认识性早熟
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儿童性早熟是指在青春期以前，即与年龄不相称地过早出现第二性征，并促进体格发育，一般认为女孩在8岁以前出现乳房发育，在10岁以前月经初潮；男 孩在9 岁以前出现第二性征，并伴有体格的过速发育，称为性早熟。女性性早熟中75%～90%为特发性，原因不明，男性中80%以上为颅内占位病变所致。
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小儿女性性早熟疾病概述
性早熟（femaleprecociouspuberty），即青春期发育明显提前，女性性早熟占全部女性的0.2&左右。由于每个正常儿童青春期发育的开始时间变异较大，故很难确定青春期发育开始的正常和早熟时间的绝对界限。
一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征，或月经初潮开始于10岁以前，即为女性性早熟，也有学者主张儿童青春期与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2个或2.5个标准差以上者即为性早熟。
小儿女性性早熟疾病病症
小儿女性性早熟病因：
营养结构不合理，睡眠时间无保证，体育锻炼难保障，可以说是造成我国少年儿童性早熟的"罪魁祸首".少年儿童时期是饮食行为建立和发展的关键时期，良好的饮食行为不仅保证了少年儿童良好的营养状态，而且对终生产生积极的影响。目前，我国少年儿童营养不合理主要表现在以下几个方面：
一、脂肪和蛋白质摄入过多，碳水化合物摄入不足。
脂肪和蛋白质的过多摄入对生长发育是有害的。许多人认为少年儿童处于发育过程，身体需要大量的蛋白和脂肪，尤其是蛋白质，摄入得越多越好，其最终结果是过剩的热量转化成了过多的脂肪导致超重或肥胖。目前，我国少年儿童普遍存在低碳水化合物和高脂高蛋白现象，应注意调整上述物质的摄入比例。
二、部分维生素和矿物质摄入不足。
B族维生素在体内以辅酶或酶前体形式存在，有助于营养素转化为能量，当碳水化合物摄入不足时，维生素B的缺乏会引起发育需要的能量供应不足。维生素A对机体免疫功能非常重要。另外，钙、铁、锌等矿物质摄入不足也是少年儿童营养结构不合理的突出，它们的缺乏将直接影响少年儿童的骨骼、大脑等重要器官的发育。
三、高热能物质摄入过多。
目前，市场上&垃圾食品&过多，许多家庭的孩子每天摄入的油炸、膨化等&垃圾食品&甚至多于正常饮食。教育孩子少吃甚至不吃此类食品，是我们整个社会的责任。
四、三餐热能分配不合理。
第五，避孕药和导致性早熟。
第六，性。现在的社会是个媒介高度发达的信息社会。孩子不但可以从电视中获取到大量具有性暗示的画面，而且可以从报纸上、网络上接触到性信息。
小儿女性性早熟发病机制
按照性早熟的发病原理，性早熟可以分为真性性早熟、假性性早熟和不完全性性早熟三类。
真性性早熟是由于体内掌控青春期发育的调节系统&&下丘脑&垂体&性腺轴提前发动、功能亢进所致。它的发生机制与正常情况类同，内分泌的变化和内外生殖器的发育都和正常成熟者相似，男性可以排精，女性可以排卵，故可导致生殖能力的提前出现，同时伴有身高、体重的加速增长。但是骨骼闭合提前，生长早期停止，最终身高较矮。这类性早熟中，大部分是由于下丘脑的神经内分泌功能失调所致，又称为特发性性早熟，只有少数患儿是因病毒性脑炎、脑膜炎或下丘脑、垂体、体部位的肿瘤等器质性病变所致。
假性性早熟是由于误用含性激素的药物、营养品、化妆品等，或体内某个病变部位如性腺肿瘤、肾上腺增生或肿瘤等产生大量性激素，使血液中性激素水平升高，导致生殖器官提早发育，第二性征提早出现。这时，下丘脑&垂体并未启动，故并不具备生殖能力。
不完全性性早熟不受下丘脑&垂体&性腺轴的控制，大多只有乳房或阴毛发育，不伴其它性征的发育和身高、体重的加速增长。
小儿女性性早熟症状：
1.临床特点女孩发生性早熟往往首先出现乳房增大，可有触痛，多为两侧乳房同时增大，但也有部分患儿开始时仅一侧乳房增大，以后才发展到另一侧。随着病程的进展，乳房进一步增大，阴道分泌物增多，同时患儿的身高增长加速。如果未及时恰当治疗，以后还会出现阴毛、腋毛及阴道出血。开始时多为不规则阴道出血，逐渐过渡到规则的来月经。
2.分型及特点（1假性性早熟：①同性性早熟：A.外源性雌激素引起者，乳晕、乳头及小阴唇呈褐色。女性性征发育不完全，或伴有不规则阴道出血。
B.有原发疾病的体征：如盆腔肿物，多发性骨纤维发育不良者，皮肤上有咖啡色色素斑，其大小、形状及数目不同，并易发生骨折。
②异性性早熟：A.男性化的表现：女孩出现喉结、胡须、多毛、痤疮、阴蒂增大等男性化的表现。
B.肾上腺疾患或。
（2真性性早熟：
①女性第二性征发育情况：阴毛及腋毛出现，乳房发育可达Tanner分期Ⅲ、Ⅳ期（表1），体型似成年妇女（臀宽）。
②身高情况：早期超过同龄儿童。
③内、外生殖器发育：子宫体占全子宫的2/3，宫颈占1/3，大阴唇丰满。
④可为排卵月经：基础体温呈双相型时，月经规则，表明为排卵月经。
本病需依赖详细的病史，全面的体检和必要的实验室检查及其他辅助检查。同时需要严密的随访，方能对其病因作出诊断。
如何判断小儿是否已经开始青春期发育呢？
乳房发育是女孩开始进入青春发育的标志。在刚开始青春发育的女孩，乳晕下可扪及小的乳核。
因此，作为家长，平时应该多关心孩子，而且心要细，观察要仔细，一旦发现女孩未到青春发育的年龄乳房就开始提前增大，就应该及时到请有经验的儿科内分泌大夫诊治，以免延误最佳治疗时机。必须提醒家长朋友，对于真性性早熟，如果不予治疗，绝大多数患儿的病情是会发展的，性征和生殖器官的发育越来越明显，骨骼发育的加速及骨龄的提前更为加剧。家长不应抱有侥幸心理，消极等待、观望，以免错失治疗良机。临床经验表明，小儿性早熟的治疗效果与治疗是否及时密切相关。由此可见，早期发现、早期治疗是非常重要的。
小儿女性性早熟检查化验
血浆FSH、LH测定FSH&&卵泡细胞生成素，由腺垂体分泌，可促进卵泡发育。　　LH&&黄体生成素，由腺垂体分泌，可促进排卵。　　特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常，常常不易判断，需借助于GnRH刺激试验，亦称黄体生成素释放激素（LHRH）刺激试验。一般采用静脉注射Gnrh，按2.5&g/kg/最大剂量&100&g），于注射前（基础值）和注射后30、60、90及120分钟分别采取测定血清LH和FSH，当HL峰值&15U/L（女），或&25U/L（男）；LH/FSH峰值&0.7，LH峰值/基值&3时，可以认为其性腺轴功能已经启动。
骨龄测定根据手和腕部X线片评定骨龄，评估骨骼发育是否超前，性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。
B超检查选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况；男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位，若盆腔B超显示卵巢内可见多个&4mm的卵泡；则为性早熟，若发现单个直径&9mm的卵泡，则多为囊肿，若卵巢不大而子宫长度&3.5cm并见内膜增厚则多为外源性雄激素作用。
CT或MRI检查怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者，应进行头颅或腹部CT或MRI检查。
其他检查根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查，如怀疑甲状腺功能低下可测定T3、T4、TSH，性腺肿瘤睾酮和雌二醇浓度增高，先天性肾上腺皮质增生症患儿血17&羟孕酮（17&OHP）和尿17&酮类固醇（17&KS）明显增高。
小儿女性性早熟治疗建议
本症治疗的原则是消除病因，抑制性发育直至正常青春期年龄，尽量促使身高达到最终身长，注意情绪变化，必要时进行健康教育和性教育。
1.病因治疗性发育变异一般不需治疗，但需追踪观察，女性自主性滤泡囊肿，一般不考虑手术切除，可在腹腔镜下，穿刺使较大的囊肿缩小或采用甲羟孕酮治疗。
甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代，病情可消退；先天性肾上腺皮质增生患者，可采用皮质醇类激素治；肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗；对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等，可采用药物治疗以控制或阻止病情发展；2.应用GnRH激动剂治疗真性性早熟取得较理想效果，可抑制性发育，又可控制身高增加。但一般认为，使用GnRH激动剂的指征是：①9岁以前女孩已有月经来潮者；女孩或男孩的第二性征发育，身高增加速度和骨龄在6个月～1年内增加明显者（如大于年龄的2.5倍标准差）；②血睾酮持续升高，&2.5nmol/L（&75ng/dl）的男孩（8岁以前）；血雌二醇&36pmol/L（&10pg/ml）者；③存在严重精神-心理压力或异常，父母迫切要求给予治疗时；④对由于中枢神经系统器质性病变引起的性早熟，特别是伴有GH缺乏者，须尽早应用GnRH激动剂治疗，并同时积极治疗原发病，本剂开始应用时可激发促性腺激素释放，较长期应用，因降调节作用而使垂体处于去敏感状态，从而使促性腺激素明显减少，性激素合成减少，生物效应下降，GnRH-A治疗GnRH依赖性性早熟，起效快，一般治疗1年可获稳定的效果，在用药开始的第1～2个月会出现性征进一步发育，骨生长加速，甚至偶尔月经来潮，继而性征消退，月经停止，生长速度减，最终身长取决于开始用药时性征发育的阶段，药物剂量是否足够和停药时的骨龄。
（1）甲羟孕酮（安宫黄体酮）：为最常用药物。用量：2次/d，每次5～10mg；若肌内注射，100～200mg/m2，每1～2周1次。
对骨骼的生长无抑制作用，骨骺提早融合，主要副作用为因其有轻度糖皮质激素作用，可抑制ACTH和皮质醇分泌，使摄食量和体重增加，有诱发糖尿病和高血压风险。抑制中枢促性腺激素的分泌，对性激素的合成有直接作用，可使发育的乳腺缩小，甚至退化到未发育状态。白带减少或消失，月经停止。
（2）醋酸氯地孕酮（Chlormadinoneacetate）：用量2～4mg/d，疗程依据疗效而定。具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用，副作用较甲羟孕酮少。
（3）环丙孕酮（Cyproterone）：常用量为每天每平方米体表面积70～100mg，分2次服，或每2～4周肌内注射100～200mg/m2.具有抗雄激素，抗促性腺激素和孕酮类作用的特性，因此其缺点与酯酸甲孕酮类同，但具有抑制ACTH分泌，使皮质醇降低的作用，用药后可出现疲劳，乏力等不良反应，（4）GnRH类似物（GnRH-analogue）或GnRH激动剂（GnRHagonist，GnRH-A）：近年来应用上述药物治疗特发性性早熟，取得较好效果，目前GnRH-A已作为治疗性早熟的首选用药，不论特发性还是错构瘤所致真性性早熟均有良好效果。
但近来认为单用GnRH治疗性早熟常不能达到根据其遗传所预测的高度，将GH加入GnRH治疗可能对改善成人高度更有效，治疗头1年，身高生长速度减慢约60％，头3年骨骼成熟明显减慢，只要治疗及时，患者基本上能达到或接近正常身高的目标值，常用的GnRH-A，近年应用的长效GnRH-A（triptorelin，可每月肌内注射1次，效果更好，在治疗期间，每隔1～3个月进行1次复查，主要内容有血睾酮或雌激素水平，刺激试验，身高，骨龄和第二性征的测量和评价，注意卵巢和子宫发育情况，皮下注射GnRh-A后1～3天，血浆LH，睾酮和E2水平呈暂时升高，约1个月后逐渐下降至青春期前水平，雌激素或睾酮完全被抑制，开始GnRH-A治疗前首先应明确患者是否存在青春发育型的LH脉冲分泌以及性发育的速度，如果患者LH基础分泌和对GnRH刺激的反应如同青春期前水平，则不考虑用GnRH激动剂治疗。
本病引起的副作用很少，个别患者有过敏反应（主要是鼻吸者）和性发育不能理想控制。
3.特发性性早熟的药物治疗抑制性发育的药物有甲羟，氯地孕，环丙孕酮等，主要目的是抑制排卵，促使性发育推迟，阻止行经及骨骺过早融合，以防止成年后身材矮小。上述药物对抑制性发育效果较理想，往往性征发育中，但身高继续增加，骨骺提早融合，致最终身长低于应有身长。
4心理卫生咨询应对患儿和家属做好解释，告知本病的有关知识，使他（她）们解除顾虑，消除，恐惧和害羞心，一旦患儿进入正常的青春发育期年龄和发育成熟年龄，大多数病人最终发育除身高较一般人矮小外，其他完全正常，即与周围同伴完全一样，在患儿性发育过程中应特别提醒家长注意保护儿童，避免遭受凌辱，造成身心创伤。
对特发性性早熟及时合理的心理咨询是本病治疗措施的重要内容。
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