先天性胆总管囊肿早期症状有哪些？
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黄疸、腹痛、肿块为胆总管囊肿的三个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。 1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染
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&&&&&&& 黄疸、腹痛、肿块为胆总管囊肿的三个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。
　　1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和有腹痛者约占80%～90%。
　　2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
&&&&&&& 3黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。
&&&&&&& 除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起急性胆汁性腹膜炎症状，高热腹胀甚至发生休克。 根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现，进行初步临床诊断，部分病例不具有&三主症&，应进行实验室和辅助检查以助确诊。
&&&&&&& 以上所诉的是胆总管囊肿的并发症，如有什么疑问请点击在线咨询专家进行咨询，专家为你提供更多的知识。
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解读：婴儿先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿男女发病率为1∶4
阵发性上腹痛、右上腹肿块和黄疸是先天性胆总管囊肿的三大典型症状，家长应仔细甄别，发现异常及时带孩子就医。
近日，一名出生不到两个月的女婴因患先天性胆总管囊肿合并有重度黄疸，在医院接受了手术治疗，摘除了囊肿。术后，女婴的症状逐步消除，黄疸已消退，尿色变清，肝功能开始恢复，日前已康复出院。
&先天性胆总管囊肿女性比男性发病率高出三四倍，婴幼儿、童年时期发病者占总发病人群的2/3。&小儿外科专家提醒，在新生儿出生后应尽快到医院检查，检查其是否患有先天性胆总管囊肿。此外，出生后有不明原因黄疸加重的婴儿要高度警惕是否患有该病，应甄别其与新生儿生理性黄疸的区别，一旦确诊应立即手术治疗，以免发展至肝硬化、肝衰。
胎儿期腹腔囊肿 出生后全身黄疸
患儿小瑜（化名）的妈妈是一名30多岁的高龄产妇，在怀孕5个月时经B超检查发现胎儿腹腔内有一巨大囊肿，随即在老家的医院接受了囊肿穿刺引流手术。怎料小瑜出生后不久就出现了黄疸的症状，而且日益加重，全身的皮肤就像涂上一层金黄色的染料。小瑜的父母焦急万分，赶紧带着她到广州求医。
专家为小瑜检查时发现，她全身黄疸严重，身体很瘦弱，而且还常常表现出爱哭闹、烦躁不安等情绪，小瑜的父母则反映，孩子从出生后就一直拉灰白色陶土状粪便。结合以上症状、小瑜妈妈怀孕时的B超、系列相关检查的结果，最终，医生诊断小瑜患有先天性胆总管囊肿。
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胆总管囊肿的诊断与治疗
Ryan&Law,&Mark&Topazian&.&Diagnosis&and&Treatment&of&Choledochoceles.&Clinical&Gastroenterology&and&Hepatology&.&Volume&12,&Issue&2&,&Pages&196-203,&February&2014王清图&译胆总管囊肿是胆总管在十二指肠内部分的囊性扩张，虽然通常分为III型胆管囊肿，胆总管囊肿（choledochoceles）有独特的人口和解剖学特征，比其他类型的胆总管囊肿恶变风险低。A型胆总管囊肿是壶腹内胆管部分的囊状扩张，位于于壶腹开口近端。B型胆总管囊肿是壶腹内公用通道的憩室，位于壶腹状开口的远端，从解剖学和组织学上它们可以与十二指肠重复囊肿区别开来。这两种类型的胆总管囊肿可能会出现胰腺炎、胆道梗阻或非特异性胃肠道症状。横断面成像、超声内镜和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）有助于诊断。胆总管囊肿可以内镜引流或者切除，对不能切除的病灶应考虑监视发生的异常增生。关键词：胆总管囊肿&括约肌切开术本文使用的缩略词：总胆管（CBD），计算机断层扫描（CT），内镜逆行性胰胆管造影（ERCP），超声内镜（EUS），磁共振胆管成像（MRCP），磁共振成像（MRI），超声（US）&希腊语前缀“choledocho-”&指的是胆总管（CBD），后缀“cele&”指的是膨胀或空腔。早在1940年，希腊人Wheeler杜撰了胆总管囊肿（choledochocele）一词，描述十二指肠内一部分CBD的囊性扩张。胆总管囊肿常被归类为胆管囊性扩张症的亚型，胆道树异常扩张的异构组最初由Abraham&Vater描述，通常认为是先天性起源。胆管囊性扩张症根据特征性表现一般分为5型：I型，CBD的球形或纺锤形扩张；II型，CBD的单一憩室；III型，乏特壶腹内远端CBD的囊性扩张，凸进十二指肠（也称胆总管囊肿）；IV型，涉及肝内和/或肝外胆道树的多重扩张；V型，肝内胆管囊肿（也称Caroli's病）。本文主要关注III型胆管囊性扩张症或胆总管囊肿，以及十二指肠重复囊肿，在医学文献中与胆总管囊肿有重叠。流行病学和病因学胆总管的囊肿并不常见，地域的患病率可能不同，因为不成比例的报告来自亚洲。胆总管囊肿或者III型胆管囊性扩张症是不常见的亚型，在所有的囊肿报告中占&5%。然而最近来自西方研究机构的146例胆管囊性扩张症的队列研究中几乎20%是胆总管囊肿。胆总管囊肿真正的发病率可能取决于对这种病损的定义、可用的诊断模式和人口研究。与其他胆管囊性扩张症相比，胆总管囊肿往往见于年长者，平均年龄在51岁，前者多在29岁。罕见儿科报告胆总管囊肿，但其他类型胆管囊性扩张症较常见。胆管囊性扩张症典型地女性占多数，但这种性别偏向在胆总管囊肿患者不明显。对比其他类型胆总管的囊肿，胆总管囊肿恶变的风险较低。这些观察使得某些研究认为胆总管囊肿不应该归类为胆管囊性扩张症。很可能大多数的胆总管的囊肿产生于子宫内胎儿期或者幼儿早期，但胆总管囊肿的起源争论不休。Schwegler&and&Boyden假设原始壶腹源自胚胎发育期间的2口，随后下口退化，上口成为乏特壶腹。通过这种模式，胆总管囊肿能从原基胆管发育而来，在失败或者转置后退化，形状会变大。另有学说假定这些损害代表CBD的壁内段的先天性囊肿或者憩室。胆总管囊肿也可能是获得性的，可能由于症导致壁内CBD阻塞性膨胀、或者Oddi括约肌功能异常或狭窄的继发影响，使得括约肌压力增大导致发生胞囊扩张，也可以获得胆总管囊肿。由于涉及病因的多样性和表现年龄的差异，似乎先天性和后天获得性形成胆总管囊肿都存在。分类囊肿解剖、组织学和放射学都用于分类壶腹周围的囊变，产生了各种不同的术语。目前尚无一致的分类共识。Sarris&和&Tsang根据他们的解剖学所见将胆总管囊肿再分为A型和B型病变。A型病变是壁内胆管开放进入囊的扩张部分，经过单独的孔相连十二指肠腔（图1A和2）。B型胆总管囊肿以正常胆管开口进入十二指肠腔为特征，胆总管囊肿产生于壶腹内共同通道的憩室（图1B和3）。B型胆总管囊肿常常衬以十二指肠黏膜。Kagiyama等描述了其他的胆总管囊肿变异体（C-E型），每种变异体显示了稍有不同的胰胆管解剖结构。图1.&&胆总管囊肿和十二指肠重叠囊的解剖。（A）A&型胆总管囊肿，（B）B型（憩室的）胆总管囊肿，（C）十二指肠重叠囊肿。图2.&A型胆总管囊肿的内镜诊断与切开引流。（A）通过十二指肠镜看十二指肠第二段内侧壁的内镜视野。注意到胆管（星号）膨胀向内部部分位于壶腹口以上（箭头）。（B）胆管造影术证明壁内胆管的囊性扩大（箭头）优于壶腹开口。（C）管内注入造影剂后胆管壁内部分扩大。（D）内镜下乳头切开术后所见。图3.B型胆总管囊肿的内镜诊断与切除术。（A）十二指肠第二段的内镜观察可见在十二指肠腔内下垂的包块（星号）。（B）壶腹开口（箭头）位于病损比邻。（C）胆管造影术证明经过一段狭窄与壶腹内共同通道是胆总管囊肿充满造影剂（箭头）。（D）用空吸针部分吸气病损处后，放置一个圈套在囊肿颈周围。（E）病损切除术之后所见（箭头指向壶腹孔）。&B型胆总管囊肿先由Sarris&和&Tsang报道，也被称为十二指肠重复和憩室的胆总管囊肿。Antaki等仔细的定义胆总管囊肿为内衬缘自壁内CBD胆管黏膜的囊损，当内镜直视时看到接近于乳头。相反，十二指肠重复（duodenal&duplications）定义为由十二指肠粘膜形成的囊性结构突出进入十二指肠腔远侧到乳头。但A和B型胆总管囊肿分别可以由十二指肠或胆管粘膜做内衬。也已提出十二指肠重复与胆总管囊肿区别的放射学标准，依据胆管造影术和上胃肠道钡餐检查描述这些病变。按照这些标准，在胆管造影术时胆总管囊肿充满造影剂，而在钡餐检查时不显示；而当两种检查方法不能显示造影剂充盈时，提示囊肿内没有胆汁成分，定义为十二指肠重复。胆总管囊肿是依据与胆管的关系来定义，而十二指肠重复依据与十二指肠的关系来定义。重复可以发生在整个消化道，它们通常来自肠道的肠系膜边缘，与肠共享共同的肠壁，可以或者不可以与肠腔相通。组织学上它们有界限清楚的平滑肌外套，并且常有冗余的平滑肌层。重复的粘膜衬里不是它的起源点标志，例如，回肠结肠重复可能有胃或者呼吸道粘膜衬里。这提示粘膜组织学不应决定分类。我们建议囊变由壁内胆管或壶腹内公用管道产生，与这些管道结构上直接沟通，被认为是胆总管囊肿。他们可以被胆管粘膜或肠粘膜衬里，但不与十二指肠壁融合，除了粘膜肌层没有肌肉层。它们之间变异较大，但最常见的是由Sarris&和Tsang定义的A型和B型(A&和&B)。由于上述机制形成了内衬胆道粘膜的胆总管囊肿，而作为先天性前肠异常的结果可能发生内衬十二指肠粘膜。十二指肠重复（C&）囊性结构也常见于第二或第三段十二指肠，但与胆总管囊肿相反，它们是紧密附着在十二指肠壁，共享它们的十二指肠圆周部分。它们有一肌肉外套，常常伴有冗余平滑肌层。近50%的十二指肠重复与壶腹部管道相通，常通达胰管，有时通过异常管道。十二指肠腔内憩室，也称“风向袋”憩室（“windsock”&diverticulum），是另一种先天性十二指肠异常。这种病变的特点是管腔内的粘膜隔膜形成一个管腔内的憩室，见于乳头附近但不与胆管相通。十二指肠腔内憩室的诊断与治疗近有评述。胆总管囊肿开始的临床症状相差很大，无特异性。超过90%的病例存在上腹痛伴随恶心和呕吐。健康体检所见同样无特异性和通常轻微不适，但极少情况下可能有腹胀、触痛，或明显的包块。胆总管囊肿也许是在患者因为无关原因做影像学检查时偶然被发现。如表1所示，胆总管囊肿的表现不同于其他类型的胆管囊肿。胰腺炎是最常见的与有症状胆总管囊肿相关的临床并发症，频繁发作使得胆总管囊肿得以识别。病人常有急性复发性胰腺炎与多个不相关联的发作过程。这种情况下急性胰腺炎的发生归因于胰胆管流出物受阻导致胰胆管压力增大，或胆汁返流进入胰管所致。由于累积的结石或碎片使囊肿扩大致使乳头外部的压迫导致胰腺炎，此时碎石块的损伤足以妨碍胰胆管排泄。大约20%的病例囊性扩张内形成结石。与其他类型的胆管囊性扩张症相比和胆管炎表现很少见。&表1.胆总管囊肿、其他胆总管囊肿和十二指肠重复的临床表现胆总管囊肿（%)其他胆管囊性扩张症(I,&II,&IV,&V型)（%）3十二指肠重复（%）胰腺炎38–700–315011–2530–733胆管炎0–1021–703&恶性肿瘤的风险胆总管囊肿和十二指肠重复囊肿是良变，但也有在这些病变内发生恶变的报道。有症状的胆总管囊肿患者癌症的发病率估计在2.5%，有报告仅少部分的病例并发壶腹癌或胆管细胞癌。A型和B型胆总管囊肿两者均会发生癌变。一例A型胆总管囊肿患者内镜随访监视期间发现异常增生和其后癌变，这例患者先前给予内镜括约肌切开术治疗。与胆总管囊肿相关的胰腺癌也很少发生。与其他类型的胆管囊性扩张症形成鲜明对比的是恶性肿瘤的相关发生率明显的低，其他类型的胆管囊性扩张症恶变的风险高，即胆囊癌和胆管癌。这种风险增大至少部分归因于存在异常胰胆管接合，常见于I型和IV型胆总管囊肿患者。这种情况下的恶变可能由于胰液逆流进入胆管树引起，随后胰酶活化导致慢性粘膜炎症，造成胆管异常增生和癌变。胰胆管接合异常在胆总管囊肿患者并不常见，&20%的患者会有发生，与其他胆总管囊肿相比也许癌变的风险较低，但胰胆管逆流或淤滞的类似机制可以发生，并促进癌变发展。十二指肠重复患者癌变的风险看来也是低的，迄今，仅个病例报告描述十二指肠重复囊肿患者并发癌变，包括发生在十二指肠重复内的1例类癌肿瘤和2例腺癌。总之，所有胃肠道重复内发生的恶变确实少见，到2006年仅有30例报告。这种情况下癌的发病机理仍不清楚，也可能与慢性粘膜炎症及其随后的肠化生有关。诊断现代影像技术出现之前，是在外科开腹手术探查期间或者静脉胆管造影术时定义胆总管囊肿。在近代，常常用多种成像模式评估患者，每种检查分别提供相应的补充信息。腹部平片一般没有帮助，但胃肠对比检查可以显示出十二指肠内光滑的粘膜下病变、卵圆形填补缺损、或外在包块的延伸。钡剂检查可能足以确定较大的异常病变，而较小的病变可能被忽视。钡餐检查管腔内十二指肠充盈缺损与胆管造影术不透明结合也提示有胆总管囊肿。在进行患者上腹部评估时常规腹部超声（US）是常用的初步诊断方法，但对胆总管囊肿的检测准确性很差（31%），用这种方法评估十二指肠和远端胆总管（CBD）可能存在内在的困难。当US观察时，胆总管囊肿常有一厚壁，囊肿内可以见到结石。利用超声检查时十二指肠重复通过它们的壁厚的模式能与胆总管囊肿区别开来，囊肿壁的低回声层表示平滑肌。常规US也可以观察到十二指肠重复的蠕动。横断成像与计算机断层扫描成像（CT）或磁共振成像（MRI）是比US更准确，提供更特异的定位、形状和胰胆管树解剖学关系的相关信息。此外，这些检查比上消化道内镜、超声内镜（EUS）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）侵入性小，能提供腹腔内病理学信息，如急性胰腺炎和胆道梗阻。CT和MRI能识别常规US或钡餐检查容易遗漏的小的损害。CT断层成像能显示降段十二指肠内侧壁明显的囊性结构与中间液体密度或由于胆汁污泥和结石所致不均质性，也可以看到囊壁钙化。磁共振胆管成像（MRCP）和CT胆管造影术可以进一步提高标准CT和MRI的诊断功能。用静脉注射对比造影剂排泌进入胆管树的CT胆管造影术，一般能提供比MRCP更高的分辨率，但使病人暴露辐射。MRCP和CT胆管造影成像用三维技术能够重构，提供更明确清晰的胰胆管解剖结构。断层成像常伴随着内镜检查评估。胆总管囊肿有特征性内镜表现，A型病灶表现为胆总管内部邻居壶腹开口的圆形突出物（图2&），B型病灶表现为十二指肠腔内下垂的包块，不及壶腹开口（图3）。上覆粘膜表面一般触诊为平滑和柔软，常颇似粘膜下肿瘤。标准的前视式内镜可以看到这些病灶，但侧视式内镜更直观。超声内镜可以证明是否与胰胆管树相流通。与经腹US类似，EUS能显示囊肿的壁层以及其内的结石、污泥或粘膜包块；还能证明病灶是否独立于十二指肠肌层（胆总管囊肿）或与它们连续（十二指肠重复），指导病变分类和治疗决策。ERCP对识别胆总管囊肿仍然是广泛应用的诊断工具，其报告的诊断敏感性为97%。在上述内镜操作过程中ERCP也能对病灶提供可能的治疗。ERCP期间造影剂注入胆管出现扩大的A型胆总管囊肿，以这种方法直到病灶呈球形前诊断并不明显。胆管造影术显示在CBD末端囊性扩张内造影剂滞留。ERCP时造影剂填充常见于B型（憩室型）胆总管囊肿，可有或没有出现在十二指肠重复囊肿，取决于囊肿与胰胆管树的解剖关系和管道相通的方式。治疗胆总管囊肿可以经手术切除术或引流排泄进入肠道来治疗。对于其他类型的胆管囊性扩张症，由于恶变的风险高而最好手术切除，但对许多恶变风险低的胆总管囊肿患者可选择合理的引流排泄疏导治疗方案。治疗方式的选择取决于病人的年龄、症状和共存疾病，以及病变的大小、与胆管和十二指肠壁的解剖关系等。例如，在一个年轻病人，完整的B型胆总管囊肿切除是可取的，因为其后有异常增生的危险。而在一例年长的A型胆总管囊肿病人行病变的内镜引流（括约肌切开术）大概足矣。从历史上看，外科手术被认为是解除胆管梗阻、切除可能的癌前病变组织的标准治疗，但手术很复杂，因为病变紧邻胰胆管汇合处。最常见的手术操作是经十二指肠切除，伴有或无括约肌成形术。Sarris和Tsang提出A型胆总管囊肿行保留壶腹局部切除术，而B型病灶需要切除与括约肌成形术二者结合。其他一般很少实行的手术包括外科去顶术（或开窗减压术）并括约肌成形术、囊肿切除与肝管空肠吻合术或胰十二指肠切除术。Dehyle&和&Meyer在1974年最先描述了胆总管囊肿的内镜处理，这之后Siegel&等和&Nagasawa等报告了A型胆总管囊肿患者内镜括约肌切开术。目前广泛认为内镜治疗是大多数有症状胆总管囊肿患者的标准治疗（图2）。由于它们位于壶腹开口临近并与胆管相连续，A型胆总管囊肿经典治疗是经内镜括约肌切开术。一项新技术是利用单通道或双通道内镜在球囊导管辅助下经内镜圈套切除A型胆总管囊肿。在这种技术中ERCP期间一套标准息肉切除圈套器经过深度放置胆管金属导丝，其后球囊导管也经过导丝放置，并将圈套器置入胆总管囊肿，球囊充气和撤回内镜，封闭胆总管囊肿进入腔内，然后圈套器围住胆总管囊肿的基部，切除组织。这种技术类似于外科开窗减压术，除掉胆总管囊肿壁的主要部分。此外，A型胆总管囊肿的标准圈套切除术无球囊导管辅助也可以成功实行。B型胆总管囊肿在壶腹开口远侧，内镜治疗有许多方法。包括内镜囊肿腔面切开，有或者无球囊扩张或支架植入，以及部分圈套切除囊肿壁造袋术，或完整的圈套切除。完全切除最接近于这种损害的外科方法（图3），因为清除了病灶，从而消除担心后续内镜监视异常增生之虑，故而令人满意。圈套包括整个病灶，囊肿经切割或切除前吸引而变瘪。由于十二指肠重复囊肿与十二指肠壁共享肌层，它们不曾完整地内镜切除。然而，内镜引流是十二指肠重复囊肿一项重要的处理选项。这能通过针-刀切口或病灶腔面的圈套切除来完成，即囊肿拆顶或囊肿腔造袋。十二指肠重复也能外科切除，可能需要部分十二指肠切除术或胰十二指肠切除术。我们认为大部分A型胆总管囊肿应使用内镜括约肌切开术或圈套切除术，而大部分B型胆总管囊肿应用内镜息肉切除圈套器完全切除。虽然内镜介入治疗在大多数病例是足够的，和那些隐蔽的恶性肿瘤一样，病灶解剖结构不清楚或明显多变的病例应当考虑外科治疗。十二指肠重复常会手术切除，尤其年轻病例。用引流操作处理病灶而不是切除应该是为组织学活检。预后和随访少数研究评估了治疗后患者的结果，但现有证据表明手术或内镜介入使得症状迅速解除，少有报告其后有并发症。如前所述，尚缺乏明确的定义，但显然发生在胆总管囊肿和十二指肠重复囊肿患者的恶变风险低，前处理后恶变可能变得明显。当这些病灶不能完全切除时，监视的优缺点（包括定时内镜和病变粘膜活检）应当跟病人讨论，内镜监视的最好间隔和总持续时间并不清楚，但有人提出内镜手术之后6-12月重复评价的建议。摘要胆总管囊肿通常有胃肠科诊治。当CT或MRI证明十二指肠有囊灶时常常为首次诊断，由EUS和ERCP进一步阐明该诊断，并从十二指肠重复囊肿区别A型和B型胆总管囊肿，并指导处理策略。内镜能完成胆总管囊肿的引流或切除。尽管恶变的风险比其他类型胆管囊性扩张症低，胆总管囊肿应进行组织学评估。胆总管囊肿经括约肌切开或其他形式的内镜引流处理后应考虑给予治疗后监视，尤其年轻患者。参考文献（略）&
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胆总管囊肿患者常见问题汇总
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1.确诊先天性胆囊总管囊肿需要尽快治疗吗？还是等孩子稍大一些再手术？&& & 先天性胆总管囊肿属于外科病，只能通过外科手术治其根本，内科治疗和中医治疗只是缓解症状，治标不治本，所以一旦发现就应该及时手术治疗，解决其根本问题。“越早治越好”这是治疗疾病的一个原则，在平时的医疗工作中，很多大夫对小儿外科疾病认识不深，千篇一律认为小儿的外科病得等孩子大点再进行治疗会好一些，殊不知很多小儿的死亡或失去最佳诊治机会落得终身残疾，都是因为一些大夫和家长总觉得孩子小，做手术创伤大，一直拖延所致。&& & 胆总管囊肿疾病最直接的损害器官就是肝脏，导致、肝腹水，我们每年都要治疗数十例的胆总管囊肿患儿，有的已经Ⅲ级，再晚点来，做手术也没有用了，肝恢复不了。并不是很多家长认为的很难出现，恰恰相反，如果孩子黄疸白便一个月，肝脏就会明显硬化，有的孩子在一个月内就硬化的程度就能够达到Ⅲ级。而对没有症状的胆总管囊肿患儿，肝脏是在缓慢的损伤，病根不解除，只是时间问题。胆总管囊肿患儿时时刻刻都面临胆总管囊肿穿孔的风险，无论是囊肿型还是梭型胆总管囊肿，穿孔随时都有可能发生，特别是梭型胆总管囊肿看似囊肿不大，但穿孔发生率却更高。胆总管囊肿一旦穿孔就危及患儿生命安全，昏迷甚至死亡，一旦穿孔就只能选择开放手术，而且一般需要行两次手术才能解决问题。&& & 有些患儿症状表现并不明显，往往是消化道症状，恶心呕吐或是腹痛，这些都会直接导致患儿饮食不佳，营养不良，发育差，身高和体重低于同龄儿童。所以要及时及早的进行治疗。&& & 治疗小儿疾病最好到儿童专科医院，“隔行如隔山”在任何领域都行得通，综合医院有的名气很大，但那只是对成人疾病名气大，对小儿疾病认识并不一定深刻。儿童专科医院对小儿疾病有着专业的认识，同时有丰富的临床经验，处理小儿外科疾病更专业更有效。我院每年开展胆总管囊肿根治手术130余例，其中绝大部分为微创手术，积累了大量的系统的经验，有着独到的手术方案和治疗措施，是目前世界开展台数最多，经验最丰富的的医院，也是治疗效果最有保障的医院。从另一方面来说，无论是刚出生1个小时的新生儿、早产儿还是低体重儿，儿童专科医院的小儿外科都能够及时地进行手术准备，安全地开展手术。所以无论您家宝宝的年龄是几小时、几天、几个月，还是几岁，在专业儿科医院做手术都是有保障的。&& & 胆总管囊肿整体发病率很低，属于罕见病，有的大夫工作一辈子可能都见不到1例，所以绝大部分大医院每年收治的胆总管囊肿患儿一般在10例左右，小医院基本不收治。胆总管囊肿根治术在小儿外科手术属于最高级别手术（四级手术），能够开展胆总管囊肿根治手术的医院每个省都屈指可数，因为胆总管囊肿为散发病例，所以每个医院的经验都不是特别丰富，能够开展腹腔镜手术的就更寥寥无几了。所以在选择治疗时要慎重，避免出现转院、二次手术的风险。& & 外科疾病手术创伤是不可能避免的，无论您选择什么时候治疗，都是要经历手术的痛苦，而治疗的越晚只能让您的孩子受更多的苦，让就医的路更曲折，让家庭承受更多的经济负担。所以胆总管囊肿一旦确诊，应该及时治疗，越早越好。&2．相对于普通手术，微创手术有哪些优势？“微创”单从字面意思来看就是其优势之一，微创手术有损伤小、美观、术后患儿恢复快等优势，但对于家长来说，其实最关注的是疗效，没有好的治疗效果，无论是开大刀还是微小切口小创伤，都是没有意义的。腹腔镜微创手术在90年代后期逐渐在小儿外科领域开展起来，2000年以后腹腔镜微创手术在小儿外科逐渐流行。目前小儿外科腔镜微创手术成为全世界的发展趋势，我院每年有90%的手术是通过腔镜微创进行的，腹腔镜微创手术之所以能够如此的大范围的应用，不仅仅是因为微创损伤小、美观和术后恢复快，最关键的一个原因是，腔镜微创手术达到甚至超过了开放手术的治疗效果。以胆总管囊肿手术来说，普通开放手术，由于术后视野被肝脏和肠管遮掩，而且手术操作的肝门部位置很深，往往很难暴露清楚，术者在手术过程中视野受到极大限制，往往不利于手术进行，特别是进行肝管空肠吻合时，最关键的吻合部位，暴露极为不易。而在腹腔手术这样的问题就被解决了，腹腔镜可以灵活深入的探查肝门部的情况，同时腹腔镜具有放大四倍的作用，这样在分离囊肿和吻合口吻合时就十分精细，达到了精准细致的效果，手术效果自然有保证。同时一些肉眼难辨的血管也可以轻松看到，及时的处理，大大减少了出血量。手术效果好、创伤小、腹壁美观、患儿术后恢复快便是腹腔镜微创手术的优势。&3.哪些情况下可以进行微创手术，哪些不能进行微创手术？& & 严格来说，所有患儿均可以尝试腹腔镜微创手术，给患儿一个微创的机会，在微创手术过程中如果发现腹腔操作难以完成手术，可及时中转为开放手术。决定腹腔镜微创手术能否顺利进行的主要因素为患儿病情的本身，如果患儿腹腔粘连重、腹腔炎症大，那就在保证生命安全的前提下转为开放手术。从另外一方面说，微创手术能否顺利进行和家长有一定关系，如果患儿发现疾病就来手术，那相对来说患儿病情是轻的，微创的机会就大，如果发现疾病一直拖延，患儿反复发作，反复内科治疗，最后再来手术，患儿腹腔粘连就会加重，炎症也重，这样微创的机会就会减小。对于胆总管囊肿急性穿孔或穿孔后放置引流管的患儿，一般可以先行腹腔镜微创探查，如果条件允许，那就可以微创手术，如果腹腔粘连重，那就转为开放手术。对于在外院进行过胆总管囊肿手术，术后因吻合口狭窄或闭锁的患儿，一般采用开放手术。& & 所有手术方式的选择，即能不能进行微创治疗，主要由患儿病情决定，所以越早治疗，特别是症状不明显的患儿，微创手术是最佳选择，也是微创手术最好的时机。&4.微创手术的费用如何？& & 腹腔镜微创手术只是在开放手术收费的基础上，多加1千块钱的腹腔镜使用费，无其他多出收费。从住院到出院，恢复顺利的话，所有费用常规在3万左右。&5.一次手术能否成功？还需要再做第二次手术吗？& & 是否需要二次手术是根据患儿的病情决定的，如果患儿发病危重或胆总管囊囊肿已穿孔，我们一般先常规放置胆道引流管，引流1到3月后，再行根治手术。病情轻的患儿无特殊情况，我院一般行一次手术根治。&6.手术之后，是否还需要吃药？& & 手术后根据患儿血常规和肝功能决定是否吃药，如果肝脏无损伤（早期治疗）术后无需吃药。如果肝脏有损伤，据损伤情况决定服药时间（1月-1年不等）。&7.微创的伤口多久能够恢复正常？& & 微创伤口一般术后7天可愈合，1月后肚脐基本恢复原貌，术后6月基本看不见伤口& & &普通手术的伤口（2.5年 ,上图）&&& &腹腔镜微创手术术后1月肚脐伤口示意图&8.手术之后，需要注意些什么？饮食方面有无注意？&& &手术后注意事项：1.复查：术后1月、术后6月来我院复查，以后每年可在当地医院行B超，肝功检查，发送文件至，进一步随访。2.疫苗：术后待肝功完全正常后再接种疫苗。3.术后1月免体育运动，半年避免剧烈运动。4.饮食：术后1月内，避免进食生、冷食物，海鲜，保持少量多餐（每次2/3原饭量，一天5-6次进食），油腻食物少吃（会导致腹泻）。手术1月后可以正常饮食，肥肉等油腻食物一次不能进食过多。在临床工作中我发现很多家长不让孩子吃鸡蛋和鸡蛋黄，还有很多其他的食物，认为这样可以避免术后胆道结石，甚至有的家长每天给孩子吃的清汤淡水，这个出发点是好的，但这是没有科学依据的，也是没有必要的，术后结石的发生和食物关系并不大。术后孩子的营养需要一段时间的补充，要保证他们的供应量。合理改善饮食结构和生活习惯，比如：油腻少些、荤素搭配、动物油适量使用、不偏食动物内脏、吃早餐、饮牛奶、农村饮深井水、控制体重、女性减少孕次、少饮酒、加强锻炼、22时后就寝都有助于预防胆石症的发生。
发表于： 16:47
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