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有脊髓压迫症状的婴幼儿神经母细胞瘤治疗的探讨
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有脊髓压迫症状的婴幼儿神经母细胞瘤治疗的探讨
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婴儿神经母细胞瘤治疗费用
基本信息：男&&1岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：神经母细胞瘤能治吗？？着急??神经母细胞瘤能治吗这个问题好烦啊。孩子7个月查出有肿瘤，确诊是神经母细胞瘤。孩子肚子挺大，现在还没有疼痛，在上海儿童医学中心确诊是神母细胞瘤，如果化疗孩子能支撑住吗？ 这个病治愈率到底有多高？
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擅长：全科
网友满意：
回答速度：
万盛区兴唐医院&&&全科
建议：对于神经母细胞瘤能治吗这个问题一定要重视。你提到神经母细胞瘤能治吗的问题，为你解答如下。小孩一岁以内治愈率好于其他年龄，所以尽快治疗，肚子大要看肿瘤的位置和是否有转移，如果有转移就要先化疗，再行手术，化疗是医生根据小孩的体重来确定剂量的，尽管小孩开始反应有点大，第二次会慢慢好起来。
擅长：全科
网友满意：
回答速度：
鄂州市海慈医院&&&全科
建议：你好，神经母细胞瘤是相当严重的疾病了，必须得及时治疗的，建议选择一些正规的三甲医院如省一级的人民医院。
疾病百科（别名：成神经细胞瘤）（别名：成神经细胞瘤）　　神经母细胞瘤neuroblastoma，NB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。　　神经母细胞瘤neuroblastoma，NB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。就诊科室：肿瘤科典型症状： 多发人群：婴幼儿检查方法： 发病部位：肾上腺 周围神经系统常用药品： 疾病自测：
中国医学科学院肿瘤医院&&&营养科
副主任医师
北京军区总医院&&&肝病科
中国中医科学院望京医院&&&肿瘤科
为保障患者权益，我们仅接受有资质的医学专业人士的回答，请您先认证为医生榆树16个月试管婴儿患神经母细胞瘤 母亲求助社会_吉林_新闻频道_新文化网_[榆树 试管婴儿 神经母细胞瘤]
榆树16个月试管婴儿患神经母细胞瘤 母亲求助社会
22:25　来源:
编辑：高若馨
核心提示：现在家里的孩子可是全家人手心里的宝，做为一个妈妈，和所有父母一样，付殿菊也把自己的女儿琪琪当成是心头肉。琪琪是她和丈夫等了10年，又费劲周折才等到的孩子，可好运没有眷顾他们一家，孩子不到一周岁时，就被诊断患上了神经母细胞瘤，那么小的孩子就要承受手术、化疗的痛苦，而更可怕的是，孩子可能随时都有生命危险。
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李玖哲要来长春啦！重要的事情必须说三遍。见面会门票我们免费送！小儿肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。是一个的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有组织、、类骨(osteoid)组织、、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及转移至别处。
的详细发病机制尚未清楚，但一般认为这是一种性。可能是在时期的与发生异常，至或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织，而这些组织异常的持续增生，形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的。这种形成的过程可能发生于晚期，也有可能至成人期后才发病，临床上最多见仍为发生于婴幼儿期。
肝母细胞瘤可发生于或右叶，以右叶为多。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤，近年有后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块，常使变形或移位。肿瘤多呈圆形，半数有，但其包膜多非真性的纤维性组织，而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的。早期为单一的瘤体，后逐渐向周围肝组织、扩张，使肝脏呈性增大甚至呈巨大的肿块。
近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病机制的研究，认为其可能与如下的因素有关。
在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常。肝母细胞瘤在11号常有11p 11.5 的的丢失。11p是突变型所在，被称为WAGR位点(Wilms’ tumour, aniridia, genital malformation,mental retardation)即与、、、有关，在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例;
2.与低出生体重有关
近年来随着医疗技术水平的提高，的明显提高。但随之发现这些病例发生肝母细胞瘤的比例增加;
大多数病例都是散发的，但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到，4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤，其中1对同胞兄弟合并伴有的异常，1对同时伴有累积症1B，而另一对有多发性家族性腺瘤性的家族史;
4.与的各种外界不良因素有关
近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用有关。另有研究证实与母亲孕期大量饮酒，导致的(fetal alcohol syndrome)有关。
(1)发病初期并不典型，部分家长为患儿更衣或洗澡时偶然发现右上的肿块，后期会出现部或全腹膨隆、、、、、、 、等表现。因迅速增大使张力加大而出现腹部。肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。部分患儿肿瘤向方向生长，以至不甚明显，而因肿瘤抬高膈肌主要表现为;
(2)体检时可触及，呈弥漫性或性肿大，瘤块高低不等，质硬。有时伴有肿大，腹壁静脉显露或曲张。作者曾遇到两例因肿瘤破裂、、有较多不液而急诊行剖腹探查。晚期病情进展迅速，不久即出现，另外一个临床特点为常伴有发热，可达39-40℃。极为罕见的病例因的瘤体内含有产生的组织成分，大约3%病例表现性器官及耻毛出现。典型的肉眼黄疸不常见，但增高的患儿不少;
(3)还有部分很少病例因肿瘤而产生明显的，其机制可能是形成的障碍或过多，直接影响的结构所致。以致在较轻微的外力下即可能发生。极个别病例伴有或半身肥大。
根据病史、及来诊断中晚期病例并不困难，但较难发现早期病例。
1.实验室检查
90～100%的患儿甲胎蛋白()明显增高，对于本病的诊断有特异性的价值，并与的增长呈关系，是临床上作为诊断和手术后随访检测的重要指标。其阳性率与肿瘤的类型有关，以肿瘤产生的AFP更多。
另外，血清、、也有增高的报道。早期多正常，中晚期则会出现较明显的肝功能紊乱，
检查可明确肿块的部位和性质，区别实质性抑或囊性。可以较好地判断或内是否有瘤栓的存在。另外可以作为是否有、脾内转移的简便易行的检查手段;
MRI检查的三维的影像对肿瘤与血管和周围器官、组织关系的了解具有重要的意义。对于鉴别肿瘤的性质也较为好;
(1)增强扫描
在期增强可见多个状增强征象，门静脉期肿瘤呈低密度，中心有不规则更低密度区域，为肿瘤坏死所致。有的肿瘤内含类似成分，CT可显示。CT示右肝可见巨块状低密度占位性病变，边缘比较光滑，密度不均，内部可见不规则更低密度区域，其内斑点状。增强示肿瘤可见增强，门静脉期肿瘤呈低密度，中心无增强，扩张;
可见肝实性肿块，多由数个结节聚合成大块状，其边缘为高或等密度，中心呈低密度或高低不等密度。
5.其他检查
的平片检查可以了解有无肺转移和抬高。肝脏活检及在诊断不明或肿瘤巨大不能切除者可以应用，以明确诊断、估计肿瘤范围、是否粘连及侵及周围器官、指导手术前用药等。
1.与相鉴别
最常见的是造成的，肝脏的功能受到损害，它可以引起身体珠一系列不适，以及指标的异常;
2.与相鉴别
神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性，主要起源于，但也可起源于肾上腺外的的其他部分，包括后或;
3.与肝内相鉴别
肝内良性肿瘤患儿一般情况良好，肿块增长缓慢，甲胎蛋白阴性等，一般不难加以鉴别。但对于及小的肝脏，有时较难鉴别。因正常新生儿血清甲胎蛋白水平即较高，有时通过甚至剖腹探查也难以明确判断;
4.与肝脏附近器官的肿瘤相鉴别
特别是右侧，压迫肝脏，使肝脏变薄，肝后面形成陷窝，及检查、、扫描所见均类似肝脏肿瘤，必须依靠IVP鉴别。个别肝脏后的也可出现上述类似的现象，必须作IVP及以此鉴别;
5.与肝内转移瘤相鉴别
根据存在原或有患的既往史，容易想到肝内转移瘤的可能，有恶性程度高、转移早的特点，往往肿瘤很小、尚未引起注意时，已出现较大的肝脏。根据血及尿中的产物的增高，可以获得鉴别。
常伴有，可达39-40℃，因的瘤体内含有产生的组织成分，部分患儿会表现性器官及耻毛出现。典型的肉眼不常见，但增高的患儿不少。有的病例可能因而产生明显的，其机制可能是形成的障碍或过多，直接影响的结构所致。以致在较轻微的外力下即可能发生。极个别病例伴有或半身肥大，还可能并发、及。
病因尚不详，可参照一般的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。主要有以下两个方面：
1.避免致癌物质的侵袭
避免或尽可能少接触有害物质，养成良好的生活习惯，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重;
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力
提高机体免疫力，能够帮助提高和加强与肿瘤斗争。提高功能最重要的是：饮食、锻炼和控制，健康的生活方式选择也可帮助我们远离。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态。
1.国际儿童协会组，根据肝的及可行的切除程度进行分期，叫做PRE-TEXT(Pre-treatment　Extent　of　Disease　staging　System)，分为高危组和低危组二类。
(1)低危组，又称(standard　risk　HB)：单一肿瘤或多中心性，肿瘤最多侵犯3个，叫PRETEX Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ。局限在肝内，肺没有转移(肺阴性)，没有肝外病变，没有肝左、右支栓，瘤栓者;
(2)高危组(High　risk　HB)：①肿瘤侵犯，4个肝段以上;②证实肝外有肿瘤(转移或肝外腹部，门静脉瘤栓形成，左/瘤栓);③及远处转移。及内证实阳性者属高危组患者。
2.小儿的临床分期
(1)Ⅰ期：肿瘤完全切除，可以楔形切除或扩大肝叶切除;
(2)ⅡA期：初期或使肿瘤可完全切除;
(3)ⅡB期：病变累及限于一叶;
(4)ⅢA期：病变累及肝脏的二叶;
(5)ⅢB期：有区域的侵及;
(6)Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行。不管肝脏内的受累范围，有远处转移者
(7)各期如有远处转移、肝外及受累者应先行联合化疗，根据化疗效果判断是否予以手术治疗。
3.近年来，随着对肿瘤特性了解的深入及化疗和血管技术的进步，小儿肝母细胞瘤的长期存活率有了明显的提高。目前，手术切除配合正规的化疗，该症的两年存活率已达80%以上。目前，手术完整地切除肿瘤仍是最重要、最有效的治疗手段。现代治疗原则应为根治性切除肿瘤，确保的有效，达到治愈或延长生存期提高的目的。许多以往被认为无法手术切除的病例，现在可以通过术前化疗及介入治疗使肿瘤缩小，正常肝脏相对增大，而变为可以手术治疗。
(1)可一期手术切除病例的治疗
肝脏的局部解剖和肝脏肿瘤切除后肝功能的代偿是肝脏肿瘤手术的关键问题。通过手术前的各种检查，了解肿瘤的部位、范围、比邻关系，特别是肝脏血管的受侵情况。作为有价值的影像学检查手段，肝脏的对手术可行性的判断具有重要的意义。如果无法进行，增强的CT检查可以更清晰地看出肿瘤的界限，特别是根据相和静脉相的不同，判断出肿瘤与门静脉及的关系以在手术前较准确地估计出手术成功切除的可能性。
早期的患儿，一般情况较好，只进行简单的常规术前准备即可进行手术。但对于本病患儿往往一般情况较差、存在、等，应尽早地进行，并给予等;
2)手术切除
小儿肝母细胞瘤瘤体往往较大，切除的比例常远大于成人。但小儿肝脏再生能力强，有人报告，只要保存20%以上的正常肝组织就能维持生命，而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积，因此应积极争取肿瘤全部彻底地切除。手术中根据肿瘤的大小、部位选择术式，可以视情况进行肿瘤切除、肝叶切除、半肝切除或扩大的肝脏多叶切除。
3)术后治疗
手术后特别是术后2周内，必须供给患儿足够的营养，包括绝对需要的、和能量的供应。
手术后的化疗，配合综合治疗对于小儿的肝脏恶性肿瘤尤为重要。，如、、都有一定的抗的作用。对抗及的效果较好，但大。
(2)不能一期手术切除的巨大肿瘤的处理
部分晚期患儿往往一般情况差、肝功明显不良、肝脏肿瘤巨大，无法一期手术切除。对此类患儿建议先行开腹探查活检，以明确诊断。或对于甲胎蛋白极高、诊断明确者，可以进行术前化疗或者介入治疗配合化疗。经如此术前治疗后，肝内肿瘤会明显缩小，而正常肝脏相对增大，可以进行较彻底的肿瘤切除。
小儿恶性实体肿瘤具有发展迅速、转移较早等临床特点，半数以上患儿就诊时已有邻近组织、区域淋巴结、甚至经血运远处转移。而在治疗上，手术切除辅助化疗仍是目前我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗方法，随着术前化疗，血管阻断控制等技术的应用，肿瘤完整切除率已近70.0%，其中肝脏恶性肿瘤的完全切除率达75.0%。术前术后的辅助化疗已广泛开展，对控制转移播散、杀灭微小病灶、保存肢体器官、维持功能和提高生存率均有积极意义，但有部分病例不能坚持全程化疗，治疗不规范不容忽视。
(3)不能切除的肝母细胞瘤的治疗
儿童原发于肝脏的恶性肿瘤中, 肝母细胞瘤和肝癌估计要超过98%。 许多肿瘤通过术前化疗和延迟手术能很好控制, 局限的肿瘤行一期切除原发肿瘤。 85%以上的肝脏能安全切除, 术后3～6个月肝脏能完全再生。 不能切除的两叶多发肝脏肿瘤、 血管受侵犯、 包绕肝门及主要管道、 肝脏肿瘤复发的病例可施行肝移植。和转移性肝脏肿瘤, 如肝母细胞瘤、样管瘤、 肝癌、 等适合作。随着人体组织技术的进步，肝移植也逐渐应用到不能手术切除的小儿肝母细胞瘤的治疗中。
出自A+医学百科 “小儿肝母细胞瘤”条目
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