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有些鱼鳞病患者会出现痉挛性瘫痪
来源：寻医问药网
编辑：秋风池塘
发布时间：
大家可不要小看，不要以为这种疾病只是会伤害到患者的皮肤而已，其实很多时候，有些患者会出现痉挛性瘫痪，这可是非常严重的损伤。
鱼鳞病相关综合征，大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现。
鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症为一少见的鱼鳞病并发症，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。
请大家在看了上述介绍以后，都能够正视鱼鳞病的危害，尤其是已经患有鱼鳞病的朋友们，你们可一定要积极地去治疗，让这种疾病早早地远离你们。
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为什么会发生肢体痉挛？如何解决这个问题？
　　高肌张力、肌痉挛，表现为肌群的张力增高，协调异常的特定模式。是由于肌肉牵张反射的控制紊乱所致。高肌张力患者中的有些人在静息状态下，有时肢体可以放松，不表现为痉挛和张力过高，但在欲从事主动活动时，只要健侧肢体一用力，会引起患侧肢体不随意的紧张性活动的联合反应，如左手屈曲时右手也屈曲，有左、右手一起动的情况。　　还有患肢在做随意运动时，不能做单个关节的分离运动，只能做多个关节的同时运动，如患者欲伸手向前取物时，由于手臂弯曲在胸不能伸直，会抬起肩胛，身体跟着手臂一起送出去，出现异常的运动模式，这种异常的运动模式是有关的肌肉表现为痉挛或高张状态。　　高肌张力、肌痉挛的临床症状表现有足内翻、膝过伸、行走划圈、脚尖下垂。行走困难，上肢僵硬而弯曲胸前等等。　　正常情况下，人的肢体运动是受神经高级中枢下行的指令调控的，低位中枢的原始运动在高位中枢的整合下，控制着运动的精确、协调。肌痉挛患者由于脑梗塞、脑溢血、脑萎缩、脑外伤等神经高位中枢损伤后，低位中枢“失控”而从高位中枢的控制中释放，使病人以低级、原始的运动形式代偿了已丧失的正确的运动形式。　　对于肌张力过高，强直状态的患者，降低痉挛可使改善患者的高代谢高消耗状态，改善机体的一般状况，提高对感染的免疫力。并且便于护理，减少呼吸道和等并发症。所以对于中风后痉挛瘫的中老年病人，采取积极的FSPR手术（即功能性选择性脊神经后根部分离断术）治疗缓解痉挛还是有很大的意义的。　　通过我们多年临床实践已证明，FSPR手术治疗肢体痉挛瘫是切实有效的，当前FSPR已经越来越成为治疗痉挛性瘫痪的主流手段，并且逐步应用到成人痉挛瘫的治疗上来。一般来说，患者接受手术之后12小时肌张力明显减低，并可自主屈伸关节活动。手术之后坚持康复治疗3个月至2年后，肌张力平均下降2级，痉挛解除为100%，功能改善100%。　　同时，我们强调对于偏瘫患者应坚持“手术、康复一体化、个性化”的治疗新理念，除了FSPR手术之外，还可以根据患者实际情况开展颈动脉外膜交感神经网剥脱术、肌张力肌力调整术、肉毒素治疗、巴氯芬泵植入术等，可以良好的解决痉挛、流涎、畸形等问题。　　这些手术治疗的主要作用是有效的降低过度增高的肌张力，解决肌张力增高引起的肌腱、关节的挛缩、肢体的僵直及关节活动不灵活。当然，康复训练还是必不可少的，主要包括运动疗法、作业疗法、语言治疗、心理治疗、文体治疗、传统的物理疗法、祖国传统医学等。　　运动疗法：这通过主动运动、被动运动来改善运动障碍的治疗方法的总称。主要内容包括关节活动度训练、增强肌力训练、姿势矫正训练和神经生理学疗法等。约有80%遗留不同程度的运动障碍，主要是偏瘫痉挛模式，也就是我们常看到的上肢屈曲、下肢伸直的痉挛模式。　　在卧床期，主要进行体位转换、被动运动、保持良肢位、起坐训练以减少压疮、关节挛缩等并发症，为日后康复训练打好基础；在离床期应进行坐位训练、平衡训练、起立训练等促使患者肢体功能得到提高；在步行期则主要以步行训练改善步态为主。为了增进运动功能进行的运动训练，常采用多种治疗技术的综合方法及运动再学习疗法，以达到恢复肢体运动的目的。　　作业疗法：是运用有目的的、经过选择的作业活动为治疗手段来改善和补助患者功能的方法，其目的是最大限度地提高患者自理、工作、休闲等日常生活能力，提高生活质量，是有利于患者回归家庭和社会的理想方法。　　它主要包括机能障碍的评价与训练、认知和知觉训练、日常生活能力的评价训练、自助具的选择制作、环境改造的设计和指导、开具轮椅处方等等。它和运动疗法的理论原则是相同的，所不同之处在于它将肢体需要的运动设计成一项作业活动，比如说利用陶艺制作来训练手指的精细动作，不仅提高了患者的兴趣还提高了患者的生活能力。　　语言治疗：约有22%-32%偏瘫者伴有语言-言语障碍，因此，语言训练必不可少。语言训练人员应先根据患者的语言情况和病变部位诊断出障碍类型，然后运用不同的方法，通过听觉、视觉、触觉等多途径的刺激引发并强化患者的正确语言反应。　　文体疗法：是采用体育运动项目及娱乐项目对患者进行训练，使患者的身体机能得到改善、提高，并且可以改善其不良心理状态的方法。这对于提高身体运动素质，增强体质和创造良好的心理状态有着不可低估的作用。轮椅技巧、偏瘫体操和各种球类是主要内容。　　传统物理疗法：对偏瘫的康复也有特殊的作用。尤其水中运动疗法是通过水的浮力等作用，使患者的肢体在水中更容易完成正确的运动。另外，祖国传统医学早已用于治疗偏瘫，特别是利用针灸配合肢体运动具有独到之处。　　心理治疗：身体的残疾和功能的障碍常引发患者焦虑、等心理障碍，并且疾病本身也会造成记忆力、注意力及定向能力等方面的认知障碍。有效的心理治疗能增强患者的学习能力和主动参与精神，主要方法为支持性心理治疗、理性情绪疗法和行为疗法等。微信扫一扫，关注“孙成彦大夫”
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发表于： 09:42
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