原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于局部的样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤。
(一)发病原因
病因不明确。型和苔藓样淀粉样可能与家族有关，据观察有家族史者高达28%，具有显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致、角化过度和，形成所谓摩擦性(friction melanosis)，继之可发生样变称为摩擦性(friction amyloidosis)。
(二)发病机制
斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于的形成，目前认为是后产生的“小体”。其形态与的相似，其中含有，在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白(antikeratin auto antibody)的沉积。样淀粉样变属于。日光照射是重要诱发因素，其中UVB最为明显，但也有其他甚至γ诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的现象，其本质实际上是髓外。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞，分泌过量的并成为淀粉样蛋白，后者还可诱导发生反应性。
1.型和苔藓样淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于间区，也可累及躯干四肢。为褐色或紫褐色斑，由点状聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。苔藓样型又称，多见于中年，两性均可受累。皮疹多对称分布于胫前，其次在臂外侧、、背部和。开始为针头大小褐色斑点，后变成尖头并逐渐增大，扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形，直径2mm左右。质地硬，呈棕色、褐色或类似正常皮肤，光滑发亮或表面有少许、角化过度和粗糙，顶端有黑色，剥离后留下脐型凹陷。早期皮疹散在，以后可密集成片但常互不融合，其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹。小腿和上背部皮疹沿呈念珠状排列具有特征性。自觉剧烈，瘙痒可先于皮疹1～2个月，长期搔抓可使损害处皮纹加深，或皮疹相互融合成片状。亦有的呈样、样或样。皮损出往往有色素沉着或。病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。
2.样淀粉样变(amyloidosis cutis dyschromica) 常见于男性，临床分为青春期前发病和成年发病两类。皮疹主要分布于四肢，发展缓慢。有、、色素沉着、色素减退等皮肤异色病的改变。可伴有和等。
3.结节型皮肤淀粉样变(nodular cutaneous amyloidosis) 较为罕见。有两个亚型：肿大型和结节型。前者表现为皮内或，表面覆盖正常或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩，呈黄白色。皮疹可单发或多发，结节组织非常脆弱，轻度易引起水疱和(或)。
1.典型皮疹、改变和特殊显示是诊断本病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。
2.中医分型
(1)蕴结型：
：局部皮肤肥厚粗糙，形成局限性，连发性，或白腻，脉濡缓或沉缓。
辨证：风湿蕴结，失养。
(2)风燥型：
主证：皮疹色较淡，粗糙肥厚，面色不华。淡，脉沉细。
辨证：血虚风燥，肌肤失养。
(3)湿滞型：
主证：，双下肢伸侧有坚实的小丘疹，密集成片，呈苔藓样变，自觉剧痒，不干或泻，四肢沉重，舌质淡，，沉缓。
辨证：脾虚湿滞，肌肤失养。
可有，如α或γ升高。Nomland试验是把1.5%的溶液注入可疑皮损的皮内，24～48h后仅有处残留红色，用检查本病阳性率可达80%。
组织病理：型和苔藓样皮肤淀粉样的沉积物局限于，呈半球形、圆锥形或团块状，大小不等，与间有。HE显色、均质状，其间可有少量蓝染的碎片成分。过度，和层不规则增厚，淀粉样蛋白上方的表皮可。基底细胞，在斑型尤为突出。样的周围有，可见表皮不规则，延长。周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄，表皮突消失。表皮下大块状样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚，、周围也可受累，真皮内伴有细胞。用或染色，淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色，淀粉样蛋白耐阳性。在淀粉样蛋白的周围可见的沉积，现已证实为抗角蛋白(antikeratin autoantibody，AK auto Ab)。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于。
本病应与、、、、类等鉴别。
(1)蕴结型：
治法：，润肤。
方选：6g、6g、10g、10g、30g、30g、10g、15g、30g、30g、10g。
(2)风燥型：
治法：养血润肤，软坚。
方选：首乌藤30g、当归10g、川芎10g、红花10g、各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、15g、10g、丹参15g、防风10g。
(3)湿滞型：
治法：除湿，养血润肤。
方选：10g、10g、10g、10g、苦参15g、白鲜皮30g、15g、15g、首乌藤30g、刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。
1.尚没有满意的治疗办法 患者常常显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、、或外用。封包能够提高疗效并有效避免对的刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，物特别是第二代()用于本病也收到良好的效果。另外还可试用、软膏、等。
1.型和苔藓样皮肤淀粉样情缓慢进展，一旦发病很难消退，但对全身健康无重要影响。
2.样样变，发展缓慢。有、、、等皮肤异色病的改变
出自A+医学百科 “原发性限局性皮肤淀粉样变”条目
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关于“原发性限局性皮肤淀粉样变”的留言：
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皮肤淀粉性样变怎么治疗。
健康咨询描述：
后背腰部都还有腿部胳膊都有不同程度的黑色，而且有的时候很痒。
曾经的治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：请问哪家医院能治，吃中药还是西药
其他类似问题
医生回复区
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，如果诊断原发性皮肤淀粉样变，想彻底治愈是不可能的。&&&&&&指导意见：&&&&&&所以的治疗及药物均是对症治疗，没有特效的药物，需要根据自身的情况坚持系统用药，再根据药物的反应做相应的调整。
胡俊光医生会员
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&&&&&&病情分析：&&&&&&淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。&&&&&&指导意见：&&&&&&主要在于对症，目前尚无办法使皮疹消退。可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等
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&&&&&&病情分析：&&&&&&你好，淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。&&&&&&指导意见：&&&&&&你好，建议你先去做个食物检测，有些食物也会导致这样的疾病发生的。
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&&&&&&病情分析：&&&&&&如果诊断原发性皮肤淀粉样变，想彻底治愈是不可能的，所以的治疗及药物均是对症治疗，没有特效的药物。&&&&&&指导意见：&&&&&&首先减少皮肤的摩擦刺激是关键。瘙痒明显者配合口服止痒药物是必要的，甚至部分严重病人可以考虑口服维甲酸类药物，但需要医生查看后予以判断。本病的外用治疗是很重要的缓解病情的方法。早期肥厚性皮损可以考虑强效激素及维A酸类软膏联合外用，或者局部封闭治疗，病情好转后调整药物强度、频次和剂量，并注意缓解期部分药物的维持治疗或间断使用。坚持治疗和注意皮肤护理，您的病是可以控制并逐渐好转的。
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下载APP，免费快速问医生淀粉样蛋白沉积：系统性(systematic amyloidosis)是由于(amyloid)在全身外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是：淀粉样变性是一组由和等不同因素引起的，因折叠异常所致的样物质的沉积。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此不均一。常见受累器官有肝、肾、、、等受累组织则以舌、等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样沉积的先决条件，是其产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变及相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M，也可形成淀粉样原纤维。的对其能否形成淀粉样原纤维非常重要，如在遗传性淀粉样变时，单个置换就可使原来不能形成淀粉样物质的分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外，还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能与临床上的个体差异有关。形成的机制。
1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史 过去史中应询问过去有无、性、和治疗病史等。
周围不明原因的和、、全身肿大、顽固性和等应考虑有系统性存在的可能性
2.对系统性淀粉样变性诊断有帮助的有 ①尿中Bence-Jone检查;②穿刺检查，系统性淀粉样变性AL型骨髓中未成熟及成熟所占比例超过15%，同时可看到;③AF型测定中相关的蛋白。
3.确诊就是要证实在组织间隙中有的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和切片检查。
1.AL型病与 AL型淀粉样变性的常表现为计数增加，且两者的均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆，无相关的、和，则AL型淀粉样变性的可能性更大。
　　2.型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。
1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史 过去史中应询问过去有无、性、和治疗病史等。
周围不明原因的和、、全身肿大、顽固性和等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性
2.对系统性淀粉样变性诊断有帮助的有 ①尿中Bence-Jone蛋白检查;②骨髓穿刺检查，系统性淀粉样变性AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看到;③AF型测定中相关的蛋白。
3.确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积，最可靠的方法是从病变组织做活检和切片检查。
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发为主。近年来伴、者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL伴者用和治疗50%～60%可缓解，AL亦可试以上述治疗或同时用(dimethyl sulfoxide)及烷化剂。对引起的样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致。有助于延长存活期，包括合理使用 可改善心，使用可改善因所致的后果等。
出自A+医学百科 “淀粉样蛋白沉积”条目
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