永存动脉干分型心脾综合征

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-03-26 19:14 标签： 苗勒管永存综合征患者
　　[关键词] 永存动脉干；胎儿；超声诊断 　　[中图分类号] R445.1 [文献标识码] B [文章编号] 1" />
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超声诊断胎儿永存动脉干1例
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　　[关键词] 永存动脉干；胎儿；超声诊断 中国论文网 /6/view-4882827.htm　　[中图分类号] R445.1 [文献标识码] B [文章编号] （2014）01（c）-0125-02 　　永存动脉干（persistent truncus arteriosus，PTA）是一种极为罕见的先天性心血管畸形，预后差，占先天性心脏病的1%～2%[1]。主要特征是单独一根大动脉自心底发出，骑跨于室间隔之上，接受来自左、右心室的血液，并由其发出主动脉弓和肺动脉，合并室间隔缺损，属于复杂先天性心脏畸形。其围生期死亡率较高，1岁内病死率达70%～85%，死亡原因多为心力衰竭，少有存活到成年者[2]。因此产前超声诊断胎儿永存动脉干可以为适时终止妊娠、进一步妊娠监护、分娩和新生儿治疗提供必要的帮助，对降低出生缺陷率及围生儿死亡率具有重要意义。 　　1 临床资料 　　孕妇，24岁，无孕产史，既往健康，否认孕期服药史及家族遗传病史，21三体综合征筛查低风险，夫妻均无不良嗜好，非近亲结婚。孕4个月时在外地医院行彩超检查，胎儿未见明显异常，现孕22周3 d来本院行胎儿系统超声检查。 　　超声检查显示：双顶径 48.0 mm，头围176.0 mm，腹围152.0 mm，股骨长度31.8 mm，肱骨长度30.4 mm，左侧脑室后角宽5.6 mm，右侧脑室后角宽5.5 mm，小脑横径20.3 mm，后颅窝池深4.2 mm，双眼外眶间距35.8 mm，内眶间距12.1 mm，透明膈腔宽约3.5 mm。颅骨环完整，脑中线居中，两侧丘脑可显示，第三脑室大小无异常，大脑及小脑半球形态未见异常，第四脑室大小无异常，小脑蚓部可显示，双眼球及晶状体可显示，鼻可显示，上唇线可显示，脊柱排列整齐，四腔心可显示；心脏角度增大，接近90°；右心室、右心房较左心室、左心房稍增大，室间隔见宽约3 mm回声中断；二尖瓣及三尖瓣可显示，启闭运动均可见；右室流出道未显示，三血管切面只见两条血管回声（图1）；只见一条大血管骑跨于室间隔上，内径约5 mm，与左右心室相连通，于单一动脉弓顶端见三根毛回声，内侧偏右见较细的右肺动脉发出（图2）。心率147/min，心律齐；横膈、肝、胃泡、双肾、膀胱可显示，无特殊；腹壁脐带插入处无特殊；肠曲无特殊。双侧肱骨、双侧尺桡骨、双侧股骨、双侧胫腓骨、双侧腕部、双侧踝部可显示，无特殊。胎盘附着于子宫左侧壁，胎盘成熟度0级，胎盘厚约20 mm。最大羊水暗区深度50 mm，内透声可。脐血管三根，脐动脉脉动指数（PI）为1.31，阻力指数（RI）为0.74，收缩期末最大血流速度/舒张期最大血流速度（S/D）为3.82。 　　超声诊断：①胎中孕存活；②胎儿偏小（超声孕龄相当于孕 20周1 d左右）；③胎儿心脏大血管结构异常（PTA）。孕妇选择终止妊娠，引产后尸检证实。 　　二维声像图三血管切面只见一条增宽的动脉干和上腔静脉回声；CA.动脉干；SVC.上腔静脉 　　二维声像图（左）显示一条增宽的动脉干骑跨于两心室之间，伴室间隔缺损；动脉干长轴切面（右）显示其右内侧发出一条较细的右肺动脉；CA.动脉干；RV.右心室；LV.左心室；RPA.右肺动脉 　　2 讨论 　　PTA又称动脉总干畸形或主动脉、肺动脉共干。因胚胎发育时期主、肺动脉隔未发育，只形成一个大动脉干，且只有一组半月瓣，直接骑跨在室间隔之上，伴有室间隔缺损，接受来自左、右心室的血液，而后供应冠状动脉循环及体、肺循环，为少见的先天性心脏畸形[3]。 　　PTA患儿四腔心切面超声扫查基本正常，左、右心室腔大小及比例无明显改变；在大动脉短轴、左室长轴切面扫查，仅见一条大动脉干起自心底，一组半月瓣，动脉干内径明显增粗；该大动脉干骑跨在室间隔上，室间隔上部显示较大的连续中断；任何切面扫查都不能显示右室流出道及肺动脉与右心室相连接，亦不能显示正常的动脉导管弓；若能显示肺动脉开口于动脉干内，即可确诊[4-5]。彩色多普勒超声（CDFI）显示左、右心室内血流经过室间隔上部的缺损汇入大动脉干内；无动脉导管血流显示。PTA依据肺动脉起源可分为4种类型[6]。Ⅰ型：主肺动脉存在，起自动脉瓣略上方动脉干的后侧壁，由主肺动脉分出左、右肺动脉；Ⅱ型：没有主肺动脉，由动脉干的后壁或两侧壁发出左、右肺动脉；Ⅲ型：只有一侧肺动脉由动脉干发出，另一侧肺动脉缺失（多为左肺动脉），该侧肺血供应来源于体循环的侧支；Ⅳ型：动脉干的主动脉成分发育不良，有主动脉缩窄或主动脉弓离断，主肺动脉自主动脉干发出后分为左右肺动脉，粗大的动脉导管支配降主动脉的血供。本例患儿属PTAⅢ型。PTA临床、解剖或超声方面主要与重症法洛四联症极易混淆[7]。重症法洛四联症常因发育极细的肺动脉难于显示，只显示一条宽大的动脉骑跨于室间隔之上，而误诊为PTA。诊断中查找和明确是否存在右室流出道和肺动脉是鉴别两者的关键[8]。 　　PTA患儿在胎儿期血流动力学不受影响，出生即出现紫绀，均伴有不可逆性的肺动脉高压，患儿常呈进行性心力衰竭，多数患儿出生后1～2周即出现明显心力衰竭。早期手术可以减少肺动脉高压以及术后出现肺动脉高压的危险性，故现在临床多主张早期矫治，目前一般认为出生后2～3个月进行手术为宜，外科手术后90%的患儿可存活，但需要接受第2次手术。本病可伴有染色体畸形[9-10]，中孕期胎儿PTA的诊断为进一步染色体检查保留了足够的时间。系统胎儿心脏超声检查在合适孕周（一般选择孕20～24周）、孕妇条件及胎儿体位情况下可清晰显示胎儿大动脉数目、心脏结构及血流动力学情况，随着对胎儿PTA认识的加深与诊断水平的提高，以及超声诊断分辨率的提高，超声已经成为产前诊断胎儿PTA的首选方法。 　　产前及时诊断PTA可以为适时终止妊娠、进一步妊娠监护、分娩和新生儿治疗提供必要帮助，对降低出生缺陷率及围生儿死亡率具有重要意义。 　　[参考文献] 　　[1] 田家玮，孙立涛.产前超声检查技术[M].北京：科学技术文献出版社，0. 　　[2] 王惠芳，张素阁，刘兰芬，等.胎儿永存动脉干的超声诊断[J].中国医学影像技术，）：160. 　　[3] 范斯萍.胎儿畸形产前超声筛查病例解读[M].北京：科学技术文献出版社，. 　　[4] 吴乃森，接连利.胎儿畸形超声诊断图谱[M].北京：科学技术文献出版社，. 　　[5] 裴彩英，陈娇，周小林，等.胎儿永存动脉干的产前超声诊断[J].中国超声医学杂志，）：70-71. 　　[6] 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：人民军医出版社，3. 　　[7] 蔡少雨.产前超声诊断胎儿永存动脉干1例的探讨[J].中国实用医药，）：114-115. 　　[8] 刘茂功，周凯，张平.超声诊断胎儿永存动脉干1例[J].临床超声医学杂志，）：428. 　　[9] 周启昌，彭清海，章鸣，等.超声诊断胎儿永存动脉干[J].中华超声影像学杂志，）：759-762. 　　[10] 金莲花，赵素娟.超声诊断胎儿畸形的探讨[J].中国超声诊断杂志，）：395. 　　（收稿日期： 本文编辑：魏玉坡）
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