求解囊性纤维病的形成原理_百度知道纤维囊性的
fibrocystic
解剖学词根（背单词前需要记忆）以及某学生缺失的单词 ...
fibrocyst 囊变性纤维瘤
fibrocystic 纤维囊性的
htocyst 血囊肿 ...
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fibro cystic
纤维囊性的
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fibrocystic
&2,447,543篇论文数据，部分数据来源于
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这是乳腺纤维囊性变的组织学外观。
This is the histologic appearance of fibrocystic changes in breast.
肠活动每周少于3次的女性比那些天天至少活动一次的女性患乳房纤维囊性的机率多4.5倍。
Women having fewer than 3 bowel movements per week experience 4.5 times more fibrocystic breast disease than women who have at least one movement per day.
纤维间质中小导管增生显示显著的硬化性腺病，其为纤维囊性变的特征之一。
Prominent sclerosing adenosis , one of the features of fibrocystic changes, is demonstrated by the appearance of a proliferation of small ducts in a fibrous stroma.
You get cystic fibrosis because one protein that's made by your lung epithelium is not expressed properly.
得囊胞性纤维症的病因是,肺上皮细胞产生的一种蛋白,表达不正常
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- 来自原声例句
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作者：yangtao
来源：生物谷
关键词：Vertex,囊胞性纤维症,FDA,Orkambi
日讯 /BIOON/ --作为治疗囊胞性纤维症领域的先锋，Vertex公司以其新开发的Kalydeco崭露头角。然而，Kalydeco仅仅针对于G551基因突变型患者，该种类型的囊性纤维化（CF）患者在美国市场中仅占4%左右。为了进一步扩大公司在该领域的市场，Vertex公司开发了以Kalydeco和lumacaftor为主要成分的组合疗法--Orkambi，旨在治疗患者人数更多的F508del突变型患者。这种新型组合疗法一直备受市场期待。
然而，一周前，公司的这一新药却受到了来自FDA不大不小的"质疑"。FDA的工作人员表示Vertex公司现有的数据很难证明组合疗法中的lumacaftor对结果的改善有所帮助。此外，的审查人员还注意到Orkambi并未完全达到研究人员设计的次要研究终点。（相关阅读：）
尽管这一质疑并未抵消市场对于Orkambi的良好预期，但是来自FDA的声音始终如一片阴云盘旋在Vertex头上。不过，时隔几天之后，Vertex迎来了峰回路转。在FDA下属专家委员会最新评审中，Orkambi以12票赞成，1票反对的高通过率获得了专家们的支持。这也意味着公司在Orkambi的商业化进程中又扫清了一个障碍。根据以往经验，尽管专家委员会的投票结果对FDA的审核不具有约束力，但一般FDA都会与该结果保持一致。目前，Orkambi的审批已经进入最后阶段，预计将于七月5日前作出最后决定。
Orkambi主要是针对因CFTR基因发生F508del突变而患上囊胞性纤维症的患者，在美国大约有8500名患者属于这一群体，这也是囊性纤维化患者群体中比例最大的基因突变型。而Vertex公司2012年获准上市的畅销药Kalydeco的目标患者群体人数仅为2000人左右。
不过，值得注意的是，此次的专家审核仍然没有解决对Vertex公司提出的质疑--lumacaftor是否在治疗中起到明显作用。在参与评审的13名专家中仅有3名专家给予了肯定的答复，而另有6名专家认为这一作用并不是决定性的。因此，在专家们表决通过Orkambi的同时，还建议Vertex公司进行针对Kalydeco单独治疗F508del突变型囊性纤维化患者的上市后调查，以最终确定这一问题。
但是不论如何，Vertex公司有很大可能将迎来囊性纤维化医药市场上的另一个重磅药物。（生物谷）
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(责任编辑：yixin.zhang)
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成人为什么会容易得毛囊炎
来源：寻医问药网
发布者：金叶子
是一种很常见的患者在患上毛囊炎之后会感觉自己的皮肤十分的瘙痒，一般毛囊炎这种皮肤病多见于成年人，那么为什么成年人容易患有毛囊炎呢!下面就给大家介绍一下。
在毛囊处有表浅脓疱或周围有炎性结节。这种情况可以伴有其他脓皮病。感染的毛发很易脱落，新的丘疹又会发生。毛囊炎可成为慢性，可达皮肤深部的毛囊，如发生在胡须部(须疮)。胡须部位毛干可以从毛囊钻出，弯曲后再进入皮肤，产生一种无明显感染的慢性低度刺激或炎症(急性毛囊炎的全身治疗与脓疱疮相似(参见第265节)。局部抗生素和抗菌药物(如洗必泰)可以与全身治疗结合应用，但必须伴同全身治疗。迅速全身抗生素治疗可以预防慢性感染。
人体表面，除了掌跖和一些黏膜周围的皮肤外，其他皮肤都有或长或短，或粗或细的毛，在每一根毛的皮内部分都有一个毛囊。如果毛囊被金黄色葡萄球菌感染，表面出现红色丘疹、脓疱就叫毛囊炎。
毛囊炎系化脓性球菌侵犯毛囊口周围，局限于毛囊上部的炎症，分为化脓性与非化脓性两种，多见于免疫力低下者或糖尿病患者，好发于头部、项部。毛囊炎初起为红色充实性丘疹，以后迅速发展成丘疹性脓疮，继而干燥、结痂，痂脱不留痕迹。皮疹数目多，但不融合，自觉瘙痒或轻度疼痛。
毛囊炎成年人多见。好发于头部、颈项部、臀部和外阴部等。自觉轻度痒痛，一般没有全身症状。皮疹初起时为针头大红色毛囊性丘疹，逐渐变成粟粒大脓疱，中心有毛发贯穿，周围有炎性红晕。脓疱大多分批出现，互不融合。脓疱破溃后，排出少量脓血，结成黄痂，痂脱即愈，不留疤痕。
通过上述文章可以发现，其实患有毛囊炎大多数与自身的卫生有关系，大家在平时的时候一定要注意自身的卫生，勤洗澡，这样才能避免细菌感染，更加有效的做到避免毛囊炎产生。
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擅长：血管瘤、痤疮成年人会得鱼鳞病吗？
40岁以后会得鱼鳞病吗，我最近皮肤干燥起皮，脚面、小腿等处起了褐色的皴皮，症状很像是鱼鳞病。以前出汗的地方也没汗了，很是痛苦，真担心得了鱼鳞病啊。
09-12-06 &
鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病集团的特点是存在过多的干表面鳞片。它被视为障碍角化或cornification ，它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢。 　　该ichthyosiform皮肤病可分为根据临床表现，遗传介绍，与病理结果。继承和收购形式的鱼鳞病已被描述，眼改建中可能发生的具体亚型。五个不同类型的遗传性鱼鳞病存在，具体情况如下：寻常型鱼鳞病，层状鱼鳞病，表皮松解症，先天性ichthyosiform红皮，和X -连锁。 　　病理生理学 　　在寻常型鱼鳞病，干燥的皮肤和毛囊重读（毛发角化病）通常出现在青春期。结垢是最突出的躯干，腹部，臀部和腿部。弯曲领域，如antecubital窝，都未能幸免。协会之间可能存在鱼鳞病和过敏性疾病，因为三分之一至二分之一的患者表现出的特点过敏性疾病和类似的比例有亲属与过敏疾病。据报道11.5 ％协会之间存在着遗传过敏性皮炎和初级遗传性鱼鳞病。鱼鳞病通常不会产生显着眼结果，但是，规模上可能存在的眼睑皮肤，这可能导致点状上皮性角膜炎和经常性角膜糜烂。连锁分析确定了一个鱼鳞病轨迹带1q22 。 　　两项损失功能突变编码的聚角蛋白微丝蛋白基因已确定在寻常型鱼鳞病和特应性皮炎。 Keratohyalin合成的影响，因为聚角蛋白微丝蛋白变异。表皮聚角蛋白微丝蛋白是一种蛋白质，正常职能的一个障碍分子对环境的过敏原，水的损失，和感染。 　　在表皮松解角化过度，皮肤湿润，红，出生时的投标。大疱形成，可能会出现，这可能受到感染并造成犯规皮肤气味。厚，广义，疣状缩放发生在几天之内。本地化的规模可以看出，特别是在弯曲折痕。突变的角蛋白基因（即KRT1 ， KRT10 ）是造成这一常染色体显性遗传疾病。 　　层状鱼鳞病是一种罕见的常染色体隐性遗传，遗传异质性皮肤引起的疾病涉及多个基因的突变位点。 1型地图带14q11.2和所造成的突变基因的角朊细胞转1 ，一种酶，负责大会的角化信封。 2型，这是临床上区分1型，地图，带2q33 - 35 。在典型的层状鱼鳞病，儿童的疾病被称为火棉胶婴儿出生时所涵盖的增厚膜，后来是跌。扩大皮肤涉及到整个身体，没有保留的抗弯折痕。大约三分之一的儿童受感染这种疾病发展双边外翻的疤痕类型，似乎是由于过度干燥的皮肤和随后挛缩。继发角膜溃疡，可能会发生继发长期暴露。 　　X -连锁鱼鳞病，广义缩放出席或出生后不久。这是最重要的尺度的四肢，颈部，躯干和臀部。弯曲折痕，手掌和脚掌都未能幸免。不规则基质角膜混浊，位于前部的弹力膜是在16-50 ％的男性患者，这一发现可以用来区分这种形式的鱼鳞病从所有其他形式。大约25 ％的女性携带者有轻微角膜混浊。角膜混浊不知道会影响到视力。 　　先前的研究表明A缺乏症的类固醇硫酸酯酶（街）在皮肤成纤维细胞，并有显着升高血浆胆固醇硫酸患者X -连锁鱼鳞病。在大多数情况下，街不足所造成的部分或全部缺失的STS基因定位于波段Xp22.3 。缺失的STS基因有系统性影响，如角膜混浊，隐睾，没有进展分娩。缺失对侧翼地区的STS基因已与智力迟钝。这些缺失涉及部分VCXA和VCXB1基因。 　　先天性ichthyosiform红皮会议展览（上海）是一个温和形式的疾病，这种疾病是常染色体隐性的继承权。学会已被发现的突变所造成的基因编码的转1 ， 12R -脂，和/或脂肪3 。在脂肪氧化酶基因发挥作用，表皮渗透层。与层状鱼鳞病，新生儿学会被称为火棉胶婴儿，但是，儿童和成年人，他们查看广义红皮肤薄，白色尺度。其他表现包括持续外翻和疤痕性脱发。 　　多发性先天性外胚层发育不良综合征相关的尺度和其他系统的缺陷。在角膜炎，鱼鳞病，耳聋（童装）综合征是一种先天疾病的外胚层这不仅影响到表皮细胞，而且其他外胚层组织，如角膜上皮细胞和内耳。童装综合征可能与哈钦森三合会（相结合的缺口，广泛分布聚乙二醇的牙齿，间质性角膜炎，耳聋） 。童装综合征已链接到突变的连接蛋白26基因（ GJB2 ）带13q11 -问题12 。 　　该colobomas眼睛，心脏缺损， ichthyosiform皮肤病，精神发育迟缓，以及耳朵缺损（钟）综合征包括一种罕见的神经紊乱。 　　瑟顿综合征是一种常染色体隐性条件，即由一个ichthyosiform皮肤病变红皮症，头发轴缺陷，过敏性功能。瑟顿综合征已链接到突变带5q32 ，特别编码LEKTI （淋巴Kazal型相关的抑制剂） ，一种丝氨酸蛋白酶抑制剂。 　　干燥，拉尔森综合征是一种常染色体隐性条件，包括鱼鳞病，痉挛性瘫，色素视网膜病变和智力迟钝。 　　先天性hemidysplasia与ichthyosiform痣和肢体缺损（儿童）综合征是一种罕见的X -连锁显性畸形综合征的特点是单方面分布式ichthyosiform痣，往往急剧分隔在中线和同侧肢体缺损。此综合征的原因是丧失功能的突变NSDHL （的NAD （ P ）小时的类固醇脱氢酶样蛋白）在乐队Xq28 。 　　达里耶白疾病或毛囊角化症是一种常染色体显性遗传疾病，其中有一个损失的表皮角质形成细胞之间的粘附和异常角化。这是由于基因突变的基因编码的内质网钙（ 2 ） - ATP酶（ ATP2A2 ） 。暴露在紫外线光可加剧皮肤病灶发现达里耶白疾病。 　　后天鱼鳞病通常发生在成年人和舱单小，白色，鱼规模往往都集中在四肢，但可视为广义分配。这种形式的鱼鳞病可能与内部病变（例如，霍奇金淋巴瘤，白血病） ，全身性疾病（如结节病，艾滋病毒感染者，甲状腺功能减退症，慢性肝炎，吸收） ，骨髓移植，或摄入某些药物干扰甾醇合成的表皮细胞（如烟酸） 。新生儿与2型高雪氏症（葡萄糖脑苷lipidosis ）可能与出生时ichthyotic皮肤神经之前表现，这可能被误认为是一种先天性的鱼鳞病。 　　频率 　　美国 　　鱼鳞病是最常见的形式，是一种常染色体显性遗传性状的发病率与1 300人。 　　表皮松解症是一种常染色体显性遗传性疾病的发病率1三十零点〇万在总人口中。 　　层状鱼鳞病，更严重的皮肤病，是一种常染色体隐性遗传性状的发病率1三十零点〇 〇 〇万。 　　X连锁隐性鱼鳞病的发病率有1 6000男性。 　　国际餐厅 　　研究表明，发病率较高的X -连锁鱼鳞病相比，鱼鳞病可能存在于墨西哥，这是明显不同的经验，在美国。 　　在英国，鱼鳞病的发病率据报道， 1 250 ，在一项研究中人口6501健康学童。同样，在另一家大型流行病学调查，发病率的X连锁隐性鱼鳞病是1 6190男性。 　　在丹麦人口研究，预测的发病率X连锁隐性鱼鳞病是1在2000年男性。 　　意大利在南部沿海的频率X连锁隐性鱼鳞病估计为1.98在10000男性。 　　在我国，鱼鳞病有一个普遍存在的2.29 ％ 。 　　死亡率/发病率 　　风险增加睾丸癌的男性鱼鳞病已建议。 　　此外，发病率增加睾丸maldescent ，隐睾，异常的精子计数或运动导致不孕症和睾丸癌已报告患者X连锁隐性鱼鳞病。 　　种族 　　一般来说，所有的比赛可能会受到影响的继承和收购形式的鱼鳞病。 　　性别 　　X连锁隐性鱼鳞病更普遍的男性。这是由于A缺乏症的街。由于这种酶中起着重要的作用雄激素的代谢，这是假设，这种疾病与男性不显示雄激素性脱发，或只有轻微的发展形式的这一常见的一种脱发[编辑本段]鱼鳞病病理　　寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄，角质层轻中度增厚，颗粒层减少或缺乏，毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞，皮脂腺数量减少；性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚，钉突显著，血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润，汗腺数量略有减少；大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，表皮内可见水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润；板层状鱼鳞病表现为中度角化过度，部分呈局灶性角化不全，颗粒层变薄或稍增厚，棘层中度肥厚，真皮上层有炎症细胞浸润；非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度，伴有轻度角化不全和棘层肥厚，真皮浅层淋巴细胞浸润。　　一、鱼鳞病的类型：　　临床上根据鱼鳞病的症状表现，遗传方式，发病时间等将鱼鳞病分为四种类型：　　1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累；腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。　　4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。[编辑本段]二、鱼鳞病的发病原因是什么？　　1．寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。 　　2．性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶（STS），该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。 　　3．板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1（TGM1）基因突变有关。 　　4．先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。 　　5．先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因、脂氧合酶3（ALOXE3）基因的突变引起。　　那么基因异常是如何导致鱼鳞病症状发生的呢？目前此机理尚在研究中。　　一些民间医学工作者认为：鱼鳞病的发生是由于遗传原因导致体内某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，当它在体内积聚到一定程度时，就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外，从而达到了排泄清除的目的。由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足、气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表面就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结、沉积于皮肤角质层。其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终发生痿缩，皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及个体体质的不同，分别从皮脂腺、汗腺上分泌代谢遗留物的多寡也不一，因此表现为特定部位的皮损、不同类型的鱼鳞病以及轻重不同的症状。　　鱼鳞病”与精神神经因素有关吗？回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用?您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗，这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。　　一般分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病与性联遗传性鱼鳞病。　　一、常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病：　　（1）常于生后1—4岁发病，男女均可。　　（2）皮损好发于四肢伸侧及躯干。　　（3）皮损表现为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，中央紧贴皮肤，周边呈游离状，皮肤干燥。　　（4）通常无自觉症状或仅有干燥、轻痒。　　（5）皮肤冬重夏轻，成年后症状和体征减轻或反复发作。　　（6）常伴有掌跖角化过度、皲裂、指（趾）甲改变。　　二、性联遗传寻常性鱼鳞病：　　（1）生后3个月内发病，一般不超过一岁。　　（2）本型鱼鳞病几乎仅见于男性，女性为携带者。　　（3）皮肤好发于颈、躯干并可累及四肢屈侧皱褶部位，掌跖不受累。　　（4）皮肤干燥粗厚，鳞屑大而显著，呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状，皮损终生存在，其症状不随年龄的增长而减轻或消失。　　（5）20—30岁时常发生角膜浑浊。[编辑本段]三、鱼鳞病会遗传吗？　　鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于染色体中的基因异常，是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传，但不会传染。　　在鱼鳞病类型中，其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。　　常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式是显性遗传。　　顾名思义，“常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病”从病名上就可以判断，它的的遗传方式是显性遗传。可是不时有患者问：我的父母没有鱼鳞病，而我被遗传了鱼鳞病，或者父母的上一辈有，而父母正常，自己又患病了，这是否就是隐性遗传？实际上这种方式理解显性遗传还是隐性遗传是完全错误的。　　人类除红细胞外，每个细胞中都有一个细胞核，细胞核的主要成分就是染色体，是遗传的基本单位。人的每个细胞核中有46条染色体，来自于父亲和母亲的各23条，它们成对结合分别组成23对，其中22对是常染色体，另一对决定性别的是性染色体。因为染色体是遗传的基本单位，其中任何一对染色体存在着缺陷都可能导致遗传性疾病。在相互结成对的23对染色体中，如果某对染色体中的一条染色异常就表现出疾病的是显性遗传；而单独一条异常不会表现出症状，只是在二条染色体的等位点都异常时才表现出症状的是隐性遗传。因为单独一条染色体异常的概率要大大高于成对染色体同时异常的概率，所以显性遗传病的发病概率要大大高于隐性遗传病。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者，其根源在于22对常染色体中的某一对染色体中的一条异常。目前具体那一条染色体的那个基因异常还不明确，所以还不能开展常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的胎儿产前诊断。相信随着基因水平的研究，不久将会搞清楚，到时就可以开展本病的产前诊断了。　　常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点：1、由于致病基因位于常染色体上，因而遗传与性别无关，也就是说男女都可以发病，机会均等；2、患者的双亲中必有一个是患者，但绝大多数为杂合子（也就是成对的染色体中只有一条是异常的），患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者；3、家庭系谱中可见本病的连续传递，即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际的是独生子女政策，这种状况目前可能已不典型。4、双亲无病时，子女一般不会患病。　　那么也许有病友会问，那么我的父母都好的，为什么我会发病呢，这可能有以下二个方面的原因，一是父母可能有一方存在着基因异常，只是症状轻微不被注意，或者本身症状轻随着年龄的增长已基本看不出来，而作为患者可能不了解父母的情况。二是父母不存在着基因异常，而本身在胚胎分裂发育中发生基因突变而导致本病的发生。　　性联遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式隐性遗传。　　人类除红细胞外，每个细胞核中有46条染色体，来自于父亲和母亲的各23条，它们成对结合分别组成23对，其中22对是常染色体，另一对决定性别的是性染色体。其中男性为XY，女性为XX。性联遗传寻常性鱼鳞病的病变根源就在这对性染色体中的X染色体上的基因异常。男性只有一条X染色体，只要X染色体上有此基因异常就可以表现出鱼鳞病的症状；女性有两条X染色体，只是一条X染色体的基因异常不会表现出症状，只有当两条染色体都异常时才会表现症状。因此性联性鱼鳞病属X连锁隐性遗传。因为女性两条染色体都异常的概率相对极少，而男性只要X染色体上的基因异常就发病，所以性联遗传寻常性鱼鳞病多见男性，女性少见。　　1、性联性鱼鳞病遗传家系中最常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配，子代中将有半数的儿子受累，半数的女儿为基因异常携带者　　2、男性患者与正常女性婚配，所有的儿子和女儿都表现为正常，但父亲的X异常基因一定给了女儿，因此所以的女儿均为基因异常携带者。　　性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点：1、人群中男性患者远多于女性患者，家系中往往只有男性患者； 2、双亲无病，儿子可能发病，女儿则不会发病；儿子如果发病，母亲肯定是一个携带者中，女儿也有1/2的可能性为携带者；3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者； 4、如果女性是患者，其父亲一定是患者，母亲一定是携带者。　　根据遗传学的特点，如果男性是性联性鱼鳞病患者，最好能选择生男孩，这样就可以切断后代的遗传，以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者，建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测，发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对，目前已研究得比较多，性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚，现在已有医学部门开展产前检测研究。[编辑本段]四、 鱼鳞病治疗原则　　1.治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化；　　2.全身治疗，可试用维生素A，13－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤；　　3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如鳞康等；　　4.有感染可外用抗菌素软膏。　　5.中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能为主
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全身任何部位的皮肤均可以发病，主要的部位发生在四肢，重者可扩散到全身，该病对人体的美观带来极大影响，年轻人患病后，皮肤粗糙，比正常人的皮肤要难看，所以患后要及时治疗，争取早日康复。 鱼鳞病是一种常见病，多发病，可发于任何年龄，不分男女老少，也无肤色之别，临床上将其分为遗传性或后天性两类，前者为遗传因素所致，后者则由其它一些疾病所引起，祖国医学对此病早有精辟认识，《黄帝内经》称之为索泽，即肌肤于裂粗糙而无光泽，有片片鳞屑或如蛇皮，患处无汗毛，分泌物减少，有微痒的感觉。鱼鳞病的发病机理一般由气血阻塞，不通发肤所至，认为多因血虚生风，风邪搏于肌肤所致，临床研究认为，该病是肝肾阴虚，血虚生风，风盛则燥 ，燥致肌肤失养发病。 　　昆泰·克鳞是天然植物药及纯进口中药制剂，通过扶正祛邪，增强机体免疫力，疏通微循环，修补基因缺失，促进肌肤新陈代谢，达到促使角化的皮肤脱落，新鲜肌肤新陈代谢，达到促使角化的皮肤脱落，新鲜肌肤再生之目的，标本兼治。人体的血管是输送血液的管道，它如一条大河一样，逐渐分支。营养着血管周围的组织细胞，当血液经过大血管到达微小的细动脉时，它流经分布广 泛的毛细管网，瑞汇合流入人细静脉，由于之部分血管口径很小，肉眼看不到，只有在显微镜下才能看到，因此称它为微循环。近年来，有人提出广义微循环的概念，除厂血液微循环以外，还包括淋巴液和组织液的微循环，但通常所说的微循环不是指研究比较深人的微循环。微循环的研究自20年代就开始厂，但微循环这个名词是在 1954年第一届美国微循环会议上正式确定和使用的。半个世纪以来已经召开了5次世界性的微循环探讨大会。目前，微循环的研究从显微镜下直接观察血流，深人到细胞和分子。微循环的基本功能是向组织细胞运逆氧气和养料，带走代谢的产物，微循环中的细小血管只有一层内皮细胞，管望非薄，可以允许小分子物质自由进出，再加上毛细血管交织成网，有足够的场地和面积进行物质交流，这样，在血液中浓度较高的氧气和营养物质就从毛细血管透出，送到周围组织细胞，而组织细胞代谢产生的二氧化碳和其它废物又会由血液带走，人身体的排泄器官排出体，因此，微循环对人体的生命活动有着重要的作用。以瞳我们了解微循环，微循环与“鱼鳞病”有着密切关联。我们在临订用先进的摔段观察，该病的发病部位都存在着微循环障碍，使得营养成分不能够输送到肌肤的各个部位，使皮肤得不到正常滋养而影响了其生长发育，新陈化谢。天长日久，使皮肤变粗糙，变硬，对患者我们进行微量元素测定发绝大多数患者体内并不缺乏微量元素，只有局部患处缺少，这也在一个侧面证明了该病和微循环障碍之间存在着某种必然的联系。鱼鳞病患者饮食应该注意些什么?饮食注意：1、首先要心情舒畅，避免忧郁，要有战胜疾病的信心，坚持治疗。2、饮食中不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、萝卜等。多吃一些滋补肝肾的食物。避免饮用各种酒类（包括白酒、啤酒、葡萄酒）。3、日常生活中避免用刺激性的化妆品。洗澡后可在全身涂抹润肤露以减轻皮肤干燥。 鱼鳞病的遗传方式寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式：①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是：患者双亲中至少有一人患病，每代人均有发病，发病机率为50%，每代人中男女发病率相等。②性联遗传，也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是：几乎全部见于男性发病，女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子，却将该基因遗传给他所有的女儿，而她们不发病只是该基因的携带者，携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。 鱼鳞病的病因病理　　一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关，鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等，可见此病的发病因素是多方面的，但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关，我们在研究治疗药物时，着力在改善微循环上下功夫。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中，由精神原因诱发的病例占35%，有的精神受到过刺激，有的精神过度紧张，还有的是思想过分压抑。 　　组织病理 　　寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄，角质层轻中度增厚，颗粒层减少或缺乏，毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞，皮脂腺数量减少；性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚，钉突显著，血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润，汗腺数量略有减少；大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，表皮内可见水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润；板层状鱼鳞病表现为中度角化过度，部分呈局灶性角化不全，颗粒层变薄或稍增厚，棘层中度肥厚，真皮上层有炎症细胞浸润；非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度，伴有轻度角化不全和棘层肥厚，真皮浅层淋巴细胞浸润。
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有可能的，后天鱼鳞病通常发生在成年人。
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我们夫妇家族均没有鱼鳞病史，可我的宝贝今年两岁了，被检查患有鱼鳞病，这是怎么回事？
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