见团块散在棱形细胞、组织细胞、偶见多核巨细胞病毒是什么病

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-06-05 01:31 标签： 可见多核巨细胞
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声明：本文所有内容均为同好进行讨论学习使用，力求客观，不带有任何褒贬意味，也不具有任何正式诊断效力。切勿对号入座。论据参考文献等读者自行判断，求证，如有误解，概不负责。
软组织巨细胞瘤与腱鞘巨细胞瘤的鉴别诊断及一例病例分析
病史：56岁男性患者。患者5月份左右换衣时偶然发现左前臂中上段隆起就医，当地医院用药外敷后皮肤破溃，停药后待皮肤愈合后手术，当地医院诊断为滑膜囊肿。术后手术切口深处出现结节，CT示肿块明显增强。术者怀疑为恶性。待病理结果后考虑截肢的可能性。
镜下主要特点：肌肉及软组织内多结节性病变，
其中一组织切面见皮肤（拼图，不好意思）。
结节间为纤维结缔组织增生，其中见含铁血黄素沉积，无明显泡沫细胞。
肿瘤局部示囊样结构，内覆类似于肿瘤内细胞的细胞及巨细胞，内含红细胞。无胆固醇结晶，无上皮样分化。
结节富于细胞，核为圆形及椭圆形，胞浆不明显，内散在多核巨细胞，
多核细胞核与单个核细胞形态类似。
核染色质粗颗粒状，部分细胞可见小而不明显的核仁，
局部分裂像增多34个/10HPF。
部分细胞示不典型性。
鉴别诊断：科室内讨论的关键在于良恶性的问题及起源问题（与良恶性密切相关），意见主要集中在以下几个方面：
腱鞘巨细胞瘤。依据是局部见囊样的裂隙；以前滑膜囊肿的病史。但在进一步归类时有分歧(1)局限性。（2）弥漫性（3）恶性弥漫性腱鞘巨细胞瘤。
2.软组织巨细胞瘤。
3.滑膜肉瘤。
评论：1.我个人认为是软组织巨细胞瘤：支持点见下表（红色），但不太支持的地方是本例可见到局部有些细胞较大，类似瘤巨细胞，少见于创伤后。囊样结构可以用囊性变来解释，这也同CT增强来解释。SMA阳性，CD68着色特点也支持此病。可惜本例未能行desmin染色。
2.诊断局限性腱鞘巨的最主要疑点为部位，细胞成分不杂，无包膜，巨核分布较均匀，SMA阳性，CD68染色特点等。
3.弥漫性腱鞘巨疑点有：无疼痛，边界清，无绒毛结构，无弥漫色素沉积，细胞均一，肿瘤内间质少，无纤维化；免疫组化表型等，如考虑为关节外弥漫巨可以符合结节状，但其它疑点仍无法解释。而恶性弥漫性腱鞘巨的标准仍有争议（一般认为核分裂象&20个/10HPF，坏死，核大并有核仁，单个核细胞呈梭形，组织细胞样细胞有丰富的嗜酸性胞质和间质粘液变）。在临床处理上，可能还会带来过度治疗。
4.滑肉的疑点在于，无双向分化，无单向梭形或上皮样均一的分化反而有较多多核巨细胞，仅有一个CD99阳性表达，上皮标记为阴性。当然可以FISH测t（X；18）（p11；q11）来进一步排除滑肉。
本例中最重要的一个问题就是对于囊样结构的认定，是不是滑膜？还是肿瘤的囊性变，因为其内容物在大体上就看不清楚，对于内衬上皮的认定也存在着问题。我个人在仔细观察后发现内衬上皮在很多地方仍有多核巨细胞,并且腔内所含为红细胞不象是残留的正常滑膜。
加之病变距皮肤较近，我个人更倾向于是软组织巨细胞瘤，从生物学行为上看，WHO的ICD-O代码定为1，为交界性，可复发，不转移，患者处理应为完整切除后随访，不应当做肉瘤来处理。
复习文献发现杨光华教授于2001年发表在《中华病理学杂志》上的《原发性软组织巨细胞瘤良恶性质的重新评价》中有专门的鉴别诊断，主要摘抄如下：关节外弥漫型腱鞘滑膜巨细胞瘤(extraarticular
diffuse type tenosynovial giant cell tumor , ED-TGCT) : 2000
年Somer2hausen 和Fletcher[11 ]对此瘤作了研究并报道了50
例。由于此瘤也发生在软组织内,而且含有破骨细胞样巨细胞,故易与GCT-ST相混,特别是取活检组织少时更易如此。ED-TGCT主要累及大关节旁软组织,但也可发生在其他处软组织。ED-TGCT与GCT-ST在组织学上的不同之处:
(1) ED-TGCT虽可呈多结状,但多呈弥漫性片状浸润而且界限不清;
GCT-ST的瘤细胞成分单纯,仅破骨细胞样巨细胞和单核细胞,并且分布均匀,而ED-TGCT呈明显的形态学变异,变异程度取决于破骨细胞样巨细胞、单核细胞、泡沫细胞、含铁血黄素沉着的数量和间质玻璃样变的程度;
(3) 在ED-TGCT
破骨细胞样巨细胞的数量在各病例有很大差异,有的病例巨细胞数量较多,有的病例则较少甚至罕见。在同一病变不同区域数量可有明显不同,巨细胞的大小和核数的差异也大; (4)
在GCT-ST只有一种单核细胞,而在ED-TGCT有2种单核细胞,这可作为诊断此瘤的重要线索。一种为小组织细胞样细胞,占主要成分;另一种为大细胞,有时呈树状突,胞质丰富,胞质边沿常含含铁血黄素,有的可见核旁包涵体或核内包涵体;
(5) 在ED-TGCT的大多数病例中可见细胞内或外含铁血黄素沉着。泡沫细胞多见,可成片排列。常见散在淋巴细胞浸润。作者认为此瘤大多数仍属良性,但有局部侵袭性和明显复发倾向,可引起关节功能破坏,故在治疗上应广泛切除,因此应与GCT-ST区别。
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恶性组织细胞病（恶组）是单核一中组织细胞的恶性增生性。以、肝肿大、和进行性衰竭为特征。　　
恶性组织细胞病象
恶性组织细胞是本病的基本特点，脾及等造血组织为常见，但全身大多数也可累及，如、、肺、心、肾、、胃肠、、、及等。这些器官及组织不一定每个都被累及，而受累的器官或组织，病变分布亦极不均一。恶性可以是分散的或成集结，但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多的、形态多样的异常组织细胞，间有和吞噬性组织细胞，吞噬大量多种。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。　　
恶组多见于青壮年，以20～40岁者居多，男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤，病势凶险。
发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首发。可高达40°C以上。热型以为多，也有、和稽留热。少数病例用能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有有效时体温才能恢复正常。
也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血，呈进行性加重。病例，和非常显著。少数起病缓慢的病例，其最早出现的突出症状可为贫血和。
以皮肤或为多见。其次为、出血、粘膜血泡、、或也可发生。
此外，乏力、、、衰弱也随病情进展而显著。
肝、脾、不一定同时发生。比肝大更为常见。晚期病例，可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度，可有，有时被误诊为。淋巴结肿大不如常见，出现也较晚，以颈、腋下和结肿大为多见。也可有、后和等处深部淋巴结受累。
不典型病例（特殊类型恶组）可困身体某一组织或器官的病变特别突出，某些特殊的症状或成为主要的临床表现，而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为或肿块；有的出现、、、、便血、、或；有的出现各种神经系统症状如、、等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、型恶组等。　　
全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早，呈进行性。严重者可降至20～30g.L。早期可正常或增高。晚期常显著减少，有时可出现少数中、。大多减少，晚期更甚。部分病人可找到恶组细胞。用浓缩法可提高阳性率，对诊断有一定帮助。　　
高低不一，晚期多数减低，三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据，异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种：①异常组织细胞（恶性组织细胞）：
恶性组织细胞病骨髓象(集中视野)
较大，为规则的圆形。胞浆较丰富，呈深蓝或浅蓝色，可有细小颗粒和多少不等的空泡。状不一，有时呈分枝状，偶有双核。核细致或呈网状，显隐不一，有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞：胞体大直径可达50微米以上，外形不规则。胞浆浅蓝，无颗粒或有少数细小颗粒，通常有3-6个，核仁或隐或显。③细胞：胞体大小及外形似，可呈圆形，椭圆形，不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅蓝或灰蓝色，可含细小颗粒，核常偏于一侧或一端，核染色质较细致，偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似，但核染色质较深而粗，颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞：胞体常很大，单核或双核，偏位，核染色质疏松，可有核仁。胞浆中含有被吞噬的、、或血细胞碎片等。以上5种细胞，目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现，在诊断上缺乏特异性意义。　　
恶性组织细胞过氧化酶及硷性均属阴性；阳性；及反应阴性或弱阳性；α萘酶阳性；ASD氯醋酸脂酶阴性；－AS－醋酸脂酶阳性而不被抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低，对恶组的鉴别诊断有一定价值。
S－100在恶组细胞中为阳性，而反应性细胞为阴性。　　
本病临床表现变化多端，缺乏特异性，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。
性大细胞性
诊断应以临床表现为线索，以为依据。对有、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。当临床表现不典型，而骨髓中发现少数异常组织细胞，诊断应慎重，需除外由于某些如、、、、、等引起的反应性（也称噬血细胞－鉴别见表（5-7－1）。此外，还应与、、、、等相鉴别。　　
大部分患者可用治疗的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用、、、，以获得较高的缓解率。VP-16与的联合治疗也较有效。
本病如不予治疗，进展迅速，100%死亡。包括蒽环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在50%以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，但少数可以生存数年。年轻患者可试用。
出自A+医学百科 “恶性组织细胞病”条目
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