丙酸血症能活多久多久一个月多少的药钱

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-07-23 05:13 标签： 甲基丙酸血症
问题分析：丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，系丙酰辅酶A 羧化酶缺乏所致，为常染色体隐性遗传。意见建议：遗传性代谢性疾病产前诊断是防止遗传病发生的有效措施之一，通过测定培养羊水细胞或绒毛膜绒毛组织酶活性，或羊水中甲基枸橼酸水平可进行产前诊断。
指导意见：产前诊断是防止遗传病发生的有效措施之一，通过测定培养羊水细胞或绒毛膜绒毛组织酶活性，或羊水中甲基枸橼酸水平可进行产前诊断。（又名酮型高甘氨酸血症）
　　PA缺乏特异的治疗方法,急性期主要为对症治疗,以终止蛋白质摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析。长期治疗以控制蛋白质饮食为主,给予不含异亮氨酸、缬氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的配方奶,并保证足够热量的供应,补充左旋肉碱利于丙酰CoA的代谢和排除。在反复出现代谢失代偿时,可考虑进行器官移植。
　　饮食限制。长期治疗以限制天然蛋白质饮食为主,但要保证足够的蛋白质和能量。PA患儿在确诊时多已伴生长发育落后,在给予推荐量的特殊配方治疗6个月研究发现,患儿发育和营养状态明显改善。每日所需总蛋白质量,婴儿为2.5~3.5g/kg,儿童为30~40g,成人为50~65g,不足部分以不含缬氨酸、异亮氨酸、苏氨酸和甲硫氨酸的配方奶或蛋白质替代。同时避免饥饿,抑制肌肉组织和脂肪组织代谢。
　　口服药物。左旋肉碱有利于与体内的酸性物质结合,促进酸性物质的代谢和排出,急性期:100~200mg/(kg d),静脉滴注;稳定期:50~100mg/(kg d),口服。部分患儿使用后可出现轻度腹泻。新霉素或甲硝唑 由于体内丙酸一部分是由肠道细菌的代谢产生吸收入血液,新霉素和甲硝唑可抑制肠道细菌的繁殖代谢,减少肠道细菌代谢产生丙酸。用法:新霉素50mg/(kg d),甲硝唑10~20mg/(kg d)。由于长期使用抗生素可能导致肠道内菌群紊乱,不建议长期使用,可在急性期使用。氨甲酰谷氨酸口服促肠蠕动剂可明显降低血氨水平,减少尿丙酰甘氨酸的排泄,增加游离肉碱和总肉碱水平,从而改善PA患儿代谢稳定性氨甲酰谷氨酸在PA急性失代偿期对高血氨有解毒作用,在口服6h后血氨水平降至正常,可避免进一步的透析治疗。氨甲酰谷氨酸是一种安全有效的治疗药物。
　　肝移植。近几年肝移植作为一种治疗PA的方法已取得明显进步。Barshes等对12例接受活体肝移植的PA患儿研究显示,1a内存活率为72.2％,一些患者临床症状明显改善,无需进行饮食限制和其他医学治疗。辅助性原位肝移植为原位肝移植的一种,保留了患儿部分肝脏,以便将来进行基因治疗并且具有为移植失败的病例提供暂时性功能支持的优势。1例接受辅助性原位肝移植10a的患者,未进行饮食控制和药物治疗,临床和生化指标正常,精神运动发育和智力水平接近正常 。由 于多数PA患儿伴有严重的脑损伤,肝移植应早期并且在患儿身高&-2s时进行。肝移植的预后与患儿身高增长延迟程度有关,身高&-2s患儿明显较无身高落后的患儿差 。
　　此外，还可对急性发作尤伴有高氨血症者考虑腹膜透析。
　　综上所述, 低蛋白0.5～1.5g/(kgd)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶，治疗多种羧化酶缺乏症有效，对生物素10mg/d，反应敏感，作用迅速而持久。L-肉碱口服(100m/kg)有一定临床效果。肠道细菌产生一定量的丙酸，口服抗生素有可能降低血清和组织中丙酸浓度。虽然PA患儿临床表现严重,但随着诊断技术的提高,诊断的年龄越来越早,为及时的有效治疗提供了机会,预后得到明显改善。且随着对PA发病机制及诊断治疗的研究深入,必将为PA患儿提供更有效的治疗方法。
如果您已了解完该疾病的治疗方法，您还可以去看看：
严重急性食道静脉曲张出血。严重急性胃或十二指肠溃疡出血，或并发急性糜烂性胃炎或出血性胃炎。 胰、胆和肠瘘的辅助治疗。胰腺术后并发症的预防和治疗。糖尿病酮症酸中毒的辅助治疗。
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或 Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病 (Leigh病)、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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您好，建议你到医院去做物流，这是一种以吃药的形式进行流产，能减轻妇女对手术的恐慌。你才刚怀孕一个月，适合做药物流产。不过药流后，一定要多注意休息，注意饮食清淡，
先检查肝功能有没有问题，其次，结核药可能会引起食欲减退但是停药一个月了应该就不是药物引起而可能是因为老年体弱病情严重导致的虚弱。建议不要吃罐头那些没有营养的东西
吃点黄氏响声丸吧，如果还肿的话就再吃点消炎药
建议：根据您的描述，考虑是坐骨神经痛的表现。可采用中药、针灸、电针、穴位封闭、推拿、刺络拔罐、外贴膏药等法治疗。
在哺乳期服用打胎的药物，是会对宝宝有影响的。药物的成分会随着乳汁带给宝宝，所以如果需要用药的话，需要给孩子停止哺乳的。
建议在用药
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