副主任医师
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大前庭伴随内耳畸形人工耳蜗手术效果和时间？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
像宝宝这样，是双耳都戴上助听器，还是左耳现在做耳蜗手术呢？内耳的其他畸形会不会影响人工耳蜗效果呢？内耳的畸形会不会随着他的长大长好了呢？
所就诊医院科室：
北京同仁医院 耳鼻喉科
检查资料：
&副主任医师
按照现在孩子的听力，给你的选择只有做一侧人工耳蜗还是做两侧人工耳蜗了，已经不能单纯依靠助听器了。
从CT结果看应该大前庭导水管伴随轻度的耳蜗畸形，这种程度的畸形不会随孩子生长而改变，也不会影响耳蜗的手术和疗效，应该说是非常典型的人工耳蜗植入适应症，因此建议你早下决心。
考虑孩子目前的情况，我更倾向于左侧人工耳蜗植入+右侧助听器这个选择，不过再使用一段时间后孩子可能会更喜欢使用人工耳蜗的，而且将来右侧听力也还会再下降，届时你再决定要不要进行右侧的人工耳蜗植入。
当然你现在也可以选择双侧的人工耳蜗植入，这样对孩子的声音分辨力和定性能力都会好一些，而且只进行一次麻醉和手术，换言之就是“只受一次罪”。不过因为右耳听力还没那么差，双侧植入可以选择，不过也请你们慎重考虑后决定。
状态：就诊前
非常感谢您的细心解答，如果选择301手术的话，是直接去三亚吗？还是在北京检查，去三亚手术？三亚有好的语训机构吗？是不是最好在手术地住上一两个月方便调机啊？七八月份适合动手术吗？会不会对伤口的愈合不太有利啊？不好意思，问了这么多问题，谢谢您的耐心倾听。
&副主任医师
到三亚解放军总医院海南分院手术可以来找我，耳蜗中心电话是6
在301医院总院请找杨仕明主任。
三亚手术软硬件和收费等和北京是一样的，分院的优势在于住院环境和自然环境比北京好很多，而且可以保障单人病房。以下是分院人工耳蜗微创中心优势：
1.&手术微创化：手术向更加微创化方向发展，2.5cm～3cm的小切口，皮内缝合，并采用AOS电极和圆窗入路插入方式，对耳蜗组织创伤小，且能保留残余听力。&
&
2.&手术安全高：手术时间短，安全性高，并发症少，无需要二次手术修正的严重并发症发生。
&
3.&术后无感染：海南分院地处三亚海棠湾，气候宜人，病房条件与国际一流医院水平一致，住院条件宽敞整洁，护理水平一流，术后感染机率大大降低。
&
4.&耳蜗优先看：耳蜗患者均采用绿色通道，优先住院、检查、手术。术前听力检查设施齐备，听力检测技术能力与北京本部一致，检查项目齐全，准确率高。
&
5.&术后开机早：术后7天即可开机，减少病人往返麻烦，听力重建效果直观。同时具备术前术后言语评估手段和能力，为长期疗效观察奠定了基础。
6.&基因诊断全：总院耳鼻咽喉研究所的基因诊断中心达到国际水平、国内领先，分院具有耳聋基因诊断专家和主要人员3名，可以依托于总院实验室的技术优势，为患者在分院进行耳聋基因检测，同时提供产前诊断及咨询。
三亚的7、8月份的最高气温一般就32-33度，空气质量常年为优；而且分院成立两年多，各项条件都比较成熟稳定，病房空调很好，不会影响切口愈合，加上暑期是三亚相对的旅游淡季，机票、住宿等也比较经济方便。
在分院做手术后一般都住7-10天，到第一次调机完成使人工耳蜗工作状态基本稳定后再出院，此后的调机你可以选择三亚或北京301医院总院均可，因为我们是一个单位，信息数据对接都没有问题。
目前三亚的语训机构刚由三亚残联成立，9月份开学，如果需要也可以入学语训。
不知对你是否有帮助？
状态：就诊前
您的回答真的很详细，非常感谢您，对我的 帮助很大。您是一个好医生，希望您身体健康，工作顺利。
&副主任医师
祝孩子早日康复！
状态：就诊前
赵医生，您好，实在是很抱歉，但我真的是很担心这个问题。昨天在您回答了我的问题之后，我就开始搜索关于术后的注意事项，是不是宝宝要耳朵上挂一个，头皮上贴一个，然后还要背一个处理器啊？有没有不用背处理器的人工耳蜗啊？还有关于戴上人工耳蜗后的各种禁止的事，简直是太广泛了，尤其是静电。到冬天静电简直无处不在，像我，基本上开车门必被电，接触别人也经常被电。防不胜防，而静电对耳蜗植入体的破坏真的很大吗？我知道我的要求很烦，我真的不希望宝宝一辈子生活这么辛苦，真的没有更好的方法了吗？比如双耳戴最顶级的助听器，比如促进毛细胞再生的药。关于手术的事，我白天黑夜的想，好不容易睡着了，做梦都在想，我想给宝宝最正确的选择，一个等他懂事了之后会跟我说，谢谢妈妈当时的决定的选择。实在不好意思啰嗦这么多，真的是忍不住，其实还有很多问题，想的我头都快炸了。真的抱歉浪费您的时间了。
状态：就诊前
还有一个问题，宝宝的骨导听力完全没有，意味着什么啊？会影响人工耳蜗效果吗？谢谢。
&副主任医师
人工耳蜗手术把植入体植入后最初要用一个比较大的处理器，一般都是背在孩子背上，通过电线和磁铁耦合器与植入体相连，从而将声音转化成数码信号传人植入体，植入体进行解码后形成神经电信号传人刺激蜗神经，因为刚植入初期，听觉发育处在康复阶段，需要的刺激量比较大，所以体外处理器也比较大（主要是电池占地方）；待孩子听觉发育稳定后，不再需要那么大的刺激量了，就可以换成耳背式体外处理器，通过电线和磁铁耦合器与植入体相连。
你所说的不需要戴处理器的耳蜗目前世界上只做了三例，因为有一些问题不得不停顿下来，所以目前还没有。
至于你说的静电问题，一般的静电危害没有那么大，但较大的静电的确会有损坏人工耳蜗的可能，不过在高静电环境中摘掉体外机就可以避免绝大多数的静电损坏。
尽管人工耳蜗还达不到那么如意，但是对于孩子而言，如果错过了这个年龄阶段，他这一生就无法学会说话了，那种遗憾是没有办法弥补的。至于你所说的助听器，因为孩子听力差得太多了，靠助听器只能让他感到声音和振动，但是无法学会语言。至于毛细胞等治疗手段现在距离临床应用还有很大的距离，短期内无法应用到孩子身上，而5岁前是孩子学习语言的阶段，一旦错过，即使将来听力恢复正常孩子也很难学会语言了。
对于你的这种顾虑，我们一般建议你先选择单侧人工耳蜗植入，即使将来科技进步了，可以用于治疗另一侧，不至于无法弥补。
骨导听力丧失表示是感音神经性聋，必须通过人工耳蜗来补救，这是选择人工耳蜗植入的基础，否则也就不需要进行人工耳蜗植入了。
状态：就诊前
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状态：就诊前
赵大夫，您好！我已经决定下星期去北京，当下了决定以后，只期待效果了。但今天听一个康复老师说，像我家宝宝的这种畸形，做出来的效果不会很好。我当时就有一种晴天霹雳的感觉，我看了您之前给我的留言，好不容易有了点力气，还是想再问问您，再确定一下，我们家宝宝做出来的效果应该还不错吧，听说还要做核磁共振，我们家应该会通过的吧？只希望一切都顺利！上天保佑！
&副主任医师
一般来说大前庭导水管综合征的耳蜗植入效果都很好，可以把影像的图片传上来看看。
状态：就诊前
您说的影像的图片是指核磁共振的图片吗？那个没做，只做了ct，ct的结论是前庭导水管扩大，还有，耳蜗顶周及中周部分融合，底周增宽。前庭略宽，外半规管略短小。现在只求手术能够顺利，让孩子回到正常人生轨道。
&副主任医师
就是把CT片子拍成照片或者扫描后传上来即可。
状态：就诊前
赵医生，您好，谢谢您之前耐心的解答，我家宝宝去年7月左耳已经顺利植入耳蜗，现在康复良好。右耳的听力在50-60-100-100这样，我们家是大前庭，我这一年一直在想，等以后有全埋的耳蜗后，帮他的右耳也植入耳蜗。最近才知道，原来两次耳蜗植入时间间隔越长，效果越差，超过半年就会大打折扣，一下就把我打蒙了。是这样吗？那这样的话，宝宝的右耳如果不早点植入，是不是意味着放弃右耳了呢。可是如果接连再次做一次手术，宝宝还要受一次罪，实在是心疼啊，而且两只耳蜗也会面临许多问题，十分纠结，您觉得怎么样才是更好的选择呢？两只耳朵手术时间相差一年，相差两年，到底有多大的区别？两只耳蜗和正常耳朵的距离又有多少呢？
&副主任医师
因为孩子右耳目前还有残余听力，因此通过配助听器就可以让他保持听觉功能，这样等他右耳的听力再进一步下降后植入人工耳蜗并不会影响孩子的听觉发育。
一般文献所说两侧手术间隔时间是针对双耳全部没有听力的孩子的。
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疾病名称：左侧颞极蛛网膜囊肿可以做人工耳蜗手术吗&&
希望得到的帮助：希望医生帮我看看
病情描述：左侧颞极蛛网膜囊肿，右侧内听道内血管袢可以做人工耳蜗吗
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赵辉大夫的信息
擅长人工耳蜗植入技术及耳显微外科，侧重各种聋病、中耳炎及耳硬化症等耳科疾病诊疗和各种听力重建手术；
赵辉，男，医学博士，副主任医师、副教授、硕士研究生导师。现任解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科副主任兼海南...
耳鼻喉可通话专家
副主任医师
广东省第二人民医院
耳鼻咽喉头颈外科
北京友谊医院
耳鼻喉头颈外科
杭州市第一人民医院
耳鼻咽喉科
副主任医师
中山一院东院
副主任医师
北京同仁医院
耳鼻咽喉头颈外科
耳鼻咽喉科
好大夫在线电话咨询服务内耳结构异常的极重度感音神经性聋儿的人工耳蜗植入及相关基础和临床研究--《中南大学》2012年博士论文
内耳结构异常的极重度感音神经性聋儿的人工耳蜗植入及相关基础和临床研究
【摘要】：第一部分内耳结构正常与异常的极重度感音神经性聋患者的影像学评估
探讨高分辨率CT和MRI在内耳结构异常的极重度感音神经性聋患者中的诊断价值。
资料与方法
对386例申请人工耳蜗植入的先天性感音神经性耳聋儿童患者进行颞骨高分辨率CT和MRI检查,总结内耳结构异常患者的影像学资料以便选择适合的人工耳蜗接受者和植入耳侧。对于大前庭水管综合征患者和对照组,在CT图像上测量前庭水管中点最宽径及外口直径,在MRI图像上测量内淋巴囊骨内段部分中点及外口直径。对耳蜗转位组患者和对照组分别测量：①耳蜗底转平面和头部正中矢状面的夹角((?)α)；②面神经垂直段中心和圆窗龛上缘的连线与头部正中矢状面的夹角((?)β)；③圆窗平面中,面神经垂直段表面到外耳道后壁的垂直距离A。各组间CT或MRI测得的数据差异行t检验。
45例内耳结构异常患者中有大前庭水管综合征30例,CT显示扩大的前庭水管,MRI显示扩大的内淋巴囊,与正常人有显著性差异。3例耳蜗转位畸形患者的(?)β值大于对照组,而且(?)α(?)β。此外还发现4例Mondini畸形,2例不完全分隔Ⅰ型,1例Michel畸形,1例内听道狭窄及听神经发育不良,1例前庭畸形合(?)内听道底缺损,3例耳蜗骨化。
MRI在大前庭水管综合征、耳蜗骨化及听神经发育不良的诊断方面比CT更具优越性。测量耳蜗底转平面和头部正中矢状面的夹角((?)α)和面神经垂直段中心和圆窗龛上缘的连线与头部正中矢状面的夹角((?)β),可用于评估耳蜗位置并有助于术中准确实施耳蜗开窗。CT及MRI对诊断内耳畸形具有各自的优点,结合两种方法为临床人工耳蜗植入提供了良好的保障。
第二部分内耳畸形和结构正常的极重度感音神经性聋患者的分子病因研究
对申请人工耳蜗植入的耳聋患儿进行GJB2、SLC26A4、线粒体12SrRNA基因突变的检测,探讨中国人极重度非综合征性聋患者的分子病因以及适合中国人的耳聋基因诊断策略。通过比较内耳结构正常和内耳畸形患者中常见致聋基因的基因型,探讨内耳畸形的遗传学病因。
采集278名申请人工耳蜗植入的极重度感音神经性耳聋患者,其中有内耳畸形患者42例。对照组为100例听力正常者。提取所有受检者的基因组DNA,用耳聋基因芯片检测四个国人中常见的耳聋相关基因中的9个热点突变,包括GJB2(35delG、176del16bp、235delC及299delAT)、GJB3(538CT)、SLC26A4(IVS7-2AG、2168AG)和线粒体DNA12SrRNA (1494CT、1555AG)。然后用传统测序法对基因芯片检测结果进行验证。对基因芯片检测未发现突变或发现GJB2基因单杂合突变的患者行GJB2基因测序；对发现SLC26A4单杂合突变的患者分别行SLC26A4基因的测序。
经测序的方法278例患者中发现98例携带有GJB2基因突变,阳性突变检出率约37.05%。测序法同应用基因芯片检测的结果一致,后者的阳性突变检出率为20.50%。两种方法对GJB2携带者的检出率有显著性差异。278例患者GJB2致病等位基因频率合计为29.32%(163/556)。共发现5种常见多态,10种已报道的致病突变。而其中235delC是最常见的致病突变类型,其次为109GA,然后为299delAT。内耳结构正常组33.90%(160/472)患者发现GJB2基因致病突变,内耳结构异常组的GJB2基因等位基因突变频率7.14%(6/84),与正常听力对照组无显著差异。说明GJB2基因突变不是内耳畸形的主要病因。本研究发现极重度感音神经性聋患者线粒体DNA12SrRNA1494CT及1555AG突变检出率为分别为0.36%(1/278)及3.24%(9/278)。未发现1例GJB3(538CT)患者。在278名极重度感音神经性聋患者中,基因芯片检测出26例具有SLC26A4基因IVS7-2AG和/或2168AG的突变,其中25例为大前庭水管综合征患者。经过测序发现在30名大前庭水管综合征患者中,有28例携带有SLC26A4基因突变,发生率约93.33%。大前庭水管综合征患者组中,基因芯片对SLC26A4基因突变检出率为83.33%。测序法与基因芯片法比较,对SLC26A4基因检出率的差异无统计学意义。在本实验中共发现了16种SLC26A4突变类型,其中4种为新的突变类型(G368X, IVS8-1GT, IVS13+9CT和Q696X)。在所有的突变中,IVS7-2AG突变的发生率最高,其次为H723R和T410M。
耳聋基因芯片适用于遗传性耳聋基因筛查。根据基因芯片快速检测结果,并结合相应基因的测序能很好地诊断极重度聋的分子病因。278例极重度聋患者中GJB2基因突变阳性检出率约28.24%,但GJB2基因突变不是内耳畸形的主要病因。SLC26A4基因突变是大前庭水管综合征的主要病因,本地区患者中IVS7-2AG突变的发生率最高,其次为H723R和T410M。新发现的4种突变类型对于大前庭水管综合征的诊断和病因研究具有重要意义。
第三部分内耳结构异常的极重度感音神经性患者的人工耳蜗植入
探讨先天性内耳结构异常的极重度感音神经性聋患者行人工耳蜗植入的方法及其问题与对策。
对年在中南大学湘雅二医院中请行人工耳蜗植入的伴有内耳结构异常的45例极重度感音神经性耳聋患者进行回顾性分析。将伴有内耳结构异常的患者的耳科学和影像学资料,人工耳蜗植入手术要点,术后康复效果进行总结。
45例内耳结构异常的患者中最常见的类型为大前庭水管综合征、耳蜗不全分隔Ⅱ型和耳蜗骨化。36例内耳结构异常患者接受了人工耳蜗植入,除1例耳蜗转位患者术中未能植入电极外,其余35人均成功植入电极。30例大前庭水管综合征患者术中开窗时出现外淋巴液波动；2例Mondini畸形患者行耳蜗开窗时出现脑脊液“井喷”。将电极插入耳蜗后用备好的筋膜和肌肉组织行前庭和耳蜗填塞并封闭开窗口,结合耳脑胶封闭,能有效控制脑脊液流出,术后恢复良好。35例成功接受人工耳蜗植入术的患者均无严重并发症,术后听力及言语康复效果良好。
伴有轻度内耳结构异常的极重度感音性聋患者可以行人工耳蜗植入手术,与耳蜗结构正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致。术前详细的影像学和听力学评估以及术中正确规范的处理是手术成功的基本条件。
【关键词】：
【学位授予单位】：中南大学【学位级别】：博士【学位授予年份】：2012【分类号】：R764【目录】：
中文摘要4-9Abstract9-17英文缩略词17-18前言18-19第一部分 内耳结构正常与异常的极重度感音神经性聋儿影像学评估19-39 1 材料与方法19-21 2 结果21-31 3 讨论31-35 参考文献35-39第二部分 内耳畸形和结构正常的极重度感音神经性聋儿分子病因研究39-69 第一章 极重度感音神经性聋儿基因芯片检测40-52
1 材料与方法40-45
2 结果45-49
4 结论49-50
参考文献50-52 第二章 极重度感音神经性聋儿DNA测序检测52-69
1 材料与方法52-57
2 结果57-62
3 讨论62-65
4 结论65-66
参考文献66-69第三部分 内耳结构异常的极重度感音性聋儿的人工耳蜗植入69-87 1 材料与方法69-72 2 结果72-80 3 讨论80-84 4 结论84 参考文献84-87小结87-88综述88-101 参考文献96-101致谢101-102攻读学位期间主要研究成果102
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大前庭导水管综合征患者诊后咨询：人工耳蜗植入
状态：就诊后
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05-09-28找杨仕明大夫就诊的h***患者，成功报到病历号：住***（保密）医生诊断疾病：大前庭导水管综合征门诊或住院患者：住院最近一次就诊日期：最近一次就诊时大夫给的处置方案：人工耳蜗植入
状态：就诊后
希望提供的帮助：
请医生给我一些治疗上的建议
所就诊医院科室：
外地大医院
输点金纳多，吃甲钴胺
状态：就诊后
谢谢杨教授，金纳多一天多少量，我要是输液的同时，吃金纳多行吗
每次4支,输液一周再口服
状态：就诊后
万分感谢。
状态：就诊后
收获一份暖心 收获感谢和信任
10个暖心、暖暖心意
状态：就诊后
跑步对孩子有影响吗
状态：就诊后
疗效：很满意 && 态度：很满意
杨主任为人师表，平易近人，是老百姓值得信赖的医生
慢跑没有影响，不要剧烈运动
状态：就诊后
现在打二天了。作用有。孩子感觉右耳声音大。听不清楚
慢慢恢复，会逐渐好转些，但是估计没有之前好
状态：就诊后
谢谢杨主任。非常感谢您百忙中的回复
状态：就诊后
现在已经恢复了，非常感谢你百忙之中的回复
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疾病名称：外耳胆脂瘤术后6年发现有臭味粘性耳屎&&
希望得到的帮助：我这样需要去医院治疗还是吃些消炎药就可以，这是不是胆脂瘤复发
病情描述：最近有臭味粘性耳屎，术后几年流过几次脓，无味
疾病名称：耳朵里堵住了&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?
病情描述：耳朵里有耳屎太硬导致的周边疼痛、去医院看了扣了两次、血都抠出来了、医生说太硬、要求用药水浸泡现在又要求去做CT
疾病名称：耳膜穿孔，流脓，感觉里面长了东西&&
病情描述：双侧耳膜穿孔多年，右耳听力尚可，左耳佩戴助听器。进一个月左右，无诱因双耳内感疼痛，流脓，听力下降。当地门诊按中耳炎治疗，给予静脉输液0.9%氯化钠250ML，青霉素800万单位。用药十五天，无...
疾病名称：耳聋&&鼻咽癌放疗后耳聋&&
希望得到的帮助：是否需要就诊?就诊前做哪些准备？
病情描述：治疗到现在半个月多了，在前两天开始右耳特别痛，特别是讲话时更痛
疾病名称：感觉像中耳炎 外耳道炎之类的&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？...
病情描述：抠耳朵时不小心把耳朵抠破了 然后最近上火 不知道是不是这样原因 这两天耳朵突然间的特别疼 感觉里面像有东西堵着 咽口水也不好用 耳朵附近一圈不碰稍微有疼痛感 碰的话就疼 耳朵里面也疼 右耳朵...
疾病名称：耳膜穿孔&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：捏鼻子鼓气气从右眼睛眼睛里面出来是不是说明耳朵不穿孔了呢？
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
杨仕明大夫的信息
耳科疾病诊治,耳聋外科治疗，特别擅长听觉植入手术（人工耳蜗植入、振动声桥和BAHA植入）
杨仕明，男，主任医师，教授，现任中国人民解放军总医院（301）耳鼻咽喉头颈外科（国家重点学科）主任，聋病...
耳鼻喉可通话专家
副主任医师
广东省第二人民医院
耳鼻咽喉头颈外科
北京友谊医院
耳鼻喉头颈外科
杭州市第一人民医院
耳鼻咽喉科
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