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&&&髋臼骨角度问题
髋臼骨角度问题
10个多月宝宝，摄片显示双股骨头骨骺出现，双沈氏线连续，左侧髋臼角度为25.1度，右侧髋臼角度为26度。双侧股骨上段及双侧骼骨、耻骨、坐骨骨皮质光整，骨小梁清晰，双髋关节间隙对策。
请问左侧、右侧髋臼骨角度是否在正常的范围内？
发生率为千分之二十的幼儿先天性髋关节发育不良，是项并不罕见的骨科病症，虽此髋关节为位于肢体深部，异常时不易发现，不过在健保对幼儿健康检查项目中，出生一个月新生儿的骨骼检查中，即包括此项髋关节发育的检视，可见其重要性，且只要一岁以内发现几乎可以不必开刀治癒。遗憾的是，小儿骨科医师的临床经验，一岁以内发现就医者不及三成，可见父母对此病症疏忽，造成日后治疗上的困难，甚至影响正常行动。因此父母为宝宝换尿布时，请注意看看孩子两隻腿部，是否有先天性髋关节发育不良情形。
由关节活动检查
一般新生儿于移动大腿部髋关节进行内缩、外展、弯曲、伸直、内旋及外转等动作时，会出现四种情形，其一为髋关节活动度完全正常，也没有不稳定的卡嗒声，此属髋关节发育正常者，佔百分之九十。其二为外展、外转或伸直的活动度受到某种程度的限制，但没有不稳的现象，此类问题发生原因多係胎儿出生前一两个月内产生压胎现象，导致关节有些脔缩所致，发生率为百分之六。此时如在出生后发现，立刻开始接受复健，则绝大部份可于六星期内改善，六个月左右完全恢复正常，否则部份孩子会产生后天性渐进性的脱臼及髋关节发育不良，其不良变化与先天性类似。
其三为活动度完全正常或超越正常，但却有不稳定的卡嗒声；发生原因，可能是先天性体质造成的关节韧带较鬆，无法负担每个动作角度稳定性的维持，因而造成一些小滑动甚至发出声音。这类病人在治疗上并无特别的方法，不过，随着幼儿发育成长，约有百分之八十五可于两个月大后稳定下来，百分之九十六的幼儿在六个月大后逐渐改善，而有百分之四者髋关节会持续有不稳定的状况，甚至可能演变为发育不良情形。
其四为明显的脱臼与发育不良，是为典型的先天性髋关节脱臼，发生率为百分之一?五，这类病人的臀部会有大小不对称、大腿内侧皱摺不对称，两侧髋关节外展不对称，活动度与活动力都较差，有些幼儿甚至在活动时会发生弹拨振动或滑动的感觉，且两下肢长度会略有不同等现象
不过，大腿皮肤皱摺不对称也非全为髋关节异常，产程不顺导致水肿、脂肪组织挤压、淋巴腺肿或静脉瘤等也均有可能。而两下肢长度不同也不一定全为髋关节脱臼，有可能是先天半边萎缩或肥大，或X型腿、O型腿导致两下肢无法摆在正确位置测量，或有为自行测量方式不对等多种因素，因此，有怀疑时宜应找小儿骨科诊断。
特别要提醒父母的是，对新生儿髋关节脱臼千万不可找接骨师「接回去」，因为此脱臼既非产程中拉扯不当造成，也非外伤所致，係髋关节受到不平衡的受力，导致髋臼发育不良，轫带及肌腱移位而产生脱臼现象，因此要使之复位并不难，困难的是如何维持复位以刺激髋臼正常发育，及协助轫带和关节囊等软组织的正常成长。
一岁内可免手术
至于治疗及效果，当然是越早越好。出生六个月以内的幼儿，只要接受六至十二星期的脱臼软吊带固定之，可有百分之九十至九十五的成功率
。若为六至十二个月的婴儿，则以吊带或石膏固定六至十二星期，成功率有百分之八十至八十五。而如为超过一岁以上才发现而就医，则几乎均非须开刀复位及重建髋臼，且年龄越大手术困难度越高，效果也越差。
手术方法，对一至三岁幼儿，须对脱臼作复位及接受软组织重建，和髋臼重建切骨术，成功率为百分之九十五。三至六岁时，除了前述手术尚须配合大腿股骨切骨术，也有百分之九十的成功率。而若为六岁以上才手术者，则因髋臼重塑能力变差，成功率也降至七十至八十间。
成年人也须治疗
至于成年是否可以手术矫正，有先天性髋关节异常者行动如小儿麻痺，有走不久的活动不便和疼痛等问题，严重影响行动常是成年人就医因素，在其病人群中有二十至四十岁间成年人，手术成功率则要视其髋关节是否有脱臼，有脱臼者效果较差，若只发育不良者，可有百分之五十至六十的成功率，不过有无发生早期关节炎也是年术与否考虑条件，必须为未产生关节炎，手术复位重建可仍保留原有关节才有意义，否则须选择人工关节置换手术配合，预后也仍不是很理想。
先天性髋关节发育不良是项好发于头胎女婴，特别是合併有臀位产、羊水较少者，左侧多于右侧，遗传是主要原因之一。典型髋关节脱臼发生率为千分之一，若加上髋关节半脱位及发育不良等情形，则可高达千分之二十。
换尿布时做检查
但是，其只要于一岁内发现，治疗容易且成功率也高，则只有三成不到的幼儿是于一岁内发现治疗，大部份都是一岁以后学走路时发现有异才就医。更有发育不良及半脱位情况较轻者不知就医，导致酸痛或早发性退化性关节炎，运动及工作能力都降低，却仍赖药物治疗，结果产生更多其他问题。
为此，特别呼吁父母，不仅要对新生儿接受健保手册接受骨科检查，而父母也要于换尿布时注意宝宝下肢的关节活动情形，提高警觉，发现有异时立即找小儿骨科医师检查。
提问者对回答的评价(星)：
髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°；
先天性髋关节发育不良好治.
先天性髋关节脱位（CDH）又称为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别，我国并没有完全整的统计资料，就上海某些产院调查的约为0.91‰，北京地区为3.8‰，沈阳某院为1.75‰，香港为0.07‰，这些资料都不够全面，也不能反映我国的发生率，估计我国的发生率大概为1‰。约20%的先髋脱位有家族史；80%的先髋脱位是第一胎；沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14，加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史；遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素。先髋脱位发病率以女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1：4.75. 地区与种族的发病率有很大差别，这与遗传因素、环境影响和生活习惯有关；习惯背背婴儿的民族发生率低，如南非、中非一些地区，爱斯基摩人，朝鲜族人和广东、香港地区；喜欢用捆绑方法的民族，使新生儿髋关节固定于伸展、内收位，其发生率明显增高，如北意大利，北美印地安人，德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯。冬季出生的婴儿，其发生率明显增高。臀位产发病率较高，国外约23%，上海26%，沈阳28.5%，正常生产中只占5%；臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍；剖腹产发生先髋脱位较阴道产高，上海统计占30%，有显著差异，同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高。
先天性髋关节脱位的主要病理特点是：
①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；
②关节囊变形呈葫芦样；
③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；
④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；
⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。
先髋脱位的分型:
1、单纯性先天性髋脱位
（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。
（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。
（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度：
Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；
Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；
Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；
Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。
2、畸形型先天性髋脱位
典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。
一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位
1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。
2、临床症状
外观：大腿、小腿与对侧不对称，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。
皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称。
肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。
患肢股动脉减弱或消失；
内收肌紧张痉挛；
Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。
Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。
Nelaton线征破坏。
4、X线检查
Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下；
骨盆平片：髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°；
Perkin's方格 正常位于内下象限
Shenton氏线
测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。
Bertol测量法：（P30图4-4）正常上方间隙a为9．5 mm，内侧间隙b为4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可诊断为髋脱位。
5、 鉴别诊断
a、先天性髋内翻
b、病理性髋关节脱位
c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位
6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗
b、连衣挽具
c、Pavlik harness
d、Von-Rosen铝制夹板
e、持续牵引复位
f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架
二、幼儿及儿童期先天性髋脱位
1、临床症状
走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯
Allis征阳性（单侧）
Ortolani征或外展试验阳性
Nelaton线征破坏
Trendelenburg征阳性
3、X线检查
CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上
Perkin's方格
Shenton氏线
Sharp角：该角>40°即表示髋臼发育不良。
股骨颈前倾角的测量：X线双平片
头臼指数（AHI）：由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B，表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降，一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。
髋关节间隙：与正常侧相比较，双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为5级，4级为正常间隙，3级较正常窄1/4，2级较正常窄1/2，1级较正常窄3/4，0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。
4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。
5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗
1、保守治疗
自动复位法：以Pavlik harness为代表。适用于6个月以内的患儿。
牵引复位法：适用于6个月以内的患儿，也有人用于1岁以内的患儿。
内收肌切断闭合复位法：本人主张用于2岁以内的患儿。
Ferguson手术：
2、保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下：
蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿；
蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运；
蛙式位时，增大的盂唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。
3、影响复位的因素
髂腰肌的挛缩；
盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位；
头、臼不称，通常是髋臼过小过浅；
其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。
4、复位后髋关节发育的观察
保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件；
保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测；
Salter骨盆截骨术
1、手术适应症：年龄在1．5-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指数在45°以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。
2、手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。
3、手术方法：
4、术中注意事项：
手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经；髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带；作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高；髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。
5、术后治疗：
术后远用抗生素5-7天；
术后12-14天折线；
6-8周折石膏并可拔出固定钢针；
三个月后开始下地行走。
Pemberton髋臼成形术
1、手术适应征：
年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45°以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45°者也适应此术式。
2、术前准备：同Salter骨盆截骨术。
3、手术步骤：
4、术后治疗：
外展内旋位单髋人字石膏固定；
术后14天折线，术后6-8周折石膏；
术后3-6个月下地行走。
Gill手术：
Steell三相髂骨截骨术：适用于7岁以上，髋臼发育极度不良者。
改良沙拉尼契克手术（Zahradnick）：是一次性髋臼、股骨颈、股骨干成形术，使其恢复解剖关系和功能，这种手术适用于3-7岁手术法失败或发现较晚7岁以内的儿童。手术成功率是很高的，但其并发症有可能影响关节活动功能。应强调年龄越小手术效果越好，并发症越少。本人不主张该术式。
Chiari骨盆内移截骨术
Stahali髋臼盖成形术
综上所述，先髋脱位的手术方法很多，超过100余种，但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过8-10岁以上的儿童，主要目的在于改善其负重功能。相比之下，Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好，但后手术操作过于复杂，手术打击也过大。 Zahradnick手术由于术后其关节功能太差，不宜提倡，由于其手术成功率是很高，可作为多次手术失败病例的选择。
先髋脱位远期疗效的评价：
1、本评价标准适用于手术或保守治疗之后的各年龄组的先天性髋脱位的疗效评定；对疗效的评定时间至少在治疗后2年以上方可评定，时间过短意义不大；本标准既可反应出随访的结果也可判断预后，具有使用简便，判断容易，评价较准确的特点。
2、本标准由两大部组成，均以评分方式进行，总计30分。
⑴ 临床功能评价（15分）：主观感觉和临床检查
⑵ X线摄片检查评价（15分）：
3、评价方法：
30－26分……优
25－21分……良
20－16分……可
＜15分 ……差
⑴Trendelenburg征是髋关节稳定程度的标志，是评价中一项重要内容，当髋关节出现半脱位或治疗后并发股骨头缺血性坏死所致短髋畸形时均为阳性。
⑵Shenton线标志股骨头复位的程度，反应髋臼发育的状态，Y形软骨未闭合时采用。Sharp角也是反应髋臼发育状态的，用于Y形软骨已闭合者，因此时测髋臼角难以准确。Sharp角的测量方法为通过骨盆正面相，双泪痕连线再通过泪痕与髋臼外缘连线，此二线夹角为Sharp角。
⑶臼头指数AHI（Acetabular-Head-Index）AHI＝A/B，A为股骨头内缘至髋臼外缘的距离；B为股骨头的横径。其值与年龄呈负相关。
⑷关节间隙的测量：按5级制进行评定，4级为正常关节间隙；3级较政常间隙窄1/4；2级窄1/2；1级窄3/4；0级关节间隙全消失。关节间隙的测量应与健侧对比，双侧者应与龄儿童的髋关节对比。关节间隙是反应关节软骨有无损伤的重要参考指标。
去咨询下医生比较放心啊。
应该是在正常范围之内的。
本病以前叫先天性髋关节脱位，是小儿四肢畸形中较常见的一种疾病。随着研究的不断深入，上世纪90年代后改称为发育性髋关节发育不良。女孩比男孩多见，约为5：1，左侧比右侧多见。本病除了先天性因素外，还有后天性因素起着重要作用。其发生与种族、性别、环境有关，还与孕期胎位（如臀位）、遗传因素、激素水平（如雌激素致肌肉韧带松弛）及出生后的包裹方法（如蜡烛包）等有关。本病一般有三种类型：髋臼发育不良，髋关节半脱位，髋关节全脱位。尤其是前者，因没有脱位，临床上常常被忽略，导致严重不良后果。发育性髋关节发育不良也可伴有其他畸形的存在：如斜颈、先天性马蹄内翻足等。
因为治疗效果的好坏同年龄有密切关系，年龄越小不仅疗效越好，而且方法越简单。随着年龄的增长其治疗效果也越来越差，所以我们强调早期诊断、早期治疗。如果小儿出生后发现双下肢不等长，臀部、大腿皮肤皱褶两侧不对称，或外展试验阳性（患儿平卧、屈膝、屈髋各90°，将两膝、两髋同时外展、外旋。正常膝外侧面可触及床面，如不能触及为阳性），就应及早到小儿骨科医生处进一步检查，以确定是否有发育性髋关节发育不良的存在。这对早期发现，获得良好疗效有重要意义。
随着年龄增大，开始行走后家长发现小儿行走跛行，如是双侧都有脱位，则行走时左右摇摆像鸭步态，一般无关节疼痛。这时就比较会引起家长的注意而被发现。笔者在门诊工作中还曾发现有些糊涂家长认为这是“缺钙人软”而未加以重视，结果延误了治疗时机。应引起家长的警惕。
一旦明确诊断，就应及早治疗。在治疗过程中主要是预防股骨头缺血坏死、再脱位、关节僵硬、关节运动受限的发生。在有经验的小儿骨科医生治疗下以上情况是完全可以减低到最低限度
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高悬赏问题图1 本病简称CDH(congenital dislocation of the hip)，又称发育性脱位或(displasia dislocation of the hipDDH)是较常见的先天性畸形股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育Hipkocsates早在就描述了本病之后众多学者对其进行了大量研究但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题。
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 流行病学
存活发病率为1%。左侧多于右侧，双侧脱位者以右侧为重。脱位多见于女性男女患者之比约为1∶5～6据统计，头胎特别是臀位产儿中有较高的发病率，约有16%的臀位产儿并发先天性髋关节脱位不同地区的发病率不同，北方地区的发病率高于南方：据统计的发病率为3.8%，华东地区为1.1%华南地区为0.7%。
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 病因
有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因如机械因素内分泌诱导的关节松弛原发性髋臼发育不良和遗传因素等臀位产时有异常屈髋的机械应力可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期分泌增多会使骨盆松弛有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛在期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度以使胎儿容易通过产道因此，在出生前后这段时间内最容易发生髋关节脱位若胎儿下肢置于伸直内收位则股骨头不易置于髋臼的深处极易脱位。
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 发病机制
图2 出生时以囊松弛为主要病理改变，随着年龄增大和脱位程度加重特别是开始行走后可逐渐出现下列病理变化： 1.关节囊伸长与髂骨粘连中部狭窄呈哑铃状 2.髋臼盂唇增厚，开始为外翻随行走增多而成内翻圆韧带增长变粗横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头的正常压力刺激而发育不良变浅并呈斜坡状。 3.股骨头骨骺发育延迟甚至发生股骨颈前倾角和颈干角增大。 4.股内收肌挛缩，松弛。 5.髂骨翼处形成假臼骨盆倾斜和代偿性脊柱侧凸
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 临床表现
1.临床表现 (1)新生儿和婴儿期的表现： ①症状： A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状活动较健侧差蹬踩力量位于另一侧髋关节外展受限 B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位常见相应的下肢短缩 C.皮纹及的变化：臀部及大腿内侧皱褶不对称患侧皮纹较健侧深陷，数目增加女婴大阴唇不对称会阴部加宽。 ②检查： A.Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位由Ortolani于1935年首先提出，由Barlow加以改良Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°检查者将拇指放在患儿大腿内侧食指、中指则放在大转子处将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位可感到嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力然后以食指中指往上抬起大转子，拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动，即为Ortolani试验阳性Barlow试验与Ortolani试验操作相反检查者使患儿大腿被动内收内旋并将拇指向外上方推压大转子可再次感到一次弹动 B.Allis征(Galezzi征)(图1)：使新生儿平卧屈膝85°～90°两腿并拢，双足跟对齐，如有本病可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。 C.套叠试验：使患儿平卧患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节另一手压住其，在提推患肢膝部时如感到大转子随之上下活动则为套叠试验阳性。 D.髋膝屈曲外展试验(图2)：使受检平卧，髋膝关节屈曲检查者双手握住其膝部，在膝部内侧其余的四指在膝部外侧正常的婴儿一般可外展80°左右若仅外展50°～60°，则为阳性只能外展40°～50°为强阳性。 (2)幼儿期的表现： ①症状： A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突腰前凸增大 B.患肢短缩畸形：除短缩外同时有内收畸形 ②检查： A.：髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为线髋关节脱位时大转子在此线之上 B.Trende lenburg试验(图3)：嘱小儿单腿站立另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地正常站立时对侧骨盆上升；髋关节脱位后股骨头不能托住髋臼臀中肌无力使对侧下降从背后观察尤为清楚，称为Trende lenburg试验阳性是髋关节不稳定的体征。 2.分类 (1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型： ①先天性：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常但可减小，髋臼变浅，Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级 ②先天性半脱位：股骨头向外上方移位，但仍与髋臼的外侧部分形成关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅属Dunn分类Ⅱ级。 ③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原则嵌夹于股骨头与髂骨之间属Dunn分类Ⅲ级 (2)根据脱位的程度分类：孙材康参照Zionts的标准分为以下4度(图4)： ①Ⅰ度脱位：股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。 ②Ⅱ度脱位：股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。 ③Ⅲ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线高度 ④Ⅳ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 并发症
图3 不论是保守治疗还是手术治疗均可并发股骨头缺血性坏死而手术治疗后还可发生再脱位和，需在治疗中注意预防。 1.& 此系医源性并发症，主要是机械性压力致动脉缺血所致Salter提出5条诊断标准： (1)复位后1年，股骨头骨骺核仍不出现。 (2)复位后1年，现存骨骺核生长停滞 (3)复位后1年股骨颈部变宽。 (4)股骨头变扁密度增加或出现碎裂现象 (5)股骨头残余畸形包括头变扁变大扁平髋髋内翻、股骨颈短宽等 2.术后再脱位& 术后再脱位虽然发病率不高但一旦发生，预后不良，可发生股骨头坏死和关节僵硬，应尽力预防其产生的原因主要是关节囊紧缩不理想，这是最常见的原因；其次为前倾角过大而未给予矫正；还有头臼不对称处理不好等原因应加强预防一旦发生应及早手术处理。 3.髋关节运动受限或僵硬& 此并发症较为常见患者年龄越大，发生率越高脱位股骨头位置越高髋关节周围挛缩越重，若未行矫正极易发生髋关节运动受限或僵硬特别是术后应用髋人字固定者更易发生，应加强术后的早期关节功能锻炼采取髋关节外展石膏支架固定，术后1周应坐起练习活动也可不用石膏固定术后采用持续性被动活动(CPM)进行关节功能锻炼。
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 诊断
依据病史、临床表现、体征X线片检查及测量，即可成立诊断。
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 检查
图4 1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法(图5) 婴儿仰卧使其两髋伸直并外展45°尽力内旋位摄片正常时股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下。但髋关节脱位时此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上然而个别患儿的髋关节脱位在外展、内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。 2.Perkin象限(图6) 股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线称为H线，再从外缘向H线做一垂线(P线)，将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位 3.髋臼指数& 从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°～25°小儿开始步行后，此角逐年减小至12岁时基本恒定于15°左右。髋关节脱位时此角明显增大，甚至在30°以上 4.CE角& 也叫中心边缘角(center edge angle)即股骨头中心点至YY＇线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值正常为20°以下。 5.Shenton线& 正常时闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线，称为Shenton线，髋关节脱位时此线中断 6.Simon线& 是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘，然后向下、向外，沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线髋关节脱位时，此弧线也中断 7. 在婴儿期股骨头尚未骨化，髋关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构方法是：患儿平卧位全身麻醉，在无菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18号带有针芯的穿刺针，进入皮肤后向下、向内对准髋臼直至触及髋臼，然后转向外进入关节囊注入在正常髋关节可观察到： (1)股骨头的大小和形态。 (2)髋臼的软骨缘。 (3)环状区即环绕关节囊的区域可见透明区环绕股骨颈，将造影剂一分为二 (4)横韧带，表现为造影剂内下的压迹 (5)圆韧带 先天性髋关节脱位时，如关节盂缘内翻，可在股骨头与髋臼间有充盈缺损，关节囊有明显收缩，髋臼内有带状阴影表明为肥厚的圆韧带 8.CT检查& 近来有些学者用检查婴幼儿的先天性髋关节脱位可看到骨的缺损髋臼变形引起脱位，并能看到骨的变化、的嵌入股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 治疗
图5 本病的治疗原则是尽早诊断及时治疗出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节治疗开始时的年龄越大效果越差。 1.保守治疗 (1)保守疗法的理论基础：保守疗法的理论基础是Harris定律即头臼同心是髋关节发育的基本条件为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件： ①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势但不利于股骨头的血液供应。 ②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动 ③选择髋关节发育的最适宜的年龄年龄越小越好一般以3岁以下为宜。 ④头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败 ⑤复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。 以上原则应认真遵守 (2)方法： ①手法复位和各种夹板石膏固定：手法复位后对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定；而对1岁以上的患者由于年龄较大复位易活动且力量较大造成夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定2～3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位，为防止股骨头缺血性坏死的发生，一般要采用以下各种措施加以预防首先，要进行复位前牵引，以克服髋关节周围软组织挛缩使肌肉松弛，以减轻复位后头臼间的压力通常行悬吊皮牵引，对年龄2～3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引，一般牵引2～3周。其次，切断内收肌旋股内走行于内收肌与髂腰肌之间，当处于蛙式位时此动脉受压而影响股骨头血供，因此切断内收肌不仅可克服，对防止股骨头坏死也有一定作用。第三是在全身麻醉下轻柔手法操作全身麻醉后肌肉松弛有利于复位，但手法要轻柔，应采用一次复位的原则，即一次复位未获成功切忌反复进行整复，这样会使股骨头反复创伤，所以对一次复位未成功者原则上应手术治疗第四用人位(human position)固定法，即从外展外旋90°起逐渐内收至发生脱位的角度，这两个角度间为安全范围选择这个角度的中间值。如外展、外旋90°内收至60°时发生了脱位其安全范围为30°故人位为外展外旋75°位Ramsey指出，其安全范围与内收肌挛缩程度有关挛缩程度越重，安全范围越小人位有利于预防股骨头缺血性坏死的发生一般需固定6个月 ②影响复位的因素：影响复位成功的因素较多，主要有： A.髂腰肌挛缩横过关节囊前方，使股骨头与髋臼分离久而久之使关节囊粘连，甚至形成状关节囊或形成皮鼓状覆盖着髋臼口，因此复位难以实现。 B.盂唇过大阻塞了髋臼影响股骨头的复位。 C.头臼不相称通常是髋臼过小、过浅包括圆韧带过长增宽，影响了股骨头的回纳造成复位失败。 ③复位后髋关节发育的观察：股骨头与髋臼同心，创造了髋臼三角软骨与股骨头骨骺发育的基本条件一般来说复位后股骨头发育较快经观察，复位后1～2年内两侧股骨头发育相等，达到正常水平。 2.手术治疗 (1)：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度使股骨头与髋臼达到同心。 ①适应证：年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者髋臼指数应在45°以下股骨头大小应与髋臼基本适应 ②术前准备：为了得到良好的手术效果防止股骨头坏死的并发症发生术前必须进行股骨髁骨牵引、小腿皮牵引，同时行经皮内收肌切断牵引重量为每岁1kg，牵引时间一般以2周为宜直至大转子达到Nelaton线上，床边X线摄片见股骨头达到髋臼水平对脱位过高，经大重量牵引而不到位者应行股骨短缩术 ③手术步骤：选用全身麻醉或硬膜外麻醉患者仰卧位患侧臀部垫高取Smith-Peterson髋关节前外侧切口，注意保护好股外侧皮神经，于髂骨翼两侧切开至骨膜，行骨膜下分离，切断缝匠肌起点分离切断股直肌起点并向远侧游离在其下方即可见到旋股外侧动、，注意保护切开髂腰肌筋膜其内方为股神经，于髋关节屈曲外展位从小转子附着点切断髂腰肌然后清除关节囊前方的，“T”形切开关节囊。检查髋臼及股骨头的病理变化切断圆韧带，切除部分增大的盂唇，清除髋臼脂肪、结缔组织和髋臼横韧带使股骨头复位，头臼相适应。股骨颈部有粘连时一并处理。此时游离关节囊，特别是前上后方切除多余的关节囊紧缩缝合。此步骤十分关键是防止再脱位的重要措施缝合后以髋关节内收屈曲不发生脱位为准。然后于髂骨翼两侧骨膜下分离，直达，通过直角钳引进线锯经坐骨大孔至髂前上、下棘之间截骨。将截骨远端用敷布钳牵引，向前下、外方移位从髂骨翼上取下一个三角形骨块嵌入截骨间隙。用2枚克氏针将三角形骨块与上下截骨端固定，置管密闭引流逐层缝合术后可用双髋外展位石膏支架固定。如术中前倾角过大，超过60°，应行股骨旋转截骨术。 ④术后治疗：全身应用1周；48h后拔除引流管；术后1周可令患儿坐起，练习关节功能；术后4周拆除石膏拔出克氏针；3个月内不能负重3个月后如无股骨头无菌性坏死改变，可试行下地，练习功能。 (2)Pemberton髋臼成形术：Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态。 ①适应证：年龄超过7岁或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。 ②术前准备：同Salter截骨术。 ③手术步骤：麻醉和手术入路与Salter截骨术相同。于关节囊上方1cm处，用宽的弧形骨刀截开髂骨外侧皮质，从髂前下棘前方开始向后方呈弧形截骨，直至坐骨大切迹前方骨刀进入骨质内后立即使骨刀的方向沿髋臼向下准确地凿至“Y”形软骨的髋坐骨支的中心点然后完全切开髂骨外侧骨皮质，于髂前下棘上方向髂骨内侧骨皮质凿一条与髂骨外侧骨皮质相应的截骨线并至后“Y”形软骨截骨后矫正髋臼的方向是以髂骨截骨的后部内侧皮质的不同位置来控制：截骨位置靠前时，髋臼顶向前旋转就少些；反之，截骨部位偏后髋臼顶向前旋转要多些双侧皮质完全截开后，在截骨端用宽弧形骨刀向下压使上下两段髂骨前后缘至少有2～3cm的距离这取决于髋臼发育不良的程度然后从髂骨面上凿一条前后方向的沟，再从髂前上棘上方取2～3cm长的楔形骨块将此骨块嵌入髂骨两粗糙面内的沟内，使髋臼保持矫正位置使股骨头复位，缝合关节囊，置一根引流管逐层缝合。对脱位高者多需短缩截骨。 ④术后处理：也与Salter截骨术相同，但石膏固定时间应为6～8周负重时间应推迟至术后3～6个月。 (3)股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者，应与上述手术同时进行一般于小转子下截骨，通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。 股骨短缩截骨术适于年龄偏大Ⅲ度脱位特别是术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨短缩2cm左右，也可同时矫正前倾过大，然后也用4孔钢板固定。
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 预后
本病应早诊断早治疗治疗越早效果越好，年龄越大效果越差。
先天性髋关节脱位及髋发育不全 - 参考资料
[1] 火罐网
[2] 火罐网
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