贲门失弛缓症 - 搜狗百科
贲门失弛缓症
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&&&&&&&&贲门为一种少见病，其发生率国外报告每10万人中仅约0.5～1人，占的2%～20%。可发生于任何年龄，但最常见于20～40岁的年龄组；儿童很少发病，5%的患者在成年之前发病。男女发病率相似，约为1∶1.15，较多见于欧洲和北美。在巴西，失弛缓症发病率明显增高，是由于感染导致食管内在性去除的结果。这种病人的食管病变常与其他部位的病变，如巨或巨结肠同时存在。
，，特发性食管扩张，食管失弛缓
achalasiaofcardia
咽下困难，疼痛，食物反流，，出血，贫血等
　　食管--贲门失弛缓症（esophageal achalasia）又称、、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
　　咽下困难、食物反流和为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。 　　在上并无困难。多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管（如）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与食管癌、的鉴别诊断最为重要。癌性的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。
一般采用降低兴奋的药物，如、颠茄类、硷、或胺、藤喜龙降低食管下括约肌张力缓解疼痛和，但药物治疗效果不佳。 目前采用机械扩张或手术方法。 采用机械扩张，如果施力得当，压力合适，对病变不太严重的病例可获得良好效果。但需重复治疗才能维持疗效。 手术是目前比较理想的治疗方法，多采用改良Heller手术：即在食管下端前壁纵行切开环形肌层至粘膜下，使粘膜膨出。94%的患者术后吞咽困难得到缓解，术后3%的病人发生。
（一）内科疗法 宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除后不适。舌下含可解除食管痉挛性疼痛，如管排空。E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现（nifedipine）10mg，一天4次，数可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱代谢紊乱。 　　（二）食管扩张疗法 应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。 　　（三）外科手术疗法 手术方法较多。以Heller食管下段肌层切开术为最常用。食管过度扩张，食管在膈裂孔处纤维增生严重或食管下段重茺缩者，宜作管下段切除和重建术。手术治疗后症状好转率约为80%～85%，但可能发生食管粘膜破裂、裂孔疝和等并发症。
　　本病的病因迄今不明。一般认为，本病属疾病。病变可见食管壁内及其背核和食管壁肌间神经丛中减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其为和（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去而张力增高，乃引起。 　　一些的慢性是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲侵入食管肌层释放出，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。 　　正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内时，LES压力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、、溃疡或，从而出现相应的临床症状。
　　（一）咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。 　　（二）疼痛 约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、、针刺痛、或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左部。疼痛发作有时酷似，甚至舌下含后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。 　　（三）食物反流 发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和。在并发食管炎、时，反流物可含有血液。 　　（四） 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，和维生素缺乏等表现，而呈者罕见。 　　（五）出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。 　　（六）其他症状 由于食管下端张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫内器官而产生干咳、气急、紫绀和等。
　　（一）吸人性 食管反流物被呼入时可引起支气管和，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或。 　　（二）食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、管癌等。本病食管癌的为0.3%～20%。综合年间文献报告的5235例食管贲门失弛缓症，并发食管癌者173例，平均发生率为3.3%，显著高于一般人群，应予重视。
　　（一）X线检查 对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。 　　1.检查 钡餐常难以通过部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。如予，舌下含服硝酸甘油片或吸入，每见食管；如予，则使贲门更难以松弛。潴留的食物可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。 　　2.胸部平片 本病初期，可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见而超过心脏右缘，有时可被误诊为。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。 　　（二）乙酰甲（mecholyl）试验 正常人5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显（作此试验时应准备，以备反应剧烈时用）。食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性；胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。 　　（三）内镜和检查 对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管等病之间的鉴别诊断。 　　治疗:　　手术是目前比较理想的治疗方法，多采用改良Heller手术：即在食管下端前壁纵行切开环形肌层至粘膜下，使粘膜膨出。94%的患者术后得到缓解，术后3%的病人发生。值的注意的是该手术须在食管尚未出现明显扩张、延长或屈曲之前进行，即适合于轻、中型扩张的患者，如出现重型扩张，食管呈S状，则需行食管或其他术式。
贲门失弛缓症临床发病率较低，仅10/10万左右。患者反复出现间歇性、后疼痛、频繁呕吐，导致进行性营养不良，并有呕吐食物误吸的危险。我院自1994年7月至2000年8月对12例贲门失弛缓症患者采用了改良Heller氏手术加瓣成形术，获得较好的疗效，现将护理体会总结如下。　　1 资料与方法　　1.1 临床资料：　　本组12例，男4例，女8例，年龄最小者22岁，最大者71岁，平均年龄51岁。病程2个月~6年，均因间歇性吞咽困难就诊，其中83.3%(10/12)病人有反复呕吐宿食症状，全部病例术前均经证实，镜下见食管管腔宽敞，有，食管粘膜有不同程度的充血及炎性改变，食管下段和贲门口狭小，所有患者均有不同程度的食管扩张，最粗者食管直径达7cm，根据Olsen分型(1)，本组病例中：I型4例;II型6例;III型2例。无症患者。部分病人呈典型的鸟喙或锥状改变。　　1.2 手术方法：　　先做经胸改良Heller氏手术，彻底食管下段、贲门部狭窄的肌层，切断横行血管及纤维组织。本组食管前壁切口最长11厘米，平均8厘米，并将切口略向贲门下延长0.5-1cm，以食管下段和贲门部粘膜充分膨出为度。切取与粘膜膨出部相应大小的带血管蒂膈肌瓣一块，翻转后移植于粘膜膨出处，周围和食管肌层固定(2)。术中粘膜破损3例(25%)，均作修补。　　2 治疗效果与随访　　10例随访6个月-5年，随访率83.3%。根据治疗标准(3) ，治愈9例(90%)，好转1例(10%)，无一例发生返流性。6例术后做钡餐检查，证实无胃-食管返流存在。本组术后早期进行全面细致的呼吸道及消化道功能监测与护理，无1例因不畅致胃内容物郁积或返流引起误吸，于术后3~5天内恢复。术后逐渐从流质、半流质过渡到普食，无嗳气、返酸、进食梗阻发生，Heller氏手术加膈肌瓣成形术的开展，减少了术后、胃-食管返流的发生，取得良好效果(5)。　　3 护理体会　　由于贲门失弛缓症从某种意义上来说是一种迁延性疾病，病程较长，对患者的机体及精神都造成极大的危害，病人常有一种，因此作好术前及术后护理显得十分重要。　　3.1 术前准备及护理　　3.1.1 重视术前，使病人在理解手术的基础上，情绪、恐惧心理，镇定地接受手术治疗，术后需转入ICU者，向其介绍ICU的环境、医生、护士姓名，并在术前带患者参观ICU，消除陌生感，使患者了解术后的配合事项，明确咳嗽排痰、留置胃管、早期活动的目的。　　3.1.2 常规准备：详细了解病情，完善术前心电图、食管镜、胃镜、胸片等各种检查。前清洗食管，以免食物残渣遮掩视野，避免检查中内容物返流误吸入呼吸道而窒息。按食管、贲门手术常规做好、备血、、术前用药。　　3.1.3 术前饮食：I 型、II型早期非完全性梗阻患者术前进无渣或流质，每次进食后使用口服冲洗，术前两天禁食。II型晚期和III型梗阻严重、食道积食者禁食，少量饮水。　　3.1.4 消化道准备：　　术前三天按要求服用肠道清洁剂,一般采用0.5%溶液100毫升口服，每日三次，以杀灭胃肠道内。因药液苦涩，患者常有缺量少服，故需督促服用。　　食管冲洗适用于II型晚期和III型患者，钡餐检查显示贲门通过高度狭窄，钡剂滞留食管或食管内有食物残渣;胃镜示食管粘膜充血水肿者。术前要进行食管冲洗2-3天，每天冲洗2次，以减轻食道粘膜的炎症和水肿。食管冲洗的方法是：先插入胃管，深度距约40-45厘米(4)，不要插入贲门下方，遇阻力提示到了食道贲门狭窄处，冲洗液为0.9%生理盐水500ml加32万单位或2%生理盐水500毫升，加温到35度左右，少量多次注入胃管，反复冲洗，直至澄清无食物残渣为止。冲洗时抬高，动作轻柔，注意观察患者有无恶心、心慌等不适感觉，避免操作中误吸与窒息发生，并观察洗出液的色、质、量，如吸出液体时，应警惕溃疡出血，及时通知医生。　　3.1.5 深静脉营养支持　　由于营养不良和禁食，患者常有，故给予深静脉营养对手术和术后康复有利。留置遵给予,20~40滴/分匀速滴入，维持16-20小时，以免发生。　　3.2 术后护理　　3.2.1 常规监测　　术后患者转入监护病房，连续监护72小时，24小时内监测、心率、心律、呼吸、血压每小时1次，监测体温、4小时1次，并做记录，神志转清后抬高床头15~30度，24小时后酌情减少监测频率。 未清醒前给予辅助呼吸，明确呼吸机的量、氧浓度、频率、吸呼比等，观察患者的呼吸与呼吸机工作是否合拍，有无对抗呼吸机现象，听诊患者两肺是否清晰，有无，定时吸痰，保持呼吸道通畅，监测情况。在患者神志转清、血液动力学平稳、胸部摄片肺膨胀良好的前提下，建议医生及早拔除，拔管后要注意病人呼吸情况，给予，，定时翻身拍背，必要时，预防术后并发、肺部感染。严密观察有无胃内容物返流吸入呼吸道和窒息现象。　　3.2.2 引流的观察和护理　　保持的通畅，定时挤压，仔细观察引流液的性质，尤其是术中食管或胃粘膜破损病人，如引流出、墨绿色液体时应警惕食管瘘或胃粘膜修补处穿孔。　　3.2.3 胃肠减压的护理　　保持胃管引流通畅，每4-6小时用0.9%生理盐水冲洗胃管一次，少量多次，务必保持胃肠减压的通畅，以减少对食管粘膜的刺激，并可避免大量胃液、胆汁使胃张力增加，致食管贲门部的胃粘膜薄弱处破裂、穿孔，引起食管瘘。观察引流液的色、质、量，出现大量血性引流液时，应警惕出血或。　　3.2.4 与早期活动　　给予舒适的半卧位或斜坡卧位，使膈肌下降，有利于呼吸，并能减轻切口张力，使疼痛缓解，必要时遵医嘱使用止痛剂。拔除胸引管后，可向健，使切口减少受压，有利于切口地愈合。术后第2天鼓励患者早期床上活动，被动锻炼与主动锻炼相结合，护士要协助患者活动肢体、翻身、按摩下腹部等。病情许可的情况下，协助患者下床活动，在护士搀扶下先坐于床边，再站立慢慢在病房内行走，逐步增加活动量，以促进胃肠蠕动的恢复。　　3.2.5 并发症的观察　　拔除胃管后观察有无，经典Heller氏手术，其术后胃-食管返流发生率为22%~50%(2);而本术式术后无1例发生，但观察有无胃食管返流仍应列为重要监测项目，病人可表现为嗳气、返酸、胸骨后烧灼样疼痛、呕吐等症状。在患者进食时注意观察患者有无咽下困难等进食梗阻症状复发。如有上述症状出现，及时配合医生给予制酸药和胃动力药。　　3.2.6 饮食指导　　本组9例胃粘膜和食管粘膜未破损，在术后48小时左右拔除胃管，口服清水少许进行观察，术后第3天肠蠕动恢复后进食流质，少量多餐，术后第5天过渡到半流质饮食，术后第7天开始普食，以易消化、少纤维的软食为宜，,并增加水分,忌进食过多过饱，避免吃过冷或刺激性食物。本组3例术中食管或胃粘膜破损行修补术，术后禁食相应延长至第7天，进食方式与食管癌根治术后相同。出院后可进软食1个月，再逐步恢复正常饮食。
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贲门失弛缓症
贲门失弛缓症证治探讨
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贲门失弛缓症证治探讨文章来源：健康报文章作者：齐贺彬徐慧媛发表时间：0:44:00关键字：贲门失弛缓症
　　典型病例：王某某，男，70岁，胃脘部不适1年余。经常恶心呕吐，尤以进食较快时恶心呕吐明显，每天4～5次。平时喜温喜按，喜欢温热饮食。进食生冷食物可诱发上述症状发作。体重由68公斤下降至63公斤，大便正常。否认呕血及便血史。　　查体：一般状况尚好，舌苔薄白，舌质淡暗，脉沉缓。　　上消化道造影：口服钡剂通过食管缓慢，食管扩张，内见食物残渣影，贲门开放受限，呈“鸟嘴样”狭窄，边缘光滑，部分钡剂可因重力作用入胃，食管内较多钡剂残留，胃呈“丁”字形，张力较高，充气扩张欠佳，黏膜及轮廓完整，十二指肠未见异常。　　胃镜检查：食管扩张，内有残留液体及食物残渣，各段黏膜轻度充血，未见糜烂及，齿状线欠清晰，贲门距门齿41cm，呈紧闭状，内镜通过时无明显阻力，胃体黏膜完整色泽正常，未见肿物与溃疡。　　诊断：贲门失弛缓症，慢性胃炎。　　中医辨证：脾胃虚寒，胃失和降。　　治则：温胃散寒，降逆止呕。　　处方：木香12克，砂仁6克，党参12克，白术10克，茯苓20克，炙甘草10克，陈皮10克，半夏10克，吴萸6克，黄连3克，旋复花10克，代赭石15克，焦三仙10克，每日一剂，水煎服。　　复诊：自述恶心呕吐明显减轻，每日仅发生一次，腹不胀，大便正常，舌脉同前。仍宗原法加良姜10克，枳壳10克，每日一剂，水煎服。　　再诊：呕吐基本消失，偶有轻度腹胀。纳可，大便正常。舌苔薄白，质正常，脉弦。仍宗前法继续服原方，以善其后。　　随诊：病情稳定，未再出现胸闷、胸痛及进食发噎情况。饮食正常，性情变化时偶有呕吐一次。　　讨论：贲门失弛缓症是一种食管运动障碍性疾病。以食管缺乏蠕动和食管下括约肌（LES）松弛不良为特征，导致食管功能性梗阻。临床上有吞咽困难、反食、胸部不适或胸痛，可伴有体重减轻等表现。有报告称，贲门失弛缓症的发病率约0.5～1/10万。　　中医无贲门失弛缓症病名。根据该病的临床特点，属于中医噎嗝、梅核气的范畴。其病变基础常常是气郁、痰阻、血瘀交织在一起，阻于食管胃口。气血痰郁结于内，气机升降失司，所以咽下困难、反食、胸痛。其程度轻重与阻滞的轻重相关。如《医述?噎嗝》所述：“饮食下咽，至膈不能直下，随即吐出乃贲门为病。血液干枯胃口收小，初病饮食尚可，病久浆粥俱难下。盖血液枯槁，津液不润，凝结顽痰，而阻塞胃脘者有之；气结不行，血滞成瘀，而阻塞胃脘者有之。贲门之槁，顽痰之聚，瘀血之阻，皆由忧思过度则气结，气结则施化不行。酒色过度则伤阴，阴伤则精血耗竭，运守失职，而脾中之生意枯；五液无主，而胃中之津液涸，虚阳上泛，夹冲任二脉，直上阳明，贲门终日为火燔燎，不槁不已，是以阻塞不通，食不入矣。”徐灵胎在评《临证指南医案?噎嗝》时更加明确地指出，“噎嗝之证，必有瘀血、顽痰，逆气阻隔胃气。”　　贲门失弛缓症之标表现为气郁、痰阻、瘀血等方面，基本表现为脾胃虚弱、气血不调，并且标本同现、虚实相兼。故治疗上疏肝理气、化痰消瘀、补益脾胃、调和气血常需结合运用。在治疗过程中补泻以相承，药性忌过偏，尤其注意不可败伤胃气。　　贲门失弛缓症患者由于进食不顺或困难，所以往往害怕进食。因此护理工作相当重要。饮食宜清淡而有营养，特别是重症患者宜食富有营养的半流食或流食，戒烟酒。因疾病反复发作，病人有较重的思想负担，导致急躁、易怒、失眠等情志异常的证候，不利于病人的调养，常使病情加重。北京协和医院统计的116名贲门失弛缓症病人中，37％有精神诱因。对于这种病人，除做好耐心细致的解释工作以打消其顾虑外，在辨证的同时，给予疏肝解郁药，也很有必要。常用方药为逍遥散或加味逍遥散加郁金、香附、八月扎、绿萼梅等；胁痛明显者重用白芍、元胡；对较明显者，在辨证的基础上加元胡、川楝子、檀香、九香虫、香附等行气止痛之品；恶心呕吐者加旋覆花、代赭石、生姜、半夏降逆止呕。　　临床上应发挥中西医各自特长，在传统中医辨证的基础上，结合西医消化内窥镜的镜下提示，估量病情的变化发展。尤其值得强调的是，在症状并不十分明显或者不典型，然内窥镜已提示出现较大变化时，应该更多考虑结合内窥镜提示，指导中医的辨证用药，使治疗更为合理，准确到位。若食管下段扩张不明显，黏膜苍白或红白相间，以白为主，则提示胃寒为患，可选用温胃散寒药物，如肉桂、附片、良姜、荜拨等。若食管下段扩张，有食物残留，食管黏膜水肿、糜烂、出血等炎性改变，提示胃热偏盛，主张选用一些清热解毒之品，如黄连、银花、连翘、蒲公英等，以及化湿行滞之品，如半夏、苍术、厚朴、藿香、白豆蔻、草豆蔻、砂仁，以消除炎症的发展。若食管下段扩张日久，出现糜烂、溃疡、形成或上皮增生性改变时，则提示湿热久蕴，胃络瘀阻。此时应考虑加用活血化瘀通络药物，如丹参、红花、水红花子、京三棱、莪术等，以期软坚散结，抑制肠上皮化生或不典型增生。需要注意的是，贲门失弛缓症有5％～10％的患者继发，行胃镜检查可早期发现，以免贻误病情。副主任医师齐贺彬主任医师徐慧媛北京协和医院
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贲门失弛缓症疾病
(一)X线检查
1.钡餐检查：钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的，对称的，粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张，处长与弯曲，无蠕动波，食管钡餐X线造影检查 见钡剂滞留在...
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擅长:胸外科
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擅长:各种心血管
主任医师 副教授
擅长:胸腔镜
[功能主治]清热解毒，透表豁痰。用于急性惊...详情
[功能主治]用于气血不足。心悸。失眠。食少乏...详情
[功能主治]清血败毒。消肿止痛。用于脏腑毒热。...详情
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食管-贲门失驰缓症
病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗
　　食管-贲门失弛缓症（esophagealachalasia）又称贲门痉挛、巨食管，是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。　　本病为一种少见病（估计每10万人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。
　　本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻些。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为8．5±3．6pmol/g，明显低于正常人（95．6±28．6pmol/g）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。　　一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大（Chagas病），胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管责门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。　　正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时，LES压力可上升至6．67kPa（50mmHgg）左右。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重力超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有继发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状。
　　（一）咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80％～95％以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。　　（二）疼痛 约占40％～90％，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。　　（三）食物反流 发生率可达90％，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。　　（四）体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食，进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。但病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。　　（五）出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。　　（六）其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呢逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。
　　（一）X线检查 对本病的诊断和鉴别诊断最为重要。　　1．钡餐检查 钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹正常的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、延长与弯曲，无蠕动波（图18-8）。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管责门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。　　2．胸部平片 本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。　　（二）乙酰甲胆碱（mecholyl）试验 正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加而压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显（作此试验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用）。食管极度扩张者对此药不起反应，以致试验结果为阴性；胃癌累及食管壁肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特异性。　　（三）内镜和细胞学检查 对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。
　　咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。　　纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛，食管仅有轻度扩张。本病与食管癌、贲门癌的鉴别诊断最为重要。癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈管状，管腔的边缘不整齐。癌性狭窄上端的食管可呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。
　　（一）内科疗法 宜少食多餐，饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和镇静剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，加速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和自发性收缩的频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂异搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每晚睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱代谢紊乱。　　（二）食管扩张疗法 应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60％～80％。有效标准为咽下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生率达1％～6％，应谨慎操作。　　（三）外科手术疗法 手术方法较多，以Heller食管下段肌层切开术为最常用。食管过度扩张，食管在膈裂孔处纤维增生严重或食管下段重度收缩者，宜作贲门和食管下段切除和重建术。手术治疗后症状好转率约为80％～85％，但可能发生食管粘膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并发症。