角膜带状变性变性,小角膜带状变性,可以换角膜带状变性吗

角膜变性 -
角膜变性是一组少见的进展缓慢的变性性疾病,多于20~30岁时双眼发病,引起角膜变性的原发病,通常为眼部炎症性疾病,少部分原因未明,但与遗传无关。营养不良指与遗传因素相关的原发性、具有病理组织学特征的组织改变。角膜变性(corneal degeneration),一般是指角膜营养不良性退行性变引起的角膜混浊。病情进展缓慢,病变形态各异。常为双侧性,多不伴有充血、疼痛等炎症刺激症状。仅部分患者可发生在炎症之后。病理组织切片检查,无炎性细胞浸润,仅在角膜组织内,出现各种类型的退行性变性。如脂肪变性、钙质沉着、玻璃样变性等。确切的原因不明,有的表现为家族遗传性。
角膜变性 -
角膜老年环:角膜周边部基质内的类脂质沉着,初发时出现在角膜上下方,逐渐发展成环状。常见于老年人,黑色人种更多见。超过80岁的老人,几乎都有老年环。该环呈白色,约1mm宽,外侧边界清楚,内侧边界稍模糊,与角膜缘之间有一透明角膜带分隔。绝大多数为双侧性,偶尔可作为一种先天性异常出现于青壮年,又称“青年环”,这时病变常局限于角膜缘的一部分,而不形成环状,也不伴有血脂异常。老年环通常是一种有遗传倾向的退行性改变,但有时也可能是高脂蛋白血症(尤其为低密度脂蛋白)或血清胆固醇增高的表现。无特殊治疗。带状角膜病变:主要累及前弹力层的表浅角膜钙化变性,常继发于各种眼部或系统性疾病。病变起始于睑裂区角膜边缘部,在前弹力层出现细点状灰白色钙质沉着,病变外侧与角膜缘之间有透明的角膜分隔,内侧呈火焰状逐渐向中央发展,汇合成一条带状混浊,横过角膜的睑裂区。沉着的钙盐最终变成白色斑片状,常高出于上皮表面。可出现视力下降,异物感,角膜上皮缺损等,有时伴有新生血管。角膜变性边缘性角膜变性:又称Terrien边缘变性,病因未明,可能与免疫性炎症有关。本病多见于男性,常于青年时期(20~30岁)开始发病,但进展缓慢,病程长,达20多年或更长。多为双眼,可先后发病,两眼的病程进展也可不同。病变多开始于上方角膜缘,或角膜缘的其它部位。初时表现为细小的点状基质混浊,逐渐向环形发展,类似角膜老年环,与角膜缘之间有透明区分隔。经若干年后,病变组织自溶,变薄,形成平行角膜缘的沟状凹陷,凹陷的进展缘较陡峭,有时可见细小线状类脂质沉着,周边侧缘较平坦,呈斜坡状。病变早期,上皮仍完整。有的可见细小的血管翳跨过变薄区。变薄区可在正常眼压作用下发生扩张,至30岁左右,大部分患者由于不规则散光而出现视力明显下降。患眼一般无充血、疼痛等炎症反应,有时因变性灶上皮缺损,或轻微的一过性炎症,出现暂时性轻度眼红不适。角膜边缘部变薄扩张,以鼻上象限最多见。变薄区角膜厚度可仅为正常的1/2~1/4,最薄处可仅残留上皮与膨隆的后弹力层。少数患者可因轻微外伤导致角膜穿破,但自发穿破者少见。角膜带状变性(band degeneration of cornea )又名角膜带状病变(band ker-atopathy)。角膜带状变性是发生于睑裂部位的角膜暴露区,表现在角膜上皮层下前弹力层处呈灰色带状混浊。混浊首先发生在3点和9点处角膜缘,与角膜缘周边相隔一狭窄透明区。然后混浊由两侧向中央扩展,最终连接,形成中部狭窄、两端较宽、横贯睑裂的带状混浊区。病变部位常伴有钙质沉着的白色钙化斑。最后病变可侵犯到角膜基质层和出现新生血管。晚期可出现刺激症状。本病常为绝对期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎后的并发症,也可发生在已萎缩的眼球上。亦可见伴有高血钙症的全身病(如维生素D中毒、副甲状腺功能亢进等);与遗传有关的原发性带状角膜病变较为少见。家族性角膜营养不良(familial dystrophy)是一组侵犯角膜基质的遗传性角膜病变或角膜变性。(一)颗粒状营养不良(granular dystrophy)是GroenouwⅠ型,常染色体显性遗传,双眼对称。表现在角膜中央区浅层基质内,呈现白色点状混浊,形态各异的变性改变;混浊病变间的角膜基质透明。本病多开始于20岁以前,青春期明显加重,呈进行性,偶尔病变可侵犯到基质深层。(二)斑状营养不良(macualr clystrophy)是Groenouw Ⅱ型,常染色体隐性遗传,双眼发病。表现在全厚基质层内,出现各种各样的混浊斑点。混浊区角膜轻度隆起,斑点间基质呈现轻微的弥漫性混浊,病变可扩展到角膜周边,混浊点可逐年增多。有间歇性刺激症状。晚期角膜上皮和前弹力层可受侵犯。青春期发病,进行缓慢,但中年后视力可明显减退。(三)格子状变性(lattice dystrophy)又称Haab-climmer-Biber病。常染色体显性遗传。双眼受累。病变限于角膜基质浅层;除斑点状混浊外,还存在微丝状混浊线,错综交叉成格子状或蜘蛛网状。多在幼年发病、病程缓慢。病变可侵犯上皮层,破溃后形成慢性溃疡,晚期可伴有新生血管。多在中年后视力显着减退。Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy ),又称角膜滴状变性(cornea guttata )。有家族倾向,为常染色体显性遗传病。常见于50岁以上妇女,多侵犯双眼。病程进展缓慢,可长达10~20年。主要由于内皮功能自发性代偿失调,或角膜外伤、不适当的角膜放射状切开,白内障、青光眼等内眼手术后所造成的角膜内皮损伤、功能失调所致。开始表现为角膜滴状变性,最后导致角膜基质层及上皮层水肿、混浊。上皮下出现水泡,形成所谓大泡性角膜病变。当水泡破裂后,出现眼疼、怕光、流泪、异物感等症状,视力明显减退或丧失。组织学检查,可发现后弹力层变肥厚,内皮细胞变薄,并伴有色素沉着。
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