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血友病及关节病：病理生理学,评估及治疗2
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核心提示：血友病，是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
　　，是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重的遗传性，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
　　血友病诊断标准
　　1、发病特点
　　男性，&2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，，终身不已。
　　2、出血特点
　　自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致，口鼻粘膜出血也多见。
　　3、实验室检查
　　①凝血象检查见延长(轻型可正常)，原消耗不良(约占70%患者)。
　　②凝血因子测定异常。
　　血友病需要与什么病鉴别
　　1、和之间的鉴别;
　　2、与的鉴别;
　　3、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。
　　血友病患者应注意什么
　　1、血友病病人应该知道自己患血友病，并知道自己的血型，遇有情况时要主动告诉。
　　2、血友病的病人不要参加剧烈运动，避免碰伤、跌伤而引起出血。
　　3、如果万一损伤后，应即刻包扎压迫止血，并去就诊以止血并进行药物治疗。
　　4、尽量避免大小，如实在必要，则需在血液科医生监护下进行。
　　5、不能注射肌肉针。
　　6、血友病是遗传性疾病，生育问题应咨询于专家。
&&&&39健康网( www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
（实习编辑：邝丽琼）
常见症状： 并发症状：相关检查： 推荐用药：
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日（星期日）是第22个世界血友病日，今年世界血友病日的主题是：“积极行动，努力实现人人享有治疗”。 []
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核心提示：血友病对患者来说，最大的危害除了受伤后出血止不住，容易导致流血过多身亡以外，还有一个更为影响患者生活质量的危害就是关节损害，轻者会有关节肿胀，疼痛，重者能导致关节功能障碍，甚至致残。
　　对患者来说，最大的危害除了受伤出血止不住，容易导致流血过多身亡以外，还有一个更为影响患者生活质量的危害就是关节损害，轻者会有，疼痛，重者能导致关节功能障碍，甚至致残。
　　日，在中华慈善总会、广州市慈善会、广州市民政局、南方医科大学南方医科大学附属南方、广州市妇女儿童医院共同支持下，“为生命续航-血友病儿童援助项目”即将启动。此项目旨在通过中华慈善总会、医疗保险和个人共同承担治疗的模式，帮助2-18周岁中、重度血友病青儿年能够接受到更加正常的治疗，减少关节损伤的发生，提高血友病儿童的生活质量，保障其健康水平。
　　预防治疗是避免关节损伤的重要手段
　　出血是血友病主要的临床表现，可以累积身体的任何部位，关节腔出血是本病常见的特征性出血表现和最常见的致残原因，尤其多见于重型患者。
　　采取预防治疗是防止出血和致残的最好方法。预防治疗的概念最早是由挪威的Nilson提出，通过定期预防性输注使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上，从而防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展，保持重型患者尽可能的健康生存状态。
　　预防治疗可分为临时预防、短时预防和持续预防。临时预防是指在估计可能出血之前采取的预防性单一剂量注射;短期预防是指在一段时间内的预防性注射凝血因子;持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2-3次因子，其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。
　　慈善总会血友病患者援助计划——买一送一
　　中国慈善总会拜特奇血友病患者援助项目主要是通过帮助2-18周岁的患儿通过坚持预防治疗来减少关节损害，降低血友病对患者致残的可能。
　　慈善总会血友病患者援助项目实买一送一计划，以一个25kg的儿童为例，按最低标准10u/kg计算，预防治疗为每周2次约，3个月为一个。患者3个月的需要量约为24支凝血因子，那患者就可以以12支凝血因子的价钱享受24支凝血因子的治疗。具体参加办法为：符合条件的患者可以拿相关疾病诊断证明到南方医科大学附属南方医院、、广州市妇女儿童医院填写相关表格申请参加项目，待项目批复后，就可以凭借购买慈善总会血友病患者援助项目指定的发票到慈善总会领取药物，具体程序可以到查询。也可以到南方医院的广东省血友病信息管理中心咨询。
　　拜科奇血友病患者援助项目申请标准
　　医学标准
　　1.符合下列条件之一的中、重度血友病儿童 a ：
　　·重度血友病A
　　·中度血友病A合并骨关节病变：非急性出血期关节、变形、活动度减少
　　·中度血友病A曾明显诱因出现过极危重出血：、
　　2.已治疗6周、25-40单位/公斤体重/次(或由注册根据患者情况调整剂量)、每周2次的拜科奇预防治疗的患者
　　3.患者须提供项目指定注册医院的相关医学资料：
　　·因子浓度测定、抑制物、输血及血制品传播病毒检测报告
　　·拜科奇治疗记录
　　4.年龄: 2-18周岁(中，重度血友病A曾明显诱因出现过极危重出血：消化道出血、颅，此类病人年龄可放宽至2岁以下)
　　备注：
　　a儿童中、重度血友病A定义：
　　·重度血友病A：先天性FVIII: C & 1%;
　　·中度血友病A：先天性FVIII: C&5%, ≥1%
　　项目覆盖城市
　　项目于27座拜科奇覆盖的城市开展，分别是北京、天津、济南、、广州、苏州、温州、福州、贵阳、杭州、长沙、武汉、南京、深圳、大连、宁波、南昌、昆明、重庆、西安、青岛、乌鲁木齐、沈阳、合肥、哈尔滨、成都和厦门。
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（实习编辑：王翊榆）
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血友病性关节炎
健康咨询描述：
脚踝出血.50日以前,因跑步扭伤脚踝.
曾经的治疗情况和效果：
补充八因子,补充血液800cc
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&&&&&&病情分析：&&&&&&血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致.&&&&&&　　关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽.反复出血者可有含铁血黄素沉积.&&&&&&　　中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解,引起慢性滑膜炎,软骨退变和关节表面侵蚀.滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀.软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄.关节运动受限可引起废用性骨质疏松.&&&&&&　　晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩.&&&&&&　　在生长发育期,本病使骨髓充血,骨髓内出血以及关节内反复出血,致骨髓变形,骨筋或干髓端增大变方,股骨裸间窝增宽加深.&&&&&&　　(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶.&&&&&&　　(3)骨膜下出血较少发生,可引起骨膜反应,皮质增厚,血肿较大时,骨皮质可出现压力性侵蚀.&&&&&&　　(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症,发生率约1-2%,其形成原因与出血有密切关系.可见溶骨性破坏,病灶也可呈膨胀性改变,常合并软组织肿块和骨膜反应,增生的骨膜可再遭破坏.易发生病理性骨折,且不易愈合.&&&&&&指导意见：&&&&&&(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液,引起滑膜增厚和关节囊肿胀;&&&&&&　　(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血,引起滑膜增厚,进而软骨侵蚀,吸收以及血液干扰软骨营养,均可引起关节间隙狭窄.骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收,炎症逐渐消退,轻者关节功能慢慢恢复,重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形.&&&&&&　　本病一般不主张手术治疗,Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果
擅长: 内科,外科，儿科，心血管疾病
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&&&&&&病情分析：&&&&&&血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致&&&&&&指导意见：&&&&&&本病一般不主张手术治疗,Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果.建议您孩子的情况去医院检查,及早治疗,以免延误病情,祝您的孩子早日康复!
帮助网友：3048称赞：253
&&&&&&病情分析：&&&&&&你好：&&&&&&
血友病为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病.&&&&&&指导意见：&&&&&&血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致.&&&&&&　　关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽.反复出血者可有含铁血黄素沉积.&&&&&&　　中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解,引起慢性滑膜炎,软骨退变和关节表面侵蚀.滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀.软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄.关节运动受限可引起废用性骨质疏松.&&&&&&　　晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩.&&&&&&　　在生长发育期,本病使骨髓充血,骨髓内出血以及关节内反复出血,致骨髓变形,骨筋或干髓端增大变方,股骨裸间窝增宽加深.&&&&&&　　(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶.&&&&&&　　(3)骨膜下出血较少发生,可引起骨膜反应,皮质增厚,血肿较大时,骨皮质可出现压力性侵蚀.&&&&&&　　(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症,发生率约1-2%,其形成原因与出血有密切关系.可见溶骨性破坏,病灶也可呈膨胀性改变,常合并软组织肿块和骨膜反应,增生的骨膜可再遭破坏.易发生病理性骨折,且不易愈合.&&&&&&　　根据病理过程本病分为三期 .&&&&&&　　(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液,引起滑膜增厚和关节囊肿胀;&&&&&&　　(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血,引起滑膜增厚,进而软骨侵蚀,吸收以及血液干扰软骨营养,均可引起关节间隙狭窄.骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收,炎症逐渐消退,轻者关节功能慢慢恢复,重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形.&&&&&&　　本病一般不主张手术治疗,Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果. &&&&&&
&&&&&&以上是对“血友病性关节炎”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&　　为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病.&&&&&&指导意见：&&&&&&　根据病理过程本病分为三期 .&&&&&&　　(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液,引起滑膜增厚和关节囊肿胀;&&&&&&　　(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血,引起滑膜增厚,进而软骨侵蚀,吸收以及血液干扰软骨营养,均可引起关节间隙狭窄.骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内积血吸收,炎症逐渐消退,轻者关节功能慢慢恢复,重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形.&&&&&&　　本病一般不主张手术治疗,Mathew等用同位素放射治疗取得了良好的效果.
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