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孕23周+5天检查出胎儿右肾多囊性发育不良
状态：就诊前
您的孩子考虑囊性肾发育不良是对的，一般有单侧肾脏，能满足身体发育。右侧肾脏将来需要腔镜下切除。建议孩子可以生下了。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
谢谢李主任您的回复！我会定期B超复查，如果情况良好，我定把孩子生下来。
请问李主任如果孩子出生后必须马上进行手术的话，可以吗？哪家医院可以实施手术？
最后我现在做些什么可以帮助到孩子？（饮食方面或是其他的）
生后手术不急，需要进一步评价，我院即可治疗。
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状态：就诊前
谢谢主任！
我今天去深圳市妇幼做了产前诊断，并预约了4周后的B超复查及专家会诊，到时我再把结果拿过去儿童医院，麻烦主任看看。
再次感谢李主任的帮助！
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状态：就诊前
主任您好！
我今天去深圳妇幼复查了，想明天把结果拿过去给你看看，可是已经不能申请加号了。在这里先简单跟你说说情况，明天我再过去贵医院看能不能在门诊挂到号。
胎儿现在31周+5天，羊水正常，羊水指数15.88cm,左肾大小3.9*2.4cm,右肾大小6.3*5.1cm,右肾形态及结构明显异常，内见多个大小不等的囊性回声区，较大者3.4*3.1cm，囊与囊之间可见团状实质性组织回声，但无正常肾皮质回声，无正常集合系统回声。膀胱充盈良好。
请问主任这种情况下，我还是想把孩子生下来治疗，可以吗？
还有就是主任您在儿童医院的门诊时间也是每周四下午吗？ 谢谢！
建议门诊就诊。
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状态：就诊前
主任您好！
孩子于6月13日出生了，目前作息饮食排泄正常。孩子出生前B超显示，左肾正常，右肾大小约11.3*5.6cm，内见多个大小不等的囊肿，较大者约4.9*4.2cm，出生后未做任何检查。
请问主任我应该什么时候带孩子过去看您的门诊？还有我这离儿童医院很远，上一次早上去到的时候门诊号已经挂满了，我可以先在这里申请加号吗？
建议本人门诊就诊，来完后，可以当天下午到门诊向本人申请加号。
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李守林大夫通知停诊:因医院每周三下午公务安排，从九月份开始本人特需教授门诊改为每周周六上午，特此敬告，给您带来的不便，敬请谅解！李守林
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李守林大夫通知停诊:因公务国外考察，-3.26期间本人门诊暂停，特此敬告，给您带来的不便，敬请谅解！李守林
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李守林大夫的信息
小儿泌尿系畸形、肿瘤、神经原性膀胱（大小便失禁）、膀胱功能重建等
李守林，男，泌尿外科二病区主任，主任医师，教授，儿外科医学博士，硕士研究生导师，全国小儿泌尿外科学组...
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广州市妇女儿童医疗中心多囊性发育不良肾有机会康复
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多囊性发育不良肾有机会康复
　　肾病综合症给患者带来的危害是巨大的，在患有了该种疾病的患者，都在想办法进行有效的治疗的，很多人都知道激素的疗法的，所以肾病综合症吃激素到底有没有用是很多的患者都想知道的，专家指出，虽然激素对于治疗该种疾病是有效果的，但是副作用也是很大的，那么，肾病综合症吃激素究竟好不好，下面来看专家做的相关介绍吧：
　　专家指出，肾病综合症吃激素对于患者的身体是有一定的影响的，长期会导致脂肪代谢紊乱的，出现更加严重的疾病的，出现类肾上腺皮质功能症。表现为向心性肥胖，造成钙吸收障碍，造成骨质疏松，严重者还可发生自发性骨折。所以肾病综合症吃激素效果是不明显的。 　　并且如果患者长期的吃激素的话，等到暂时停药的话，会使疾病复发的可能很大的，有对抗生长激素的作用，儿童长期应用能抑制骨的成长及蛋白质合成，影响生长发育，孕妇应用还可引起胎儿畸形。 　　在停药之后，原本的疾病上会变的更加的严重的，所以激素对于治疗该种疾病不是最好的办法的，出现一些原来疾病没有的症状，如肌痛、肌强直、关节痛等，称停药症状(或称戒断综合征)。 　　通过文章的介绍，相信很多的患者对肾病综合症吃激素都有了一定的了解了，专家指出：激素的疗法并不是最好的治疗方案的，会给患者带来一定的副作用的，患者要想很好治疗的话，还是要选择正规的治疗方案的。
　　以上就是小编为大家简单的介绍这方面的知识，如果不幸患了疾病也不要过于恐慌，及时治疗是关键，不要盲目治疗，这样既耽误健康，后期去治疗带来很大的困难，如果你有什么疑问，请咨询在线医生，我们会给你满意的答复。
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左肾多囊性发育不良
告诉我您现在的孩子怎么样：有没有类似孩子的家长遇到这种问题的，有没有也有类似情况的好心家长告诉我。但是真的很担心，查不来宝宝左肾多囊性发育不良：前天去医院检查，怀孕6个月，不想放弃，现在心里难受的想死。想得到怎样的帮助，天天在我肚子里踢。孩子这么大了、主要症状等)，你们有没有遇到这样的情况？健康么病情描述(发病时间，我能感觉到他的存在
提问者采纳
大夫都让自己决定，也查了很多医学资料，但是健侧可以代偿，所以说这个病的总体预后还可以。我本身也是医生。最后还是在家人的建议下说长痛不如短痛放弃了，现在在医院准备引产。呜呜，我把北京所有的大医院的这方面最好的专家都问了一遍。我也是5个半月查出来的。德国的一个研究资料大约4分之一的患儿还是会合并一些其他问题，但不是肾科的非常理解你的心情，非常非常痛苦的抉择，伤心呢，确定的是患侧肾功能是受损的
提问者评价
谢谢，我没放弃，还有一个月出生了
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了你自己，还不知道什么是受罪的情况下，为了还没有出世，我建议你放弃
不知你们家中还有没能人得这种病，这种病对孩子将来生长非常不利，我碰到过一例这样的事，最后医生建议没要孩子，你的事情还是要你们自己尽快好好考滤清楚，
但是医生没有建议我把孩子拿掉，我咨询了好多医生。您遇到的情况是什么样的，能和我说说么？
我只能跟您说如上那么多了
我BB也是28周验出左肾囊性发育不良，B超上有好几个黑洞，右肾没异常，羊水也正常。当时听到这个消息感觉天要塌下来似的，BB在我肚里踢了那么久，好恐惧失去她。之后照了一个心脏B超，没异常，医生说最坏的情况是左肾废了，但还有右肾工作，人有一个肾就能正常生活，不鼓励不要她，于是我和老公还是决定要生他下来。临出生时照过，左肾达到60几毫米，右肾40几毫米，出生后照左肾小了，50几毫米，现在快2个月了，除了肚子比较大，其他还正常，尿比较多，等3个月再去复查。这个病医生说是没得医的，只能定期检查。
你的宝宝，出生后，怎么样了？我也是这个情况，太难受了，也在做抉择，能回复我吗
性发育的相关知识
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出门在外也不愁&&所属分类 &&
多囊性发育不良肾
多囊性发育不良肾（Multicystic dysplastic kidney disease ）即：多囊泡肾 （MCKD)& ，也称 Potter& 2型
定义：肾脏收集管极度扩张呈囊肿样改变。以单侧或双侧高回声、多囊、增大的肾脏为特征，可能源于早期梗阻性损害。80%的病例累及单侧。
患病率: 1:出生儿。 男：女＝2.4：1。但是女性胎儿双侧多囊肾发育不良的可能性是男性的两倍，并且伴有非肾脏畸形；此外患有异常核型的机率是男性的4倍。 至少在35种综合征发现有MDKD。&
&发病机理：一种假说：早期发育中的肾脏梗阻性损害。多囊性发育不良肾的特征是肾构建紊乱。Matsell et al. 显示妊娠14周时肾单元不同节段囊性增大。晚些时候的主要特征包括肾脏结构破坏，囊性增大伴纤维肌性环，间隙被紊乱的间叶组织取代。同侧输尿管闭锁。
&一、肾脏增大伴多囊，囊肿特征： 1.大多随机分布，但是有时周边分布。 2.大小不一 3.囊肿之间无交通。有时候一些假象可能看上去象有交通。 4.肾实质如同在囊肿和肾轮廓之间的小岛。 5.肾脏的大小与可见囊肿的数目和大小成比例。&
二、 应当观察对侧肾脏。对侧肾脏通常健康但是可以增大因为代偿受累肾脏的功能，该健康的肾脏经常显示轻度增大的肾盂。15%-50%的对侧肾盂输尿管连接狭窄，膀胱输尿管返流以及肾发育不全。多囊性发育不良肾双侧发生或对侧肾缺如时，无有功能的肾组织存在，羊水过少或无羊水，疾病致死。&1. 单侧肾脏损害的羊水可以保持正常。&2. 腹围通常增加。&3. 如果在中孕期发现囊肿，囊肿的大小和数目开始增加，随后在宫内或出生后出现退化改变。&4. Mitchell et al. 显示在多囊性发育不良肾伴肺发育不全的病例中周围肺动脉的多普勒发生改变。周围肺动脉的阻力指数显示高阻力模式。由于缺乏羊水，肺发育不完全。&&
多囊泡肾&&&
常染色体显性遗传慢性疾病。迟发，囊性进展发生导致肾衰。产前诊断可在晚孕做出：高回声增大的肾脏；髓质区保留；伴或不伴多囊，囊肿随机分布；羊水量正常。做出该诊断之前必需检查双亲的肾脏：如果双亲肾脏正常则诊断不成立。
： 常染色隐性遗传。巨大的高回声肾脏，无可见的囊肿伴羊水过少。可见囊肿的的大小和数目与肾脏的大小无关。超声发现与成人型多囊肾病类似；但成人型多囊肾病的可见囊肿稍多一些，羊水量也高些。
（内脏囊肿-头颅发育不良综合征): 少见且致死。特征是枕部脑膨出，轴后多指和肾脏囊性发育不良。伴羊水过少。&
：特征为全前脑，面部畸形；轴后多指；肾脏增大高回声类似多囊肾病；心脏畸形，心脏强光点，IUGR，轻度脑室扩大；后颅窝畸形，囊性水囊瘤。&
&窒息性胸廓发育异常： 少见的常染色体隐性遗传的骨骼畸形。特征为胸廓小，短肢，骨盆畸形。肾脏畸形（囊性发育不全）是明显特征。
&先天性肾上腺肾肥大伴小管发育不全Congenital hypernephric nephromegaly with tubular dysgenesis:遗传性肾病，特征为羊水过少， Potter 表型，肾脏增大无功能。
：特征为纤维血管瘤性皮肤损害（产前不可发现），肾脏囊肿，肾脏双侧多个血管纤维瘤（产前未报道过），心脏横纹肌瘤，智力迟钝和癫痫，牛奶咖啡样斑点。主要的产前发现是心脏肿瘤。少数病例在出生时或出生后不久出现增大多囊的肾脏。肾脏的特征为不同大小的囊肿类似成人多囊肾病。
&：常染色体显性遗传病。特征为新生儿黄疸；特征性颜面（宽前额，尖下颌，球形鼻尖），(角膜)后胚胎环，视网膜色素改变，蝴蝶椎，周围动脉狭窄，肺动脉瓣狭窄。. Martin et al 描述两例Alagille syndrome 产前超声发现单侧多囊性发育不良肾。&&
&1.43.6%～51%有泌尿系统相关的畸形：最常见的是对侧膀胱输尿管返流；不同程度的对侧肾积水（继发于肾盂输尿管连接处梗阻或收集系统重复）；对侧；；。
2.&伴非肾脏畸形：80%的双侧多囊性发育不良肾伴非肾脏畸形。单侧多囊性发育不良肾仅有11%伴非肾脏畸形。非肾脏畸形最常见的是 VATER 序列 (脊柱畸形，肛门闭锁，气管食管瘘伴食道闭锁，桡骨和肾脏发育不全)。 其它伴发畸形有先天性心脏畸形，胃肠道畸形（如等），脊柱畸形和颅面畸形（如，，）。Fanos et al报道Turner syndrome 中囊性肾疾病的发生率是1.76% 。
临床处理及预后
临床处理：核型分析，进一步检查其它脏器，接收胎儿心超。检查双亲肾脏。单侧受累可以正常经阴道分娩。
预后：单侧多囊性发育不良肾，缺乏其它畸形，正常核型和羊水量正常的预后较好；出生后1到2年囊肿的可以变小甚至消失。双侧肾完全损害或对侧肾脏发育不全是致死性的。
[1].&&胎儿影像网 &&
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胎儿患有多囊性发育不良肾
状态：就诊前
如果是多囊发育不良肾，一般需要切除，一般不影响对侧肾脏，另一侧肾脏正常就不会影响孩子的生长发育
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
谢谢杨教授·那一般孩子在多大做手术比较合适啊？还有~就是患有这病的人会不会遗传下一代呢？几率是多少？这病也叫《多囊肾》吗？再次谢谢杨教授的回答了.
多囊肾是遗传病，多囊肾一般为双侧，胎儿期超声为肾脏回声增强，肾脏增大。而多囊发育不良肾不是遗传病。手术时间要看出生后超声情况以及有没有症状，如果没有症状，可以大一些再做。
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状态：就诊前
杨教授；因为我的工作能接触到有毒有害气体，是不是我的原因造成胎儿患有《多囊性发育不良肾》这病呢？还有这病不存在自己慢慢好转吗？真的非常感谢杨教授您了·
多囊发育不良肾发病原因不清，有些有逐渐萎缩的，一般不能慢慢好转。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
状态：就诊前
胎儿右肾大小形态未见异常，左肾明显增大，皮质内见多个大小不等囊腔，最大直径约25mm，各囊腔未见明显贯通，肾孟集合系统分离扩张，范围约42*28mm。膀胱充盈佳。杨教授这是12月11日的彩超结果，（1）请问杨教授这次的检查结果和上次检查结果，胎儿好转了吗？（2）这病没有没可能病变成《多囊肝》多囊别的什么啊？万分感谢杨教授的回复了·
我觉得差不多。遗传病的多囊肾一般可以合并多囊肝。多囊发育不良肾一般不合并多囊肝。
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状态：就诊前
真的是太感谢杨教授了·哦~！上次忘和您说了《胎儿左肾结构异常：考虑多囊样发育不良肾伴集合系统积水》这《集合系统积水》是怎么回事？是肾积水吗？要不要紧啊？
还有就是胎儿在肚子里面动的很频，平均都是晚上在动，这没什么事吧？再次感谢您了。
集合系统扩展是肾积水，有可能是有狭窄，或者先天发育的集合系统就有扩张，胚胎早期肾积水严重者可以导致肾脏发育不良。但是如果有多囊肾就不考虑肾积水的问题了。另外，有些没经验的超声科医生会把肾积水当成多囊肾。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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杨屹，女，主任医师，教授，博士生导师，小儿泌尿外科主任，小儿外科副主任。辽宁省医学会小儿外科分会委员...
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