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风湿性心脏病，二尖瓣重度狭窄并中度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，中度肺动脉高压，心功能：左室收缩功
风湿性心脏病，二尖瓣重度狭窄并中度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，中度肺动脉高压，心功能：左室收缩功
基本信息：男
病情描述：
能减弱，左心耳血栓，心包枳液。该如何进行手术最好？
(因涉及隐私，只有医生和提问者本人才能看到图片)
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擅长：诊治心脑血管疾病以及妇科疾病。
建议尽早手术，防止病情恶化，同时要改善自己的生活习惯，避免吸烟酗酒等不良习惯，同时应采取积极的应对措施
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走出先天性心脏病诊治的误区之肺动脉高压篇（三）
| 作者：赵鸿 | 发表时间： 19:19:29
本文版权系个人所有，请勿转载。
在上一章中，我们探讨了先心病合并肺动脉高压(以下简称PAH)的诊断和评估方法，在这一章里，我们谈一谈治疗问题，这也是很多患者最关注的。
1、 医生说我的小孩可以做先心病矫治手术，但又说他的肺动脉压有点高，有些危险，我该如何决定呢?
首先，作为有创伤的操作，任何手术都会面临风险。我们的生命活动无时无刻离不开心脏的正常运转，一旦心脏停止跳动，或运动明显异常，都可能意味着生命的终结;因此，与其他器官相比，心脏手术的风险更为突出。关键在于，手术是治疗心脏疾病的必要手段，不冒风险，心脏疾病就无法治愈。而且，在绝大多数情况下，手术风险都属于低概率事件，现代医学固然不能完全杜绝手术失败的可能，但因噎废食显然是最不明智的选择。
与没有PAH的患者相比，已经出现PAH者的手术风险肯定会有所升高，PAH越严重，手术失败的概率越大，这是不言而喻的。但只要还有手术指证，就应努力尝试，为患者争取长期生存的机会。
在前面两章中，我们已经谈及不同程度PAH患者手术指证的把握，对于以动力性PAH为主的患者，术后肺动脉压往往会明显下降，但这不意味着肺动脉压不会反弹。在手术的强刺激下，少数患者会在术中或术后(特别是早期)出现严重的肺动脉痉挛、肺动脉压急遽升高，进而引起难以控制的心力衰竭和血压降低。这种现象，我们称之为“肺高压危象(pulmonary
hypertensive
crisis)”，是危险性极大的并发症，一旦发生，一般药物很难奏效。如果重症PAH患者发生危象，后果将更为严重。因此，我们会着力防止危象的发生，包括呼吸机的调整、抗肺动脉高压药物的常规应用等。
患者今年20岁，患有室间隔缺损，医生说她的肺动脉高压已经很严重，虽然可以手术修补室缺，但要“留个洞”，以防术后肺动脉压反弹，这是什么意思呢?
在第二章中，我们已经提及，对于部分PAH处于临界状态的患者，还有手术矫治先心病的机会。但在术后早期，其肺动脉压不会显著降低，也极易发生肺高压危象，这就要求我们在手术设计上有所调整。以室间隔缺损为例，合并严重PAH的患者，室缺口径往往比较大，需要采用补片修复。在补片上预留一个孔洞，并用另一枚小一点的补片覆盖，我们称之为“单向活瓣式补片”，相当于一个“活门”，或者一个口径更小的室缺。如果肺动脉压持续升高，血液可以经单向活瓣由右心室分流至左心室，使右心压力降低，不致发展为严重的心力衰竭，从而保证患者更安全地度过术后早期不稳定的阶段。经过一段时间后，随着患者的病情渐趋稳定，肺动脉压逐步下降，经过活瓣分流的血液日益减少，补片会贴附在一起，活瓣也就逐渐闭合。从临床效果看，绝大多数患者的室缺都能在数月内完全闭合，这样，既能在一定程度上保证术后早期的安全性，也保证了远期的手术效果。
需要说明的是，手术技术的进步，或可降低术后早期的危险，但无法逆转PAH的自然发展进程。已形成艾森曼格综合症(Eissenmenger
Syndrome)的病人，即使侥幸度过术后早期的关口，远期的生活质量也无法改善，预期寿命甚至可能缩短。因此，原本无法手术的患者，并不能藉此重获手术矫治的机会(具体请参见本文第一章)。
3、 我已经做过所有检查，也看过不少医生，他们都说我的肺动脉压太高，没法手术了，还有没有别的方法，能彻底消除PAH呢?
如前所述，一旦PAH发展至不可逆转的阶段，它就将按照自身的规律继续演进，并成为危及生命的最主要原因;此时再矫治先心病，是没有意义的;消除肺血管病变，才是决定治疗成败的核心。遗憾的是，现代医学还没有找到有效的手段，使PAH患者的肺血管病变得到逆转;唯一能彻底解决问题的办法，就只有肺移植或心肺联合移植手术了。
绝大多数合并PAH的患者，只是罹患简单先天性心脏病(比如室间隔缺损、动脉导管未闭等)，矫治的难度并不大。在矫治先心病的同时，完成肺移植手术，可以完全消除PAH，使肺动脉压降至正常。如果是难以矫治的复杂先天性心脏病，或心脏功能已难以为继，无法完成先心病矫治
+ 肺移植手术的，就只有做心肺联合移植手术。后者的手术危险性和远期生存率都逊于单纯肺移植，所以，不应对有机会接受单纯肺移植的患者实施心肺联合移植手术。
肺移植手术也面临诸多问题，比如供体器官严重不足，不少患者始终难以获得适宜的供体。术后需长期服用免疫抑制剂，以控制排异反应;这些药物也会对患者产生不良效应。肺移植术后，患者的远期生存率比常人还有较大差距。我国目前肺移植手术的病例还不是很多，有能力和资质开展肺移植的医疗中心较少。另一个重要障碍，是手术费用昂贵，术后服药也要消耗大量资金。先心病合并PAH的患者，往往来自欠发达地区，难以负担如此高昂的费用。但无论如何，对于难以控制的晚期PAH，肺移植作为最具疗效的标准治疗方式，已得到广泛认可。
4、 如果做不了肺移植手术，还有没有其他方法控制PAH呢?
确实无法接受手术治疗的患者，只有采取保守治疗的策略。具体内容有：
①注意休息，避免劳累。严重肺动脉高压的患者，极可能出现活动耐量的降低，此时强迫自己维持原有的运动强度是不明智的，即使迫于生计，也不能以严重损害健康为代价。
②适量运动，保持体力。上述两条建议似乎自相矛盾，其实是硬币的两面，只是表述方式不同而已。如果完全放弃放弃康复训练，患者的体力同样会严重下降;所以，对大多数还有一定活动能力的病人来说，还是要保持一定的运动量，但应以不引起明显的临床症状为底线。如果附近医院有水平不错的康复科，可以找康复医生就诊，有计划地开展康复训练。
③建立良好的生活习惯，防治肺炎。有些患者有吸烟的习惯，这是必须戒除的恶习。吸烟可刺激肺血管痉挛，从而使肺动脉高压加剧。还有些仍在参加工作的病人，工作环境中粉尘较多，也可能产生不良影响，可能的话，应调换工作岗位。规律的生活习惯是健康的基本保证，过劳、熬夜都会加速病程的进展，这一点可与前面的建议相印证。肺炎是导致PAH患者病情急遽发展、甚至危及生命的重要诱因，也是我们着力防范的对象。患者应注意改善营养，增强免疫力，注意添加衣物，防治感冒(对感冒一定不要掉以轻心);可能的话，可以接种流感疫苗。
④吸氧。氧疗对控制肺动脉压肯定是有益的，但长期氧疗未必能延缓病程的发展。对于PAH发展至晚期的患者，在家添置吸氧设备，保证每天规律吸氧，可有效缓解症状，提升自主活动的能力。生活难以自理的病人，也可以持续吸氧;吸入氧浓度不必太高，只要维持血氧饱和度高于90%即可。
⑤抗心衰(药物)治疗。PAH持续发展的必然后果是右心功能衰竭，因此，针对心力衰竭的药物虽然无法有效控制肺动脉压，但对缓解症状不无裨益。比如口服经典的强心(地高辛)、利尿(呋塞米、螺内酯等)药物，或静脉泵入儿茶酚胺类药物(多巴胺、多巴酚丁胺)等。
⑥抗凝治疗。严重PAH的患者，由于血内氧含量低下，血红细胞会代偿性增加，导致血粘度升高;活动量降低、长期卧床、心力衰竭以及心律失常等也会增加血栓形成的风险。虽然并非所有发展至Eissenmenger综合征阶段的患者都必须抗凝，但对于其中部分存在高血栓风险的病人(比如已有血栓形成病史、持续性心房纤颤等)，仍应口服华法林抗凝，并在医生指导下，定时监测凝血功能。
= 7 * GB3 ⑦选择性肺血管扩张剂(PAH靶向治疗)。这部分内容将在下一个问题中专门阐述。
我已经做过右心导管检查和快速肺动脉扩张试验，结果不太理想，医生推荐我吃一种降肺动脉压的药，三个月后再回来复查。这药好贵，真的有用吗?我还有可能手术吗?
顾名思义，选择性肺血管扩张剂的作用特点在于，在降低肺动脉压的同时，对体循环压力的影响较小;因此，我们也称之为PAH的靶向治疗。目前国内常用的药物包括伊洛前列素(万他维)、波生坦(全可利)、西地那非(万艾可)、伐地那非(艾力达)、他达拉非等。事实上，这些药物的研发取得突破性进展，是近十几年的事。国内外的临床试验及医疗实践均已证实，它们都可不同程度地扩张肺动脉，降低肺动脉阻力，从而达到缓解症状、提高运动耐量、延长生命的目的。这也意味着我们真正掌握了可有效控制PAH的手段。
本文无意对各种药物一一点评，只想指出几个认识上的误区。 = 1 * GB3
①靶向治疗的主要作用在于促使肺血管扩张，或者说，最大限度地去除动力性PAH的因素。但现有的研究并未证实肺血管扩张剂能使严重的肺血管(器质性)病变得到逆转。因此，我们还不能期待通过药物治疗，就能真正根治PAH。
②对于已发展至Eissenmenger综合征阶段的先心病患者，即使经过规范的靶向药物治疗，也未必能观察到肺动脉压的显著降低，但有可能证实肺动脉阻力稍有下降，患者的生活质量可能有所升高，活动能力有望得到一定程度的改善，生存时间或许也能延长;――但是，期望恢复正常的生活状态仍是不现实的。
③目前，多数药物的推荐疗程是6个月，但由于肺动脉病变难以逆转，停药后肺动脉压还可能逐渐上升。因此，长期坚持用药可能使不得不然的选择。选择性肺血管扩张剂往往价格昂贵，单一疗程的药费动辄达到数万元，对PAH患者而言，这不啻沉重的负担。但在最近的数年里，随着药物专利到期，相关药物的费用还是可能显著降低的。
④部分患者经过右心导管检查和急性肺动脉扩张试验，证实PAH已至临界状态，此时贸然手术，围术期的危险性很大，而远期后果难以逆料，这时，我们往往推荐患者先采用药物治疗(多以3个月为期)，如果服药后肺动脉阻力能显著下降，手术就可放心实施;反之，若无明显变化，甚至较服药前继续升高，就只有放弃手术;也有少数患者，复查结果仍处于边缘状态，我们会建议继续服药，数月后再次复查。这意味着，药物治疗或可为更多患者征得手术机会，但并未改变手术的遴选标准。药物治疗不是万能的，虽然我们确实见到过原以为彻底失去手术机会的病人，在应用药物后肺动脉阻力显著降低，最终成功接受了先心病矫治手术，但这样的病例，无异于凤毛麟角。
最后，我们经常见到基层医生推荐PAH患者服用一般的降压药(体循环降压药)，比如开博通(属于血管紧张素转换酶抑制剂[ACEI]的一种)，这显然是错误的。因为这些药物对体循环压力的降低作用明显超过肺循环，过度服用可能引起症状加剧，以致猝死。也有的医生会开具钙离子拮抗剂，认为或许对降低肺动脉压有些好处。须知钙拮抗剂只对急性肺动脉扩张试验阳性的患者有效。而对于严重的PAH患者中，急性肺动脉扩张试验阳性的标准是很难达到的。
6、 我今年22岁，刚结婚不久，现在查出先天性心脏病、严重的肺动脉高压，我还可以有性生活吗?可以要孩子吗?
先心病合并严重PAH的患者，如果已经达到Eissenmenger综合征的阶段，体力很可能受到一定影响，但这并不意味着一定不能有性生活。患者当前的运动能力，是决定性的依据。如果现在体力只是轻度受损，再不过度劳累的前提下，还是可以享受性生活的;当然，过分纵欲对任何人都不是好事。但是，怀孕生育则是另一回事。特别是在妊娠中晚期，随着胎儿的成长，孕妇的负担会显著增加，这是严重PAH病人很难耐受的。据统计，合并严重PAH的孕妇病死率可达30%~50%，因此，育龄女性一定要注意避孕;如果已经怀孕，应果断终止妊娠，以防生命危险。
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三尖瓣关闭不全
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三尖瓣下移畸形
肺动脉瓣狭窄
先天性二尖瓣狭窄
三尖瓣闭锁
肺动脉瓣关闭不全
主动脉假性动脉瘤
主动脉瓣关闭不全
先天性心脏病
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二尖瓣狭窄
先天性冠状动脉瘤
主动脉窦动脉瘤破裂
主动脉口狭窄
大动脉错位
动脉导管未闭
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法洛三联症
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主肺动脉间隔缺损
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先天性主动脉弓畸形
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　　一、发病原因
　　肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。
　　1.分类 (1)按病因分： ①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。
　　②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。
　　(2)按程度划分：一般为大多数学者接受的划分方法有：
　　①肺动脉收缩压：4～5.3kPa(30～40mmHg)时为轻度;5.3～9.3kPa(40～70mmHg)为中度;&9.3kPa(&70mmHg)以上为重度。 ②以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的比例(Pp/Ps)来划分：Pp/Ps&0.45为轻度;Pp/Ps 0.45～0.75为中度;Pp/Ps&0.75为重度。
　　(3)按血流动力学特点分为： ①被动性肺动脉高压：由于左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。 ②动力性肺动脉高压：由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力升高，如左向右分流型先天性心脏病。 ③反应性肺动脉高压：肺小动脉痉挛、动脉壁肌肉肥厚或收缩引起肺血管阻力升高，如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压。 ④闭塞性肺动脉高压：主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。
　　2.继发性肺动脉高压病因 根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa = pv+Rp&Qp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。
　　(1)肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。 (2)肺血管病：主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。
　　①弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。
　　②肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。
　　(3)肺部疾病： ①慢性阻塞性肺部疾病(COPD)：见于支气管哮喘、肺气肿、慢性支气管炎。 ②弥漫性间质性或肺泡性疾病：如特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、肉芽肿病、肺间质纤维化，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。 ③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。
《小谤肺动脉高压主要由什么原因引起》摘要：动性肺动脉高压：由于左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾并三房心、肺静脉阻塞玻 ②动力性肺动脉高压：由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力升高，如左向右分流型先...： ◇
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电话：010-肺动脉高压是“心肺血管系统的癌症”
　　　　81岁的王婆婆十几年前因为咳嗽得很厉害去医院就诊，当时看了两家医院，都被认为是肺结核。住院治疗了很长时间，一直用的是抗肺结核的药。但咳嗽症状仍不见好转，之后的检查也排除了结核菌感染。由于咳嗽得愈发严重，又转到了呼吸科，被当做哮喘治疗了两个月，咳嗽症状进一步加重了。直到被确诊为肺动脉高压，症状才得到控制。　　据西京医院呼吸与危重症医学科李圣青副主任介绍，肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能的改变，以肺血管阻力进行性增高为特征的临床综合征，最终会导致右室扩张，心力衰竭，甚至死亡。　　肺动脉高压患者就诊时，98.6%的患者有活动后气短和乏力症状、29.2%的患者有胸痛症状、26.4%的患者有晕厥症状、20.8%的患者有咯血症状、9.7%的患者有心悸症状。由于种种原因，长期以来，肺动脉高压未能得到应有的重视，不要说普通民众，就是心脏内科和呼吸内科的医生对它也知之甚少，因此肺动脉高压的病人常常被误诊。主要症状表现不同，被误诊的疾病也有所区别。如以活动后气短和乏力为主要症状的，易被误诊为哮喘；以晕厥为主要症状表现的，易被误诊为脑血管病。　　谈到肺动脉高压的危害时，李圣青副主任说：“肺动脉高压是一种常见的、多发的临床病理生理综合征，目前被认为是继冠心病、高血压之后第三个最常见的心血管疾病，七成多患者是年轻人，如果早期不加治疗的话，患者的平均生存寿命只有两年多。”由于对人体危害大，肺动脉高压也被称为“心肺血管系统的癌症”。&　　李圣青副主任特别提醒，肺动脉高压一旦形成，治疗比较困难，关键在于积极治疗原发病，预防肺动脉高压的形成。但是由于肺动脉高压的早期症状不典型，容易与其他疾病相混淆而延误诊断，所以当出现以下症状时就要提高警惕：体力活动或一般日常工作时气短，容易疲倦；头晕，特别是在爬楼梯或站立起来时，甚至发生晕厥；出现胸痛、咳血，双下肢水肿。出现上述症状时不能以为是自己状态不佳而不予理会，应该及时到正规医院就诊，进行必要的检查。　　（燕&泥）
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