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Brugada综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合征多见于男性。Brugada 综合症在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。
发现历史：
1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意，在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和V1-V3导联ST段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。
1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合征。此后，世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40-60%。Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。"M细胞"的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。
其临床特征为：
1、心脏结构正常；
2、特征性右胸导联（V1~V3）ST段呈下斜型(covedtype)或马鞍型(saddleback type)抬高，伴有或不伴有右束支阻滞；
3、致命性室性快速性心律失常（室速或室颤）发作引起反复晕厥和猝死。
常染色体显性（不完全外显）遗传，15%患者无家族史，编码钠通道（INa）、短暂的外向电流（Ito）、IKATP、Na-Ca交换电流等通道的基因均被认为是可能的侯选基因，目前唯一已被证实的致病基因是编码钠通道α亚单位的SCN5A基因。
一、临床特征
Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
二、发生机制
1、右心外膜一过性外向电流（ Ito ）增加，而导致J波出现和ST段抬高。
Brugada 综合征时, 右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无，这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差，反映在心电图上呈J波抬高（形成右束支阻滞图形）和 J波后ST段抬高。由于右室外膜 Ito比左室大，故主要出现在右胸导联上。
2、2相平台丢失，诱发折返性心律失常。
Brugada综合征患者, 右室心外膜的 2相平台消失, 但左室外膜平台仍然存在，二者形成电位差，局部电流从2相平台存在区,向平台消失区方向流动，从而引起2相折返性早搏。如室早落入心室易颤期,则可引起室颤。
3、Brugada综合征体表心电图形成机制
三、Brugada波分型的临床意义
1、I 型具有诊断意义
2、II、III 型心电图没有特殊诊断意义
3、当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值（将胸前导联向上移1-2个肋间；应用药物诱发）
四、Brugada综合征的诊断要点
1、有晕厥发作
2、特征性ECG三联症改变
3、ECG或动态ECG记录到室速或室颤
4、有家族史 （& 45岁 有晕厥或猝死史）
5、无器质性心脏病证据
Brugada波＋致命性室性心律失常＝ Brugada综合征
Brugada波＋无症状＝ Brugada波（ Brugada征样心电图改变 ）
部分人活到高龄而无症状（室速室颤）出现
男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏 X线胸片、超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。入院后ECG及心电监护如下：
入院7天后植入ICD记录的室颤：
六、Brugada综合征治疗
目的：防止室颤的发生，减少猝死率
药物治疗：目前尚无有效药物
（1）禁止应用的药物：I A类（普酰胺、缓脉灵）及 I C 类（心律平）等药物
（2）治疗（预防）无效的药物：IB类(利多卡因)、胺碘酮和β-阻滞，对猝死无预防效果。
（3）治疗有效的药物：心脏特异性Ito阻滞剂是最理想的，但目前尚未研制来。奎尼丁、异丙肾、西洛他唑(培达)等。
非药物治疗：预防猝死——ICD
（1）ICD治疗：预防猝死。
（2）射频消融术：可治疗室速，但不能防止室颤。　
（3）起搏器治疗：主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率依赖性的室速或室颤，效果尚难肯定。
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毕春晓 张琳 李世锋 李中健（郑州大学第二附属医院心电图科）心电图危急值是指危及生命的心电图表现，可导致严重的血流动力学异常甚至威胁患者生命，如果能及时识别诊断，迅速给予患者有效的干预措施或治疗，就可能挽救患者生命，否则就有可能出现严重后果，失去最佳抢救机会。心电图医师对于心电图危急值要及时反馈给临床医师，临床医师也应了解和熟知；急诊科、重症医学科医师尤其要掌握好这一快速、安全、经济的检查手段，做到及时识别和诊断，以实施紧急合理的救治。现就临床常见心电图危急值报告范围做一详细阐述。一、心脏停搏心脏停搏（又称全心停搏）是指心脏射血功能的突然终止，大动脉搏动与心音消失，重要器官严重缺血、缺氧，可导致死亡。引起心脏停搏最常见的原因是快速室性心律失常（室速、室颤、室扑），其次为缓慢性心律失常或心室停搏，较少见的为无脉电活动。心脏停搏的临床表现有：（1）心音消失；（2）大动脉搏动触不到、血压测不出；（3）心脏停搏5~10 s，患者发生晕厥；心脏停搏15~20 s，发生意识丧失、或伴有短阵抽搐，抽搐常为全身性，持续时间长短不一；（4）呼吸断续，叹息样，继之呼吸停止，多在停搏后20~30 s；（5）瞳孔散大，多在停搏后30~60s出现，1~2 min 后瞳孔固定，随之各种深浅反射消失。临床根据心脏停搏后的心电图变化，将心脏停搏分为三型：（1）心室颤动（心脏不能搏血）；（2）电-机械分离（心肌已无收缩能力）；（3）心室停搏（心肌完全失去电活动能力，心电图呈一直线）（见图1~3）。心脏停搏的心电图表现为一段较长时间内无P-QRS-T波群，其长间期与正常窦性的PP间期之间无倍数关系，长间歇后可见交界性、室性逸搏或逸搏心律。注意事项：诊断心电机械分离或心脏停搏不能仅凭心电图，必须同时有体检依据。装有起搏器的心脏停搏患者，心电图仍表现为起搏信号，要特别注意识别。二、急性心肌缺血、损伤、梗死1、急性心肌缺血心电图特征急性心肌缺血时ST段呈水平型、下斜型、下垂型及J点型压低，ST段压低≥0.10 mv，持续时间1 min以上，ST段压低出现在两个或两个以上相邻的导联，ST段压低可以单独发生、也可同时伴有QRS波群、T波或U波的改变，如T波对称倒置等（见图 4）。2、急性心肌损伤心电图特征急性心肌损伤心电图主要表现为ST段抬高及T波高尖（图5）。3、急性心肌梗死心电图特征心电图特征：（1）宽而深的Q波，Q跃R/4、跃0.40s。（2）ST段弓背向上型抬高。（3）T波倒置。（4）对应导联ST段压低（见图 6）。心肌梗死分期：（1）超急性期：急性心肌梗死发生后数分钟至数十分钟，T波高耸，ST段斜型抬高，无病理性Q波。（2）急性期：急性心肌梗死发生后数小时至数天，心电图表现为R波降低，坏死性Q波形成，ST段呈弓背型抬高， T波对称性倒置。（3）亚急性期：急性心肌梗死发生后数天至数周，ST段回至基线，T波转变为双向或倒置。（4）陈旧期：急性心肌梗死发生3~6个月后，可有Q波或Q波消失，ST段回至基线，T波直立或双向、倒置。心肌梗死定位： 以病理性Q波出现的导联或 ST 段抬高的导联定位。（1）高侧壁：Ⅰ、aVL 导联；（2）下壁：Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联；（3）间隔部：V1、V2导联；（4）前壁：V3、V4导联；（5）前间壁：V1、V2、V3、V4导联；（6）心尖部：V3、V4、V5 导联；（7）外侧壁：V5、V6 导联；（8）前外侧壁：V3、V4、V5、V6 导联；（9）前侧壁：V3、V4、V5、V6、Ⅰ、aVL导联；（10）侧壁：V5、V6、Ⅰ、aVL 导联；（11）广泛前壁：V1、V2、V3、V4、V5、V6导联；（12）正后壁：V7、V8、V9导联。二、致命性心律失常1、心室扑动、颤动心室扑动（ven-tricular flutter）和心室颤动（ventricular fibrillation）分别为心室肌快而微弱的收缩或不协调的快速乱颤，其结果是心脏无排血，心音和脉搏消失，心、脑等器官和周围组织血液灌注停止，阿-斯综合征发作和猝死。室颤是导致心源性猝死的严重心律失常，也是临终前循环衰竭的心律改变；而室扑则为室颤的前奏。直流电复律和除颤为治疗室扑和室颤的首选措施。心室扑动的心电图特征：P-QRS-T波群全消失，代之以形态、振幅、间隔较为匀齐的正弦波（扑动波），频率 150~250次/min。心室颤动的心电图特征：P-QRS-T波群完全消失，代之以快慢不等、间隔极不匀齐、振幅和形态不一的杂乱波，频率 25O~5OO次/min（见图 7）。2、室性心动过速室性心动过速（简称室速），是指起源于希氏束分叉处以下的3个或3个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。心电图特征：（1）3个或以上的室性早搏连续出现；（2）QRS波群形态宽大畸形，时限 ≥ 0.12 s，ST-T方向与 QRS 波群主波方向相反；（3）心室率通常为100~250次/min，心律规整，也可不匀齐；（4）室房分离；（5）通常突然发作；（6）心室夺获与室性融合波：室速发作时少数室上性冲动可下传心室，产生心室夺获，表现为在P波之后，突然发生一次正常的QRS波群。室性融合波的QRS波群形态介于窦性与室性搏动之间（见图 8~10）。心室夺获与室性融合波的存在为确诊室速提供了重要依据。按室速发作时QRS波群的形态，可将室速分为单形性室速和多形性室速。QRS 波群方向呈交替变换者称双向性室速。室速是一种严重的快速性心律失常，可发展成心室颤动，致心源性猝死。同时有心脏病存在者病死率可达5O% 以上，所以必须及时诊断，及时处理。3、多源性、RonT型室性早搏多源性室性早搏 由两个或两个以上异位起搏点产生的室性早搏，称为多源性室性早搏，其心电图表现为两种或两种以上不同形态、联律间期不等的早搏。常见于器质性心脏病、电解质紊乱、药物中毒患者（见图 11）RonT型室性早搏 是指室早的R波落在前一个心搏的T波上，即T波顶峰前30 ms处（心室易损期，易诱发室速或室颤）。该种室早的联律间期短，发生较早，多属于特早型室早。RonT型室性早搏被认为是一种危险信号，特别是在急性心肌梗死之后，如同时室早呈频发性、连续成对出现，或多源性，或伴有QT间期延长者，易诱发室速或室颤。Lown等将RonT现象的室性早搏列为最高级别的室性早搏，表示预后不良。RonT现象的室性早搏分为以下两种类型：（1）A型RonT现象：基本心律的Q-T间期不延长，室性早搏的联律间期较短形成RonT现象；（2）B型RonT现象：基本心律的Q-TU间期延长，舒张期的室性早搏落在T波顶峰上形成RonT现象（见图 12~15）。4、频发室性早搏并Q-T间期延长各种疾病或药物均可引起Q-T间期延长，其中部分患者发生了室性早搏、室速。因此，长期以来把Q-T间期延长看成危险的预后指标之一。然而，Q-T间期延长并不一定都有严重室性心律失常。只有Q-T间期延长同时伴有心室肌复极不一致时才发生严重室性心律失常。因此，对这类患者应及时查明原因，给予积极有效地预防或治疗，以防猝死。Q-T 间期延长的主要病因有原发性Q-T间期延长综合征、抗心律失常药物的影响或毒性作用、严重电解质紊乱、心肌梗死、二尖瓣脱垂综合征、心肌病、脑血管疾病等。长Q-T间期时的室性早搏易诱发尖端扭转型室性心动过速（Torsad de Pointes，TdP），心电图表现为一系列快速宽大畸形的QRS主波方向围绕基线进行扭转，大约3~10个心搏突然发生相反方向的转变。常呈阵发反复发作，多导联心电图同步记录更易于识别此种现象。TdP发作前后，心脏的基本心律频率较慢，复极延迟，表现为Q-T或Q-U间期延长，T波宽大切迹，U波高大，可与T波融合在一起。TdP常出现于长R-R周期之后，由RonT现象室性早搏所诱发（见图 16、17）。5、预激伴快速心房颤动预激合并房颤是常见的恶性心律失常，极易诱发室速、室颤，其本身也会导致心室的不规则收缩，影响心室的射血功能。心房颤动 f波主要经旁路下传，心室率快而不规则，易导致血流动力学障碍，若R-R间期 ≤0.25 s可以引发室颤而危及生命。心电图特点：心室率极快（＞200次/min），QRS波群可呈完全、部分预激或室上性（见图 18、19）。6、心室率＞180次/min 的心动过速心室率＞180次/min 时多为阵发性室上性心动过速，多由折返机制引起，可发生在窦房结、心房、房室结、房室之间；常见于冠心病、缺氧血症、低血钾症、预激综合征、心力衰竭、慢性阻塞性肺疾病等，亦可见于无任何病因，或由于情绪激动、过度疲劳、吸烟、饮酒诱发。临床表现：（1）心率快，多在160~220次/min，节律规则。（2）心悸或胸内有强烈的心跳感。（3）多尿、出汗、呼吸困难。（4）持续时间长可导致严重循环障碍，引起心绞痛、头昏、晕厥，甚至心衰、休克。（5）突然发作又突然停止，在发作停止时，由于恢复窦性心律间歇太长，偶有发生晕厥者。（6）刺激迷走神经多可终止。（7）心音绝对规则一致，颈静脉不出现炮波。脉搏细速，血压可下降（见图 20~22）7、二度Ⅱ型及高度、三度房室阻滞二度Ⅱ型房室阻滞心电图特点：（1）P波规律出现，发生周期性QRS波群脱漏，房室传导为2:1、3:1；（2）P-R间期固定；（3）长R-R间期是短R-R间期的整倍数。高度房室阻滞是指房室传导比例超过2: 1的房室阻滞，表现为3:1、4:1、5:1等。心电图特点：（1）P 波频率大于QRS波群频率。（2）绝大多数P波受阻未下传。（3）常有心室夺获，P-R间期延长。高度房室阻滞往往是三度房室阻滞的先兆，其严重性和临床意义与三度房室阻滞相似（见图 23）。三度房室阻滞心电图特点：（1）心房波和心室波各按其固有频率出现，两者无固定关系；（2）心房率快于心室率。（3）心室自律点在希氏束分叉以下，QRS波宽大畸形，室率在＜40次/min；心室自律点在希氏束分叉以上，QRS波形态正常，室率≥ 40次/min。（4）房颤时出现缓慢匀齐的心室率（见图 24）。8、心室率＜45次/min 的心动过缓心动过缓是由于心脏病变引起博动异常变慢的病理现象。正常成人的窦性心率为60~100次/min，如果超过100次/min 称为窦性心动过速，低于60次/min 称为窦性心动过缓。 患者心率下降到45次/min 以下，可出现头晕、一过性黑蒙、乏力、心悸、胸闷、气短、有时心前区有冲击感，严重者可发生晕厥（见图 25）。引起心动过缓的最常见的原因是病理性窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、房室阻滞。表现为心跳有较长时间的间歇。引起这种情况的病因有病态窦房结综合征、传导系统退行性改变、先天性房室传导阻滞、心肌炎、心肌梗死等。9、＞2s的心室停搏＞2s的心室停博多见于病态窦房结综合征、窦性停搏、窦房阻滞、房室阻滞。频发出现大于2s的心室停博可出现头晕、一过性眼黑、乏力；停搏时间超过3s是非常危险的，可引起恶性室性心律失常，导致猝死（见图 26、27）。10、严重高钾血症心电图改变血钾浓度参考范围为3.5~5.5 mmol/L，血钾浓度＞5.5 mmol/L，称为高血钾症。心电图特征：（1）T波高尖，基底变窄，两肢对称，呈“帐篷状”，在Ⅱ、Ⅲ、V2、V3、V4导联最为明显，此为高钾血症时最早出现和最常见的心电图变化；（2）QRS波群时限增宽，P波低平，严重者P波消失，出现窦-室传导；（3）ST段下移；（4）各种心律失常，如窦性心动过缓、交界性心律、传导阻滞、窦性静止，严重者出现室性心动过速、心室颤动（见图 28）不同血钾浓度的心电图表现：血钾浓度＞5.5 mmol/L时，T波高尖呈“帐篷状”， Q-Tc缩短；血钾浓度＞6.5 mmol/L 时，T波继续增高，QRS波群开始增宽；血钾浓度＞7.0 mmol/L时，P波增宽，P-R间期延长，QRS波群继续增宽；血钾浓度＞8.5 mmol/L 时，P波可消失，QRS波群明显增宽，ST段压低，可出现房室交界区心律或窦-室传导；血钾浓度＞12.0 mmol/L 时，可出现室速、室颤、心室停搏（见图 29）。
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