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头颈部神经鞘瘤的诊断和治疗_附34例报告_
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头颈部神经鞘瘤的诊断和治疗_附34例报告_
官方公共微信左桥小脑角、左鞍旁、岩尖骑跨性脑膜瘤外科切除策略（贺教授手术追踪）
&&&&&& &患者：女，46岁。头痛、左动眼神经麻痹（左眼睑上抬不能）就诊。&
&&&&&&& &术前MRI强化：左桥小脑角、左鞍旁、岩尖骑跨性脑膜瘤。
治疗策略：
&&&Step&1：&左乙状窦后入路桥小脑角肿瘤次全切除，术后早期左侧动眼神经症状未改善
Step2：复查MRI显示（0368）：左鞍旁遗留部分；左鞍旁遗留部分接受伽马刀立体定向放射治疗&
Step&3：放疗后半年复查显示，一期手术遗留部分缩小；左动眼神经麻痹明显改善（左眼睑已能上抬）下图：
西安第四军医大学西京医院神经外科贺晓生教授
门诊时间：每周二上午&周五下午
地址：西京医院门诊楼四楼&神经外科第一诊室
门诊预约QQ
&&最后修改于
请各位遵纪守法并注意语言文明鞍区相关解剖结构的观察及其在临床中的应用--《佳木斯大学》2009年硕士论文
鞍区相关解剖结构的观察及其在临床中的应用
【摘要】：
目的:了解鞍区以及相关血管、神经的显微解剖关系,为临床手术提供解剖学依据。方法:应用5例10侧10%的福尔马林原液充分固定的汉族成人尸头湿标本。无法确切判定年龄和性别。所有湿标本均在动脉系统灌注混有红色染料的乳胶,静脉系统灌注混有蓝色染料的乳胶。完全模拟手术入路,对鞍区毗邻结构及其翼点入路的相关解剖标志进行详尽地解剖、观察、拍照、测量和统计。
结果鞍区即蝶鞍区,横径宽6-15mm(平均11mm),前后径5-13mm(平均8mm),形似马鞍,容纳垂体。垂体分为圆形和椭圆形,圆形垂体直径(10.87±1.60)mm,椭圆形垂体长径(10.13±1.36)mm、短径(9.67±1.41)mm:鞍内指垂体窝,为蝶骨体部的上表面凹陷,其前壁为鞍结节及两侧的前床突,后壁为鞍背及两侧的后床突,垂体的底部为蝶窦的上壁,窝的上口为硬膜形成的鞍隔,鞍隔厚度(0.52±0.08)mm。鞍隔孔分为圆形和椭圆形。圆形直径(2.87±0.18)mm,椭圆形长径(3.07±0.14)mm、短径、(2.82±0.22)垂体柄经鞍隔孔与视丘下部相连,视神经自视神经管内口到视交叉,视交叉位于下丘脑底部。颅内段视神经长度(12.39±1.25)mm,颅口处视神经宽度(4.68±0.33)颈内动脉自前床突内侧入颅,分出大脑前动脉、大脑中动脉、后交通动脉,大脑前动脉从视神经、视交叉外侧走向前方,大脑中动脉向外侧进入侧裂池。颈内动脉床突上分眼段、交通段、脉络膜段。统计各段分支和分支直径的大小:眼段长度(7.76±1.07)mm分支数1-4支、交通段长度(3.81±0.82)mm分支数0-1支、脉络膜段长度(0.28±0.07)mm、分支数2-6支;后交通动脉起始直径(2.03±0.64)mm、分支数1-12;脉络膜前动脉长度(1.09±0.29)、分支数1-3;大脑前动脉A1段起始直径(2.48±0.62)mm、分支数6-10;前交通动脉长度(1.42±0.29)mm、分支数1-10;Heubner回返动脉起始直径(1.08±0.31)在鞍区中人为的规定五个间隙:间隙Ⅰ为视交叉间隙。视交叉的长径(7.55±1.76)mm、纵径(12.46±2.41)mm、厚度(前、中、后)为(2.57±0.52)mm、(2.03±0.35)mm、(1.46±0.23)mm、面积为(11.49±3.92)mm~2;视神经间夹角(72.90±18.09)°、视神经与视束夹角(128.3±15.14)°、视束间夹角(82.70±11.84)°;间隙Ⅱ为视神经、颈内动脉和大脑前动脉组成的间隙。在间隙Ⅱ中,测得各个结构出现的方位如下:垂体在假想平面方位(0.30′-1.16′)处出现;垂体柄结节部在假想平面方位(2.10′-3.16′)处出现;大脑前动脉A1与A2交点在假想平面的方位,左侧(2.12′-3.32′)处出现、右侧(8.10′-9.31′)处出现;后交通动脉与大脑后动脉交点方位左侧(10.56′-11.32′)处出现右侧(0.28′-1.13′)处出现;间隙Ⅲ为颈内动脉、小脑幕游离缘间隙。间隙Ⅳ为打开终板所得的间隙。间隙Ⅴ由大脑前动脉A1段,视束外侧缘、大脑中动脉M1段围成的潜在的间隙。
1.鞍区病变位置深在,经改良的翼点入路四个间隙处理该区病变较直接。但是该区结构复杂,且常常存在变异。因此,在涉及该区的手术时应根据病变部位预计正常结构和变异程度,以免发生副损伤
2.测量鞍区相关血管、神经的解剖学数据,为临床手术提供解剖学依据。
【关键词】：
【学位授予单位】：佳木斯大学【学位级别】：硕士【学位授予年份】：2009【分类号】：R322【目录】：
中文摘要5-6
英文摘要6-8
材料与方法12-13
参考文献31-38
英文缩写词39
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京公网安备74号疾病别名：脊髓神经鞘瘤；脊髓神经纤维瘤；脊髓许旺氏细胞瘤英文名称：spinal schwannoma脊髓神经鞘瘤
是什么？脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形例中更为常见。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长。相反的，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊为恶性，这些情况至少有一半发生在病患者中。脊髓神经鞘瘤
是什么原因引起的？脊髓神经鞘瘤
的病因相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。两种类型的已被广泛研究。遗传学研究认为NF1和NF2基因分别定位于第17号和22号染色体长臂上。两种类型的均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。NF1发生率大约为1/4000出生次，其中一半为散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外，NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1基因编码的神经元纤维属于P酶激活蛋白家族的分子(220-KD)。P蛋白由其配体激活参与ras癌基因的下调。目前推断NF1基因突变导致变异的基因产物形成，从而不能有效地引起P的脱氧反应，因此促进ras基因上调，加强了生长因子通路的信号，最终导致NF1肿瘤的特征产物出现，形成了NF1肿瘤。 NF2首次被公认独特的肿瘤类型始发于1970年。其发生率相当于NF1的10%。双侧听神经瘤是其定义的特征，但其他脑神经、脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见。皮肤表现较少发生，与NF1“周围性”相比较，NF2似乎更加“中枢性”。NF2基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架之间的相互作用，有助于调节细胞分布与迁徙。这种肿瘤抑制功能的丧失似乎是隐性特征，需要在每个NF2等位基因上含有匹配的突变。零星发生的施万细胞瘤及常在22号染色体上产生细胞行为异常。肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中。Lothe的新近研究表明某些恶性周围的形成是与17号染色体短臂上的TP53肿瘤抑制基因的失活相关。脊髓神经鞘瘤
的发病机制可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源，即来自施万细胞，然而，神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与，如神经元周围细胞、纤维细胞等。由于形态学、组织学及生物学特征的差异，神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体。神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维，一般说来，肿瘤使受累神经能产生梭形膨大，几乎不能鉴别肿瘤与神经组织的界限，多发的神经纤维瘤常被诊断为病。施万细胞瘤总的来说呈球形，不产生受累神经的扩大，但当呈偏心性生长并且有明显附着点时，鉴别诊断亦较困难，组织学特征表现为细长的菱形状的双极细胞，胞核深染且排列致密，疏散排列的星状细胞较为少见。流行病学表现成人大约占硬膜内脊髓肿瘤的25%。绝大多数肿瘤表现为单发，在整个椎管各节段均可发生，40～60岁为发病高峰，男女比例无明显差异。绝大多数起源于背侧脊神经根，腹侧神经根绝大多数发生神经纤维瘤。绝大多数完全位于硬膜内，10%～15%肿瘤通过背侧神经根袖套向外生长，形成哑铃形，构成硬脊膜内外均有肿瘤存在，约10%的位于硬膜外或椎旁，大约1%的是髓内生长，被认为是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长而来。脊髓神经鞘瘤
有哪些症状表现？脊髓神经鞘瘤
有哪些临床表现病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。 首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。 以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感，发麻、发冷、酸胀感、灼热；后者大多为痛、温及触觉的联合减退。 运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而范围和程度各不相同。 脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。 感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。 多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。 括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。脊髓神经鞘瘤
如何诊断？脊髓神经鞘瘤
如何诊断有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征，即表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动以及触觉、深感觉的减退，对侧的痛、温觉丧失，以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。脊髓神经鞘瘤
需要做哪些常规检查因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下腔，肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。脊髓神经鞘瘤
需要做哪些辅助检查1.脊柱平片 直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。 2.脊髓造影 蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。 3.CT与MRI CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶，在T2加权图像上呈高信号瘤灶，增强后扫描，实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。脊髓神经鞘瘤
容易与哪些疾病混淆对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是。常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔，并表现出椎旁肿块。对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变，鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、、副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及向心性扩展等病变。脊髓神经鞘瘤
要如何治疗？脊髓神经鞘瘤
如何治疗良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除，进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤，复发一般很少发生。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，在硬膜打开后，很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带，获得充分的显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，在这些病例，神经根要分离开，提供足够的显露，通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后，肿瘤与神经或脊髓的界面容易辨认。通常有蛛网膜层与肿瘤紧贴，这层蛛网膜为多孔结构，独立的包绕背侧及腹侧神经根。术中进行锐性分离，断开并分离肿瘤，囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断，这样方能全切除肿瘤。如果肿瘤较大，可以先进行囊内切除，囊内减压，对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔地对神经根的某些小枝可以作保留，尤其是较小的肿瘤。切断这些神经根，即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起严重的神经功能缺失，通常这些神经根的功能已被邻近的神经根所代偿。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织，并压迫脊髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离，切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。 对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时，手术中应该做特殊处理。术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应该仔细分析，便于手术入路的准确。磁共振检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构。但对于哑铃状肿瘤，行脊髓造影后CT断层将更加敏感，便于观察椎管及椎旁结构。 颈部椎旁区域的肿瘤经颈前入路通常难以到达，由于颈前血管神经结构丰富，如臂丛神经、后组脑神经及其椎动脉等，下颌骨及其颅底肌肉骨骼附属结构进一步限定了上颈椎的暴露。幸运的是，绝大多数哑铃状肿瘤可以通过扩大后颅暴露，取得肿瘤切除。中线切口加标准的椎板切开可以安全地切除椎管硬膜内外的肿瘤。一侧关节面的全切除，最多达3cm(从硬膜边缘到椎旁)，可以增加椎旁暴露，椎动常向前内侧移位，通过骨膜下分离椎动脉及其肿瘤，可以很好地保护椎动脉。虽然一侧颈椎关节面切除后所造成的稳定性影响尚难以判断，单作一侧的椎板切除可以显著降低对脊椎稳定性的破坏。 胸部肿瘤向椎旁扩张通常可以形成巨大肿块侵及胸腔。标准的后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的病变。前路经胸腔或胸膜外开胸，可以很好地暴露椎前方结构。如果硬膜下暴露必须，则可能会发生术后脑脊液胸腔漏。主要是因为胸腔负压及其术后胸腔闭式引流可能会加重脑脊液流出。前路、后路联合入路增加暴露，可以分阶段进行。侧方胸腔外入路对于同时需要增加椎管内和椎旁暴露的病例极有价值，通常作曲棍球棍样切口，保证牵拉椎旁肌肉。浅表的胸肩胛肌肉在中线处剥离，然后沿着皮瓣向侧方旋转，纵形暴露椎旁肌肉。这些肌肉应剥离脊柱后附属结构与肋骨。肋骨切除和胸腔减压可以增加胸膜外椎旁的暴露。椎管内暴露可以通过椎旁肌肉内侧标准的椎板切开获得。由于未进入胸腔，脑脊液漏很少发生。腰部哑铃状肿瘤亦可以通过侧方入路获得，在这个水平，胸背筋膜可以沿着皮肤切口被切开，并牵向侧方。腰椎椎旁肌肉很深厚，肿瘤往往被包埋在腰大肌内。单纯通过腹膜后入路很难全切除肿瘤，因为腰大肌纤维和肿瘤边缘结缔组织很难相鉴别。腰丛神经根及其分支，包括股神经，通过腰大肌表面，很难辨认，在后腹膜分离过程中很容易受损。侧方腹腔外入路能够保证通过椎间孔追寻肿瘤及腰大肌，所有分离均在肿瘤表面进行，能够从近端辨认神经，从而进一步减少神经的损伤。椎管内硬膜下肿瘤很容易通过椎板切开得到切除。骶部哑铃状肿瘤通常需要前路和后路暴露，保持侧卧位，可以分期手术或一期手术同时进行。脊髓神经鞘瘤
要注意些什么？脊髓神经鞘瘤
如何预防目前没有相关内容描述。脊髓神经鞘瘤
易引发哪些并发症脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗，可能出现以下 1.硬脊膜外血肿 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。 2.脊髓水肿 常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。 3.脑脊液漏 多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。 4.切口感染、裂开 一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。脊髓神经鞘瘤
预后注意事项恶性预后极差，生存期很少超过1年。这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征施万细胞瘤相鉴别，施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。
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