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儿童寰枢椎半脱位的诊断与治疗
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儿童寰枢椎半脱位误诊为抽动症1例分析
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儿童寰枢关节旋转性半脱位的诊断与治疗
张晓波（综述）罗聪（审校）重庆医科大学附属儿童医院骨科中心一病房&&&& 重庆400141.概述：&&& 寰枢关节旋转性半脱位（Atlantoaxial rotatory subluxation, AARS）由Bell在1830年首次描述以来，至今已有100多年的历史，由史以来由于对该病的认识有限，存在很多命名上的争议[1]，如Grise's综合症[2]，寰枢关节半脱位、自发性半脱位、旋转性脱位、旋转性固定等。目前大多数学者比较倾向于接受寰枢关节旋转性半脱位的概念，既能反映实际存在的病理变化，在临床又可区别于脱位病例的处理。&&& 寰枢关节旋转性半脱位指寰椎和枢椎之间的正常活动受限或固定，常继发于颈咽部、轻微或严重外伤后，是儿童斜颈的常见疾病，若不及时治疗，脱位进一步加重可导致脊髓高位受压，造成截瘫，甚至危及生命，其潜在的危险性较大，然而历年来文献中对于该病的诊断及治疗方面的描述一直没有形成统一的观点，故有必要就寰枢关节旋转性半脱位的诊疗现状作一综述如下。2. 诊断：由于寰枢关节旋转功能占整个颈部50％以上，故寰枢关节旋转功能的丧失，将对患者生活质量明显下降，而且寰枢椎半脱位可进行性加重，导致脊髓高位受压，甚至危及生命，其潜在的危险性较大，故早发现、早诊断显得异常重要。2.1 临床特点：寰枢关节旋转性半脱位是指寰枢关节在颈咽部、轻微或严重外伤、劳损等因素的作用下发生的寰椎和枢椎之间的正常活动受限或固定[3]，临床上对于近期有上感、颈部炎症[4]、颈部外伤史、颈咽部手术史[5]的儿童获得性斜颈应考虑寰枢关节旋转性半脱位，其主要临床表现为头偏向一侧，下颌转向对侧，急性期拒绝主动转动头部，被动转动时可有显著疼痛，造成颈部活动受限，称为“知更鸟觅食姿态”，即Cock-Robin征，少数出现基底动脉缺血症状（头晕、头痛、恶心、呕吐等），颈髓受压症状（四肢无力、步态不稳等）。部分患儿还可在颈后扪及明显的枢椎棘突侧偏，即Sudeck’s征。咽后壁看到两个异常的突出点，即Corner’s征。陈旧性寰枢关节旋转性半脱位，患儿旋转畸形可持续存在，甚至继发一侧面部的扁平畸形，但颈部疼痛明显缓解，斜颈症状也可因代偿而不明显。诊断本病时需与结核、先天性斜颈、眼肌异常[6]、、发育畸形、Down ’s综合症等疾病鉴别。2.2 影像学表现：2.2.1 &X片检查：对儿童AARS的诊断，影像学表现很重要，X片检查曾被认为是诊断的金标准，临床上发现可疑寰枢关节脱位的病人时应首先照射寰枢椎张口位正位片及上颈椎屈伸侧位片。为取得较好的摄片效果，操作中需要行张口、屈伸颈部等动作，而小龄患儿难以取得配合，再加上骨质的遮挡，在临床上难以获得较满意的摄片效果。故而X片检查仅仅适用于年龄较大，愿意配合检查，且无神经功能损害的患儿。2.2.1.1 颈椎开口正位片：显示齿突侧块间隙( the lateral atlantodental space, LADS)，其值超过2mm被认为异常，然而拍片时常常因颈部活动受限、疼痛、恐惧等因素得不到患儿的配合而难以得到有效的结果。正常人在颈部旋转过程中，寰齿间距也可出现差异，故而Fieding曾经提出, 摄开口位片时, 头应该向左右各旋转15°，如果左右两侧侧块与齿状突的差值不变, 则寰枢关节关系正常, 反之则提示关节脱位，进而排外因投照体位不正所致寰齿间隙不对称改变。目前文献认为正常人的LADS也可出现不对称现象, 这种不对称是一种正常的生理变异, 可能与齿状突形态变异、齿状突偏移、寰枢侧块外形变异等有关。Lee等发现在无发育畸形且摆位正确的正常人中54 %的人双侧 LADS 不对称，国人秦兆玥[7]从门诊患者中随机抽取200例正常成人做为测量对象，发现两侧不对称者占30%，秦兆玥认为环齿间隙不对称是正常解剖现象,无临床意义,可认为解剖学变异，单纯的双侧 LADS 不对称不能作为寰枢椎半脱位的诊断依据。2.2.1.2 屈伸侧位X片：可见颈椎生理曲度变直甚至反生理曲度，还可测量寰椎前结节后缘皮质与齿突前缘皮质的距离，即寰齿间距（atlantaldens interval, ADI），1974年Fielding在纽约圣卢克医院生物力学实验对22个成年尸体的枕骨、寰椎和枢椎标本进行力学实验，在安置好的C1，C2上，对C1上施加前移的应力，然后测量寰椎前弓与齿突的间距（atlantodens interval,ADI），当该间距&3mm寰椎横韧带无断裂，3-5mm时横韧带开始发生断裂，当&5mm时横韧带完全断裂，当寰齿间距10-12mm时，寰齿间所有韧带均断裂，据此认为成人ADI&3mm视为正常状态。Locke等则调查了200例正常儿童的屈侧位寰齿间距，认为儿童寰齿间距&4mm时应视为病理状态，然而小儿的韧带较松弛，当颈椎过伸或过屈时ADI也可能超过4mm，故当患儿临床症状不明显，但ADI达到病理指证时仍不能肯定此病，临床上对于症状体征与ADI值不符合的病例，可行颈椎屈曲、伸直、中立位3种姿势侧位照片明确诊断。国人[8]通过对151 例正常人的 ADI行放射学测量结果表明，正常成人的ADI 虽然多在3mm 以下, 但仍有个别处于3～4mm之间者，因此当成人ADI≥4mm 时可诊断寰枢椎不稳, 而≥3mm时应高度怀疑寰枢椎不稳, 但尚须结合临床其他检查方可确诊，至于小儿寰枢椎不稳, 则应以ADI≥5mm 为宜。2.2.2 CT检查：2.2.2.1 静态CT扫描：由于X线检查种种限制，目前更倾向于引用CT检查，CT检查能不需要变换体位即可进行检查，能够避免体位因素造成的重照，患儿易于配合，而且三维重建图像其图像空间立体感强，解剖关系清楚，有利于寰枢椎半脱位的诊断。1977 年Fielding根据1974年得到生物力学实验结果，依据CT检查结果提出了著名的Fielding-Hawkins分型[9]，它按寰枢椎的移位程度将寰枢椎半脱位分为4 型，至今此分型仍被广泛采用。&寰枢关节半脱位CT分型（Fielding-Hawkins分型）分型表现Ⅰ寰枢椎旋转移位，ADI&3mm，横韧带完整Ⅱ寰枢椎显著旋转移位，ADI在 3~ 5 mm，横Ⅲ寰枢椎显著旋转移位，ADI&5mm，横韧带完全断裂，当ADI&10-12mm时寰齿关节间所有韧带均断裂Ⅳ寰枢椎旋转移位, 寰椎后移位, 寰椎两侧块不同程度的后移此后，Levine等[10]又在 Fielding-Hawking 分类的基础上增加第Ⅴ型，即寰枢关节完全旋转脱位，一侧前脱位，另一侧后脱位。2.2.2.2 动态CT扫描：在静态CT 扫描过程中，如果正常人有颈部的旋转则可能被误认为发生了旋转固定畸形，而在寰椎旋转性半脱位患儿，大多数寰枢关节可有一定的活动范围，因而静态 CT 又可能认为是正常的。Duana[11]认为行中立位CT检查，可以避免体位因素的影响，McGuire认为需行左右最大范围旋转的动态CT 扫描才是诊断该病的最好方法。Pang[12]采用动态CT扫描，将分为3型：Ⅰ型为C1、C2相对角度基本固定于40°，不随颈部的旋转而改变；C1、C2相对角度不固定，可随着颈部的旋转而逐渐减小，但始终大于0°；Ⅲ型C1、C2相对角度不固定，可随颈部旋转而逐渐减小，并可小于0°，但当C1、C2相对角度达到0°时，至少需要头部越过中线旋转至对侧超过20°。此分型不仅有对寰枢椎旋转固定的诊断价值，更能明确疾病严重程度，pang的研究表明，Ⅰ型的严重程度均远远高于Ⅲ型，而Ⅱ型介于两者之间。2.2.3 核磁共振检查：X线和CT都存在的一个共同的缺点就是对软组织和脊髓显示较差，且对人体有一定的辐射损害。如果怀疑患儿存在韧带或颈髓受压，MRI检查能清晰显示颈段脊髓的损伤位置、形态、受压方向及程度、韧带断裂等情况，是X线、CT所不可比拟的。2.2.3.1 冠状位扫描：横在冠状位枢椎MRI图像上其前方的寰齿后关节和后方的脑脊液，均为高信号，而横韧带表现为低信号条带影，横韧带连续性断裂在图像上表现为断裂处呈稍高信号，如损伤处有血肿则表现为低信号影[13]。2.2.3.2 矢状位扫描：矢状位MRI图像示颈髓形态结构清楚，T1WI可明确脊髓急性损伤程度及有无出血，T2WI与脊髓损伤预后有关，是明确脊髓有无损伤及损伤程度、肿瘤及炎症等的主要依据，为临床选择治疗方案提供可靠依据。3.& 治疗：3.1 保守治疗：目前对于具体的保守治疗方案国内外尚存在争议，Levine认为首选的保守治疗方案仍为颈部牵引及固定治疗，固定时间不宜超过12周，否则可能导致韧带、肌肉组织的萎缩、松弛等，加重寰枢关节的不稳定性。Castel 等认为保守治疗仅对无横韧带断裂的患儿治疗效果较好，Phillips和Hensinger[14]于1989提出了以病史长短来决定治疗的方案，目前在各界的相对接受度较高。如下表：&&&&&&&&&&&&&&&& 旋转半脱位治疗计划（Phillips和Hensinger）病史长短治疗方案&1周软颈托固定，口服镇痛药，卧床休息1周，如未自行复位，住院牵引治疗。&1周，&1月住院治疗，颈部牵引（头带牵引），颈托固定4-6周&1月住院治疗，颈部牵引（颅骨牵引），颈托固定4-6周，如未复位，对有症状的患者应当考虑行手术治疗。&&&& Beier AD[15]等认为治疗方案取决于患儿的临床表现，临床表现较轻且没有累及神经功能的可给予颈托保守治疗，但对于不可复位的寰枢椎半脱位或者伴有神经功能异常的患儿，尤其是持续3个月以上的寰枢椎旋转半脱位已经成为寰枢椎固定畸形的患儿，需要及时采取手术融合干预，防止寰椎前移引起椎管进一步狭窄而产生灾难性的后果。&&& 国内学者谭明生[16]等认为对由先天性畸形、Ⅰ型横韧带断裂、陈旧性（大于3 周）损伤、结核、肿瘤、相邻椎节的先天性畸形和退变等原因引起的C1/2 脱位， 其解剖结构不能在牵引和头颈胸石膏固定下自身修复重建脊柱稳定性患者，必须通过手术复位固定融合C1/2，牺牲其活动功能，以换取脊柱的稳定性，以确保神经功能和生命安全。3.2 手术治疗：儿童寰枢关节半脱位经保守大多能够康复，儿童阶段以保守治疗为主，极少数进展为寰枢关节不稳的患儿需行手术治疗，牺牲颈部活动度来换取颈椎稳定性。手术治疗指针[3]：1.保守治疗失败（牵引至少6周）、斜颈复发(或)持续的枕颈部疼痛不缓解。2.畸形持续3月以上而不能获得并维持复位。3.出现明显的颈脊髓神经功能受累表现，牵引后上述表现能改善或改善不明显（行走不稳、持物困难及呼吸功能受限等）。4.合并枕颈部畸形导致神经受压或寰枢椎不稳。具体术式包括后路植骨融合术和经口腔前路钢板内固定，其中后路行 C1-2 融合是手术治疗寰枢椎疾患最常用的术式。参考文献[1]寰枢关节是否存在半脱位及其相关问题.中华外科杂志,):.[2]Pilge H,Prodinger PM,Bürklein D,et al.Nontraumatic subluxation of the atlanto-axial joint as rare form of acquired torticollis: diagnosis and clinical features of the Grisel's syndrome.Spine (Phila Pa 1976). 2011 May 15;36(11):E747-51.[3]S.Terry Canale MD,James.H.Beaty MD.Campbell's Operative Orthopaedics[M],11/E,New York:Elsevier(Singapore)Pte Ltd,04.[4]Goffinet L,Amado D,Gavillot C,et al.Non-traumatic subluxation of the atlantoaxial joint after thermal burn of the head and the neck. Case report.Burns.2012 May 29. [Epub ahead of print].[5]Durst F,Staudenmaier R,Pilge H,et al.Grisel's syndrome after otoplasty.HNO.):135-40.[6]Monica Junejaa,Suvasini Sharmaa,Rahul Jaina,et al.Atlantoaxial dislocation in a child with generalized primary dystonia.J CLIN NEUROSCI.Issue 7,July 2011, Pages 966–968.[7]秦兆玥,朱占林,门立明,寰枢关节影像学研究,CHINA FOREIGN MEDICAL TREATMENT,2011 NO.27.[8]戴力扬，寰齿间距的放射学测量及其临床意义[J]，中国临床解剖学杂志, 2-213.[9]Fielding JW, Hawkins RJ (1977) Atlanto-axial rotatory fixation (Fixed rotatory subluxation of the atlanto-axial joint). J Bone Joint Sug Am 59:37–44.[10]Levine AM, Edwards CC. Traumatic lesions of the occipitoatlantoaxial complex. Clin OrthopRelat Res,):53-68.[11]Shaoyin Duana,Xien Huanga,Qingchi Lina,et al.Clinical Significance of Articulating Facet Displacement of Lateral Atlantoaxial Joint on 3D CT in Diagnosing Atlantoaxial Subluxation,J FORMOS MED ASSOC,Issue 10,October 2007, Pages 840–846.[12]Pang D.Atlantoaxial rotatory fixation,Neurosurgery.
Suppl):161-83.[13]Landi A, Pietrantonio A, Marotta N,et al.Atlantoaxial rotatory dislocation (AARD) in pediatric age: MRI study on conservative treatment with Philadelphia collar--experience of nine consecutive cases.Eur Spine J. 2012 M21 Suppl 1:S94-9. Epub 2012 Mar 13.[14]Phillips WA,Hensinger RN.The management of rotatory atlanto axial subluxation in children.J Bone Joint Surg Am,-668.[15]Beier AD,Vachhrajani S,Bayerl SH,et al.Rotatory subluxation: experience from the Hospital for Sick Children［J］. J Neurosurg Pediatr. ):144-8.[16]谭明生，蒋欣，寰枢椎脱位的外科治疗原则，Chinese Journal of Spine and Spinal Cord，2012，Vol.22，No.2：103-105.
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