家长对大前庭导水管综合征问得最多的几个问题是什么？_好大夫在线
家长对大前庭导水管综合征问得最多的几个问题是什么？
全网发布： 12:25:31
发表者：龚树生
(访问人次：617)
& &在临床上，患大前庭导水管综合征的患儿比较常见，家长往往都非常着急，询问最多的几个问题是：1.引起孩子听力下降的原因是什么？2.现在听力下降可否保守治疗恢复到正常水平？3.孩子还有残余听力，可否不戴助听器？4.孩子还有残余听力，可否干细胞治疗恢力？5.孩子还有残余听力，是不是到听力下降到什么程度才需要植入人工耳蜗？6.可否一耳佩戴助听器，一耳植入人工耳蜗？7.如果考虑植入人工耳蜗是单耳植入好，还是双耳植入好？8.孩子的听力是很差，但我们不想戴助听器更不想植入人工耳蜗，可否等到将来植入神经干细胞恢力？& & 大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是比较常见的疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性（出生时就有听力下降），大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极了。这是大前庭导水管综合征发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。& & 大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义，最重要的是预防感冒和防止头部外伤。 &对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳较轻、另外一耳已经是重度者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。& & 有家长非常关注干细胞植入治疗，应该说干细胞治疗是一个非常值得期待和探索的课题，但目前为止还不能应用于临床治疗，其路慢慢，吾将上下而求索！
发表于： 12:25:31
龚树生大夫的信息
耳显微外科及耳神经外科学，尤其是人工耳蜗植入、中耳疾病的外科治疗与听力重建术、面...
龚树生，男，主任医师，教授，博士研究生导师，首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉...
龚树生的咨询范围：他要做人工耳蜗手术吗?【大前庭导水管扩大综合症】-中国学网-中国IT综合门户网站
> 他要做人工耳蜗手术吗?【大前庭导水管扩大综合症】
他要做人工耳蜗手术吗?【大前庭导水管扩大综合症】
转载 编辑：李强
为了帮助网友解决“他要做人工耳蜗手术吗?【大前庭导水管扩大”相关的问题，中国学网通过互联网对“他要做人工耳蜗手术吗?【大前庭导水管扩大”相关的解决方案进行了整理,用户详细问题包括:RT,我想知道:他要做人工耳蜗手术吗?【大前庭导水管扩大综合症】，具体解决方案如下：解决方案1：这种疾病往往开始有听力，几岁或者更大点外伤后就突然没有听力了，那是只有人工耳蜗一条路好走。按照你所说情况助听器如果有效果可以继续佩戴，等无效再考虑人工耳蜗。
(陈兵大夫郑重提醒:因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)通过对数据库的索引,我们还为您准备了：问：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：1月份查出前庭导水管扩大...答：可以看看我的文章，有大前庭水管综合征部分！人工耳蜗植入从13-24万不等！ 北京301医院-耳鼻咽喉科-刘军副主任医师 查看原帖&&===========================================问：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：1月份查出前庭导水管扩大...答：因前庭导水管结构细小,位置深藏在内耳,轻微变化就会引起严重的耳病表现,普通X光技术又无法显示其形态与结构.因此内耳的活体检查是一个难题,也是个禁区.直到60年代高清晰的CT扫描影像技术出现,对内耳细微结构的检查才有了突破性进展.70年代随着CT...===========================================问：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：1月份查出前庭导水管扩大...答：患者的耳聋是由于先天性的前庭导水管扩张所致的 这种情况针灸治疗一般没有什么效果 指导意见： 不过 在一些比较有条件的医院 可以进行手术治疗 通过人工耳蜗改善患者的听力 但是 想要达到你所说的治好的目的就不大可能了===========================================这种疾病往往开始有听力,几岁或者更大点外伤后就突然没有听力了,那是只有人工耳蜗一条路好走。按照你所说情况助听器如果有效果可以继续佩戴,等无效再考虑人工耳蜗。 ...===========================================你们要密切观察孩子的语言的发育,同时请专家判断其听力的损失程度,有较好的残余听力则可以继续观察,如果双耳听力确实太差,应该想办法在一侧行人工耳蜗移植 (戴朴大夫...===========================================前庭导水管扩大的听力是持续波动性的下降,最终听力完全丧失。这种病目前唯一的治疗方法是植入人工耳蜗。 植入人工耳蜗的手术医疗费用大约1万元左右,人工耳蜗产品15、...===========================================原来已经佩戴助听器,有一定语言基础的话手术后效果一般来讲应该是很好。术后一个多月开机调试,孩子就会聆听到"新的声音",完全适应估计至少半年以上。 (上海五官科医...===========================================人工耳蜗技术在今后5年之内不会有太大的进步,你的孩子已5岁,这个年龄对植入人工耳蜗已经晚了一些,我建议尽可能早一点做。 (韩东一大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全...===========================================有前庭导水管扩大综合症的听力患者如果感冒、摔跤、剧烈运动等都会引起听力波动严重的可能至聋,这类患者在购买助听器的时候不妨考虑一下适当购买大一点功率的防止万...===========================================我问了很多医生,这是看不好的,听力会逐渐下降,最终只有做电子耳蜗解决,但是语言康复也需要下很大功夫,一路走下去会很累很累,当然也会收到比较理想的成效.===========================================关于您说的问题,为什么两家医院会有不同的诊断呢?因为我现在无法看到患儿的CT片子,所以建议您来301医院面诊,如果周数不足,做人工耳蜗还需要其他的诊断评估要做!我是周...===========================================有的很危险,不过现在医术都很先进,如果失败,手术停止,没什么问题,我去年做了,就失败了。你可以去聋人在线论坛咨询下,我的会员名 暖冬===========================================手术堵塞导水管的效果没有见到权威杂志的报道。 目前一只耳朵听力正常,暂时不考虑... 北京同仁医院较早就开展了这种情况下的人工耳蜗手术,2003年发表了这方面的文章。...===========================================
本文欢迎转载，转载请注明：转载自中国学网： []
用户还关注
可能有帮助儿童大前庭导水管综合症的多排螺旋CT诊断,大前庭导水管综合征,前庭导水管扩大,前..
扫扫二维码，随身浏览文档
手机或平板扫扫即可继续访问
儿童大前庭导水管综合症的多排螺旋CT诊断
举报该文档为侵权文档。
举报该文档含有违规或不良信息。
反馈该文档无法正常浏览。
举报该文档为重复文档。
推荐理由：
将文档分享至：
分享完整地址
文档地址：
粘贴到BBS或博客
flash地址：
支持嵌入FLASH地址的网站使用
html代码：
&embed src='/DocinViewer--144.swf' width='100%' height='600' type=application/x-shockwave-flash ALLOWFULLSCREEN='true' ALLOWSCRIPTACCESS='always'&&/embed&
450px*300px480px*400px650px*490px
支持嵌入HTML代码的网站使用
您的内容已经提交成功
您所提交的内容需要审核后才能发布，请您等待！
3秒自动关闭窗口副主任医师
本站已经通过实名认证，所有内容由石国华大夫本人发表
当前位置：
& 大夫个人网站
& 文章详情
先天性大前庭水管综合征介绍
在中国，先天性或儿童期耳聋的发生非常普遍，在这其中大前庭水管综合征患者占有很大的比例，此病的发生给患儿的家庭带来了巨大的心理冲击和经济负担，父母都希望从其发病原因、预防、治疗和将来的生育指导上获得正确的帮助和指导。
大前庭水管综合征是一种内耳发育畸形，即联系前庭和颅腔的管道变得异常扩大，犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损，这样颅腔内微小的压力变化可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击，破坏内耳结构，引起听力下降。这就是轻度可能导致大前庭水管患者听力下降的原因。
大前庭水管综合征的病因是困扰父母的主要问题，许多父母都认为自己以及双方家族内从未见到类似病例而认为此病是外界因素导致的内耳发育不良，其实此病是常染色体隐性遗传疾病，父母双方必须是SLC26A4(PDS)基因突变的携带者其四分之一的子女才会得病。所以在单子女家庭多表现为散发病例，而在多子女家庭有时可以见到两个以上的家庭成员患病，现代的基因诊断技术可以在95%左右的中国人大前庭水管患者中发现PDS基因突变。
大前庭水管患者出生后其听力可以从完全正常到极重度听力下降，大部分患者有较好的残余听力，故针对此类患者，如何保存残余听力对于保持患者的语言发育能力和学习能力非常重要。大前庭患者由于其特殊的解剖结构特点，对头部碰撞极不耐受，所以要避免一切可能造成头部外伤或颅内压升高的运动和行为，如骑自行车、举重、对抗性体育项目。因为也经常造成大前庭水管患者的听力下降，故对于患病的孩子，防治感冒也非常的重要。对于患儿的每一次明显的听力下降，都要重视，要按照突聋的治疗原则给予治疗，可以给予改善微循环、神经营养、维生素B族的药物进行治疗，若是偶发的、较严重的听力突然下降，必要时给予适量皮质醇激素，并且要注意休息和制动，通过这些治疗，很多病人的听力可以恢复到原有水平。
发表于： 20:13
暂无评论，我来发表第一篇评论！
石国华大夫的信息
网上咨询石国华大夫
在此简单描述病情，向石国华大夫提问
石国华的咨询范围：
鼻炎，鼻窦炎，鼻息肉，咽炎，扁桃体炎，鼾症，中耳炎，鼓膜穿孔，胆脂瘤，耳聋，喉炎，声带息肉，声带小结，头颈部肿瘤，鼻中隔偏曲，鼻窦囊肿等等