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什么引起了ALS?
更新时间： 15:30:53　|　文章来源：中国运动神经元网
&&& 几年以前，人们曾经普遍地认为有一个原因可以解释所有的als病例。今天，医生和科学家知道事情不是这样的。他们走到一起来研究导致als的多重原因。
&&& 1993年发现的sod1基因为als打开了一扇窗户，这种基因是一些als病例的致病原因。即使只有很少的als病人有这种有缺陷的基因sod1，他们的疾病（家族als）看起来和偶发性的als（非sod1基因引起的als）很相似。科学家已经得出结论：这两种类型的als的运动神经元有共同的生化变化和物理变化。
&&& 20世纪90年代初以来，几个关于als原因的线索显现出来，并且大多数专家相信这些线索是互相联系的。下列的可能原因正在被als专家研究。
&&&&自由基 &&& 自由基是带有电荷并且使它们不稳定、易于破坏细胞结构的分子。它们是细胞生命的一个正常部分，并且细胞通常能够压制它们中的大部分、把它们的数量控制在一定范围内。但在als病人中，自由基达到了有害水平，并通过一种叫氧化应激（oxidative stress）的过程破坏细胞。
&&& 过量的谷氨酸盐&&& 谷氨酸盐是神经系统中的一种普通物质，是神经元用来给其它神经元发送信号的物质。但是，它也有两面性，必须把谷氨酸盐控制在正确的数量它们才会工作：太少会导致信号缺乏，太多会导致收到信号的神经细胞的死亡。&&& 从对als病人的研究得到的证据指出：在als病人的神经系统中存在过多的谷氨酸盐。这可能是因为完成信号传递工作的谷氨酸盐未被充分地运离神经元。&&& 实验显示也有可能是因为传送细胞存在释放过量谷氨酸盐的缺陷，或者是接受细胞的谷氨酸盐受体存在缺陷。
&&& 神经细丝（neurofilaments）的堆积&&& 被称为神经细丝（neurofilaments）的蛋白质形成"脚手架"以帮助神经细胞保持它们的形状。在als影响的运动神经元中，这些神经细丝（neurofilaments）有在细胞体周围堆积起来的趋势，而不是向下移动到细胞的"尾巴"（轴突）。这可以导致细胞的交通阻塞。&&& 神经细丝（neurofilaments）的堆积和als病因或进程之间的关系还未确定。
&&& 线粒体（mitochondria）的缺陷&&& 在一个细胞的所有工作部分中，能量制造"工厂" 线粒体无疑是最重要的--尤其对运动神经元这样的高能量细胞来说。线粒体存在于细胞最复杂、了解最少和最精致的部分中。&&& 线粒体有它们自己的脱氧核糖核酸（dna）。它和细胞中的其它dna有一些类似之处。细胞中的其它dna在细胞核中被组织成染色体，细胞核中的这些染色体有保护自己受破坏的能力。但mitochondrial dna不同，它们被打包成微小的基因物质环，这些环缺少很多保护能力。&&& 因为这个原因，并且由于线粒体内部的进程会产生危险的自由基，线粒体 dna总是有受到破坏的危险。一定数量的破坏会发生在正常的成熟过程中，但对于als来说，线粒体可能受到超出成熟细胞平均承受能力的破坏。
&&& 细胞凋亡&&& 大多数细胞有一个内置的"自杀"机制，即程序性细胞死亡（programmed cell death），或编程性细胞死亡（apoptosis）。在一些情况下，程序性细胞死亡是正常的。但在als或其它退化性的疾病中，程序性细胞死亡可能被不适当地激活了。
&&& 线粒体（mitochondria）的缺陷
&&& &几年以前，人们曾经普遍地认为有一个原因可以解释所有的als病例。今天，医生和科学家知道事情不是这样的。他们走到一起来研究导致als的多重原因。&&& 很多影响神经系统的疾病本质上是自体免疫的，即当身体的免疫系统错误地攻击自己的组织时，就发生了这些疾病。自体免疫性可能会在als中起一定作用，但迄今为止，还缺乏确定性的研究，并且治疗其它自体免疫疾病的疗法没有一种对als是有效的。
&&&& 病毒和其它传染物质&&& 几十年来，科学家猜测病毒可能在als和其它包含神经细胞恶化的疾病中起了作用。这个逻辑看起来是恰当的，但至今还没有病毒的证据。&&& 引起艾滋病（获得性免疫缺陷综合症）的hiv（人体免疫缺陷）病毒可以引起一种象als的综合病症，这种病症会在使用抗病毒药物后得到改善。hiv是als的一种特殊原因（大多数als病人不是hiv阳性的），但这种联系支持了其它病毒也可以造成运动神经元损害的观点。&&& 在一个研究中，人们在als病人的脊髓组织中找到过一种叫埃可病毒(echovirus)的踪迹。但随后的研究(至今)中再也没有找到过这种病毒。几年的研究也没有找到脊髓灰质炎病毒和als有联系的证据，但是病毒仍然是als发病的可能原因。&&& 其它微生物也在als病因的考虑范围内。lyme疾病是一种由受感染的扁虱传播的细菌性疾病，它可以破坏运动神经元。&&& 朊病毒(prions)是一种可以象病毒一样作用的蛋白质，它改变了其它蛋白质形成的方式，把它们由有益的蛋白质变成了高毒性的分子。&&& prions看起来对神经系统有偏爱，所以它们被当成als的一个可能因素来检查。
&&&& 毒素&&& 然虽重金属铅、汞和砷对神经系统是有毒的，但是极少的als（如果曾经有过）是它们引起的。&&& 铅可以破坏上、下运动神经元，但是在美国，已经有25年对大多数人的铅暴露实施监控和限制了。在一些情况下，测试这种暴露是值得的。&&& 长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触，在一些病例中，可能是als的原因。
&&& als和在海湾战争中服过兵役的联系可以产生一些线索，因为可以在德克萨斯州发现一系列als病例。
&&& 在太平洋的关岛上，als有高发病率。人们认为岛上居民食用的苏铁类植物的种子可能是引起als的一个原因。最近的证据显示，真正的原因可能是食用一种蝙蝠。这种蝙蝠以苏铁类植物种子为食，并且很可能使它们体内的毒素累积到有毒水平。当关岛上的蝙蝠消耗量下降时，als的发病率也下降了。
&&&& 电伤害&&& 一些人在受到电伤害后得了als。这些病例需要进一步的研究。
几年以前，人们曾经普遍地认为有一个原因可以解释所有的als病例。今天，医生和科学家知道事情不是这样的。他们走到一起来研究导致als的多重原因。
&&& 1993年发现的sod1基因为als打开了一扇窗户，这种基因是一些als病例的致病原因。即使只有很少的als病人有这种有缺陷的基因sod1，他们的疾病（家族als）看起来和偶发性的als（非sod1基因引起的als）很相似。科学家已经得出结论：这两种类型的als的运动神经元有共同的生化变化和物理变化。
&&& 20世纪90年代初以来，几个关于als原因的线索显现出来，并且大多数专家相信这些线索是互相联系的。下列的可能原因正在被als专家研究。
&&& &基因&&& 除了可以直接导致als的基因外，几乎肯定还有基因的风险因素，或"易感因素"。当第二、第三种因素（例如，暴露在某种病毒或环境物质中）出现时，基因的风险因素会影响一个人会不会得als。
&als会在家族中蔓延吗？&&& 在10%的情况下，als是"家族的"--即有家族史。几个和als有关的基因已经被确定或至少被定位在染色体的一个特殊区域。
&&&& 基因sod1& && 1993年，mda资助的研究者们确定了染色体21上的一个基因。当它有缺陷（变异）时，会引起als。&&& 基因sod1的变异解释了大约10%到20%的家族als和可能1%到3%的非家族als。（因为als可以在很晚才发作，带有sod1变异基因的人可能在患上als之前就已经死于其它原因，所以缺乏als家族史可能是误导的。）通常，sod1变异导致的als的类型是常染色体显性遗传类型。这意味着缺陷不在性别染色体上（而是在一个常染色体上），并且只要人的两个sod1基因中有一个产生缺陷，就会引起als。&&& 有时候，和基因sod1有关的als的类型是常染色体隐形遗传类型。即：只有当从父母那里继承的两条基因都发生变异时，才会引起als。
&&& 其它引起als的基因&&& 其它在有缺陷时可以导致als的基因在染色体2,9,15,18和x染色体上。随着研究的进展，人们期待对特殊基因有更多的定位、鉴别和了解。&&& x-染色体的大多数变异影响男性（有一条x染色体和一条y染色体），但很少影响女性（有两条x染色体，其中一条通常不带有变异）。然而，有时候它们也会影响女性。&&& 一些变异会导致年轻时发作的als。这些是很少见的。
&& &基因检查和咨询&&& 大多数商业性质实验室只检验基因sod1的变异。对那些有als症状的人们或那些有als家族史且正在作家庭计划的人们来说，其它类型的检验可以通过特殊研究来获得.&&& 当然，sod1变异可以通过父母遗传给孩子。&&& 对于als病人的基因检验的含义必须给予仔细考虑。强烈建议跟你的北京大学第三医院神经内科诊所或mda/als中心小组--特别是遗传顾问--讨论这些影响。这样的讨论应该在检验之前和得到检验结果之后进行。
　　运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神...
　　运动神经元病是一种慢性的进行性疾病，患有...
　　运动神经元病的诊断必须要极为慎重！临床上...
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&&&&几年以前，人们曾经普遍地认为有一个原因可以解释所有的ALS病例。今天，医生和科学家知道事情不是这样的。他们走到一起来研究导致ALS的多重原因。
&&&&1993年发现的SOD1基因为ALS打开了一扇窗户，这种基因是一些ALS病例的致病原因。即使只有很少的ALS病人有这种有缺陷的基因SOD1，他们的疾病（家族ALS）看起来和偶发性的ALS（非SOD1基因引起的ALS）很相似。科学家已经得出结论：这两种类型的ALS的运动神经元有共同的生化变化和物理变化。
&&&&20世纪90年代初以来，几个关于ALS原因的线索显现出来，并且大多数专家相信这些线索是互相联系的。下列的可能原因正在被ALS专家研究。
&&&&自由基是带有电荷并且使它们不稳定、易于破坏细胞结构的分子。它们是细胞生命的一个正常部分，并且细胞通常能够压制它们中的大部分、把它们的数量控制在一定范围内。但在ALS病人中，自由基达到了有害水平，并通过一种叫氧化应激（oxidative
stress）的过程破坏细胞。
过量的谷氨酸盐
&&&&谷氨酸盐是神经系统中的一种普通物质，是神经元用来给其它神经元发送信号的物质。但是，它也有两面性，必须把谷氨酸盐控制在正确的数量它们才会工作：太少会导致信号缺乏，太多会导致收到信号的神经细胞的死亡。
&&&&从对ALS病人的研究得到的证据指出：在ALS病人的神经系统中存在过多的谷氨酸盐。这可能是因为完成信号传递工作的谷氨酸盐未被充分地运离神经元。
&&&&实验显示也有可能是因为传送细胞存在释放过量谷氨酸盐的缺陷，或者是接受细胞的谷氨酸盐受体存在缺陷。
神经细丝（Neurofilaments）的堆积
&&&&被称为神经细丝（Neurofilaments）的蛋白质形成&脚手架&以帮助神经细胞保持它们的形状。在ALS影响的运动神经元中，这些神经细丝（Neurofilaments）有在细胞体周围堆积起来的趋势，而不是向下移动到细胞的&尾巴&（轴突）。这可以导致细胞的交通阻塞。
&&&&神经细丝（Neurofilaments）的堆积和ALS病因或进程之间的关系还未确定。
线粒体（Mitochondria）的缺陷
&&&&在一个细胞的所有工作部分中，能量制造&工厂&
线粒体无疑是最重要的--尤其对运动神经元这样的高能量细胞来说。线粒体存在于细胞最复杂、了解最少和最精致的部分中。
&&&&线粒体有它们自己的脱氧核糖核酸（DNA）。它和细胞中的其它DNA有一些类似之处。细胞中的其它DNA在细胞核中被组织成染色体，细胞核中的这些染色体有保护自己受破坏的能力。但Mitochondrial
DNA不同，它们被打包成微小的基因物质环，这些环缺少很多保护能力。
&&&&因为这个原因，并且由于线粒体内部的进程会产生危险的自由基，线粒体
DNA总是有受到破坏的危险。一定数量的破坏会发生在正常的成熟过程中，但对于ALS来说，线粒体可能受到超出成熟细胞平均承受能力的破坏。
&&&&大多数细胞有一个内置的&自杀&机制，即程序性细胞死亡（programmed
cell death），或编程性细胞死亡（apoptosis）。在一些情况下，程序性细胞死亡是正常的。但在ALS或其它退化性的疾病中，程序性细胞死亡可能被不适当地激活了。
免疫系统异常
&&&&很多影响神经系统的疾病本质上是自体免疫的，即当身体的免疫系统错误地攻击自己的组织时，就发生了这些疾病。自体免疫性可能会在ALS中起一定作用，但迄今为止，还缺乏确定性的研究，并且治疗其它自体免疫疾病的疗法没有一种对ALS是有效的。
病毒和其它传染物质
几十年来，科学家猜测病毒可能在ALS和其它包含神经细胞恶化的疾病中起了作用。这个逻辑看起来是恰当的，但至今还没有病毒的证据。
&&&&引起艾滋病（获得性免疫缺陷综合症）的HIV（人体免疫缺陷）病毒可以引起一种象ALS的综合病症，这种病症会在使用抗病毒药物后得到改善。HIV是ALS的一种特殊原因（大多数ALS病人不是HIV阳性的），但这种联系支持了其它病毒也可以造成运动神经元损害的观点。
&&&&在一个研究中，人们在ALS病人的脊髓组织中找到过一种叫埃可病毒(echovirus)的踪迹。但随后的研究(至今)中再也没有找到过这种病毒。几年的研究也没有找到脊髓灰质炎病毒和ALS有联系的证据，但是病毒仍然是ALS发病的可能原因。
&&&&其它微生物也在ALS病因的考虑范围内。Lyme疾病是一种由受感染的扁虱传播的细菌性疾病，它可以破坏运动神经元。
&&&&朊病毒(Prions)是一种可以象病毒一样作用的蛋白质，它改变了其它蛋白质形成的方式，把它们由有益的蛋白质变成了高毒性的分子。&&&&Prions看起来对神经系统有偏爱，所以它们被当成ALS的一个可能因素来检查。
&&&&然虽重金属铅、汞和砷对神经系统是有毒的，但是极少的ALS（如果曾经有过）是它们引起的。
&&&&铅可以破坏上、下运动神经元，但是在美国，已经有25年对大多数人的铅暴露实施监控和限制了。在一些情况下，测试这种暴露是值得的。
&&&&长期和诸如杀虫剂之类的农业药品接触，在一些病例中，可能是ALS的原因。
&&&&ALS和在海湾战争中服过兵役的联系可以产生一些线索，因为可以在德克萨斯州发现一系列ALS病例。
&&&&在太平洋的关岛上，ALS有高发病率。人们认为岛上居民食用的苏铁类植物的种子可能是引起ALS的一个原因。最近的证据显示，真正的原因可能是食用一种蝙蝠。这种蝙蝠以苏铁类植物种子为食，并且很可能使它们体内的毒素累积到有毒水平。当关岛上的蝙蝠消耗量下降时，ALS的发病率也下降了。
&&&&一些人在受到电伤害后得了ALS。这些病例需要进一步的研究。
&&&&除了可以直接导致ALS的基因外，几乎肯定还有基因的风险因素，或&易感因素&。当第二、第三种因素（例如，暴露在某种病毒或环境物质中）出现时，基因的风险因素会影响一个人会不会得ALS。
ALS会在家族中蔓延吗？
&&&&在10%的情况下，ALS是&家族的&--即有家族史。几个和ALS有关的基因已经被确定或至少被定位在染色体的一个特殊区域。
&&&&1993年，MDA资助的研究者们确定了染色体21上的一个基因。当它有缺陷（变异）时，会引起ALS。
&&&&基因SOD1的变异解释了大约10%到20%的家族ALS和可能1%到3%的非家族ALS。（因为ALS可以在很晚才发作，带有SOD1变异基因的人可能在患上ALS之前就已经死于其它原因，所以缺乏ALS家族史可能是误导的。）
通常，SOD1变异导致的ALS的类型是常染色体显性遗传类型。这意味着缺陷不在性别染色体上（而是在一个常染色体上），并且只要人的两个SOD1基因中有一个产生缺陷，就会引起ALS。
&&&&有时候，和基因SOD1有关的ALS的类型是常染色体隐形遗传类型。即：只有当从父母那里继承的两条基因都发生变异时，才会引起ALS。
其它引起ALS的基因
&&&&其它在有缺陷时可以导致ALS的基因在染色体2,9,15,18和X染色体上。随着研究的进展，人们期待对特殊基因有更多的定位、鉴别和了解。
&&&&X-染色体的大多数变异影响男性（有一条X染色体和一条Y染色体），但很少影响女性（有两条X染色体，其中一条通常不带有变异）。然而，有时候它们也会影响女性。
&&&&一些变异会导致年轻时发作的ALS。这些是很少见的。
基因检查和咨询
&&&&大多数商业性质实验室只检验基因SOD1的变异。对那些有ALS症状的人们或那些有ALS家族史且正在作家庭计划的人们来说，其它类型的检验可以通过特殊研究来获得.
&&&&当然，SOD1变异可以通过父母遗传给孩子。
&&&&对于ALS病人的基因检验的含义必须给予仔细考虑。强烈建议跟你的北京大学第三医院神经内科诊所或MDA/ALS中心小组--特别是遗传顾问--讨论这些影响。这样的讨论应该在检验之前和得到检验结果之后进行。本站已经通过实名认证，所有内容由李晓光大夫本人发表
是不是外伤引起 能否确诊是运动神经元病？_运动神经元病...
状态：就诊前
24岁诊断运动神经元病年纪小些，所描述的肌电图表现不典型，建议在当地医院继续检查，有条件来我院。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
李大夫，这是我的肌电图检查报告单
检查方法：同轴单心针电极
检查结果：
自发电位插纤
轻收缩时运动单位电位（n=20）
重收缩时运动单位电位
正其入颤相它
时限ms 增减
峰值电压
左胸锁乳突肌
— — — —
0.91
左肱二头肌
— — 士 —
0.98
左第一骨间肌
1.23
右胸棘旁肌
— — — —
右股四头肌
— — 士 —
5.61
右胫前肌
肌电印象：右股四头肌、右胫前肌、左第一骨间肌呈神经源性损害；右胸棘旁肌 、左肱二头肌可见神经源
性损害；双正中神经、尺神经运动神经传导诱发电位波幅降低。
状态：就诊前
是不是与颈椎受伤有关？
状态：就诊前
目前走路需要搀扶
围巾勒伤颈部，现在有疤痕，应该很重，不能除外这一因素。
如果临床符合运动神经元病的表现，诊断运动神经元病综合症更合适，或外伤性运动神经元病综合症。
和通常讲的运动神经元病发病不同，但治疗应该一样。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
李教授您好,感谢您对我的帮助.
也就是说基本 能确诊是运动神经元病，没有其它可能性了吗
以前发现过我这个年纪的运动神经元病吗
外伤性运动神经元病综合症也有发现吗
年轻发病的比例少，但并不太少见。如果临床和肌电图都符合，可以诊断运动神经元病综合症。所谓外伤性只是加了原因，其他如副肿瘤性运动神经元病综合症，药物中毒性运动神经元病综合症等都有报道。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:我新建QQ病友群，愿意加入的病友可申请加入。QQ号
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:李晓光大夫ALS病友qq群清群后现有空余名额，希望入的病友可申请加入。QQ号。这是群发。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:李晓光大夫ALS病友qq群清群后现有空余名额，希望入的病友可申请加入。
这是群发。已在群的病友可忽略。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知通知:李晓光大夫ALS病友qq群现有空余名额，新诊断ALS的患者希望加入的病友可申请加入。 QQ号。这是群发。已在群的病友可忽略。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
李晓光大夫通知分享:
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
李晓光大夫的信息
肌萎缩侧索硬化及其他运动神经元疾病，线粒体疾病，神经系统退行性疾病（老年痴呆，额颞叶痴呆，路易体痴呆...
中国医师协会肌萎缩侧索硬化项目管理委员会副总干事
中华医学会神经病学分会神经遗传学组委员
中国微循环学...
李晓光大夫的电话咨询
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近期通话：
神经内科可通话专家
副主任医师
北京天坛医院
神经病学中心
副主任医师
北京天坛医院
神经病学中心
江苏省人民医院
上海第一人民医院重疾专题系列
了解五大绝症之一——
运动神经元病
了解运动神经元病相关知识，如何才能预防运动神经元病的发生，用保险来抵御运动神经元病对家庭经济的威胁，保障幸福生活每一天！
运动神经元病知识讲堂
作为世界上五大绝症之一，很多运动神经元病的患者都看不到希望，加上此类疾病并没有被纳入医保的报销范围，给患者和家庭带来无尽的痛苦与烦恼。据了解，我国目前运动神经元病的患者还在不断增加。
内容摘要：
　　　我们常常遇到老年人说话不清、行动困难等情况，都以为是人老的身体各项机能退化的自然结果，但却忽视了这背后可能隐藏了运动神经元疾病的危机。
内容摘要：
运动神经元病是一种慢慢侵害人体的疾病，造成运动神经元疾病的因素也是多种多样的。很多时候由于人们对于运动神经元病的病因...
内容摘要：
不同的病因导致的运动神经元病的症状也不一样，总的来说运动神经元病的症状包括：手指僵硬、无力、肌肉萎缩等等一系列的症状。我们根据运动神经元病的分类将三种....
内容摘要：
对于运动神经元疾病的患者而言，如果不能及时医治，等待他们的只有死亡。这类疾病不但治疗困难，而且发展也是非常迅速的。
好担心呀！
有没有方法
可以抵御这种危害？
商业保险承保运动神经元病吗？
慧择网客服：
运动神经元病属于商业重大疾病保险的一种，商业保险是承保运动神经元病疾病的，投保重疾商业保险可以获得赔付或者报销运动神经元病疾病产生的医疗费用！
运动神经元病医疗花费
运动神经元病患者身体的各项机能在病魔的折磨下，会一天天退化。如何护理运动神经元病患者，让他们的病情不再加重成为很多家属思考的问题，下面就为大家介绍几种护理运动神经元病患者的方法。
社会在发展的同时，类似于运动神经元病这类的重大疾病的发病率却增加，由于运动神经元病这类疾病的病因不明，目前还不能治愈，只能够通过治疗减轻运动神经元病给人们带来的伤害。当然运动神经元病的治疗成本是很高的...
运动神经元花费基本医疗花费10万以上
其他额外的经济损失
基本治疗费用
手术化疗费用
2年服药费用
休养期间工资收入？
治病期间的营养费用？
其他的各项开支？
运动神经元病的医疗费用和其他经济损失总共高达：40万以上
社保报销举例说明
除南京市外运动神经元病是不在保障范围的
扣除社保报销起付额是2000元
社保的报销比例是80%
社保的药物报销比例为70%
获得补偿仅仅不到：
重疾商业保险赔偿
加入投保运动神经元病保险，只要得到医院的确诊，就能获得赔偿。
1、运动神经元病治疗基金
10万-30万（可选）
2、运动神经元病手术基金
1万-3万（可选）
3、运动神经元病前期治疗费用
2万-6万（可选）
4、运动神经元病住院治疗津贴
100元-200元/天（可选）
您将得到补助最高达：40万以上
温馨提示：不幸罹患运动神经元病，家庭为此产生的经济损失至少达40万以上，而社保是不保障运动神经元病的，因此，我们需要投保重疾保险来弥补经济损失！
运动神经元病投保指南
由于人们对于运动神经元病的具体病因并不十分清楚...
运动神经元病危害巨大的，所以大家除了要只要知道该病如何...
虽然很多人在慧择网购买保险时就对运动神经元疾病这类...
购买运动神经元病保险注意事项
NO1 购买保额在20万以上
罹患运动神经元病的损失至少在25万以上，因此购买商业保险时，保额一般都需要在20万以上。
NO2 涵盖肿瘤早期治疗金
一般重疾保险额度承保运动神经元病初期症状的，因此选购重疾保险要附带早期治疗金。
NO3 住院津贴越高越好
住院津贴有助于治疗实际花费无关，是按照住院实际天数来补偿的，一般都在200元/天。
NO4 选择保险经纪人购买
要选择正规保险经纪人购买重疾保险，发生理赔获得经纪公司免费全程协助理赔，早理赔，早治愈。
运动神经元病虽然不能治愈，但是经过科学的治疗，是可以减轻病人的症状的，而在医疗费用高涨的今天，治疗运动神经元病，会给家庭带来承重的经济负担。这提醒我们，即使在健康的时候，也要未雨绸缪，给自己购买重疾保险，来抵御运动神经元病给我们幸福生活带来的威胁！
合作的保险公司品牌（排名不分先后）
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保险业务经营许可证： 深圳市慧择保险经纪有限公司：
Copyright © 2006- 版权所有运动神经元病_运动神经元病的病因、临床表现、病理_医学百科
运动神经元病
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息！
目录1 拼音yùn dòng shén jīng yuán bìng 2 概述运动神经元病是以损害前角，桥延脑颅运动核和为主的一组慢性进行性疾病。临床以上或（和）下损害引起的为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。3 病因病理病机病因
本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢、异常、因素、、营养障碍以及等因素致病的，但均未被证实。
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，部位的和疑核也易受波及，的巨大锥体即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。脊髓束和大脑皮层束髓鞘脱失和变性。前根，变性。
4 临床表现根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括症和进行性延内存），型（症）和混合型（）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为以后才出现锥休束症状而呈现为典型的，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
一、下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、，等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，，无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为或进行性球麻痹。
二、上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
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