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儿童房间隔缺损临床路径(2010年版)
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新生儿先天性心脏房间隔缺损最好的治疗时间和方式是怎样的?
提问者采纳
先天性心脏病既然是从娘胎里带来的，那就与胎内的环境密切相关，或者说，与母体密切相关。如果在怀孕期间（主要是前三个月）母亲患了病毒感染，尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒，就很可能造成胎儿心脏畸形，因为心脏的发育成形是在怀孕后的头三个月；怀孕的母亲服用太多的镇静药、抗菌素（主要是四环素、土霉素、金霉素）和奎宁等也是原因之一；母亲患有“糖尿病”、“甲状腺机能亢进”等病时，也会使胎儿心脏发育不正常；高龄妇女的多产儿容易有先天性心脏病及其他畸形；怀孕期间接触放射线，饮食中缺乏叶酸，孕妇的心情不佳等，均与婴儿先天性心脏病有关系；另外，也可以见到在同一家庭中，双胎或几个孩子都有先天性心脏病或其他畸形，家庭成员中有人患心脏病时，小孩得先天性心脏病的也多。这些情况都说明先天性心脏病和遗传有关。母亲在怀孕期间，如能避免上述不利因素，特别是预防病毒感染，尽量少吃药（包括中药在内），这对于预防胎儿心脏发育畸形是很有好处的。
先天性心脏病会遗传吗？
先天性心脏病不一定有遗传因素，但是某些先天性心脏病儿却与遗传有关，不过不一定父母有心脏病，而是父母的染色体中有问题，譬如象2 1—三体综合征，18—三体综合征，这些有染色体位置改变或异常的都是与遗传有关的。所以说父母有心脏病，孩子不一定有心脏病；父母没有心脏病，孩子不一定就不会有先天性心脏病。
先天性心脏病是遗传性疾病吗?
正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧及营养成分的需求。同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质，而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右房，右室，然后泵入肺动脉及肺，在那里血液可以获得充分的氧气，以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。 心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、肺静脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间的房室瓣，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶，称半月瓣，或称主动脉瓣，肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。
出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间的隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。
先天性心脏病在正常人群中发病率大约1％(0．6％—1．2％)，这是一个不小的数字，按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病。先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9％,如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50％。
一些染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病，如大家多见的先天愚型(唐恩氏综合征，即21三体综合征)约50％患先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32％及29％，其次为房间隔缺损占11％，法乐氏四联症占7．9％，动脉导管末闭占6．7％。18三体综合征约90％患先天性心脏病，主要为室缺、动脉导管末闭等。近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失，如CATCH综合征，为第22对染色体之一短臂11位点缺失，可合并法乐氏四联症，室间隔缺损，主动脉干，主动脉弓中断等。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再显风险率为2．5％- 4.6％。少数家族中可见连续数代均有本病患工涪递菏郛孤店酞锭喀者的情况。单纯室间隔缺损呈多基因遗传，先症者同胞的再患风险为 3．3％-4．4％，子女为3．7%—4％。先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他心脏畸形的发生率比一般人群高10—20倍，一致性病损为30％—60％。动脉导管未闭呈多基因规律，子女再患风险率为3．4％—4．3％，同胞为2.6％—3．5％。一致性病损占50％。法乐氏四联症为多基因遗传，患者子女的再显风险率为3.0％—4．2％，同胞为2.5％—3．0％。一致性病损小于50％。不一致的病损以室缺、肺动脉口狭窄和大动脉转位最常见。
先天性心脏病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常 见的心脏病。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、 彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的 进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗。
病因 ①遗传是主要的内因。
②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。
先天性心脏病的分类：根据心脏左右两侧之间或大血管（大动脉与大静脉）之间有无异常通道存在，或根据有无青紫表现，将先天性心脏病分为：
①左向右分流型（潜伏青紫型）：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。
②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四联症、大血管错位等。
③无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。
①患儿生长发育可能较同龄儿落后，并易患呼吸道感染。
②有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无 青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。 右向左分流型先天性心脏病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月 即可出现青紫，且逐渐加重。
③心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较响，较粗糙，向四局广泛传导；房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限；动脉 导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音， 收缩期与舒张期均可听到；法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严 重者的杂音反而轻。
④法洛氏四联症的小儿在活动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑 缺氧改变），甚至抽风而危及生命；另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样， 称朴状指（趾）。
诊断 可作心脏照片，心电图及心脏望声心动图检查。超声心动图检查其诊断价值最大，可以显示 出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手术前均应作 心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备。
房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可 并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。
治疗 ①手术治疗：先天性心脏病的根治是手术治疗，一般可在4～5岁做手术，如症状严重或细菌 性心内膜炎持久不能控制者应提前手术。
②内科治疗：先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动，预防或治疗感染，如有心力衰竭应积极治疗。
预防 本病主要针对病因进行预防。
先天性心脏病是婴幼儿中的常见病、多发病，我国先天性心脏病发病率高达0.8％，视病情不同，儿童心脏病手术费一般要几万元，大约有三分之一的患儿因此失去救治机会而活不到20岁，如果治疗时机得当，先天型心脏病90％以上可以通过手术治愈。
很多患儿家长为此忧心忡忡，心里充满了焦急和疑问，今天我们有幸请到了武警总医院心脏病研究所常务副所长、心内科主任兼介入中心主任刘惠亮教授和武警总医院心血管病研究所副所长、心血管外科主任王琦两位专家做客人民网，和广大网友谈一谈先天性心脏病诊断与治疗，下面先请两位专家和网友打个招呼。
家长如何判断小孩有先心病
先天性心脏病因为它的病种比较多，有几十种甚至上百种，病情表现不尽相同，常见的表现主要是有呼吸困难、心率加快、心跳加快，极个别的会出现口唇发紫、临床上叫紫绀。绝大部分病人都能在心脏的胸骨的前沿听到杂音，另外大部分孩子容易患感冒、肺炎，当家长发现孩子出现上述症状时，应想到也先天性心脏病的可能。
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出门在外也不愁新生儿房间隔缺损要怎么处理？
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我宝宝今天39天,做体检时发现心脏有杂音,做了一个彩色多普勒超声检查,以下是超声心动图所见:1
升主动脉不宽,主动脉瓣形态活动可.肺动脉不宽,肺动脉瓣形态,活动可.2
各房室腔未见明显增大.3
二尖瓣形态活动可.三尖瓣形态活动可.4
室间隔不厚,与左室后壁呈逆向运动;未见明显节段性室壁运动异常.5
房间隔中部见0.3CM连续中断,室间隔未见连续中断.6
CDFI:上述房间隔连续中断处见左向右分流信号,峰速1.4M/S.超声心动图提示:先天性心脏病:小房间隔缺损(继发孔型)请问医生,我宝宝的这个病严重吗?需要动手术吗?听说先天性心脏病的宝宝抵抗力很差,容易患感冒和肺炎,请问如何预防?我宝宝的这个房缺会随着年龄的增长而长大吗?忘医生给我答复.在此谢谢了.急
感谢医生为我——该
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时间： 20:53:24
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您好；人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病.除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗.临床上以心功能不全,紫绀以及发育不良等为主要表现
帮助网友：906称赞：14
该病属于小房间隔缺损,目前病情稳定.没有心脏失代偿表现,一般情况哭闹等还不会造成紫绀等.病情相对不是很严重.目前考虑孩子的年龄较小,随着年龄增加有愈合的可能.需要定期检查,观察病情变化.当然患有此病的娃娃全身营养比同龄娃娃要差一些,生长发育相对迟缓一些,易于感冒；容易患感染性疾病,如肺炎等疾病,消化能力也可能弱一些.平时要慎起居,防外感；有感冒等症状一定要及时就医,以防病情加重,引起缺氧.
帮助网友：104471称赞：9828
你好,这是先天性心脏病的一种,长期的不治疗可以出现严重的心衰,心律失常等情况,建议积极的预防感冒的发生,补充营养增加抵抗力,最佳的手术年龄是1.5-5岁之间,建议严格掌握手术的时机及时手术治疗
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女 | 4个月
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健康咨询描述：
主要症状:4个月婴儿心脏房间隔缺损3mm,室间隔缺损3mm发病时间:出生至今化验检查结果:房间隔缺损3mm,室间隔缺损3mm
曾经的治疗情况和效果：
我女儿心脏房间隔缺损3mm,室间隔缺损3mm,哭的厉害时有轻微青紫,哭声不大.发育良好,精神状态很好,很有劲.但是呛奶严重时浑身发紫僵硬,很吓人.
想得到怎样的帮助：请问是否需要手术?什么时候做合适?2个月时得过尿路感染,请问是否和心脏不好,抵抗力差有关?谢谢!!!再问,呛奶严重时能不能因为缺氧而有生命危险?（感谢医生为我快速解答——该。）
附件：点击查看大图
时间： 21:47:29
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对于这种复合的缺损好在目前缺损都不是太大,这个是绝对要手术才行的,如果能够坚持到两岁手术更好,当然这要看这期限间的具体情况的,如果有反复加重的情况还是要及早手术的,不必硬要等到两岁的..所以要定期复查观察,平常要注意防止感冒受凉.这样的小儿 抵抗力是很差的,极易合并各种感染,上次的尿路感染可能与局部卫生有关当然心脏病也是有一定的诱发因素的..严重的呛咳嗽有可能影响心脏的功能以及加重缺氧而出现危险的
你好,你的情况将来可以考虑介入或手术治疗.目前宝宝发育较好,可以3月后复查一下B超.因为小儿房缺自愈的可能性大.而且室缺有10%左右有自愈的可能性.所以手术时机要根据患儿的自身情况啦看的.
副主任医师
帮助网友：23349称赞：3721
1.你的孩子是先心病,一般是需要做手术治疗的,不过你的孩子现在还太小 这个是有可能长上的 ,暂时不用担心.你可以半年给他做一次心脏超声检查,如果愈合了那不就不用做手术了.
2. 如果半年之后缺损仍在扩大或者没有变化, 建议你在孩子1岁的时候做手术.若果做微创手术的话可以等到孩子2岁的时候再做 .
3.2个月时得过尿路感染与心脏病没有关系的.抵抗力差主要和孩子的营养状态有关系.不过抵抗力差的孩子容易出现尿路感染.
4.呛奶严重时一般不会造成孩子缺氧而有生命危险,不要过分担心采取正确的喂奶姿势可以避免这一点.还有喂奶要勤喂,一次不要喂太多.孩子的胃很小,很浅的,容不下太多的奶.
最后祝你的孩子早日康复!希望我的回答能对你有帮助!
帮助网友：1966称赞：982
你好!宝宝的这种情况,房缺和室缺,你没有具体的心脏彩超的结果吗?彩超结果上会描述宝宝现在的心功能情况,缺损处的血流速度,室缺的具体位置等,这对疾病的治疗有指导性的意义,目前看起来缺损面积不是很大,如果心功能尚好,宜动态观察为主,定期复查心脏彩超.一般小的缺损有自然闭合的可能.手术治疗视病情的严重程度来定,如果有心功能的严重受损,手术宜早进行.先天性心脏病患儿一般发育比正常小儿较缓慢,体质较差,容易引起感染等.宝宝现在的情况,建议你平时多加照顾,增强孩子体质,积极预防上呼吸道感染,以免继发肺部炎症而加重心脏负担,出现感染性心内膜炎,心力衰竭等.平时少带孩子到公众场合,以免引起交叉感染.
帮助网友：21270称赞：2947
您好,在一年内自愈的希望很大.平时喂七分饱就行.哺乳后将宝宝竖抱,轻拍背部,将胃内的空气排出防止溢乳.如果呛咳严重要查一查有无食道气管瘘管.祝顺利平安!
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