小儿神经源性膀胱
小儿神经源性膀胱治疗
就诊科室：儿科
治疗方式：手术治疗 支持治疗 药物治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：80%
常用药品：
盐酸黄酮哌酯片
盐酸丙哌维林片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——50000元）
小儿神经源性膀胱西医治疗
正如尚无单一的分类一样，迄今为止对神经源性膀胱的治疗也没有一种简便而单一的方法，常需要进行个体化的综合治疗。
不同患儿的治疗方案因病情可以完全不同，但又存在着一些根本的治疗原则：
(1)保护肾功能。
(2)防止，控制尿路感染。
(3)尽量避免留置导尿和尿流改道。
(4)尽可能实现既能控制失禁又能基本排空膀胱和尿道，以改善患儿的生活质量。
患儿及其家长对治疗的理解和配合是治疗成功与否的关键，应对以下情况进行充分的了解，以合理选用治疗方案：
(1)患儿的意识和智力情况。
(2)患儿是否具有治疗所需的能力，如是否能自行进行间歇性清洁导尿或排尿训练等。
(3)患儿和家长对神经源性膀胱及选用治疗方案的理解。
(4)患儿及家长的合作程度及其经济能力等。
3、非手术治疗
根据Wein分类法决定的神经源性膀胱基本治疗原则,对临床治疗有较好的指导意义，另外，也可将众多的治疗方法分为非手术和手术治疗两类，非手术治疗包括：①导尿术;②药物治疗;③神经阻滞疗法;④其他方法如生物反馈技术，排尿训练等。
(1)导尿术：以导尿管引流尿液，是一种有长久历史的治疗手段，具有操作简便，效果好，经济等优点，至今仍被普遍应用，主要包括留置导尿，无菌性间歇性导尿和间歇性清洁导尿(clear intermittent catheterization，CIC)，由于传统的留置导尿法常易引起尿路感染，故多数情况下，主张首选间歇性清洁导尿。
①间歇性清洁导尿和无菌性间歇性导尿：对于任何不能自行排空膀胱的患儿均可考虑。
A.适应证：
a.暂时性或永久性尿潴留。
b.逼尿肌反射亢进及膀胱逼尿肌，尿道外括约肌不协调。
c.有手术禁忌的膀胱出口梗阻者，禁忌证为尿道畸形，严重尿道炎和尿道周围脓肿，有实验证明正常的膀胱具有抗感染能力，膀胱黏膜的完整和膀胱自身的排空是机体的一种防御机制，因此，即使因导尿管或导尿过程中可能使细菌进入膀胱，也完全可以依赖这一机制以及间歇性导尿(如同形成正常的排尿周期)加以消灭或清除，从而最大程度地避免尿路感染，尽管无菌性间歇性导尿略优于间歇性清洁导尿，但相对而言后者更为简单方便，尤其适于需长期在家导尿又无法达到无菌要求的患儿。
B.间歇性清洁导尿方法为：使用一次性消毒或普通的导尿管(后者每次用前开水煮沸20min，用后及时洗净置于干净容器内)，每次导尿前用肥皂和清水洗净手和阴部，男孩需使用润滑剂，大年龄的女孩如能自行导尿则借助镜子或感觉，一手将阴唇分开，另一手插导尿管。
②留置导尿术：
A.虽然多数情况下间歇性导尿要优于留置导尿，但下列情况应考虑留置导尿：
a.低压性膀胱输尿管反流。
b.严重的双侧上尿路积水。
c.伴有膀胱输尿管反流的急性重症肾盂肾炎。
d.患儿不合作。
e.重症和虚弱患儿存在膀胱排空不完全，完全性尿潴留或尿失禁。
f.可进行间歇性导尿但因某些原因无法实施者。
B.并发症：留置导尿期间需预防以下并发症：
a.尿路感染。
b.膀胱结石。
c.膀胱挛缩。
e.导尿管堵塞等。
(2)药物治疗：神经源性膀胱的药物应用完全是以膀胱，尿道神经支配，自主神经受体分布和药物对膀胱尿道平滑肌作用为基础的，基本可分为兴奋或抑制膀胱逼尿肌，兴奋或抑制膀胱颈和后尿道的药物两大类，药物可以是在下尿路存在或形成的，可影响膀胱尿道功能的神经递质，也可以是模拟，增强或抑制某一种或数种神经递质功能的物质，包括经典的神经递质如乙酰胆碱，去甲肾上腺素和组胺，以及其他非胆碱能非肾上腺素能递质如前列腺素，5-羟色胺，多巴胺，一氧化氮和P物质等神经肽，药物治疗的主要根据是尿流动力学的检查结果，从应用的范围来看，主要是针对膀胱逼尿肌和尿道括约肌的，逼尿肌反射亢进是临床碰到的最为常见的情况，可采用抗胆碱能药物以降低膀胱逼尿肌的收缩，抗胆碱能药物包括溴丙胺太林(普鲁苯辛)，颠茄合剂等;也可使用兼有抗胆碱及松弛平滑肌作用的药物如奥昔布宁(氯化羟丁宁)和双环维林(双环胺)等，对伴有尿道平滑肌痉挛的逼尿肌反射亢进，可应用&受体阻滞药酚苄明(松弛膀胱出口和尿道平滑肌)。
可单用或与抗胆碱能药物溴丙胺太林(普鲁苯辛)或与奥昔布宁(氯化羟丁宁)合用，以达到减轻逼尿肌收缩和解除尿道平滑肌痉挛的作用，对伴有尿道外括约肌痉挛的逼尿肌反射亢进，为减轻逼尿肌收缩和解除尿道外括约肌痉挛，降低排尿阻力，可使用骨骼肌松弛剂如丹曲林钠，多突触抑制剂如肼双二乙胺三嗪，巴氯芬(氯苯氨丁酸)和地西泮以及抗胆碱能药物，膀胱逼尿肌反射低下或无反射，治疗的目的在于增加逼尿肌收缩，同时降低流出阻力，联合应用氨基甲酰甲基胆碱(拟胆碱药)和酚苄明可达此目的，前者单用效果不甚满意，因为氨基甲酰甲基胆碱能增强逼尿肌收缩，同时亦增加尿道平滑肌的收缩，加用酚苄明后流出阻力有效地降低，而又不改变增强了的逼尿肌收缩力，是一种极好地联合用药方法，丙米嗪(imipramine)是目前较为常用的药物，临床上主要用于小儿遗尿症，由于其具有抑制逼尿肌异常反射，增加膀胱容量以及增加尿道内压力的作用，也可治疗因无抑制收缩膀胱导致尿失禁的神经源性膀胱患儿，其缺点主要为可产生口干等胃肠道症状，易耐受或复发，近年来，有关神经肽在下尿路中的生理和病理作用越来越受到重视，有实验证明P物质不但作为痛觉和炎症的调节因子，还可通过特异性受体对下尿路平滑肌产生收缩作用，临床上也据此采用辣椒素(capsaicin)进行膀胱内灌注以耗竭P物质，减少逼尿肌收缩，改善逼尿肌反射亢进和膀胱过敏等症状，取得较好的疗效，该方法为局部治疗，不易引起全身症状，操作简单，安全，可重复治疗。
(3)神经阻滞疗法：骶神经根或阴部神经阻滞治疗的目的在于减轻或消除膀胱反射亢进以及减轻或消除外括约肌痉挛，由于技术要求高，定位难度大，易发生治疗后大便失禁和阳痿等并发症且小儿难以合作等原因，目前神经阻滞治疗很少被使用，骶神经根阻滞术仅用于预测骶神经根切断的效果。
(4)其他方法：排尿训练，生物反馈等方法旨在诱导，强化正确的感觉反馈，以形成反射性排尿，对神经源性膀胱患儿有一定的作用。
①排尿训练： A.&扳机点&排尿：通过用手摩擦大腿，轻扣耻骨上区等方法找到最易诱发膀胱收缩，括约肌松弛而引起排尿的刺激部位(扳机点)，并配合以一定的姿势或动作增加排尿的强度，该方法适用于诱导逼尿肌反射亢进的患儿产生反射性排尿， B.Crede手法和Valsalva动作：对于因逼尿肌无反射或反射减退而无法进行扳机点排尿的患儿，需通过Crede手法，即嘱患儿取端坐位，以一手或两手四指压迫耻骨上区，持续压迫膀胱，增加膀胱内压使膀胱颈开放而排空膀胱，也可同时辅以Valsalva动作(用力吸气后屏住呼吸做呼气的动作)，逼尿肌反射亢进为其禁忌证， C.Kegel训练：目的在于增强盆底肌肉尤其是耻骨尾骨肌的功能，应指导患儿进行会阴部收缩或放松，做类似于抑制排大便(提肛)和中断排尿(收缩尿道外括约肌)的动作，在女性压力性尿失禁，还可将手指置于阴道内指导患儿通过收缩阴道肌肉进行挤压来增强耻骨尾骨肌的收缩，对于逼尿肌与括约肌不协调的患儿，也可通过该训练指导他们松弛会阴，在不用劲的情况下维持尿流的连续性。
②生物反馈：生物反馈的定义为应用检测仪器将体内生理过程记录并加以放大，使之成为可被利用的信息，作为一种行为控制机制，可使患者通过持续训练，将原先不受或少受意识控制的特定功能转变为可部分或全部受意识控制，尿流动力学仪器通过膀胱压力容积测定和会阴肌肌电图描计将得到的信息反馈给患者：对于排尿困难者，可训练其增加膀胱内压，克服出口阻力，并同时松弛外括约肌;对于急迫性尿失禁的患儿，可训练其抑制逼尿肌收缩;而压力性尿失禁则通过训练以增加膀胱出口阻力。
4、并发症的治疗
(1)尿路感染：是神经源性膀胱最常见的并发症，主要由于残余尿积聚或留置导尿造成，间歇性清洁导尿可明显降低尿路感染率，该方法不主张应用抗生素或化学杀菌剂作为预防用药，以防耐药菌产生，仅主张于有明显感染症状时用。
(2)尿路结石：神经源性膀胱患者中尿潴留，尿路感染，组织碎片和上皮细胞脱落等为结石形成创造了有利条件，多见于膀胱结石，尤其在留置导尿的患者，一般根据结石情况对症处理。
(3)膀胱输尿管反流：治疗的基本原则是保持膀胱排空和降低膀胱内压，如上述方法不能使反流消失，应考虑进行抗反流手术。
(4)上尿路积水：引起输尿管和(或)肾盂积水的原因，主要是由于膀胱残余尿量增加，膀胱内压升高，影响膀胱输尿管连接部抗反流的正常机制，治疗上尿路积水的关键在于早期处理，通过导尿术等方法减少残余尿，降低膀胱内压力。
5、手术治疗
手术治疗包括：
①降低膀胱出口阻力的手术，如神经根切断术，经尿道外括约肌(膀胱颈部)切开术等。
②增加膀胱出口阻力的手术，如膀胱颈悬吊术，特氟隆(Teflon)等生物材料注射手术，人工括约肌装置等。
③增加膀胱容量的手术，如自体或胃(肠)膀胱扩大成形术。
④增加膀胱逼尿肌收缩能力的手术，如电刺激治疗，单层肠浆肌层膀胱加强术等。
⑤其他如尿流改道以及并发症的治疗。
(1)降低膀胱出口阻力的手术：
①神经根切断术：因上运动神经元病变引起逼尿肌反射亢进或痉挛性膀胱，经骶神经阻滞试验，尿流动力学测定证实效果显著且保守治疗无效时，可考虑进行骶神经根切断术，切断骶髓反射弧使上运动神经元病变转变为下运动神经元病变，由此产生一无反射性膀胱，从而增加膀胱容量，降低膀胱内压力以减少对肾脏的威胁，有报道28例病人行骶神经根切断术后，25例转变为有一定容量的无反射性膀胱，23例能满意地排空膀胱，无需再用导尿管，然而阳萎和大便失禁是骶神经根切断术的常见并发症，上述报道中有85%的病人出现阳痿症状，近年采用选择性骶神经根切断术的报告中，结果较为满意且阳萎的发生率较低，在20世纪50～60年代单侧或双侧性阴部神经切断术也是治疗小儿尿路出口梗阻的一种常规手术，但因阳萎发生率较高，并可能出现术后会阴和肛门周围皮肤感觉丧失以及大便失禁，目前已少采用。
②经尿道膀胱颈，尿道外括约肌切开术：Braasch和Thompson在1953年首次经尿道行膀胱颈切开术，以后这一手术为Emmett所提倡，手术切开部位主要为膀胱截石位5点，7点和(或)12点，对于无反射性膀胱，膀胱颈部不能适当开放但又无明显外括约肌痉挛者效果较好，可结合腹部用力或Credes法排尿而获得满意的排空效果，但该方法不适用于外括约肌痉挛或膀胱逼尿肌与尿道括约肌不协调的病人，由于目前尚无单纯作用于外括约肌的药物，经尿道外括约肌切开术常应用于因上运动神经元病变造成外括约肌痉挛或膀胱逼尿肌与尿道括约肌不协调的病例，术前尿流动力学评价十分重要：膀胱有足够容量，逼尿肌收缩较好，尿道压力显示括约肌压力等于或大于逼尿肌压力，或存在膀胱逼尿肌与尿道括约肌不协调时采用经尿道外括约肌切开术效果较好，该手术为一种不可逆的手术方法，如患者膀胱颈部功能不正常(无正常控制排尿能力)，尿失禁是其惟一结果，病人常需在术后使用集尿装置，在急性期病程和病情尚在发展变化阶段均不主张进行该手术，目前最常用的切口部位是：12，11和1，3点和9点，标准切口从近精阜下端起到尿道球部止，长约2.5～3cm，深度为必须切断该处的弹性纤维环，环行平滑肌和外括约肌组织，经尿道外括约肌切开术的并发症为切口出血，穿孔，尿外渗及尿路感染，尿道狭窄等，有作者认为12点切口是并发症最少，最安全的切口，而3点和9点切口出现阳萎的可能性较大。
③Y-V膀胱颈成形术：应用于因慢性炎症或导管慢性刺激造成膀胱颈部纤维狭窄的神经源性膀胱病人，常与其他手术如纠正膀胱输尿管反流等同时进行，或对完全性尿失禁病人于本手术同时植入人工尿道括约肌，Y-V成形术一般能起到在保持尿不失禁的情况下改善膀胱排空的作用，虽可能损害近端括约肌机制，但较轻微，手术的基本原则是作下腹部正中切口，暴露膀胱颈部及后尿道，充盈膀胱后，在后尿道和膀胱颈交界处以上作Y形切口，其Ⅴ形作于膀胱壁上，长约2cm，Ⅰ形切口作于后尿道上，需切至深层，然后作Ⅴ形缝合。
(2)增加膀胱出口阻力的手术：
①膀胱颈悬吊术：多用于治疗膀胱出口阻力低且不伴逼尿肌不稳定的尿失禁患者，目前主要采用悬吊术(sling procedures)，利用机体各种组织片或合成替代物作膀胱颈悬吊术，Kurzrock等采用膀胱前壁带蒂肌瓣环绕膀胱颈部并将其悬吊于耻骨及筋膜的方法治疗膀胱出口阻力低且顺应性差的神经源性膀胱患儿，获得较好的治疗效果。
②特氟隆(Teflon)等生物材料注射手术：1973年Politano报道应用特氟隆作为硬化剂，注射于膜部尿道治疗压力性尿失禁，治愈率达76%，引起各界注意，如今，尽管美国FDA未批准使用，内镜特氟隆注射疗法已用于漏尿压较低的神经源性尿失禁患儿的初次治疗，或通过手术不能完全控制的失禁病例，理想的内镜治疗应满足下列标准：内镜检查发现后尿道和膀胱颈可以进行黏膜下注射，而尿道必须容易导尿;如膀胱功能亢进且药物无法控制，逼尿肌不稳定，膀胱顺应性低以及逼尿肌括约肌失协调者不宜做内镜治疗，内镜注射疗法常采用经尿道操作，用Williams针穿过膀胱镜的操作道，女性在膀胱截石位3，6，9，12点;男性在5，7，12点(男性6点处不注射，以免伤及精阜和前列腺组织)位置穿入尿道括约肌段黏膜或括约肌，每一部位注射0.75～2.5ml的特氟隆，以隆起的黏膜完全闭合管腔为度，患儿术后需留置8～10Fr Foley导尿管，后再行数小时的间歇导尿以避免术后暂时性的尿潴留，除特氟隆外，戊二醛交联的牛胶原蛋白也是一种常用的生物注射材料，但它们可能引起特氟隆颗粒迁移至肺和脑实质，&特氟隆性肉芽肿&或胶原蛋白导致的急(慢)性免疫反应等并发症。
③人工尿道括约肌：适用于神经源性尿失禁患者，严重逼尿肌反射亢进，膀胱顺应性差，合并严重的膀胱输尿管反流，尿道梗阻者不宜应用，其优点为不受性别限制，可有效关闭尿道并可随意开放尿道而不影响尿流，不影响尿路功能以及可更换等;其缺点为设计要求高，价格昂贵，手术要求绝对无菌，可能有尿道坏死或人工括约肌失灵等并发症。
(3)增加膀胱容量的手术：目前应用的主要为胃(肠)膀胱扩大成形术，胃，肠膀胱扩大成形术的目的在于使患者膀胱有足够容量，减少排尿次数，增加尿量，并能使患者随意地进行排尿，膀胱容量小，且有尿潴留的患者作膀胱扩大术后，进行间歇性导尿的次数可大为减少，也可用于逼尿肌反射亢进的病人，但如患有逼尿肌括约肌不协调或膀胱出口梗阻者可能影响膀胱扩大术的效果，膀胱扩大术可选用胃，回肠，盲肠或乙状结肠作为材料，并可产生相应的并发症：①残余尿。②尿路感染。③结石形成。④电解质紊乱，多见于尿路梗阻患者;
⑤尿液酸度升高，产生尿痛等刺激症状，多见于胃膀胱扩大成形术;
⑥膀胱出口梗阻导致手术失败，上运动神经元病变常引起逼尿肌括约肌收缩不协调，不能产生正常排尿功能，故采用膀胱扩大术的同时，作Y-V成形术或括约肌切开术，以改善术后排尿功能;⑦有黏膜恶变可能，自体膀胱扩大术可增加膀胱容量和顺应性，降低膀胱贮尿期压力，从而减少对上尿路的损害，对于因神经源性膀胱引起的膀胱顺应性差，容量小，膀胱压力高等情况尤为有效，而且与采用胃(肠)代膀胱手术以扩大膀胱容量相比，该手术具有创伤小，手术，住院时间短，无需进行特别的术前准备，不会出现术后代谢紊乱或尿路结石，感染等并发症，也不影响以后其他膀胱扩大手术方法的应用的优点，但其长期效果有待观察。
(4)增加膀胱逼尿肌收缩能力的手术：
①电刺激治疗：1954年McGuire在截瘫病人中首次试用了可植入性膀胱刺激装置，但效果不理想，由于装置失灵，电极移动造成效率减低，感染，电流扩散导致的临近部位肌肉痉挛，疼痛等缺点，使其使用受到限制。
②单层肠浆肌层膀胱加强术：应用带血管神经蒂的肠段，去除肠黏膜，沿系膜对侧缘剪开，形成单层肠浆肌层，包绕缝合于膀胱表面，加强膀胱逼尿肌收缩能力，也可能促进逼尿肌神经的再分布，重新建立排尿反射，该手术的效果可能与膀胱逼尿肌的纤维瘢痕化程度有关。
(5)其他：尿流改道常作为最后保护和挽救肾功能的重要措施之一，极少用于神经源性膀胱的最初治疗，主要适用于尿路感染和尿道梗阻持续存在，药物或外科治疗无法解决者。膀胱功能完全丧失，无力排空或出现完全性尿失禁者;膀胱失代偿导致上尿路积水者，尿流改道方法繁多，以膀胱为界可分成三大类：
①膀胱以下：导尿术，会阴尿道造瘘术。
②膀胱部位：耻骨上膀胱造瘘术，膀胱皮肤造瘘术。
③膀胱以上：输尿管皮肤造瘘术，输尿管乙状结肠吻合术，输尿管肠吻合造瘘术，肾造瘘术等，选择合适的尿流改道手术，应首先考虑肾功能情况，其次是手术部位(膀胱，输尿管，肾脏)，转流道(应用导管，肠段，尿路本身器官)，暂时或永久改道等手术方面的选择，神经源性膀胱患者采用膀胱以上的尿流改道手术并不多见，并且由于间歇性导尿的广泛应用，永久性尿流改道多用于对尿失禁的控制。
如反复慢性尿路感染，或合并上尿路损害及感染，常致肾功能不全而至高血压，贫血等，而影响小儿生长发育，终至肾功能衰竭，或死于严重感染。
小儿神经源性膀胱中医治疗
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发表时间： 10:43神经源性膀胱治疗讨论
核心提示：治疗方法的选择一般因人而异，每种方法都有其适用证。
　　至今尚无很理想的治疗方法。其治疗原则是保护上尿路功能，有效控制感染，避免发生，提高患者生活质量。治疗方法的选择一般因人而异，每种方法都有其适用证。既往对神经源性膀胱的治疗不外乎自家导尿、留置导尿管、膀胱造口、手法排尿或外括约肌切开等。80年代初，McGuire等用生物电刺激三阴交和足三里治疗神经源性膀胱引起的不稳定膀胱，取得较为满意的效果。用电脉冲刺激节前副交感神经、节后副交感神经或直接刺激膀胱，对低张性无反射膀胱有效率达50%～60%，但这种治疗方法可引起患者疼痛、下肢肌肉痉挛、膀胱内压力升高等许多不良后果。用膀胱板机点可诱发膀胱排尿反射，任何刺激均可诱发膀胱立即发生收缩和远端括约肌放松，引起排尿。本例用手刺激骶尾区而诱发排尿反射，即达到了治疗目的，效果良好。
（实习编辑：吴晓薇）
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因此，在设计神经源性膀胱的治疗方案时，无论从近期还是远期的角度，都必须遵循以下神经源性膀胱的治疗目的与原则:神经源性膀胱：从诊断到治疗
作者：echo1166
既往综述指出，脊髓损伤患者发生肾功能衰竭、肾脏和膀胱结石、膀胱肿瘤、尿路感染和膀胱输尿管反流（VUR）的风险增加。此外，脊髓损伤后的尿失禁和阳痿等问题也对患者的生活质量造成极大的不良影响。因此，在这一患者群体中，主要的治疗目标是预防上尿路功能的退化、降低泌尿系统感染发生的风险和改善患者的生活质量。因为这些患者的病情复杂多样，所以在损伤之初对泌尿系统进行全面完整的评估，以及之后定期进行随访是非常重要的。为了系统的回顾神经源性膀胱的诊断和治疗方案，来自于美国南加州大学的Goldmark等对既往文献进行了回顾，撰写成文发表在Curr Urol Rep 2014年10月的在线期刊上。一、病理生理学为了更好的理解脊髓损伤累及尿道的病理生理机制，必须先理解正常的排尿过程。正常排尿过程所需要的环路是从脑和脊髓至膀胱和尿道平滑肌之间所建立的神经环路，排空的促进和抑制是由位于骶髓（S2-S4）、脑桥排尿中枢（PM）和大脑皮层的排尿中枢所控制的。来自大脑皮层的信号通过PMC控制自发排尿过程。脊髓损伤的急性期被称为脊髓休克阶段。在这一时期内，不进行尿流动力学检查和手术干预。这一阶段一般持续6至12周。在脊髓休克期，患者一般表现为尿潴留，此时可采用清洁导尿技术（CIC）或留置导尿管来应对。脊髓休克期终止的临床表现包括自主排空/尿失禁和下肢痉挛的出现。二、排空障碍的分类损伤平面通常可以预测患者的临床症状和尿流动力学特征。尿流动力学评估能帮助确定患者最初的膀胱排空障碍，以及明确患者是否存在上尿路功能障碍的风险。1.脑桥上部病变在PMC上的神经病变通常影响排空功能。尿流动力学检查的主要结果是在逼尿肌过度活动，而不伴有尿肌括约肌协同障碍。在正常情况下，膀胱光收缩时括约肌保持松弛，此时膀胱的感觉功能正常。2.骶上病变在脊髓损伤患者中，尿流动力学结果通常为逼尿肌过度活动（DO）以及逼尿肌外括约肌协同障碍（DESD），也就是在膀胱收缩和排空过程中未能间歇松弛或完全松弛。这些患者通常通过增加膀胱内排空压力来克服外括约肌收缩所产生的力量，而这通常导致肾积水和上尿路功能障碍。3.骶部病变骶部水平的脊髓损伤通常是高顺应性无力性膀胱。在这一水平，外括约肌能保持功能，这可能造成膀胱过度充盈。如果病变的部位在骶髓远端，膀胱顺应性可能丧失。由于骶部损伤的患者手功能正常，因此可以很好的进行自我间歇导尿，并且由于括约肌功能完整能保持非失禁状态。三、上尿路损伤在脊休克期之后，对脊髓损伤患者的功能进行及时的评估是至关重要的。在近期的一个研究中，研究者发现在他们随访的脊髓损伤患者队列中，死亡原因排列如下：泌尿系统疾病和自杀、缺血性心脏病、肿瘤、败血症、肺炎和流感。在1981年，McGuire和其同事发表了一篇里程碑式的文章，在该文中他们对脊髓发育不良的患者进行了为期7年的随访，并证实逼尿肌压力增高和上尿路损伤有关。如果逼尿肌压力超过40cmH2O那么发生VUR的风险为68%，发生输尿管扩张的风险为81%。膀胱内压力和出口压力之间存在一定关系，如逼尿肌压力增高会导致膀胱顺应性降低以及出口梗阻，从该结果中我们理解了在具有神经源性膀胱的患者中，逼尿肌压力如果超过过40cmH2O的话那么就可能对上尿道造成损伤。四、初始泌尿系统评估根据脊髓医学联盟的指南，脊髓损伤患者每年需要针对泌尿系统进行一次评估。然而，在临床实践中，还没有对所要进行的检查和其频率达成共识。针对上尿路功能的评估（如肾脏扫描和血肌酐）和解剖评估（如超声或CT）是十分重要的。下尿路的评估包括尿流动力学评估膀胱功能、膀胱造影筛查是否存在返流、膀胱镜检查评估是否存在解剖异常。目前还没有研究针对最佳筛查频率进行探究。在Goldmark等所在的机构中，针对脊髓损伤患者的初始评估包括尿流动力学检测、腹部平片和肾脏/膀胱超声检查。在患者已经接受了尿流动力学检查之后，医生会根据患者的损伤平面以及患者自身的偏好和临床表现制定治疗方案。五、膀胱排空在脊髓损伤患者中，一个完整的评估包括仔细的病史询问，进行上文描述的各项检查，这有助于临床医师确定患者存在哪方面的功能障碍，是储尿障碍、还是排空障碍，亦或是两者皆有。在保护上尿路和预防泌尿系统感染方面，定期排空膀胱具有十分重要的作用。根据患者损伤的水平，患者可能无法自主排空膀胱，因此需要进行间歇导尿（由患者自行完成或由照料者完成）。存在尿失禁的不完全损伤患者可能获益于行为治疗。六、清洁间歇导尿自从1972年开展清洁间歇导尿技术之后，这种技术成为了部分或完全性尿潴留患者首选的治疗方案。CIC发布的指南将其作为排空膀胱的金标准技术，尤其是当患者主观愿意进行间歇导尿或是护理人员能提供帮助时更适合选用这项技术。但是存在泌尿系统解剖异常、传导通路异常，或是认知功能较差的患者不适合进行间歇导尿。在无法自主排空膀胱的患者中，定时导尿技术也是正常排空膀胱的一种方式。间歇导尿的目的在于促进尿液的储存和排空。如果膀胱容量正常，膀胱压力较低，那么NGB患者就能单独应用CIC。然而，在大多数情况下，为了达到目标，CIC必须和药物或手术治疗联合应用。在本文的后半部分会对CIC进行详细描述。为了预防膀胱过度膨胀，导尿应该每隔4-6个小时就进行一次，其原因在于正常膀胱容量小于500cc。如果膀胱的容量持续高于500cc的话，患者就需要调整液体摄入量或导尿频率。虽然泌尿系统感染是CIC最常见的并发症，但是其总体发病率仍较低。每次导尿出现菌尿症的比例为1%-3%，进行CIC的100天中，菌尿的发生次数约为1-4次。针对这些患者是否需要应用抗生素还存在争议，持反对意见的较多。七、耻骨上置管与CIC相比，留置导尿会显著增加肾功能衰竭、膀胱和肾脏结石、尿道瘘、狭窄、尿道糜烂和膀胱肿瘤的发生风险。但是遗憾的是，并不是所有的患者都适合进行CIC。脊髓上段损伤的女性患者若要有效的进行CIC，面临着不少障碍，例如，手功能较差、无法自主转移进行导尿，以及缺乏照料者的帮助等。部分患者不得不留置导尿来预防导尿时所可能出现的神经反射异常。与留置导尿相比，耻骨上置管（SPT）的优点如下：能够避免损伤尿道、不需要传递导尿管，以及在有性生活需求的患者中避免了外阴部位导尿管的存在。对于四肢瘫的患者，耻骨上导尿管要优于清洁间歇导尿术。可能原因包括患者依赖照料者、痉挛和持续存在尿失禁（已经接受最大剂量抗胆碱药物治疗）。与SPT患者相比，留置导尿管的患者附睾炎的发病率更高，同样尿道周围脓肿、医源性尿道下裂和尿瘘的发病率也更高。此外，有一些长期留置导尿的女性发生尿道糜烂的风险也增高，从而导致尿道扩张和难以控制的尿失禁。从我们的经验来看，最好的治疗方式是膀胱颈部闭合联合SPT，而不是广泛的重建术来分流尿液。八、定时排空定时排空包括制定排尿和上厕所，但是这高度依赖于膀胱的功能和患者的工作安排情况。一般而言，定时排空在完全性脊髓损伤患者中更适用，可用于预防尿失禁急性发作，或“冲动性”失禁。通过防止膀胱过度充盈和尿急可以避免尿失禁的发生。“排尿日记”是确定最佳方案的必不可少的一个部分。但是，只有在那些在一定程度上可以部分控制膀胱的患者才能有效的进行定时排空。在Ersoz等进行的一项研究中，他们应用连续充盈膀胱测压术对72例外伤性脊髓损伤患者进行了膀胱充盈感觉检查。在所有的不完全性脊髓损伤患者中，都在一定程度上存在膀胱充盈感觉。该研究指出在脊髓损伤患者中，感觉依赖的膀胱排空技术是可行的。九、药物治疗十、手术治疗如果已经尝试多种保守治疗但无效，或者从长远角度看来，下尿路的压力增高会影响上尿路的功能，此时需要尝试手术治疗。1.外括约肌切开术Ross等首次应用了尿道外括约肌切开术，他们的目的在于通过降低排空压力来保存上尿路的功能。手术的适应征包括DSD、UTI、上尿道扩张、自主神经反射异常或CIC治疗失败。括约肌切开术是在12点方向进行粘膜层和肌层的单个切口的切开（从精阜的近端到尿道球部近端）。过去曾经一度认为尿道支架植入和括约肌切开术的有效性相似，但是由于尿道支架植入术的并发症发生率高，以及再次介入术的发生率高，现在已经不推荐应用尿道支架植入术了。在括约肌切开术后，可以观察到PVR和逼尿肌压力的降低。但是如果患者无法维持足够的逼尿肌压力的话，则其对括约肌切开术效果不佳，会导致PVR的升高，从而需要更换膀胱管理方案。括约肌切开术的再次手术率较高，约为15%至40%。在括约肌切开之后，需要准备收集尿液的外部装置。2.膀胱扩大成形术当CIC和抗胆碱药物BoNT-A联合治疗无法改善膀胱容量，以及保持储尿时膀胱较低压力时，可能需要行有创的治疗。在难治性NDO、难治性尿失禁和膀胱压力增高所致的上尿道功能障碍的患者中，膀胱扩大成形术是一种重要的外科干预措施。这一治疗方案明确，患者对治疗的满意度较高，能帮助80%-95%的患者控制排尿，以及保护上尿路。最常见的长期并发症包括膀胱结石和UTI，也有代谢异常尤其是高氯性酸中毒发生的风险。3.尿失禁的尿流改道手术治疗在侵及肌层的膀胱肿瘤中，回肠代膀胱是标准的尿流改道方案，这种方案也用于神经源性膀胱的患者（合并或不合并膀胱切除术），能为患者提供连续的排尿体验，也不会存在异物感。在四肢瘫的患者或留置导尿UTI反复发作的患者中，可以考虑该治疗方案。在术后对患者的生活质量进行评估发现患者对手术的满意度很高，没有患者后悔选择手术治疗。改道手术的并发症包括肾盂肾炎、肠梗阻、尿道狭窄、漏尿、脓肿和吻合口及管腔狭窄，并且并发症数量随随访时间的延长而增加。回肠可控输出道膀胱腹壁造口术需要将回肠和膀胱吻合，最终的目标是在较低压力下引流尿液。与回肠代膀胱术相比其优势在于避免了吻合口发生狭窄，以及保存了原有的抗反流机制。在小膀胱和过度活跃的患者中，该手术方式尤为适用。十一、增强尿液排出的治疗在脊髓损伤患者中，压力性尿失禁患者的治疗是一项挑战。在女性中，可以进行筋膜悬吊术，但是SUI和排尿出口无力的男性患者的治疗比较困难。对这些患者进行随访时需要注意的是确保低压环境，因为在高压情况下，可能存在上尿路损伤的风险。在男性患者中，可以选择在尿道远端至前列腺处性耻骨前列腺悬吊术，成功率为83%，但是需要腹部切口。膀胱颈部闭合被视为最后的治疗选择，仅用继发于长期留置导尿或压疮造成尿道会阴部损坏而造成尿道无法修复的患者。十二、神经源性膀胱相关的膀胱肿瘤发生风险与一般人群相比，神经源性膀胱患者发生膀胱肿瘤的风险显著增高。在确诊为神经源性膀胱的50-60岁患者群体中，膀胱肿瘤的发病率为0.27%至10%。在这些患者中，慢性炎症和刺激、UTI、结石和长期留置导尿管都在膀胱肿瘤的发病风险增高中起到显著作用。在这些确诊为肿瘤的患者中，50%为鳞状细胞癌。在脊髓损伤患者和长期留置导尿的患者中，膀胱镜检查和尿细胞学检查并不是很有效。十三、监测在脊髓损伤神经源性膀胱的患者中，如何针对泌尿系统进行监测，目前还不存在统一的意见。在Goldmark等所工作的机构中，随访的内容包括每年进行问诊收集病史、体格检查，并进行BUN/Cr、KUB和RUS检查。建议患者每5至10年进行一次UDS，或是在临床有指征进行UDS检查时进行安排。尿检筛查和尿培养并非常规检查项目。鉴于神经膀胱超声检查在发现肾积水方面的成本效益和灵敏度（与IVP和VCUG相比），它已经成为了很多临床医务人员推荐的监测方法。KUB在发现泌尿道结石方面的灵敏度是14%至54%。专家建议不适于将其作为泌尿道结石的筛查工具。在脊髓损伤患者中，目前还无法确定进行UDS的最佳频率。有一些研究者每年或每两年进行一次筛查，另一些则是根据患者是否存在症状来确定是否要安排检查。作者认为，目前还没有研究评估UDS定期筛查和入组时筛查的不同效果。无论选择怎样的随访方式，重要的是认识到神经源性膀胱的特征。仅根据临床症状进行判断或许无法识别治疗失败。十四、结论神经源性膀胱的治疗是极为复杂的，需要在肾功能的保存和生活质量最优化上维持平衡。所有的患者都需要进行肾脏膀胱的超声检查和尿流动力学检查。应该经常对患者进行随访检查，判断有无尿路结石、尿路感染、恶变和上尿路退变的倾向。每年需要询问患者的病史、进行体格检查和肾脏膀胱超声检查，使脊髓损伤患者的肾功能保持长期稳定。
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