,当血液流经脾脏时,红细胞才能通过变形的方式穿越比它直径小得多的脾微循环结构.如果红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷,使红细胞变成了球形,由于表面积减少,变形能力减弱,而脆性随之增加,穿越脾脏毛细血管时就变得很困难,容易被脾脏破坏.红细胞破坏增多,便导致溶血性贫血.从红细胞中裂解出的大量血红蛋白分解生成一种叫“胆红素”的物质,可引起皮肤、巩膜黄染,这种临床表现叫做“黄疸”.脾脏也由于红细胞在此破坏、刺激增生而越来越大,然后继发肝脏肿大.由此可见,贫血、黄疸、肝大、脾大是遗传性球形红细胞增多症的4大症状.
本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病.如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重.
由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法.但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术.如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术.5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年.
&&&&&&遗传病能够治疗吗
  以前,人们认为遗传病是不治之症.近年来,随着现代医学的发展,医学遗传学工作者在对遗传病的研究中,弄清了一些遗传病的发病过程,从而为遗传病的治疗和预防提供了一定的基础,并不断提出了新的治疗措施.遗传病的治疗主要有以下几种方法.
  ·饮食治疗
  某些遗传病可通过控制饮食达到阻止疾病发生的目的,从而收到治疗效果.如苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺陷,使苯丙氨酸和苯丙酮酸在体内堆积而致病,可出现患儿智力低下或成为白痴.可是如果诊断准确,在早期最好在出生后7-10天开始着手防治,在出生后3个月内,给患儿低苯丙氨酸饮食,如大米、大白菜、菠菜、马铃薯、羊肉等,则可促使婴儿正常生长发育.等到孩子长大上学时,再适当放宽对饮食的限制.
  又如,我国长江以南各省均有5%的人患遗传性葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症,临庆表现为溶血性贫血,严重时可危及生命.这类病人对蚕豆尤其敏感,进食蚕豆后即可引起急性溶血性贫血,故又称“蚕豆病”.对这类患者应严格禁食蚕豆及其制品.同时,这种病还可引起药物性溶血、感染性溶血和遗传性非球形细胞溶血性贫血等,故平时用药必须慎重.
  ·药物治疗
  药物在遗传病的治疗中往往起一定的辅助作用,从而改善患者的病情,减少痛苦.主要是对症治疗,如服止痛剂以减轻病员疼痛.还可以改善机体代谢,如肝豆状核变性,主要是体内铜代谢障碍,使血内铜的水平升高,导致胎儿畸形.可以服用促进铜排泄的药物,同时限制食用含铜的食物,以保持体内铜的正常水平,而达到良好的治疗效果.还有些病如先天性低免疫球蛋白血症,可以注射免疫球蛋白制剂,以达到治疗的目的.
  ·手术治疗
  手术矫治指采用手术切除某些器官或对某些具有形态缺陷的器官进行手术修补的方法.如球形红细胞增多症,由于遗传缺陷使患者的红细胞膜渗透脆性明显增高,红细胞呈球形,这种红细胞在通过脾脏的脾窦时极易被破坏而引起溶血性贫血.可以实施脾切除术,脾切除后虽然不能改变红细胞的异常形态,但却可以延长红细胞的寿命,获得治疗效果.对于多指、兔唇及外生殖器畸形等,可通过手术矫治.又如,狐臭也是一种遗传病,但只要将患者腋下分泌过旺的腺体剜掉,即可消除病患.
  ·基因疗法
  基因治疗遗传是一种根本的和有希望的方法.人类的遗传物质,也可以像“虾子向蚯蚓借眼睛”的故事一样,向别的生物借用.即向基因发生缺陷的细胞注入正常基因,以达到治疗目的.基因治疗说起来简单,可事实上是一个相当复杂的问题.首先必须从数十万基因中找出缺陷基因,同时必须制备出相应的正常基因,然后将正常基因转入细胞内替代缺陷基因,并能够进行正常的表达作用.此种治疗方法,目前还处在研究和探索阶段之中.
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