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儿童听力损失的病因
发布于： 9:35:07
&&&&&&& 听力丧失可发生在任何年龄.约1/800~1/1000的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失,另有2~3倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失,包括轻至中度的,双侧性或单侧性听力丧失.在儿童期,另有2/0的儿童,有后天性的中度到重度的进行性或永久性听力丧失,许多青少年因为过度暴露于噪音或头部损伤,而有发生感觉神经性听力丧失的危险.
　　听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能的终身损害.障碍的严重程度有几个因素决定：发生听力丧失的年龄；听力丧失的性质---它的持续时间,受损的频率,丧失的程度和每个儿童的易感度(包括共同存在的病毒损害,智力发育落后,基本语言缺陷),听力的精确评价---受损的频率,空气和骨传导的丧失---均可获得,并不受年龄和障碍程度的影响(参见第256节测定).
　　对有感觉神经性听力丧失的儿童,传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力.听力丧失对另有感觉,语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更严重.
　　病因学和发病机制
　　传导性听力丧失　大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,与中耳炎和它的后遗症有关.几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的,间歇性或持续性的听力丧失.反复发作或严重感染可导致永久性缺陷.最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常(如腭裂),免疫缺陷(如暂时性低&球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽,日托场所)的儿童.男孩比女孩更易患中耳炎.
　　听力系统的任何部位疾病都可导致丧失.单独发生或为一综合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins综合征),可导致传导功能的丧失.单独中耳畸形的儿童,可发生先天性感觉神经性听力丧失.
　　胆脂瘤是一种良性肿瘤,常发生于未经治疗的中耳炎患者,也可是先天性的.后天性胆脂瘤典型地发生在头侧背部有中耳裂的部位.而先天性胆脂瘤则发生在头侧腹部.胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失.感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏；砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显著的传导性听力丧失.
　　感觉神经性听力丧失　当感觉性(听毛细胞)和神经性(脊髓神经节细胞)的丧失发生在产前,则名为先天性感觉神经性听力丧失；如果听力丧失发生在生后第1或第2年,则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失.先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致(表260-4和表260-5).
　　后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起：自身免疫性疾病；耳毒性药物如氨基糖苷类,顺铂和阿司匹林(整个作用是可逆性的)；细菌性脑膜炎；先天性和后天性病毒感染,如先天性风疹,巨细胞病毒,腮腺炎；细菌性内毒素和外毒素；听力损伤,这是由于暴露与过响的音乐,火器,发动机噪音或声音过响的玩具；暂时性骨振荡或骨折所导致的听力损害(骨折对由中耳创伤性破坏所致的听力丧失含有传导性成分).
　　不同的病理情况可影响内耳,最常见的是听毛细胞的丧失,常包括前庭系统.神经细胞---脊髓神经节细胞---常被保护一段时间,但最终因为缺乏营养因子而退化,如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子.另外,可发生脊髓神经节细胞丧失,不伴或伴少量听毛细胞丧失.
　　骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失,这些情况通过CT诊断.与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部,并且可以是稳定的,不同的和进行性的.这种听力丧失可含有传导性成分.一组X连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害,患儿表现为先天性传导性听力丧失.外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失,常伴该耳听力的持久性损害.
　　淋巴管周围瘘可导致进行性感觉神经性听力丧失,并常与迷路畸形有关.创伤性淋巴管周围瘘发现在头部创伤的儿童中.偶尔轻度头部损伤的新生儿或可发生双侧性瘘,引起快速进行性感觉神经性听力丧失.这一情况必须立即诊断,因为外科干预可防止进一步的听力丧失和可能发生的脑膜炎.
　　听神经(Ⅷ)原发性疾病在儿科少见.最常见的是多发性神经纤维瘤Ⅱ型病人中的神经鞘瘤,其他罕见的原因有脑膜瘤和转移性瘤.偶尔严重的核黄疸患儿发生感觉神经性听力丧失和其他脑干损伤的体征,如运动功能的损害.
　　单侧性听力丧失可发生于以上任何一种情况,流行性腮腺炎的是一常被确定的原因.单侧性听力丧失的结果常被低估；这种儿童由于在中度吵闹的环境中有听清讲话的困难,因而可发展为显著的语言障碍.
　　诊断常常因为没有认识或忽视而严重滞后.严重的听力丧失常在2岁时获诊断,而轻至中度的单侧性听力丧失直到学龄时才被发现.对严重的双侧性先天性感觉神经性听力丧失,家长可能在生后1周左右,发现新生儿对他们的声音或其他声音没有反应而注意到.
　　所有和儿童应作听力丧失的筛查(参见第256节测试).听力损害的诊断必须尽早,才能使适宜的语言输入,并导致最佳的语言发育.早期诊断的最大障碍是延误转诊至专家,尽管已经意识到或怀疑说话和语言的发育迟缓是由于听力丧失所引起.如果一个儿童说话发育不正常,应考虑,智力发育落后,失语症和孤独症的鉴别诊断.
　　许多感觉神经性听力丧失的儿童有前庭功能障碍,表现为运动发育的延迟或退化.另外,儿童和幼儿患中耳炎可有表现为运动障碍的前庭损害.运动发育异常有时与更多的总体发育落后不一致,如智能发育落后,这导致不适宜的照顾.
　　目的是支持最佳的语言发育.所有听力丧失儿童应作语言功能的评价,并通过适宜的治疗纠正语言障碍.生后第1年是语言发育的关键时期,因为小儿必须从聆听语言直至自发地学说.小儿只有通过特殊训练才有语言的发育,最理想地是一旦诊断为听力丧失时就开始.必须为提供一种语言输入方式.例如,可视性符号语言,能为以后的口头语言发育提供基础.
　　由中耳炎导致传导性听力丧失者,可通过助听器或外科手术来改善(根据儿童年龄行经鼓膜切开术伴或不伴增殖体切开术),减轻充血剂和抗生素不能改善这些儿童的听力丧失.
　　感觉神经性听力丧失可通过各种助听器得到帮助,在诊断后尽可能早地安装放大助听器(即使只有6个月的).对双侧性感觉神经性,可将双耳放大器放在耳廓后或用耳内助听器以获得最大听力,并使听力定位发育.双侧性听力极度丧失的2岁以上儿童,不能完全从安置这样的放大助听器中获益,而适宜作植入.无论是先天性或后天性,植入在许多极度的小儿中导致听音交流,但似乎对那些已有语言发育小儿的效果更好.脑膜炎后的小儿可发生内耳骨化,他们必须尽早植入,以获得最佳效果.通过植入脑干刺激电极可帮助由于肿瘤破坏听神经而导致的小儿.
　　关闭无论是先天性或是后天性的外周淋巴管瘘,可保存部分听力并防止进一步的听力丧失.糖皮质激素和其他免疫抑制药物对由于自身免疫性疾病而引起内耳疾病的小儿有益.
　　在学校应提供给单侧性的小儿一套系统,包括允许教师用话筒将信号送入装在那只好耳内的助听器中,以改善在噪音环境中听人讲话的能力.
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神经性耳聋应该选择什么样的助听器？
更新时间： 13:37:42
健康分享者：猫猫是个神被浏览 640 次
对于神经性听力损失，到现在为止还没有确切的治愈方法，只有通过助听器来作为辅助手段。另外助听器是需要一段比较长时间的适应时间，时间的长短取决于你的听力损失程度以及分辨能力。当然，助听器的选择也是需要结合自己实际的听力损失的情况以及个人生活环境来决定。
步骤/方法：
1选择助听器可以到专业的助听器机构去做听力检测，然后再根据听力损失情况去验配，这样才能选到合适自己的机型。验配师根据实际的听损程度选配，不同的听损情况不同的编程补偿，听声音清晰佩戴效果非常好。
2目前适合于中度听力损失的助听器应当是最多的.可以选择耳道式助听器,也可使用耳背式助听器。经济型助听器,中高档助听器等类型都有,至于最合适病人的助听器就需要综合考虑病人的年龄，听力损失程度，以及对聆听要求，经济能力等多方考虑。
3助听器种类很多，单供个体用者就有气导和骨导、盒式和耳级式，单耳与双耳等助听器，需经耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。一般讲，若两耳损失程度大体相同者可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在双耳。若双耳听力损失程度差别较大，但都不超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴助听器。
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主题 : 大家好,感音神经性耳聋配上助听器能和正常人一样交流吗?
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大家好,感音神经性耳聋配上助听器能和正常人一样交流吗?
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父亲大概05年9月右耳得的神经性耳聋,左耳是2000年左右聋的;因为他坚决抵制助听器一直没有配,今年过年说起来似乎有些松动了,问一问大家,他这个情况配上助听器能像正常人一样交流吗?
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不知楼主的父亲平时与人交流是怎么一种状态？&从听力图看，似乎不用助听器也能正常交流。
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谢谢斑竹!没想到回复这么快啊,谢谢了!!!&&他能听到硬币掉在地下和嗑瓜子的声音,但是就是和人说话费劲. 不过趴在他耳朵上大声多说几句,他还是连蒙带猜的能知道个大概意思的.只不过性格比较执拗,他不配别人也不敢逼他.&&您的意思是不是他的听力损失不是很大啊. 是不是找一个好点的配音师配个好点的助听器就能和正常人一样交流了?&&再次感谢!!!
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不可能像正常人一样交流。无论哪种耳聋佩戴助听器都无法达到和正常人一样的。&你爸的耳聋似乎和我一样。我佩戴助听器没效果。
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呵呵！不用谢。我不是这个栏目的版主，看不懂检测报告上的其它内容。&据我所知，能够听得到声音和能够听清楚语言是两个概念。&不知你父亲那份听力图是什么时候测试的？因为光看听力图你父亲的听损并不严重，但从你介绍的情况看来你父亲的听力状况似乎又特别糟糕。&不过到听力店去验配时，验配师肯定会重新给你父亲测试听力的，记住要求验配师一定要测一下你父亲的语言分辨率，因为助听器只能帮助听障人听得到声音，语言的分辩能力是要靠人的大脑的，在提高语言分辨率这个问题上助听器有时是帮不了多大忙的。
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你爸2005年没做纯音测听吗？图上反映的是ABR、耳声发射和声导抗，但没有最重要的纯音听力图。纯音听力图最能反映一个人确切的听力状况。你应该做个纯音听力测试（包括气导和骨导），大家才好给你提建议。如版主说的，除了纯音听力测试以外，还应做言语测听，以测言语识别率。
相信益耳的选择，将是您最佳的选择!厦门益耳助听器中心电话:
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回你行：&&能冒昧的问一句&你行&兄弟, 您也是神经性耳聋吗? 您现在是怎么改善听力的呢? &&回老工人：&&这个图是05年底的,听力据老爷子说似乎没有变化。老爷子脑袋应该是挺清楚的, 不过他说过有的时候个别词听不清楚, 是靠上下文猜出来的. 他说过听到的声音是嗡嗡的混在一起. 我感觉如果助听器能把这混在一起的话替他分开来，那就好的多了，就是不知道助听器能不能达到这个效果。&&以前看病的时候顺便试过助听器，因为那个时候耳朵刚坏想自己恢复一下就没有配，确实是效果不明显，也不知道是验配师太差了还是确实神经性耳聋就配助听器效果不好，助听器好像还是上万的丹麦产品。
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回厦门益耳听力:&&以前做了好多,但是因为年代久远都散失掉了,今天翻了翻就找到这么几张图,有点仓促了.
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我就是感音神经性耳聋患者，02年发病的左耳70分贝，右耳100多，只能左耳配助听器，要想和正常人一样交流是不可能的，期望值不能太高，但配了助听器多少有些用。
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我就是感音神经性聋。。带助听器日常交流很好，只有在很吵的公交车上，人非常多且放着各种音乐、广播的商场里效果稍差。（即，身边人和我说话可能有30%没听清，且背景音吵得我烦躁！）&&当然，我的助听器比较好，16通道的。 但我双耳都是功率100的，已经很严重了。&&个人意见，你可以问下爸爸，他听到的声音，除了声音小以外，还有没有其他问题。 &如果只是单纯声音小，助听器可以解决~ 如果听到声音失真，助听器帮助不大！&也就是说，如果他听到的声音是变调的，比如嗡嗡的，配了助听器也只是放大的声音，一样还是嗡嗡的~ 所以如果令尊双耳都失真，配了也不可能听清；如果双耳或一耳只是声音小，没有失真，完全可以配通过助听器改善听说质量。
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神经性耳聋目前国内有没有办法阻止其听力继续下降
、同仁医院以及北医三院专家诊治为不治之症。请问目前有无有效地阻目其听力继续下降的方法呢？请尽快答复为盼。
现在是可以治疗的,国外已经取得进展.有被治好的例子.通过药物组合疗法,已经初见成效.四医大唐都医院崔鹏程教授提醒，神经性耳聋是可以医治的。国外对此病的治疗已获成功。他们科开展的这项新业务，参考国外的治疗方案，结合自己的临床经验，经过多年研究进行的药物组合治疗，也初见成效，所以患神经性耳聋的朋友，不要悲观失望。并尽量做到早发现早治疗。临床证明，残余听力越高，治疗效果就越好。
在临床上，感音神经性聋的治疗与康复，确是一大难题。自从发现神经生长因子后，临床上已经彩和现有的神经生长因子，来治疗某些感音神经性聋。但是，效果还不能肯定。这是因为耳聋的病因复杂，注入体内的神经生长因子，能否有效地作用于内耳前庭蜗神经，尚待证明。医学家们正在努力，期望有朝一日，通过基因疗法或微泵注射，解决给药途径（如直接导入内耳），运用特异的神经生长因子来解决这一难题。
都确诊为不治之症,实在是让人心寒,不过不要恢心
医学在不断的进步对不对?现在医院的一般治疗,是服用维生素和滋养神经一类的药
当然我认为目前最重要的是:患者的心态一定要保持心情舒畅,精神不要有什么压力才是最重要的.....不知对你来说回答的是不是能有一点点用呀!没有更好的点子不好意思.
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答: 病情分析：
胃肠炎是胃肠粘膜及其深层组织的出血性或坏死性炎症.其临床表现以严重的胃肠功能障碍和不同程度自体中毒为特征.
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