先天性肝囊肿
目录1 拼音xiān tiān xìng gān náng zhǒng 2 英文参考congenital cyst of liver3 疾病代码ICD:Q44.64 疾病分类肝胆5 疾病概述先天性肝囊肿(congenital&cyst&of&liver)是常见的临床良性疾病，隶属于性异常，临床上常将其分为多发性或多囊肝(multiplecysts&or&polycystic&disease&of&liver)及单发性肝囊肿。约50%的多发性肝囊肿病人合并。单纯性肝囊肿多见于女性，早期常无明显症状。35～40&岁以后渐渐出现症状，表现为上。肝区及上腹部，通常为隐痛，若出现囊内，也可伴有腹部剧烈疼痛进食减少，胀痛、、等。6 疾病描述先天性肝囊肿(congenital&cyst&of&liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiplecysts&or&polycystic&disease&of&liver)及单发性肝囊肿。7 症状体征先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40&岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛；囊肿压迫邻近也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等；少数严重的肝囊肿也可造成、。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑、质韧，合并时可伴有触痛。8 疾病病因肝囊肿多为先天性，常同时合并其他脏器囊肿，如合并肾囊肿。国外有学者曾对184&例肾囊肿病人及家属进行调查，发现173&例尸检中有64&例合并肝囊肿，并且70%的肾囊肿病人具有家族史，他提出这两种疾病由单一引起。9 病理生理关于发制一般认为肝囊肿是时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz&进行研究，发现囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿；也有学者认为中，多余的肝内胆管没有自行，又不与远端胆管连接，形成囊肿。先天性肝囊肿的生理状况以往了解较少，Everson&等(1990)通过对临床病人进皮囊内置管及注射(，secretin)试验(考虑到囊肿内皮为胆管上皮细胞，胰泌素具有调控上皮分泌)，结果显示囊液的组成与相同，囊液的γ-GT&高于血清水平、含量低(＜0.83mmol/L，即15mg/dl)、存在分泌IgA&的成分，说明与胆管上皮细胞的表达相同；力测定为16～40cmH2O，高出胆道内压力，说明囊液分泌为主动性。囊液中含有IgA、IgG、活化的G。注射胰泌素10min&之内，可见囊液分泌持续增多。先天性肝囊肿的囊液分泌可能由调控，但缺乏深入了解。囊壁菲薄，衬以单层立方或柱状上皮细胞，与胆管上皮细胞类似，细胞均无增生或异型增生(atypsia)现象，囊内多呈清亮的浆液性液体，也可呈微黄色，但测不出；伴有囊内出血的可呈样混浊，一般不呈鲜红色，伴有囊内感染者，囊液含有大量。囊肿在其逐渐膨胀增大过程中，压迫邻近的肝，使含囊肿的肝脏，而余下的肝组织增生代偿。由于受压，肝细胞消失，但和胆管不消失，并向囊内突出而呈皱襞状，构成囊肿的壁，因此，囊壁上有大量的血管。囊液比重在1.010～1.022，有微量蛋白、、、葡萄糖及各种酶如γ-GT，(LDH)等，在蛋白中含有IgG、IgA，说明囊壁上皮具有分泌。10 诊断检查11 诊断孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致压迫症状或出现合并症时才引起。故在病人而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有时，要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。12 实验室检查先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、、、转肽酶升高；合并感染的病人可出现血白细胞及升高等表现。13 其他辅助检查1.B&超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查，无创、准确，绝大多数先天性肝囊肿是通过B&超得以诊断的。B&超可以确定病灶大小、数量、，并能鉴别肝外囊肿、胆管囊肿、性囊肿、及液化等疾病；同时，B超还可以进行治疗。2.计算机体层扫描(computer&tomograph，CT)与B&超一样是有效的诊断手段。CT&平扫即可显示囊肿大小、、部位、分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿；同时，由于CT&可以提供较为全面的肝脏扫描片，因此，更具有客观性和全面性。近年来，CT&定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗。其他磁共振、、腹部平片、选择性腹腔造影、胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断，但是与B&超和CT&扫描相比，无甚优势。为一有创检查，对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗，但是，对于肝实质内囊肿难以观察，故临床上少有应用。14 鉴别诊断1.肝内其他囊性占位&如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿()及肝脏肿瘤液化等，在临床上有时进行鉴别，也有个别病例被为肝囊肿进行治疗。肝内胆管囊肿穿刺为，&有显影；肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有；肝脏包虫病行血清(Cassoni‘s&test)多呈阳性；肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及改变。2.肝外性囊肿&如、、及，临床结合特殊检查包括B&超、CT&扫描、ERCP&等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗可明确诊断。3.根据病史、体征以及有关肝功能癌的实验室检查等，可与肝细胞癌相鉴别。15 治疗方案对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊变误认为先天性囊肿而延疗。肝脏的囊瘤易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理，其并发症发生率及癌变率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2&种治疗方法：手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用，当囊内压力低时，囊液分泌增加，并很快恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧。但是，在巨大的先天性囊肿时，穿刺抽液可用于术前准备，以避免巨大囊肿切开时，突然减压所导致的严重生理紊乱。先天性肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿内引流术等，这些方法均有缺点，包括：囊肿复发；囊肿感染；不能有效地处理囊肿并发症；不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶(或段)切除术，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga&等报告44&例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1&例，该数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除囊肿与膈肌、下腔、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿，使手术降低至最低程度。1.先天性肝囊肿的手术方法(1)肝囊肿切除术：①其手术证为：A.有明显临床症状的肝囊肿。B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。C.因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及化(多见于肝左叶)，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。D.有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。E.病人情况能承受较大手术者。②手术禁忌证有：A.老年病人有重要器官功能不全者。B.多发性肝囊肿或多囊肝。C.囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。(2)(opening&of&liver&cyst)：此手术方法由(Lin&TY)提出，手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。①手术适应证：A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。B.诊断明确，囊肿无并发症。C.其他上腹部手术(最常见是)时一并处理囊肿。D.病人的条件适合手术者。②手术禁忌证：A.其他原因的肝脏囊性病变。B.交通性肝内多发囊肿。C.肝囊性腺瘤。D.有合并症的肝囊肿。E.小的无症状的囊肿。F.位置深未突于肝表面的囊肿。2.肝囊肿硬化治疗(sclerosing&therapy&of&the&livercyst)&单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂(常用的为无水95%～99.8%)破坏囊肿的内皮，经1&至数次抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿(直径＜5cm)，一般经过B&超引导下穿刺抽吸囊液后注入无水，1次便可达到使囊肿闭合的效果；巨大的囊肿及多发性的则需多次穿刺注药。无水酒精用量为抽出的囊液的1/4～1/3，亦有用较小剂量者(占抽出液5%～15%)，注药后嘱病人转动，增加无水酒精对囊壁的作用。对于抽出的囊液应注意检查，若有混浊、血性、混有胆汁则禁止注入酒精，囊液应常规送、。有报告对感染的囊肿置管引流，待引流液减少、感染后，拔除，分次穿刺注入无水酒精。对于巨大的肝囊肿穿刺放液速度宜慢，避免由于减压造成紊乱，酒精注射量一次最多不超过100ml。术后使用预防感染。肝穿刺硬化治疗方法有两种：囊内注入酒精留置法和穿刺置管酒精。(1)囊内注入酒精留置法：局麻下，穿刺时嘱病人屏气，B&超引导下穿入囊腔内，拔芯，抽净囊液，腔内注入2%10～20ml，2～3min&后注入无水酒精，注入量为抽出量的1/5～1/4&为宜，总量最多100ml&左右，囊液过多，可分次治疗。插入针芯屏气拔针。防止腔内酒精入腹腔引起。术后卧床休息4h。(2)穿刺置管酒精冲洗法：穿刺将导管留置囊腔内持续引流，囊液排空后用无水酒精冲洗囊壁，反复至囊腔闭合拔管。此方法的优点可避免酒精对肝脏损害，囊壁闭合完全；不足是留置导管造成病人生活不便，有感染可能。不管何种方法，B&超引导囊肿硬化治疗已成为肝囊肿治疗的主要手段。16 并发症少见并发症有囊肿穿破、细菌感染、胆瘘以及由于囊肿压迫所致的梗阻性黄疸、、下腔静脉受压等。17 预后及预防18 预后除合并肾囊肿或影响劳动力者外，一般对健康影响不大，预后良好，毋须采用外科疗法。19 预防目前尚无资料。20 流行病学约50%的多发性肝囊肿病人合并多囊肾。单纯性肝囊肿多见于女性，早期常无明显症状，临床症状常出现于以后；B&超检查为广泛使用的检查手段，病人可以早期发现，约占1%受检查的成年人。相关文献
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了解肝囊肿
状态：就诊前
&副主任医师
一般不会，也要看具体位置，如果老是隐痛，可以做一个CT排除其它问题，同时也了解囊肿的具体位置和毗邻
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
&副主任医师
需要CT图片
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我发您了呀，医生
&副主任医师
这是报告，不是图片
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没有图片的，做了CT拿到的就这两张纸
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肝胆胰腺外科悬赏20个健康币
时间： 09:14:30
健康咨询描述：
B超描述:肝表面光滑、包膜完整，肝区回声分布均匀，肝内光点细蜜，血管纹理走行清晰，肝内胆管未见扩张，肝左叶见多个无回声区，大者7、3*6MM，肝右后叶见低回声，大小28*26MM，边界欠清晰，球体感不明显，肝右后叶似见无回声区，大小25*18MM。诊断脂肪肝趋势，肝右后叶见低回声，肝脂肪浸润不均匀，肝多发囊肿。
曾经的治疗情况和效果：
无。查了甲胎蛋白和癌胚抗原都是阴性，抗原是1、1（正常值0-5）甲胎蛋白是1、3（正常值是0-7）肝功能正常，没得过肝病。08年两对半检查是表面抗原体+。说是有免疫力。
想得到怎样的帮助：请问这样的肝囊肿要紧吗？有必要做CT吗？&请问这样的肝囊肿要紧吗？有必要做CT吗？（感谢医生为我快速解答——该。）
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帮助网友：23620称赞：1510
病情分析：你好，根据你的叙述，肝囊肿是先天性的，平时没有什么症状，只是在体检时发现，有时候间隔一年再复查时囊肿的个数会增多，（由于较小、不仔细容易漏掉）从你的超声报告看你肝囊肿最大的是7x3x6mm,现在还不用治疗，肝右后叶见低回声，边界欠清晰，球体感不明显，这考虑与脂肪增多浸润有关，你既然查了甲胎蛋白和癌胚抗原都是阴性，这就排出了肿瘤的可能。指导意见：你先别担心，多发肝囊肿也不要紧的，它不是肿瘤。你所担心的肝右后叶低回声，也查了甲胎蛋白和癌胚抗原都是阴性，这样的话就不必查CT&了，建议你平时饮食以清淡为主，少吃肥肉，少喝酒，适当的多运动，三个月后再复查彩超看脂肪肝的情况，囊肿不会有太大的变化，希望我的回答对你有所帮助。
您好！我还想问问我的右肝处有28*26MM大的囊肿，而且有低回声的那个，算大吗？照您说的我查了甲胎蛋白和癌胚抗原没问题，就不用做CT了，我也放心不少。那B超和彩超有区别吗？我是超声多普勒检查。那是算B超还是彩超？哪种更好？最好等多久再做一次？
16:57医生回答：
你好，肝囊肿28X26mm不算大，一般超过50mm并且有压迫症状时才做穿刺治疗，彩超就是彩色多普勒超声，要比B超看得清晰，当然是彩超好，但是彩超的的价格也贵，建议你三个月后复查，主要是看脂肪肝的变化和局部脂肪侵润的情况，囊肿的变化不会太大，希望我的回答对你有所帮助。
副主任医师
帮助网友：51485称赞：3007
病情分析：你好！肝囊肿常见，随着年龄增大，有逐渐增多的趋势。指导意见：检查只见到肝囊肿表现，，也不是很大，其他都正常，问题不大，不用做CT，只要每隔一段时间复查一下，看看有没有什么变化就可以了。
医生您好！我见有低回声，球体感不明显等有些怕了。所以化验肿瘤因子了。这两项都是阴性，不要紧吧？
09:25医生回答：
你好！你说的这种表现最多见的就是肝囊肿，如果是肿瘤常常回声不一样，化验肿瘤因子了比较慎重一些，没事就可以放心了。
您好！您说的肿瘤常常回声不一样是指整个肝区还是指囊肿部分？我的这些囊肿不算大吧？去年才一个，今年多了好几个。边界不清，低回声、球体感不明显与脂肪浸润不均匀有关吗？
17:08医生回答：
你好！回声不一样是肿瘤内部密度不一致，回声不一样，囊肿一般小于5cm,没什么症状，可以密切观察不用处理，如果增大有症状，可以把里面的液体抽出来， 无回声区是液体，是囊肿，低回声的情况应当与脂肪浸润有关。
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如何收藏问题？
方法一：同时按住Ctrl键和D键收藏问题。
方法二：点击浏览器上的收藏按钮收藏问题。肝襄肿需治疗吗
时间： 09:48:26
健康咨询描述：
襄肿23*252005年
曾经的治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：请问需要治疗吗?（感谢医生为我——该。）
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帮助网友：357称赞：59
病情分析：你好,你所说是囊肿23*25的单位是毫米还是厘米.指导意见：如果是囊肿大小23*25MM,没有其它症状,肝功能检查正常的话可以暂时不用处理.但要定期到医院复查.
帮助网友：678称赞：48
病情分析：　　肝囊肿hepatic cyst,cyst of liver,通俗点说就是肝脏中的“水泡”.绝大多数的肝囊肿都是先天性的,即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿形成.后天性的因素少有,如在牧区,如人们染上了包囊虫病,在肝脏中便会产生寄生虫性囊肿.外伤,炎症,甚至肿瘤也可以引起肝囊肿.囊肿可以是单发的,就只一个,小至0.2厘米；也可以多到十来个,几十个,甚至也可有一个是大至几十厘米的.多发性肝囊肿病人有时还合并其他内脏的囊肿,如伴发肾囊肿,肺囊肿及偶有胰囊肿,脾囊肿等.指导意见：　推荐治疗肝囊肿的治疗方法： 　　肝囊肿属于肝脏良性病变,传统治疗方法是采用手术切除或经皮无水酒精注射治疗.但对于较大肝囊肿如不留置导管,则注入酒精后有复发的可能性.经皮高浓度醋酸注射治疗方法简单,是在B超引导下,局麻后行肝囊肿穿刺,根据囊肿液多少调整醋酸浓度.运用此方法治疗肝内多发囊肿,复发率低,注射次数少,肝功能影响小,无明显副作用,病人无痛苦,且经济安全.　　临床上有些肝囊肿不需要治疗,但如果得了下列几种肝囊肿,应考虑进行治疗.　　（1）巨大肝囊肿：少数肝囊肿生长速度较快,当囊肿直径超过10厘米,称之为巨大肝囊肿.近年来,有采用超声引导下进行囊肿穿刺抽液,囊腔内注入适量无水酒精,可使囊腔闭合；单发性巨大囊肿也可考虑切除；多发性囊肿可考虑部分肝切除术.　　（2）囊肿继发感染：肝囊肿一般很少继发感染,但少数肝囊肿可继发感染,这些患者可有肝区疼痛,发热,白细胞升高等炎症表现,B超检查可显示增厚的囊壁,液性暗区及混杂的增强光点（提示脓液）.对这些患者应及时到医院治疗.　　（3）囊肿继发出血：少数肝囊肿的囊壁血管可自发破裂导致囊内出血.有的患者并无明显症状,但也有的患者肝区剧烈疼痛,酷似急腹症,如保守治疗无效应进行手术治疗.　　（4）囊肿扭转者：指悬垂型囊肿.扭转后因缺血坏死会产生剧烈疼痛.对此,手术可能是惟一有效治疗方法.不过这种悬垂型肝囊肿甚为罕见.　　(5) 中药可以有限减轻遗传性肝囊肿的发展速度 .　　桂枝,郁金,川楝子,皂角刺,大腹皮各10g,茯苓,桃仁,丹皮,赤芍各15g,甘草4g.生活护理：肝囊肿注意事项 　　1.肝囊肿大多是先天性的 ,有的单独一个 ,也有多个的 ,有的还合并肾囊肿 ,一般说来肝囊肿对人体健康没有多大影响 ,病员不必紧张. 　　2.多个的小囊肿 ,在B超或CT检查时有时发现得多 ,有时发现得少 ,那是因为检查设备的局限性或检查者的仔细程度不一样 ,不足为奇少了一个不意味着好 ,多了一个也不意味着坏. 　　3.过大的肝囊肿 ,对肝脏本身或周围的器官有压迫症状的或有炎症的可以用针吸出其中的液体 ,但以后可能再长 ,也可以做手术将囊肿打开以减轻压力.如有炎症的肝囊肿可以不予治疗也没有药物可以治疗——因为本不需要治疗. 　　4.B超或CT诊断肝囊肿十分可靠 ,一般不必做更多的检查. 　　5.可以工作 ,可以运动 ,在生活上没什么要特别注意的地方. 　　6.肝囊肿不会癌变 ,可以放心.
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