淋巴细胞间质性肺炎
淋巴细胞间质性肺炎 -
本病病因尚不明了。目前LIP的发病机理尚不清楚，但提出三种观点：人类免疫缺损病毒1、非特异性刺激：有学者认为（HIV）的慢性刺激导致淋巴细胞增生和浆细胞及浸润。
2、特异性HIV刺激：有人报道在伴有LIP的AIDS（获得性免疫缺损病）患者的支气管肺泡灌洗液（BAL）中发现有HIV特异性和存在，而在其它肺部疾病或AIDS没有LIP的病人中未发现此种抗体，且一些病人用（zidovudine）治疗后，肺部病变得到改善。3、HIV和EB病毒感染的协同作用：通过HIV阳性的LIP和非LIP病人的周围血液EB病毒血清学检查进行比较，发现前者有早期的EB病毒抗体和EB病毒表面抗原的特异性抗体滴定度显著升高。有人在AIDS有LIP表现的患者的和肺组织内发现有EB病毒-DNA组，且有明显升高的抗体滴定度，均表明最近有EB病毒感染的。应用自身杂交技术研究确诊为LIP的病人作测定，显示LIP中间质的浸润主要由淋巴细胞组成，病毒学研究发现B淋巴细胞带有EB病毒基因，支持了这一观点。
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淋巴细胞间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎在成人中罕见，但常见于，为。1987年观察到LIP儿童可最终发展为AIDS，因此美国CDC将HIV感染儿童所致的LIP，诊断为AIDS的一种。因LIP比其他AIDS确定性疾病转归好，所以在1994年修订的“小儿HIV感染分类”中列为B类，即“有症状的HIV相关疾病”。LIP和PLH二者仅能在组织学和病理学上区分开来，因此在临床上常混同，在小儿HIV感染分类中统称LIP。
LIP不伴发或坏死，见于免疫缺陷病人。主要是HIV感染小儿。随访过程中LIP发病率可达24%～25%，远较成人AIDS病人为多见，多见于男性。
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淋巴细胞间质性肺炎& 病理肺脏大体标本示弥漫性肺间质增厚并夹杂大小不等的直径小于5mm的黄棕色，坚实有如橡皮。结节有融合趋势。邻近气道和肺小动脉周围有明显的囊泡样或结节状浸润，沿肺和的肺叶间隔内也有结节。镜检：在肺叶间隔、、、和血管周围见块状混合细胞浸润，以成熟的淋巴细胞为主，有时可见生发中心，未见核分裂。此外尚有浆细胞、组织细胞、大及少量嗜酸性细胞和等。在伴发异常的病例，以浆细胞浸润为主。细支气管处浸润的淋巴细胞聚集可引起局部支气管狭窄和阻塞，导致典型阻塞性肺炎表现，但气腔未受到浸润细胞的累及。在病变较严重区域，常见。肺间质有多量网状纤维组织增生，形成纤维化，最后进展为蜂窝状肺。极少数病例合并结节状。
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临床表现　
LIP可发生于任何年龄，最小者8个月，最大者72岁，多数在40～59岁之间。女性多于男性。所有患者均有明显的 临床表现 紫绀临床症状。主要表现为干咳、进行性，发热、体重减轻。半数患者出现和。一般、淋巴结及肝、少见。肺部听诊可正常或在两肺底部听到细捻发音。病程长短不一。晚期常伴发。
胸部X线检查：两肺呈弥漫性间质浸润，大多为对称的网状或细网状，结节状阴影，或粗网状、结节状阴影，或粗结节状阴影。网状阴影常呈线状或羽毛状，多分布于肺底。病变亦可位于肺上部或中叶。可见到支气管充气征。或淋巴结肿大少见、罕见。病变在肺边缘者，常见条阴影。粗结节阴影密度不甚致密，边缘清楚，有如实变。肺功能检查呈限制型通气功能障碍及气体交换异常，弥漫量降低。实验室检查：患者常有中度。周围血液和液检查示淋巴细胞、浆细胞和增多。蛋白异常血症（dysproteinemia)，常为多克隆高和（hyper-and hypogammaglobulinemia）。多呈IgM型，有时为IgG型。血T4绝对值降低，T4／T8比例倒转。
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诊断及鉴别诊断
淋巴细胞间质性肺炎LIP的临床和X线表现均缺乏特异性，诊断有赖于组织学检查。经肺活检（TBLB）、支气管肺泡灌洗（BAL）和剖胸是确诊的主要方法。Broaddus等对171例病人作了276次纤支镜检查，包括BAL和活检，其敏感性各为86％和87％。认为纤支镜检和BAL同样能正确诊断，并可避免活检引起并发症的危险。即使有严重的血小板减少症的病人，也没有因BAL检查而引起出血需要输血者；也无死亡病例发生。推荐在怀疑有间质性肺炎患者，首选经支气管镜作BAL检查，而肺活检仅在BAL不能确诊以及病情恶化需要进一步明确诊断时才考虑。剖胸活检虽然诊断率高，但多，有手术死亡病例报道，故应严格掌握指征。.诊断依据为：
1、病史发病年龄在1岁左右多有HIV。2、临床表现症状起病隐匿、缓慢常见症状为咳嗽呼吸困难和体重下降。少数有发热无力和。3、体征可见全身浅表淋巴结肿大、增大、发绀、心率快呼吸增快。肺部听诊可有喘鸣音或吸气末，部分患儿可有杵状指趾及肝脾肿大。以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。
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需与LIP相鉴别者为恶性淋巴瘤和其它免疫功能异常疾病，如、及像AIDS（）的免疫缺损病等。特别需要鉴别的包括是沿淋巴道分布的单纯性淋巴组织样增生病（滤泡性支气管炎或细支气管炎）、（）、及。另外，还需与下列疾病相鉴别：鉴别诊断 卡氏肺囊虫感染1、与有明显淋巴浸润性疾病鉴别如外源性、血管免疫母细胞性淋巴瘤弥漫性淋巴增生和滤泡性毛细支气管炎。
2、在免疫损伤的病人(如AIDS)，、感染以及CMV感染应注意鉴别。3、与支气管相关淋巴组织的淋巴瘤鉴别，原发肺脏的淋巴瘤95%是低度恶性的支气管相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，多为局限性可手术切除，局限于肺脏者预后较好，有肺外表现者预后较差。
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治疗 泼尼松目前尚无特效疗法。和使用可以改善呼吸困难。可用大剂量治疗，用药时间及剂量应根据临床情况的严重度而有所不同。一般选用大剂口服，60mg/d。治疗后平均肺泡动脉氧梯度（AaDO2）和动脉血氧分压改善，症状好转，X线示肺病灶吸收。Bach报道用叠氮胸营（Zidovudine）治疗LIP，成人每次200mg（儿童每次3～5mg/kg），每四小时一次口服，6周后呼吸困难和咳嗽症状消失，体重增加，氧分压升高，CD4计数升高，CD4/CD8比例正常、X线无异常发现。最近有报道在对激素治疗2个月后失败的LIP婴儿中使用氯喹治疗，100mg/kg/d，反应迅速，几天到一个月临床改善，并保持稳定，故推荐作为LIP的试用性药物治疗。和等抗癌药物治疗的效果尚不确定。
4S清肺平喘疗法
4S清肺平喘疗法由军事医学科学研究院、国际科学研究院等多位专家历经30多年联合研发形成的一套全方位、多立体的综合治疗体系。疗法包括清肺净肺、PI活肺治疗、植物神经综合平衡和军科细胞免疫技术四大步骤，其中军科细胞免疫技术是多位专家在2008年诺贝尔医学奖DC细胞技术基础上独创的治疗手段，它直击哮喘病的发病根源——炎症细胞，利用特定的靶向免疫激活技术抑制和清除哮喘发病根源，真真正正防止哮喘反复发作。&治疗效果
1．当天症状缓解。咳嗽、气喘、呼吸困难、胸闷等症状缓解。
2．3天内炎症消除、症状消失，肺部和气道功能恢复。
3．5——7天，免疫增强，炎症细胞消失，呼吸畅通，临床治愈不复发。
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齐鲁医学杂志
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间质性肺炎合并肺腺癌复发
状态：就诊前
希望提供的帮助：
由于停止了易瑞沙，不知道后面该怎么做？是更换其他靶点的靶向药还是只能做化疗呢？
另外我爸爸到底是易瑞沙引起的间质性肺炎，还是癌性淋巴管炎呢？
非常感谢。
所就诊医院科室：
中日友好医院
治疗情况：
医院科室：
武汉协和医院
治疗过程：左肺上叶切除
用药情况：
药物名称：地塞米松，富露施，络活喜
服用说明：络活喜是日常服用高血压的药；
地塞米松和富露施是医生近期开的治疗间质性肺炎的药。
检查资料：
&副主任医师
一般药物性间质性肺炎多为双侧，此患者主要在左肺，所以要考虑肺感染或癌性淋巴管炎。从胸水看，也像是肿瘤进展，还是换用化疗吧
状态：就诊前
非常感谢赵主任深夜回复。
我父亲4月2日住院当天憋气，无法走路，突然发烧和咳嗽(以前不咳嗽)，有血痰，应该也有感染的因素。
他身体较弱，体力较差，如果化疗请问什么方案比较合适？
&副主任医师
如果还在发热。需要先用泰能抗感染，明确感染控制才能化疗，腺癌首选培美曲赛
状态：就诊前
非常感谢赵主任的回复。
我父亲已经不发烧了，基本不咳嗽了。我会听从您的意见，明确感染控制了再去化疗。
另外现在的主治大夫怀疑易瑞沙引起间质性肺炎，暂停了易瑞沙，如果这种可能性较小，不知以后是否可以继续服用易瑞沙或者阿法替尼？
&副主任医师
如果是药物性间质肺炎，需要激素治疗
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疾病名称：多发肺腺癌&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,请问医生：我妈妈现在化疗方案是...
病情描述：双肺多发肺腺癌，右肺上叶切除，右肺中叶楔形切除，19号基因突变。医生判断是早期多发性腺癌、未转移。左肺结节尚有1个1.5cm的结节，目前已化疗两次（培美+卡铂）。2月29日开始第3次。这两日早上...
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病情描述：我母亲十月份出现嗓子嘶哑，输水无效，十二月份查出肺癌，这个月了在北京确诊肺腺癌四期，不适合手术，医生建议先化疗，但是我母亲有中度贫血，8.7克，医生说可能要先补血，现在除声音嘶哑，偶尔...
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希望得到的帮助：病理诊断的准确性怎么样？请问这种情况能否治愈？ 根据活检结果看，属于哪阶段？下一步...
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淋巴结病理...
疾病名称：间质性肺炎结缔组织病所致可能&&
希望得到的帮助：1.张教授帮忙看一下我的cT片恢复情况如何
2.我想找张教授给我结合中医长期治疗
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希望得到的帮助：请问张院长，感冒期间，我能否继续吃滋补的膏方。还有这次咳嗽的历害，我能否换吃11月...
病情描述：膏方刚吃三四天时又感冒了，随即又咳嗽了，夜晚咳的历害，主要干咳，时而有点白色泡沫痰。
疾病名称：肺腺癌 低分化&&
希望得到的帮助：这种情况下一步怎么治疗，做了基因检测，是否快点做第三次化疗
（具体时间），靶向药...
病情描述：肺腺癌术后三个月了，放化同步治疗方案（顺铂 依托铂柑）15年1月23日出院，27号发现脑转移2个（一个是1个多厘米
另一个非常小），以伽马刀治疗
曾经治疗情况和效果：
12月15号放疗
第一次化...
疾病名称：间质性肺炎&&干燥综合症合并间质性肺炎&&
希望得到的帮助：已治疗一年，间质性肺炎未得到明显好转，希望得到您的帮助！
病情描述：2013年12月咳嗽1月，拍片肺纤维化，北京协和医院诊断为干燥综合症合并间质性肺炎。病史有高血压，冠心病。用激素口服治疗，咳嗽好转。半年后出现呼吸困难，经当地医院治疗用大剂量激素静点后转至...
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希望得到的帮助：请专业医生看cT确诊一下病因是不是结核复发？是不是间质肺炎？
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疾病名称：间质性肺炎&&
希望得到的帮助：请问间质性肺炎 能治愈吗。。。大概治疗时间是多久
病情描述：间质性肺炎
曾经治疗情况和效果：
我崽9号2点47出生
到11点多的时候发现有些缺氧 送入新生儿科
之后进行又创气管插管抢救 医生后面告诉是宫内感染 羊水三级污染 胎粪吸入综合征（我老婆生前...
疾病名称：间质性肺炎，特发性肺动脉高压&&
希望得到的帮助：治疗肺动脉高压还有别的好办法吗？能去找您就诊吗？
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投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
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胸部多种实体肿瘤、肺癌，经支气管针吸活检纵隔淋巴结，气管镜检查、内科胸腔镜检查及治疗
赵军，男，副主任医师，医学博士，擅长胸部多种实体肿瘤、肺癌，经支气管针吸活检纵隔淋巴结，气管镜检查、...
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