轻链病与轻链沉积病
疾病名称：轻链病与轻链沉积病
疾病别名：轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病
具体部位：全身
肾内科:也叫肾脏内科、肾病科，主要是治疗肾脏的疾病。人体有左右两个肾脏，位于腰部脊柱的两旁。肾脏的基本生理功能是生成尿液，调节钠、钾、氯的浓度，维持体液酸碱平衡。肾内科常见症状有：水肿、少尿、多尿、尿频、尿急、尿痛、肾区钝痛、血尿、蛋白尿等。肾内科常见的疾病有：尿路感染、慢性肾炎、肾积水、尿道炎、尿毒症、肾囊肿、膀胱炎、肾病综合征、肾盂肾炎、急性肾炎、肾功能衰竭等。血液科:是内科的一个重要分支，主要治疗血液方面的疾病。血液中的红细胞、白细胞、血小板和血清、凝血蛋白等分别在机体送氧和代谢物质、机体防御、免疫调节和炎症反应、止血和血栓形成过程中发挥其独特的功能。血液中各种有形成分和血浆蛋白的数量或质量(功能)的异常就会发生贫血、发热、感染、出血和血栓栓塞等常见的临床症状、严重者可危及机体各脏器的功能。血液科的常见疾病有：白血病、贫血（地中海贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血）、淋巴癌、过敏性紫癜、血小板减少、低钾血症、血友病等。中西医结合科:
轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现，即为轻链沉积病。
(一)发病原因病因尚不清楚。80%的LCDD患者致病轻链为&链，而淀粉样变性则以&链为主，原因何在?Alert等对6例LCDD患者轻链进行分析，发现其中均存在普通人群少见的Ⅴ&Ⅳ可变区。采用基因工程技术将人类轻链Ⅴ&Ⅳ可变区与老鼠轻链连接后，在组织中可检测到该轻链的沉积，提示Ⅴ&Ⅳ可变区参与LCDD发病。与之相反，Ⅴ&Ⅳ可变区被认为与淀粉样变性发病有关。这或许可以部分解释为何LCDD及淀粉样变性致病轻链不同。人们同时发现LCDD患者&轻链可变区(Ⅴ&Ⅳ及Ⅴ&Ⅰ)的第27和(或)31位氨基酸均为亮氨酸、异亮氨酸或酪氨酸，其确切意义仍不明确，推测可能与轻链易于形成颗粒状电子致密物有关。与之类似，淀粉样变性患者的轻链蛋白抗原决定簇上常出现特殊的酸性基团，被认为可能与轻链纤维样沉积有关。15%～30% LCDD患者血、尿轻链浓度不高，但组织中仍有轻链蛋白的沉积。进一步研究发现，这些轻链均经过糖基化修饰。因此有人推测糖基化可促进轻链蛋白在组织中的沉积。(二)发病机制其发病机制类似于原发性淀粉样变，只是沉积的轻链片段主要是&链，而且以轻链的恒区为主，并不具有形成淀粉样变纤维所必备的生化特性。LCDD引起肾小球硬化的机制亦未完全清楚，有研究发现LCDD病人的肾小球系膜细胞通过自分泌机制产生TGF-&，反过来又促进系膜细胞过度产生基质蛋白，如胶原Ⅳ、层黏蛋白和纤维连接蛋白等。
发烧(feVer，pyrexie)是指病理性体温升高，是人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移而引起，是临床上最常见的症状，是疾病进展过程中的重要临床表现。可见于多种感染性疾病和非感染性疾病。具有典型的热型和病程、特异的临床特点，一般诊断较易;但有部分发热患者，热程长，无特异体征，缺乏具有诊断意义的资料，常被称为发热待查或原因不明发热(fever of unknown origin,FUO)。这些患者体内多有潜在性病灶，只是短期内尚未查清，经过临床观察和特殊检查，其中大多数最后可明确诊断，约10%的患者，虽经各种检查仍未能明确诊断，病程拖延数月，说明对长期发热原因不明的诊断的确是临床上面临的重要课题。1、体温调节 正常人体内具有完善的体温调节系统(包括温度信息传导、体温调节中枢和效应器三部分)，能在气温的一般波动范围内，维持相对恒定的体温。该系统中起关键作用的是体温调节中枢，其主要部分为视前丘一前下丘脑(precptic anterior hepothalamus，POAH)，其次为延脑、桥脑、中脑和脊髓等。由于丘脑下部有温敏神经元，对流经该处的血液温度很敏感，可迅速引起体温调节反应。体温调节中枢对来自各方面的信息进行综合后，发出调节冲动以控制产热与散热器官的活动，使产热与散热维持平衡从而保持体温相对的恒定。体温升高不一定都是疾病引起，某些情况可有生理性体温升高，如剧烈运动、月经前期及妊娠期。进人高温环境或热水浴等均可使体温较平时略高，这些通过自身调节可恢复正常。2、发热的判断 正常成人体温保持一定的恒定水平，个体之间存有差异。一般认为舌下温度37℃，腋窝温度36.5℃，直肠温度较舌下温度高0.3-0.5℃，一日之间体温相差不超过1℃为正常值。当舌下温度高于37.5 T，腋窝温度高于37℃，或一日之间体温相差在l℃以上，称为发热。一般人体体表温度较低，易受外界因素的影响。因此，测量体温的三种方法以直肠温度较准确。平时为方便多采用腋窝测体温，应注意将体温表放于腋窝正中央夹紧上臂紧贴于腋下 对出汗者应擦干腋窝再测。小儿与昏迷患者测温时不应离开。过于消瘦患者不宜用此法测温。口腔温度测量，将体温朝放于舌下，闭口3～5min。此法不宜用于精神异常、昏迷、呼吸困难、口鼻疾患及小儿。进食饮水后20分钟再测。直肠温度测量，先将体温表涂以油类，插人直肠3-cm，3-5min，不宜用于腹泻及直肠手术者。测温前均将体温表甩至35℃以下。淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现，需经过一些特殊检果，如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1～2个外，一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。疲劳又称疲乏，是主观上一种疲乏无力的不适感觉。疲劳不是特异症状，很多疾病都可引起疲劳，很少有患病后更觉浑身是劲的情况，不同疾病引起不同程度的疲劳，有些疾病表现更明显，有时可作为就诊的首发症状。肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变，即突触前膜、突触隙、突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。如重症肌无力神经肌肉接头处突触后膜乙酸胆碱受体遭到损害；有机磷中毒时，胆碱酯酶的活力受到影响，使乙酸胆碱的作用过度延长而影响肌细胞的兴奋性；周期性麻痹是由于膜电位的改变。肌强直性肌病是膜电位的不稳定；肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕相酸转移酶缺乏症，是由于肌肉的能源供应障碍；肌营养不良症和多发性肌炎均是肌纤维本身的病变。肉毒中毒和高血镁症影响钙离子进人神经末梢，氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放，均影响突触前神经冲动的传出；美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合，从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。
本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向，浅表淋巴结及肝、脾大，继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。X线检查：骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD病人会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常，也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样，LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上病人表现为肾病综合征，伴有高血压和肾功能不全，伴或不伴有镜下血尿，其特点是肾功能不全明显且出现早，并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变，伴有肾功能不全，但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩，出现慢性肾功能不全。近20年来，国内各地均有少数病例报告LCDD导致肾损害，主要表现有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急、慢性肾功能衰竭，预后均不良。根据以上临床表现以及具有典型LCDD肾活检组织病理特点可以确诊本病。但应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。轻链病必须符合下列条件才能确定诊断：1.正常的免疫球蛋白不变或下降。2.血中或尿中的轻链经电泳后出现超常带。3.伴有临床多发性骨髓瘤症状。4.尿中的本-周蛋白阳性，且属于Kappa或Lamdba型。
1.血液检查 可见程度轻重不一的贫血，晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。并发骨髓瘤的患者，可出现少数骨髓瘤细胞。患者可出现巨球蛋白血症，多数骨髓瘤患者本-周蛋白可阳性。2.其他 由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出，故肾功能正常时血磷正常，但晚期尤其是肾功能不全的患者，血磷可显著升高。由于骨髓瘤主要是骨质破坏，而无新骨形成，血清碱性磷酸酶大多正常或轻度增高，此与骨转移癌有显著区别。3.慢性肾功能不全时可出现肾功能异常，BUN&10.71mmol/L(30mg/dl)，血清Cr&176.8&mol/L(2mg/dl)。4.尿液检查 伴或不伴有镜下血尿，但尿蛋白较少，但病人尿中可排出单克隆轻链蛋白，尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。肾活检病理改变可有以下三个特点。1.光镜 肾小球可有多种表现，从正常肾小球到不同程度系膜增宽硬化以及系膜结节状改变等都可在LCDD患者中见到，其中系膜结节状改变较为特异，与糖尿病肾病患者典型的Kimmelstiel-Wilson系膜结节硬化类似，不同在于LCDD的系膜结节PAS染色更强，而银染较弱，刚果红染色阴性。后者结节不均一，有糖尿病史及与抗轻链&/&抗血清反应阴性，以及有人球微动脉管壁透明变性等。另外与糖尿病肾病不同之处还表现在于光镜下LCDD的肾小球基底膜无增厚，其他肾小球可以完全正常或只有轻度系膜硬化。肾小球尚可有毛细血管微血管瘤改变。有些肾小球可有膜增生性特征。肾小管表现基膜增厚，值得注意的是MM合并LCDD时骨髓瘤管型很少见到。2.免疫荧光 免疫组化单克隆轻链抗体染色 可见&/&轻链(80%为&轻链)沉积于肾小球系膜区(结节内)、肾小管基底膜和血管壁，补体成分染色常阴性&/&轻链弥漫性地沿肾小管基底膜呈点状或颗粒状沉积是LCDD)的特点。3.电镜 肾小球基底膜内稀疏层和系膜区有颗粒状物质沉积，系膜基质增宽和肾小球基底膜增厚;肾小管基底膜和肾间质血管基底膜可见密集颗粒电子致密物。4.X线检查 常见骨骼局限性骨质疏松，溶骨破坏和病理性骨折。
红白血病(erythroleukemia)即Di Guglielmo综合征，又称急性红细胞骨髓病、急非淋白血病、红细胞增多症、红血性骨髓增生症等。本病是一种急性或慢性骨髓恶性增生性疾病。幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia，JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病，多发生在幼年期。急性髓细胞性白血病(acute myeloid leukemia，AML)在分子生物学改变及化疗反应方面，儿童AML与成人(&50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。霍奇金病(hodgkin&s disease, HD)是恶性淋巴瘤的一大类型霍奇金淋巴瘤独特的细胞组成和大多数其他的恶性肿瘤不同，它具有少量肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞和其变异型)及其典型的炎症背景。急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进，使治疗结果和预后得到了很大的改善，早期死亡率明显下降。低增生性急性白血病(hypoproliferative acute leukemia，HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大，骨髓活检增生减低，幼稚细胞比例占5%～75%。先天性白血病(congenital leukemia，CL)是一种罕见类型的白血病，是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形，如21-三体综合征、Turner综合征等。嗜碱性粒细胞白血病(basophilic leukemia，BL)，1906年Goachim等首次报道，血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分。患者除有急性白血病的临床表现特点外，还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型：一为起病即为急性型，另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia，EL)是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。多发性骨髓瘤是以克隆性浆细胞无节制增生为特点的恶性肿瘤，增生的浆细胞浸润及其所生成的产物(M-蛋白、肿瘤坏死因子、浆细胞因子等)引起一系列器官功能障碍。慢性淋巴细胞白血病(chronic lymCLL)是由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。老年白血病的定义不一，一般多指年愈60岁的白血病患者与其他年龄组白血病一样，是一种病因不明的原发于造血干细胞的恶性疾病。自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征)，为一少见病，仅发生于女性，多于情绪紧张或精神异常时发生，故有人称之为“精神性紫癜”。获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物，可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性，引起出血倾向。遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。
轻链病与轻链沉积病应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。1.LCDD与原发性淀粉样变鉴别要点(1)LCDD其沉积轻链中约80%为&链，而后者沉积轻链中约75%为&轻链。(2)典型LCDD中轻链片段是免疫球蛋白的恒区，其典型的单克隆轻链免疫荧光呈强阳性;而后者沉积的轻链片段是免疫球蛋白的可变区，所以其抗&和&轻链抗体免疫荧光只呈现弱阳性。(3)LCDD的轻链沉积呈颗粒状而非纤维样或&片层结构，不能结合刚果红(Congo red)和硫黄素(thioflavine);而后者的轻链沉积在电镜下呈纤维样或&片层结构，能与刚果红结合，在偏光显微镜下呈现绿色双折光，与硫黄素结合产生黄绿色荧光。(4)LCDD常并发于多发性骨髓瘤或其他疾病如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症等，导致单克隆轻链过度产生。2.LCDD与糖尿病肾病鉴别 根据糖尿病肾病典型的病史及上述肾活检病理特点不难鉴别。
治疗前注意事项
本病病因不明，当引起肾脏病变有明显肾功能不全时，治疗常常无效。预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有急性肾功能衰竭者，除透析外，应同时进行血浆置换疗法。
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约2/3 LCDD患者合并多发性骨髓瘤，在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。肾脏损害并发症主要有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急慢性肾功能不全。
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轻链沉积病
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　　轻链沉积病（1ight chain deposition disease，LCDD）系单克隆免疫球蛋白轻链大量合成并沉积在细胞外所致，肾脏累及率为90％。病理上最常见的为肾小管基底膜呈丝带样增厚，约33％患者可见肾小球系膜区增宽和结节性肾小球硬化。刚果红染色阴性，免疫荧光显微镜下可见轻链（80％为-，c链）强阳性，电镜下可见沿肾小球和肾小管基底膜的颗粒样沉积，以上三点有助于与淀粉样变作鉴别。临床上常见蛋白尿和。肾功能损害，约50％为肾病综合征，20％可有镜下血尿。可有明显肾小管损害，表现为肾小管酸化功能受损、高钾血症和多尿等。
　　本病伴多发性骨髓瘤时预后较差，多在短时间内进展至肾衰竭，糖皮质激素和美法仑对减少蛋白尿和延缓肾功能减退可能有一定疗效。不伴多发性骨髓瘤时，本病的预后差异较大。
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轻链病与轻链沉积病
　　轻链病(light chain disease，LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease，LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相...
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