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成年人55岁能治愈吗
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请医生给我一些治疗上的建议
所就诊医院科室：
浙江省人民医院 血液科
你好，谢谢你的关注，一旦确诊为急性淋巴细胞白血病需要立即化疗，化疗获得完全缓解后可以巩固1-2个疗程再行移植，但是有些高危难治型白血病，即使化疗也不能获得完全缓解，就需要立即行挽救性移植。在治疗的过程中有什么问题可以随时再咨询，祝早日康复！
希望我的回答能给你帮助，如果还有什么疑问，可以再询问。更多健康资讯请关注新浪微博: 隐湖棠棠。
状态：就诊前
治愈多概率有多大，经济条件不考虑的话，用好的药，治愈率会高吗
状态：就诊前
治愈好的话寿命会影响吗
状态：就诊前
化疗一般化疗期多久
你好，你指的是否是经济条件不允许做移植，如果纯粹做化疗，要根据是否为高危型白血病，有无染色体畸形，全身脏器的情况，有没有其他的慢性疾病等来判断预后。化疗一般是诱导缓解后还需要4到6个疗程的巩固，然后再逐渐延长化疗间隙。
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疾病名称：急性淋巴细胞白血病&&
希望得到的帮助：目前继续在本院接受后期的治疗还是转院？
病情描述：医院检查患有急淋白血病，住院检查支气管炎，血流感染，白血病。在医院目前住了一个半月了，第一个疗程化疗已经完成了，但孩子目前真菌感染.发烧这是目前的一些简单情况
疾病名称：急性淋巴白血病&&
希望得到的帮助：中心率有点高再两周就推针了用不用再加点药
病情描述：这回查的细胞3.01，中心粒2.13,血小板184，血红蛋白129,再两周就推针了
疾病名称：急性淋巴白血病伴髓系表达，严重吗？&&
希望得到的帮助：做移植可治愈吗？需要转院吗？
病情描述：现在正在开始做化疗，如果缓解想做移植骨髓
疾病名称：急性淋巴白血病B型&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：从得病到化疗第一疗完全缓解结束至今已经三年半啦，前几天复查，查出坏细胞到15，医院说这样算是复发要求继续化疗！请问这次治疗会不会有抗药性能不能完全缓解，概率是多少？谢谢啦但是白细胞和...
疾病名称：急性淋巴细胞白血病&&
希望得到的帮助：希望主任能指点下到底什么原因引起的，用什么方法可以不让他咳嗽发烧，
病情描述：化疗三年半，化疗两年八个月了，每个月都发烧咳嗽，
疾病名称：急性淋巴细胞白血病，肺癌&&
希望得到的帮助：能否做造血干细胞移植，大概需要多少钱，
病情描述：急性淋巴细胞白血病一年近来出现轻微活动后心悸，
疾病名称：急性淋巴细胞白血病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：急性淋巴细胞白血病。两岁8个月。可不可以不化疗啊！或者可不可以吃什么药缓解？可不可以直接移植呢！
疾病名称：急性淋巴细胞白血病已经有转移到肝的现象&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,大概的说一下是否很严重
病情描述：急性淋巴细胞白血病B型L2型
已经开始做化疗
疾病名称：急性淋巴细胞白血病&&
希望得到的帮助：能不能治愈？治愈几率大吗？现在转为高危医生说含有CD13/33请问能不能治愈？
病情描述：今年3月12日住院当时只是面色发黄血小板减少到71，白细胞12.6，住院做了骨髓检测查出急性淋巴细胞白血病低危幼稚细胞59.1%，现在做到第三个疗程，治疗到33天检测时转为中危含6.5%残留，46天又做...
疾病名称：急性淋巴细胞白血病&&
希望得到的帮助：如何缓解目前病情，得以治愈
病情描述：检查及化验：
去年4月份查出来的病，经过化疗，病人身体情况愈来愈不好。
治疗情况（当前用药或近期手术）：
现在在家中，坐轮椅。腿有浮肿，没有力气。吃饭，睡眠很好。插有尿管。小便不能自理...
疾病名称：急性淋巴细胞白血病L2&&
希望得到的帮助：医生,求求你,救救我家的孩子吧,他还那么小,他的人生才刚刚开始,如果让孩子妈妈怀第二胎...
病情描述：患者是一岁半的小男孩，我是患者的姑姑,2015年3月底发现大腿内侧，耳朵后面，后脑位置有淋巴结，贫血，也许因为不舒服孩子容易哭闹，经玉林市妇幼检查排除地中海贫血，所有内脏正常后做骨髓穿刺...
疾病名称：急性淋巴细胞白血病&&
希望得到的帮助：跪求医生给一些治疗建议，以及治疗这种病最好的医院
病情描述：25岁男，刚开始鼻子出血，初诊淋巴癌，今天做骨髓穿刺确诊急性淋巴细胞白血病m2a
疾病名称：急性淋巴细胞白血病&&
希望得到的帮助：请问医生这么小的孩子该如何进行治疗，如果化疗效果怎样？治愈率高不高？
病情描述：孩子目前七个月大了，七月五号半夜三点开始发烧，哭闹不停，第二天一检查白细胞高出二十倍，抽骨髓确认为这个病，住院进行一些治疗最近几天白细胞一直偏低维持在一左右，目前靠输血小板、红细胞...
疾病名称：急性淋巴细胞白血病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：急性，淋巴细胞白血病。嗯一定要化疗两年吗？两岁8个月。化疗两个两年也只能缓解对吧！反对的意思就是说两三年三四年。只能活那么久对吧！
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唐举贤大夫的信息
各种类型的贫血，白细胞类疾病，血小板类疾病，急慢性溶血及出凝血疾病，急慢性白血病，多发性骨髓瘤，淋巴...
唐举贤，女，主治医师，广东省医师协会血液科医师分会委员，电话020-
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暂时中国的慈善机构很少专门做白血病成年人的。儿童就很多。成人真的不知道。
答: 正常时，睾丸每日总共向人体血循环内释放7毫克睾酮，平均每毫升血液里含有0.6微克
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display: 'inlay-fix'Blood：成人急性髓系白血病治疗进展（综述）
作者：dengziyu
近些年来随着急性髓系白血病（AML）分子生物学及基因遗传学等方面的研究不断进步，已使得 AML 细分为不同的分型并有了相应的治疗方案，从而为控制患者病情发展提供了支持。即便如此，现有的 AML 患者的治疗及预后依旧差强人意。来自法国圣路易医院血液科的 Dombret 教授在著名血液学杂志 BLOOD 上发表了一篇综述，旨在为 AML 的临床治疗提供一定的帮助。一线诱导治疗方案的药物阿糖胞苷联合蒽环类药物的诱导方案仍然是 AML 治疗的核心（阿糖胞苷：每日剂量 100 或 200 mg/m2 连续 7 天静脉滴注，柔红霉素：每日剂量 60 mg/m2 第 1～3 天应用）。实际上，关于对比大剂量蒽环类药物或者大剂量阿糖胞苷，以及另外一种药物加入诱导方案的具体疗效是困难的，因为试验组与对照组设计的剂量、患者缓解的后续治疗以及诱导治疗后骨髓原始细胞等都存在着差异。蒽环类药物有四个研究评估了高剂量柔红霉素的疗效，东部肿瘤协作组（ECOG）试验组纳入的患者年龄小于 60 岁，而来自欧洲（荷兰，比利时，德国，瑞士）的试验组纳入患者年龄超过 60 岁。 两项研究为每日剂量 45 mg/m2 对比 90 mg/m2。结果显示大剂量的柔红霉素可使患者有较高的完全缓解（CR），并且不延误血液学恢复以及影响缓解后下一步的治疗（表 1）。表 1 柔红霉素或伊达比星剂量在诱导方案中应用的随机对照研究 在较为年轻患者的 ECOG 试验组，观察到每日剂量 90 mg/m2 的试验组取得较长的总体生存率（OS）。伴随 FLT3、NPM1 和 DNMT3A 基因突变试验组的 OS 也取得了长期获益。 年龄较大的试验组，OS 获益被限制于 60 至 65 岁以及少数合并核心结合因子（CBF）的 AML 患者。这些结果表明，每日剂量 45 mg/m2 的柔红霉素对于小于 65 岁的 AML 不是首选。2010 年国际指导原则柔红霉素每日剂量为 90 mg/m2，而不是 60 mg/m2，英国 NCRI AML17 的试验拟解决 60～90 mg/m2 的剂量问题，且所有中低危患者在第二疗程接受了每日剂量 45 mg/m2。在中期分析中观察到每日剂量 90 mg/m2
试验组的 60 天死亡率显著上升，试验因此提前结束。在法国急性白血病协作组（ALFA）9801 比较柔红霉素与伊达比星的研究中，没有发现剂量 80 mg/m2 的柔红霉素比 12 mg/m2 的伊达比星具有优势，而且日本急性白血病研究小组（JMLSG）AML201 研究也报道了类似的结果。西南肿瘤协作组（SWOG）的回顾性研究和澳大利亚白血病研究小组（ALSG）未能发现大剂量阿糖胞苷及替代方案可增加临床治疗疗效的证据，反而发现了药物毒性的增加。由荷兰和比利时合作主导的肿瘤研究试验组（HOVON）与瑞士临床癌症研究组（SAKK）进行的研究发现在大剂量的阿糖胞苷治疗组，完全缓解（CR）率、无事件生存率（EFS）和 OS 获益基本相同，同样伴有更多的毒性（表 2）。表 2 阿糖胞苷在 AML 治疗应用的随机对照研究 由 EORTC 和 GIMEMA 白血病协作组主导的 2 期研究，发现在应用大剂量阿糖胞苷组有较高的 CR 率，并且在小于 45 岁患者中获得较长的 OS 。随后的德国一项随机研究发现 OS 并无差异。因此，目前尚不清楚在诱导期间增加阿糖胞苷剂量，是否可以提高患者在缓解后接受 IDAC 或 HiDAC 方案的临床获益。「剂量密度」方案剂量密度是通过缩短化疗的时间间隙，增加给药频次，在尽可能短的时间内给予恒定的杀伤作用，以减少残留肿瘤细胞在化疗间隙期的生长（一般在治疗后的第 7 天和第 14 天）。在研究结合一或两个 HiDAC 诱导序列（TAD-HAM 或 HAM-HAM）之后，德国 AML 协作组（LCG）近期也进行了一项 Ⅱ 期临床试验研究。但这些研究都没有提供明确的证据表明剂量密度方案优于标准的 7+3 方案，尤其是使用大剂量柔红霉素。新药物的治疗吉妥珠单抗奥佐米星（GO）有六项研究评估了在诱导治疗过程中加入剂量为 3 或 6 mg/m2 GO 的疗效（表 3）。其中的 SWOG S0106 研究尽管已将 GO 试验组中的柔红霉素每日剂量减为 45 mg/m2，但因较高的早期死亡率而被美国食品药物管理局（FDA）撤销。 另外四份研究报告 GO 在结合诱导方案或在诱导后巩固化疗中疗效显著，最近的一项 meta-分析也证实这一结论。表 3 强化化疗方案联合 GO 的随机对照研究 GO 的副作用表现为严重的肝脏毒性和持续血小板减少，而且研究表明 GO 的最佳剂量似乎为至少 3 mg/m2，ALFA 组将其应用于年龄较大的 AML 患者取得了预期效果。不过 EORTC/GIMEMA 的研究发现，在诱导化疗前单一使用 GO 则不仅会降低临床疗效，而且还会增加药物毒性反应。最后的两项研究评估 GO 维持治疗未达到预期效果，也许 GO 临床疗效受到 CD33 表达水平、白血病细胞增殖程度、药物动力学及 AML 遗传学等相关因素的影响。对于伴有 FLT3-ITD 基因且未出现不良核型以及中低危的 AML
患者，GO 的治疗被证实是有效的。这些数据表明，对于某些 AML 患者来讲，GO 的临床应用需要慎重对待。嘌呤核苷酸类似物 来自波兰急性白血病工作组（PALG）的研究表明，治疗方案中增加克拉屈滨并不是最好的选择，但是它似乎与 OS 延长有关联。另外，对于年龄在 50 岁以上或有不良细胞遗传学的 AML 患者，克拉屈滨的应用却增加了疗效。氯法拉滨被证实有显著的抗白血病活性，无论是单一用药还是结合阿糖胞苷应用于不同的患者人群（表 4）。表 4 强化化疗方案联合嘌呤核苷酸类药物的随机对照研究 然而，在英国 AML16 的试验组中，与柔红霉素相结合治疗初发 AML 患者时未能表现出明确的疗效。另外两个研究结果尚未报道，包括 ECOG 研究中的氯法拉滨结合 7+3 方案以及氯法拉滨对比 7+3 方案。英国 AML15 在年轻患者群体的研究表明氟达拉滨、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）和伊达比星（FLAG-lda）在同一疗程中得到更好的缓解及降低复发风险。索拉非尼索拉非尼是选择性的 FLT3 酪氨酸激酶抑制剂。一项来自德国白血病研究联盟（SAL）在老年患者中应用索拉非尼联合标准诱导治疗及联合 IDAC 的巩固治疗研究，结果表明没有显著改善患者的 EFS 或 OS。FLT3-ITD 突变阳性亚组的研究也是如此，诱导治疗的结果均差于索拉非尼的控制组，具有较高早期死亡率和较低的 CR 率。类似的初步研究结果表明，年轻 AML 患者进行索拉非尼加入到 7 + 3 诱导方案和 HiDAC 方案治疗， 索拉非尼的试验组观察到 CR 率无明显差异，而 EFS 和无复发生存（RFS）显著改善。在 FLT3-ITD 突变阳性的亚组患者中，观察到 EFS 没有差别，但 RFS 和 OS 的延长则提示索拉非尼治疗有效。缓解后治疗自从 1994 年起，对于没有接受造血干细胞移植的年轻 AML 患者，接受大剂量阿糖胞苷巩固治疗已成为共识。在开始的第 1、3、5 日，每日两次应用剂量为 3 g/m2的阿糖胞苷，即使阿糖胞苷的最佳剂量，管理的计划和使用疗程尚待确定，HiDAC 或 IDAC 方案在缓解后的巩固治疗依然推荐使用。值得注意的是，HiDAC 和 IDAC 方案非常适用于评估靶向或非靶向药物在巩固过程中的作用。例如，通过 ALFA-0702/CLARA 的研究发现，在中高危的 AML 患者的巩固治疗过程中，氯法拉滨/IDAC 对比 HiDAC 观察到 RFS 延长。异基因造血干细胞对首次化疗取得完全缓解的 AML 患者评估下一步的治疗风险，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可谓是的最佳手段，但仍具有较高治疗相关的发病率和死亡率（TRM），特别是老年患者。相关回顾性研究表明，对于所有的低中危组的 AML 年轻患者在第一次获得 CR 后，兄弟或无血缘关系供者都可进行造血干细胞移植。利用流式细胞术进行微小残留检测（MRD）作为一个更直观、易于使用的方法来评估白血病相关的免疫异常而被推荐，并且建议将其作为造血干细胞移植下一步治疗及评价预后的主要因素，但是在早期 MRD 检测的反应较差的 AML 患者是否可以进行异基因造血干细胞移植依然是一个争议的话题。在针对 AML 突变基因的分子生物学研究及新药研发上，已有部分药物投入临床试验，如针对 FLT3 突变阳性的药物索拉菲尼已证明有效。以及达沙替尼对于 KIT 突变或者受体异常表达的 AML 患者已获临床试验证实。相对于 NPM1、IDH 等基因突变的药物正在进行临床试验或待批阶段。相对于年轻的 AML 患者，目前老年 AML 的治疗依然是较低的 CR 和较低的长期生存率。这绝大部分原因在于患者的年龄、一般健康状况、器官功能衰退以及并发症，并且部分的老年 AML 是由 MDS 转变而来，本身就伴有骨髓异常克隆增殖及细胞遗传学的病变。因此老年 AML 患者抗白血病药物治疗研究是一个活跃的领域。去甲基化药物如地西他滨和阿扎胞苷的临床试验已经取得较好的治疗效果，治疗后的患者有着较高的总生存率（OS），并且阿扎胞苷有利于治疗一些不良细胞遗传学或与骨髓增生异常相关变化的老年 AML 患者。治疗复发/难治性白血病的标准方案尚未确定，一些临床数据如年龄、第一次取得缓解的时间、细胞遗传学等对复发/难治性白血病的治疗依然有着影响，当前复发/难治性白血病的治疗目标为后期进行 HSCT「搭桥」，或者是研发一些靶向药物针对性治疗如针对 FLT3 突变的抑制剂。最佳的药物组合、药物剂量和给药计划仍然是一个悬而未决的问题。特别是在加入一种蒽环类或者是阿糖胞苷以及什么剂量的阿糖胞苷可以达到最优的效果。最近，有关于评估联合氯法拉滨或
vosaroxin 到 IMAC 治疗 AML 的随机对照研究，试验以 OS 为终点。 I 期临床试验结果显示，尽管氯法拉滨剂量的增加提升了复发/难治白血病的反应速率，但同时因毒性和早期死亡率的增加， OS 并未改善。尽管成年 AML 患者的治疗取得了一些进步，但仍有许多问题亟待解决。鉴于大多数成年 AML 患者的长期生存率不佳，所以很多新药研发和治疗方法的试验目标都集中在了 AML 患者的治疗上。此外，临床试验设计的严谨性及控制组的标准化，将大大有助于试验结果的分析。
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目录1 拼音chéng rén Txì bāo bái xuè bìng2 英文参考adult T-cell leukemia3 概述成人T细胞白血病（adult T-cell leukemia，ATL）是一种与人Ⅰ（HTLV-Ⅰ）直接、于成人的特殊类型恶性增殖性疾病，其病变主要发生在，亦可侵及。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、肿大、、间质性肺浸润及。继日本西南部发现本病之后，美国、加勒比海地区及其他国家也陆续报道本病存在。
成人T细胞白血病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型多采用对症支持治疗，以积极感染和改善脏器为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或型ATL虽采用化学、等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。
4 疾病名称成人T细胞白血病5 英文名称adult T-cell leukemia6 别名；；adult T-cell leukemia/lymphoma；7 分类科 & 疾病 &
科 & 血液疾病 & 白血病8 ICD号C91.5
9 流行病学HTLV-Ⅰ是导致成人T细胞白血病的最直接原因，其主要流行地区位于日本南部（如九州、四国、冲绳等地）、加勒比海地区和南、中、北美洲周围国家的一些特殊地区以及非洲撒哈拉沙漠以南地区。我国台湾地区也曾出现过HTLV-Ⅰ感染小流行。国内曾于年调查全国28个省市自治区13252份，发现19例HTLV-Ⅰ阳性者，HTLV-Ⅰ感染发生率为143/10万人口。在19例阳性感染病例中，9例与日本人密切相关，10例无关。国内不同地区HTLV-Ⅰ感染发生率亦不尽相同，福建省部分沿海地区HTLV-Ⅰ感染率明显高于内地其他地区。对1703人进行HTLV-Ⅰ抗体，阳性检出率为2.3%，其中ATL患者的阳性率高达7l%。迄今为止，全世界各地均有散发HTLV-Ⅰ感染和ATL病例报道。
HTLV-Ⅰ感染者平均年龄在日本为57.6岁，随着时间的推移，患者平均年龄增加，日本以外的HTLV-Ⅰ感染患者的年龄则较低，平均45岁左右。在疾病流行地区，70岁以前随着年龄增长，HTLV-Ⅰ的流行明显增加，70岁以后，流行趋势下降。男女性别的比例各家报道不一，总体较为接近。
ATL的流行与HTLV-Ⅰ感染在人群中流行密切相关，HTLV-Ⅰ多经过20～30年漫长后发病，名HTLV-Ⅰ血清抗体阳性者中有1人罹患ATL，大量资料表明，HTLV-Ⅰ阳性者发生ATL的终生累及危险范围是0.5%～7%，多数在3%～7%之间。有报道男性危险性高于女性。
HTV-Ⅰ感染方式主要有以下3种途径：①母亲直接传给子女，其中以最多见，和传播也存在可能性，但因脐血和唾液中HTLV-Ⅰ前和抗体本身存在自身缺陷，故真正以这两种途径传播者较为少见；②性传播，多由性生活引起HTLV-Ⅰ传播，男性传给女性较常见，女性传给男性者相对较少见；③血源途径传播，以、及吸毒者共用注射针头传播较多见。10 病因ATL的发生与人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTV-Ⅰ）感染有关，患者血清HTLV-Ⅰ阳性。高发区是日本Kyushi岛的南部，此处居民10%～15% HTLV-Ⅰ抗体阳性，其他地方的发病率很低。如何把日本高发区和其他地区的发病联系起来还不清楚。
研究表明易感性和（或）共同的条件与HTLV-Ⅰ感染有关，家族成员HTLV-Ⅰ抗体阳性率是无关正常人群的3～4倍。在抗体阳性、临床正常的患者血清中可出HTLV-Ⅰ病毒。11 发病机制HTLV-Ⅰ感染后尚需长时间潜伏期才可能最终导致少数人罹患ATL这本身说明ATL发病的复杂性。迄今尚未最终阐明ATL的发制，诸多资料表明，ATL发病可能与以下机制有关。11.1 调节蛋白Tax在HTLV-Ⅰ原病毒末端，存在一种长末端（LTRs），LTRs含有病毒的调节部分，包括序列，由U3、R和U5（独特3′端、重复、5′端）序列所组成。Tax主要功能是通过5′-LTR序列反式激活HTLV-Ⅰ的功能从而调节病毒，其激活病毒和的转录至少通过两个不同的宿主途径，分别涉及成分蛋白，激活转录因子（ATF）及转录因子NF/κB/C-Rel家族。Tax在ATL发病中可能存在以下：①激活IL-2启动子及IL-2Rα亚单位，T细胞自主分泌，甚至启动T细胞永的形成，终至ATL的发生：包括IL-2和IL-2Ra、c-fos、c-jun和相关蛋白（PTHrP）。ATL细胞释放出这些，可引起一系列的病理表现：IL-2和IL-2Ra可导致T细胞的活化和增殖，获得性生长；PTHrP可刺激破骨细胞，使患者表现为高钙血症；c-fos基因可能参与T细胞的增殖。②Tax能加速细胞增殖中G1期的进展并促进其进入S期，表达Tax的细胞增殖周期变短。细胞生长增快，这与HⅡⅣ一Ⅰ相关疾病的发生可能有关；③Tax介导的NF-κB活性改变。在肿瘤发生中可能有一定作用。11.2 HTLV-Ⅰ感染者免疫功能降低Tax可使激活转化因子β1，（TGFβ1）表达水平升高，而后者对人细胞及起作用。HTLV-Ⅰ感染细胞后，可出现由病毒的新的-Ⅰ和HLA-Ⅱ，导致紊乱，机体防御下降，为肿瘤的发生、发展创造了条件。
11.3 癌基因激活和抗癌基因失活尽管HTLV-Ⅰ并不编码，但顺式激活机制仍可存在。如Tax可激活c-fos基因，表明高效能反式活化蛋白Tax可能与起动恶性转化有关。
另一个事件是p53的。p53是核蛋白，具有之作用。p53因突变致活性丧失在许多恶性疾病中均已发现，ATL也不例外。许多急性ATL患者均检出p53突变，而慢性ATL患者则极少出现这一突变现象。有资料表明，p53突变与ATL发病有一定关联。但最近Portis等研究后认为，p53基因功能失活并不引起肿瘤发生，但可能有促进肿瘤晚期恶性增殖。
外周血中可见许多花瓣样或多形核（花细胞）。这类淋巴细胞不等，呈多形性改变，扭曲、或分叶状，核凹陷较深，呈二叶或多叶，或呈棒球状、手套状、折叠呈花瓣状，故也称花细胞。染色可见过氧化酶阴性，及β醛酸酶阳性。免疫标记检查证实花细胞为。
皮肤损害多为大量异常淋巴细胞浸润所致。2/3皮肤病变患者存在局灶性浸润和Pautrie微小。此外，在淋巴结、、、肺部、胃也可出现大量异常淋巴细胞浸润，表现为相关脏器肿大及功能障碍。
ATL出现大量异常淋巴细胞浸润与中（VEGF）水平增加有关。资料表明，ATL表达VEGF ，并分泌到细胞外环境中。同时，ATL细胞系也表达VEGFFlt-1（fms样激酶-1）的mRNA和蛋白，而VEGF仅能与Flt-1表达细胞有效结合，致使ATL细胞趋化活性增强，造成ATL细胞浸润和。12 成人T细胞白血病的临床表现ATL患者的临床表现多种多样，可表现为白血病样的急性型、淋巴细胞增生的淋巴瘤型、预后较好的慢性型和冒烟状态（隐袭型）。
几乎所有患者均有淋巴结肿大。许多患者有广泛的淋巴结病，大多数有后淋巴结肿大，但纵隔肿块很少见。骨髓常有白血病细胞浸润。其他常见受累部位有肺、肝脏、皮肤、胃肠道和。
约2/3的患者可发生皮肤受累，大多数皮肤浸润患者可见局灶性的ATL细胞浸润或波特利埃微脓肿（Pautrier microabscesses）。
各型的主要临床表现
1.急性型：患者中位年龄为40岁。典型的表现为：发病很急，主要是迅速进展的皮肤损害、高钙血症，或两者并存。皮肤损害多种多样，如散在的瘤块、融合的小、斑块、、非红斑等。高钙血症患者常表现为、淡漠、错乱、多尿、烦渴。
2.慢性型：可有淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤及肺浸润，无高钙血症，无中枢神经系统、骨、胃肠道浸润，无及。
3.淋巴瘤型：淋巴结证明为淋巴结病，无白血病细胞浸润。
4.冒烟型：皮肤损害为其特征，可表现为红斑、丘疹、结节。可有肺浸润。一般无高钙血症，淋巴结肿大、肝和骨髓浸润均较轻微；无中枢神经系统浸润。13 成人T细胞白血病的并发症感染是最常见的并发症，可继发于，及卡氏肺囊虫感染。14 实验室检查14.1 外周血与其他不同，ATL病人一般可无和减少，即使有贫血及血小板减少者，程度也较轻，重度贫血和血小板减少者较少见。常增高，尤其见于急性型和慢性型病人。淋巴细胞占10%～90%，淋巴细胞增多者亦主要见于急性和慢性型ATL病人。14.2 骨髓象淋巴细胞可少于30%，也可多于60%。见到多形核淋巴细胞是本病特征之一，约占外周血10%以上。细胞化学见PAS阳性，酸性磷酸酶阳性，TdT阴性，酶阴性。14.3 免疫表型最常见的表型为CD4 & CD8- ，但部分患者表现CD4
CD8-、CD4- CD8
或CD4 & CD8- 等表型。ATL细胞常见复合表达为CD2
、CD8- 、CD25
。14.4 细胞遗传学ATL无单一突出的，但有28%累及14号上q32，15%累及q11。7号染色体三倍体、6q-、13q-、14q+、3p+也较为常见。14.5 病毒学检查用酶标免疫法或可检测抗HTLV-Ⅰ抗体；用可检测肿瘤细胞HTLV-Ⅰ病毒RNA表达，尤其HTLV原病毒阳性对本病诊断意义较大；用技术检测HTLV-Ⅰ前病毒负荷，有利于早期ATL瘤负荷。14.6 生化检查高钙血症、GOT、GPT、LDH、、升高。15 辅助检查15.1 X射线胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂平片常有溶骨性损害。15.2 B超浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。15.3 病理检查淋巴结，皮肤可见ATL细胞浸润。16 诊断16.1 1.国内诊断标准（1984年全国部分省市ATL协作会议）（1）白血病的临床表现：①发病于成年人；②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或肿瘤。
（2）实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞（花细胞）占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。16.2 2.ATL国外诊断标准（Schimoyama Metal，1991）（1）组织学及（或）细胞化学证明为淋巴细胞白血病伴T细胞表面（主要为CD2
（2）外周血必须有异常T淋巴细胞，包括典型成人T白血病细胞（亦称花细胞及小而成熟的T细胞，细胞核有切入的凹陷或分叶核）。
（3）抗人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）抗体阳性。16.3 3.ATL亚型的诊断标准（Gessainetal，1992）（1）冒烟型：
①外周血异常T细胞≥5%。
②淋巴细胞总数正常。
③无高血钙，LDH≤1.5×正常值。
④无淋巴结病；无肝、脾、CNS、骨、胃肠道受累。
⑤无或胸腔积液。
⑥可有皮肤及害。
⑦如果异常T细胞＜5%，应有组织学证实的皮肤及肺损害。
（2）慢性型：
①淋巴细胞绝对数增加（≥4×109/L）伴T细胞＞3.5×109/L，包括异常T细胞和偶有花瓣形细胞。
②无高血钙,LDH≤2×正常值。
③无CNS、骨、胃肠道受累，无胸腔积液或腹水。
④可有淋巴结和脾、肝、肺、皮肤受累。
（3）淋巴瘤型：
①无淋巴细胞增加，伴异常淋巴细胞≤1%。
②组织学上阳性淋巴结病变。
（4）急性型：
①除外上述3型的ATL患者，常具有白血病的表现及淋巴结肿大病变。
②有组织学和（或证实的T淋巴细胞肿瘤。
③除淋巴瘤ATL外，外周血应有异常T淋巴细胞，包括典型的“花瓣”细胞以及小的有切迹和分叶核成熟T淋巴细胞。
④LTHV-1 抗体阳性。17 鉴别诊断17.1 蕈样霉菌病/sezary综合征蕈样病/sezary（MF/SS）是一种分化成熟的T细胞恶性疾病。与ATL，二者均有皮肤浸润病变。在新的WHO白血病及淋巴瘤中，二者均归类于成熟（外周）T细胞肿瘤，区别点在于：①ATL白血病细胞一般不浸润表皮；②ATL细胞与典型sezary细胞不同，前者细胞核多呈分叶核改变；③ATL常累及骨髓；④ATL临床过程比MF/SS更具侵袭性。17.2 T细胞慢性淋巴细胞白血病（T-CLL）T细胞（T-CLL）也是一种成熟T细胞，与ATL区别在于：①ATL细胞形态与T-CLL细胞形态不同；②ATL临床进展具有侵袭性；③ATL患者HTLV-Ⅰ抗体为阳性，而T-CLL则为阴性。17.3 皮肤T细胞淋巴瘤多有慢性的病症,发病较缓与感染无关。18 成人T细胞白血病的治疗成人T细胞白血病多依据临床分型不同而决定治疗策略，慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗，以积极控制感染和改善脏器功能为主，当出现病情进展或急性转变时，方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施，但疗效不佳，中位生存期2～6个月。18.1 化学治疗最常用的治疗方案为VEPA方案（1mg/周，连用6周；300mg/d，第8、22、29天；40～60mg/d，每周3天；（）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不，59例中有10例（17%）完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案，ProMACE-MOPP方案等，治疗效果均不理想。近来，日本学者采用LSG15方案（7个周期VCAF、及VECP方案）加粒细胞生长因子（）治疗96例进展期ATL患者，完全缓解33例（35.5%），部分缓解42例（45.2%），中位生存时间13个月，2年无病生存率达31.3%，明显高于其他化疗方案。目前，化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。18.2 维A酸（全反式维甲酸）维A酸（ATRA）可能影响或ATL细胞Tax/NF-KB信号通道，目前已用于化疗的ATL患者临床治疗，临床疗效有待进一步。18.3 干扰素-2b可用于ATL治疗，惟单用疗效欠佳。近来，已有数篇报道干扰素α-2α-2b与（）合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2α-2b 250万～1000万U,皮下注射，1次/d和齐多夫定（AZT ）50～200mg，口服，5次/d，治疗ATL患者18例，除6例无法评价疗效外，其中1例完全缓解持续21.6月，2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者，其中8例获完全缓解或部分缓解，另7例无效。18.4 免疫治疗IL-2R（Tac）的可用于ATL治疗。临床资料表明，抗Tac治疗20例ATL者，1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解，2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性（90Y）交联，用于治疗ATL患者，在15例接受治疗者中，8例部分缓解，2例完全缓解。18.5 造血干细胞移植Utsunomiya等用异基因（allo-HSCT）治疗10例ATL患者，其中9例供者为亲缘，1例无关供髓者，中位无病生成期为17.5月，表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。18.6 溶骨病变和高钙血症处理有溶变和高钙血症，可用二二钠90mg， 静注，每月1次。19 预后成人T细胞白血病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者，中位随访时间（从诊断时计算）为14个月，585例（68.5%）已死亡，269例（31.5%）仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有：①一般状况不佳；②高血症；③年龄＞40岁；④多部位受累；⑤高钙血症；⑥CD4- ，CD8- ；CD4+，CD8
或CD4- ，CD8
；⑦Ki-67 ＞18%。20 成人T细胞白血病的预防成人T细胞白血病的感染清楚，主要通过母婴、血液及性接触。所以预防措施应该做到以下几点：
1.开展有关防治的。
2.提倡安全的性，积极宣传使用。
3.开展HTLV-1母婴传播的预防，避免母婴喂养，以减少感染。
4.使用血液、血液或分及血液制品时，必须严格检测，避免不必要的注射，输血和使用血液制品。21 相关药品氧、葡萄糖、长春新碱、环磷酰胺、泼尼松、阿霉素、维A酸、干扰素、齐多夫定、帕米膦酸、22 相关检查甲状旁腺激素、干扰素相关文献
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