10两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变-第2页
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10两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变-2
Myelinolysis，CPM）是一种罕见的脱；1）病理；病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处；本病患者多在发病后数日或数周内死亡；2）影像学诊断；CT平扫示桥脑基底部低密度区，无占位效应，一般不；中央纤维束；MRI平扫示急性期患者桥脑上部中央出现三角形、或；3）影像学鉴别诊断；本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症；（二）髓鞘发育不
Myelinolysis，CPM）是一种罕见的脱髓鞘疾病，好发于慢性酒精中毒者，病因不明。1）病理病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重，但神经细胞与轴突仍相对完整，无炎性反应。显微镜下主要表现为髓鞘破坏，神经元、轴索和血管相对完好，胶质细胞的胞浆肿胀和核浓缩。病灶可扩散至桥脑被盖，并向上波及中脑，不累及软脑膜下及脑室周围区。除桥脑外，约10％的病例，在基底节、丘脑、皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病灶。本病患者多在发病后数日或数周内死亡。2）影像学诊断CT平扫示桥脑基底部低密度区，无占位效应，一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束。病灶常累及前额叶，偶可累及外侧基底节、丘脑、大脑皮层下白质；增强扫描病灶无强化。MRI平扫示急性期患者桥脑上部中央出现三角形、或对称性圆形、卵圆形T1加权像低信号，T2加权像高信号的病灶，增强扫描有显著异常强化；不累及脑室周围白质区，但大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶。MRI为本病首选影像学检查方法。3）影像学鉴别诊断本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症及脑干肿瘤鉴别。（二）髓鞘发育不良性脑白质病髓鞘形成不良性疾病（DysmyelinatingDisease）分别由染色体遗传缺陷、酶缺乏或先天性代谢障碍而导致中枢神经系统出现斑块状或弥漫性的髓鞘脱失，又称为脑白质营养不良或白质脑病。1.肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良（AdrenoleukodystrophyALD）是一种伴性隐性遗传性疾病，为过氧化体病（Peroxisomaldisease）的一种。1）病因和病理本病由脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。患者多为3岁～12岁儿童，偶见于成人。脑病理改变：皮质正常或萎缩，有弥漫性脑白质减少引起脑室中至重度扩大；顶、枕及颞后脑白质内有对称性脱髓鞘改变，可累及胼胝体、视神经、视束、穹隆柱、海马连合和部分皮层下的弓形纤维。后累及额叶，病灶多两侧不对称。显微镜下观察：脱髓鞘病灶内可见许多气球样巨噬细胞形成，经SudanⅣ染色呈桔红色。血管周围有炎性改变，并可见钙质沉积。电镜下显示巨噬细胞、胶质细胞内有特异性的层状胞浆含体。患者还有肾上腺萎缩及发育不全，电镜下肾上腺皮质细胞见胞浆含体，其形态特征与脑巨噬细胞相同。 肾上腺及脑的活组织检有确诊价值。本病无特异治疗手段，以对症和支持疗法为主。患者的预后不佳，常于发病后1～5年内死亡。2）影像学诊断 CT平扫示两侧侧脑室三角区周围脑白质内有大片对称性低密度，似“蝶翼”样，胼胝体压部密度降低呈横行带状低密度影，将两侧大脑半球的“蝶翼”样结构连接起来。病灶内可见多个点状钙化灶，多位于三角区周围。增强扫描有花边样强化，它将低密度区分隔成中央和周缘区，中央区密度略低于周缘区。随病程发展，可有脑萎缩，以白质为主。 MRI显示病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状，病灶的轮廓比CT更清晰。增强扫描的强化表现与CT相似。3）影像学鉴别诊断 本病晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。2.异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良（MetachromaticLeukodystrophy，MLD）亦称硫脂沉积症，为先天性硫脂代谢性疾病。1）病因和病理本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，常于婴儿期、青春期及成年早期起病，患者缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。病理示大脑和小脑白质区广泛对称性严重脱髓鞘，基底节区、脑干及脊髓也有弥漫性脱髓鞘，轴突数量明显减少，少突胶质细胞显著减少乃至消失，而纤维型胶质细胞增生。应用甲苯胺蓝染色后，病灶区有红紫色异染颗粒为本病的特征，并由此得名。这些异染颗粒主要沉积在白质和吞噬细胞、少突胶质细胞内，亦见于周围神经、肾、肝、胆囊、睾丸、垂体、脾及骨髓中。脑、肝、肾及周围神经组织活检见异染颗粒，尿斑点试验证实有过量硫脂，尿硫脂苷酶A及静脉血白细胞内此酶的活力降低可作出诊断。本病无特异疗法。2）影像学诊断 小儿型两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质密度弥漫减低，形态不规则，无占位效应，无强化，可有脑萎缩改变。成人型上述改变较轻，个别人无异常改变。MRIT1加权像病灶呈低信号、T2加权像为高信号改变，可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。3）影像学鉴别诊断本病的CT表现缺乏特异性，MRI示本病不累及皮层下弓形纤维，有助于与其它遗传性脑白质发育不良疾病鉴别。3.类球状细胞型脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良（Globoid cellleukodystrophy，GCL）又称Krabbe’氏病或半乳糖脑苷脂沉积症（Galactosylceramide
lipidosis）是一种罕见的常染色体隐性遗传病。1）病因和病理本病由半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。该酶含半乳糖脑苷脂和神经鞘氨醇半乳糖苷两种基质，本病导致此两种基质异常沉积，使髓鞘的髓磷脂大量丧失、或完全不能髓鞘化。本病的病理特征为巨大球形细胞，含多个核，PAS染色阳性，可为脂质染料染色，呈丛集状散布于脑白质，内部充满半乳糖脑苷脂，引起脱髓鞘、神经胶质增生及轴突消失。病变首先累及脑室周围白质及半卵圆中心，丘脑和尾状核体部，继之累及桥脑、小脑齿状核等，大脑皮层的灰质受累较轻。晚期可见明显的髓鞘脱失、轴突退变、胶原化、纤维化与脑萎缩。
患者脑、肝、脾、肾活检发现半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏可确诊本病。本病尚无特效治疗方法，患者常于发病后1年内死亡。2）影像学诊断 CT平扫，早期可见两侧丘脑、尾状核和放射冠呈对称性高密度改变，继之脑白质内出现低密度区，增强扫描病灶无强化，无占位效应。晚期呈弥漫性脑萎缩改变。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。4.海绵状脑病海绵状脑病（Spongydegeneration）又称脑白质海绵样变性或Canavan氏病，是婴儿的一种常染色体隐性遗传性疾病。1）病因和病理本病患者缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积。常见于3个月～9个月的婴儿，男孩、尤其犹太人多见。病脑体积增大，重量增加，脑白质呈明胶状，广泛空泡化，类似海绵状结构。病灶主要位于大脑皮质深层与白质浅层（包括弓状纤维），亦可累及基底节、脑干、小脑和脊髓。病灶区髓磷脂明显缺失伴髓鞘脱失，但轴突和神经细胞相对完整。从培养的皮肤成纤维细胞、羊膜细胞和绒毛膜绒毛中监测天门冬氨酸活性，使该病在生前即可作出诊断。本病无特效治疗方法，多数患儿在2岁内死亡。2）影像学诊断CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。 MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维，冠状断像可显示Wallerian变性。3）影像学鉴别诊断两侧大脑半球白质对称性病灶伴颅脑增大，颅缝分离是较具特征性的CT征象，MRI显示病灶累及皮质和弓状纤维亦有助于本病与其他脑白质病的鉴别。5.亚力山大病亚力山大病（Alexanderdisease）是一种十分罕见的婴儿脑白质营养不良。1）病因病理和临床表现本病病因不明，多见于出生后1年内的婴儿。病理上常见脑体积增大、脑室扩张。显微镜下见整个神经系统髓鞘形成不良，仅见极少的髓鞘脂染色，伴有大量弥漫的罗森塔（Rosenthal）纤维，为本病特异的组织学表现。该纤维主要沉积在神经纤维网、血管周围、软脑膜和室管膜下区域，半卵园中心严重脱髓鞘可形成空腔，并累及弓形纤维。本病无特效治疗，患儿常于几个月至几年内死亡。2）影像学诊断 本病最初CT平扫示脑白质密度增高，随后双侧大脑半球对称性广泛低密度，以额叶首先受累、并且病灶明显，常伴两侧侧脑室扩大，增强扫描病灶强化。还可见巨脑畸形，主要表现为额部增大。 MRI除显示额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。（三）皮层下动脉硬化性脑病皮层下动脉硬化性脑病（Subcortical aterioscleroticencephalopathy，SAE）又称Binswanger氏病，是一种在脑动脉硬化基础上发生，以进行性痴呆为临床特征的脑血管病。本病多见于60岁以上的老年人，起病隐匿，呈进行性记忆障碍，智力减退，言语不清，反复发生神经系统局灶体征。1.病因和病理 动脉硬化引起大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性、管壁中层增厚，弹力组织变性以及血管周围间隙的扩大，造成半卵园中心及脑室旁白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，伴胶质细胞增生，散在分布的泡沫状巨嗜细胞和腔隙脑梗死。2. 影像学诊断 CT显示脑室周围白质和半卵园中心有对称性较低密度，伴基底节、内囊、丘脑和半卵园中心的腔隙梗死。增强扫描无强化。可见脑白质萎缩所致的脑室扩大，室管膜面参差不齐。MRI显示侧脑室前角、后角及体部周围呈对称性月晕状T1加权像低、T2加权像高信号改变，其余表现与CT相同。3.影像学鉴别诊断本病应与多发硬化相鉴别。（参考文献略）脑遗传性疾病的影像学诊断首都医科大学宣武医院医学影像学部李坤成包含各类专业文献、中学教育、幼儿教育、小学教育、文学作品欣赏、高等教育、应用写作文书、外语学习资料、生活休闲娱乐、10两侧半卵圆中心脑白质轻度脱髓鞘改变等内容。　
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脑白质脱髓鞘容易与哪些症状混淆？
权威编辑：快速问医生(医生组)
　　：MRI显示脑白质萎缩是的临床诊断的症状。　　：脑白质偏少是脑白质的一个表现。　　：脑白质稀疏好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发、及。
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多发性脑梗死、脑白质脱髓鞘需要怎样的治疗
状态：就诊前
1、由于脑梗塞多由于颈动脉斑块引起。建议检查颈部血管超声，判断颈动脉及椎动脉的情况，有无狭窄（狭窄程度）及斑块（软斑块还是硬斑块）。查明脑梗塞的病因，对因治疗。&
2、目前防治脑梗塞的国际标准是：颈动脉内膜剥脱术。如果不适合手术，也可以采用支架技术。&
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大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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孙蓬，男，扬州市第一人民医院大外科副主任，血管外科（二级学科、扬州市临床重点专科）主任。主任医师，副...
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