家族性噬血细胞综合征征不发烧是不是就好啦

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嗜血细胞综合症能有效治愈吗?
状态:就诊前
感染引发的嗜血细胞综合症多数没问题,但是若为T细胞淋巴瘤是,那就很麻烦
状态:就诊前
医生你好,病人现在是做了骨穿 跟PET-CT
都没显示有淋巴瘤,但是也找不到其它的病因, 现在血小板很低 也不敢做活检,现在应该怎么办。
化疗应该3周1次
状态:就诊前
但是现在依旧不能确定到底是感染引起的还是淋巴瘤引起的,从六月发烧到现在已经这么久了。
即使是感染,化疗也可以抑制感染诱发的异常免疫,从而改善情况。
何广胜大夫通知出停诊:10月05日,停诊,10月6日上午半天门诊(在广州路),下午停诊。祝各位病友国庆节愉快,早日康复!
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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疾病名称:苏州儿童在医院诊断为嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助:请问以上情况是否可以确诊嗜血并上疗程?
病情描述:主任您好,我们家小孩五周岁两个月,体重26公斤,从9/6开始每隔六小时发一次烧,在当地医院急诊和门诊治疗到9/10,期间一直在超敏比较好做感染治疗,9/11门诊检查白细胞1.27、血小板56要求住院(...
疾病名称:嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助:需要移植吗,必须化疗40周吗
病情描述:孩子现2周七个月,2016年4月初确诊嗜血细胞综合症,就诊河北省儿童医院,当时eb病毒阳性,用更昔洛韦,地塞米松控制,嗜血指标,血常规,铁蛋白,甘油三酯,凝血,体温,肝功都转为正常,只有肝...
疾病名称:嗜血细胞综合症&&肝损原因查不出&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议请医生给我一些治疗上的建议, 主任,我家孩子现两周岁多,...
病情描述:停药后定期复查嗜血细胞综合症和肝功的相关指标一直肝损没有恢复,谷草87,其余正常,肝肋下两公分。没其他症状。昨天查的尿素氮4.9,肌酐19,比例257,上个月比例是140,大上个月是180,总是肌...
疾病名称:嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助:病情严重程度?治疗方案?治愈希望?
病情描述:王教授您好!
亲人今年3月发现身体不适,7月初检查发现脾大、贫血、肺部粟粒状结节,各种蛋白和血小板指标低、GGT偏高、CHE低(2000)、尿素和甘油三酯为参考值上限两倍,具体请见附件。...
疾病名称:嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助:有没有更有效的治疗方法或药物
病情描述:号呕吐腹泻不止两天后持续高烧不退将近40度,随即做骨穿确认为嗜血细胞综合症,红细胞,白细胞,血小板非常低,细胞因子检测中其中一项数值高达3600以上,目前在上化疗,多脏器损伤,...
疾病名称:EB病毒引起的嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议
病情描述:您好 王大夫 我父亲患了EB病毒引起的嗜血细胞综合症 现在还不能排除淋巴癌 但是身体情况不好 只能先按嗜血细胞综合症治疗 现在在协和医院 这里的大夫说您是这方面的权威 能不能麻烦您给看一下 我...
疾病名称:怎么判断二胎是否也会得嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助:羊膜穿刺能排除原发性嗜血细胞综合症吗
病情描述:一胎仅10个月大就患嗜血细胞综合症去世,未确诊是先天性遗传还是病毒感染。现在怀二胎,做羊膜穿刺可否检测二胎是否健康,从而排除原发性病因的可能?怎样才能提早知道二胎是否会患嗜血细胞综合...
疾病名称:嗜血细胞综合症&&
希望得到的帮助:有没有更有效的治疗方法或药物
病情描述:号呕吐腹泻不止两天后持续高烧不退将近40度,随即做骨穿确认为嗜血细胞综合症,红细胞,白细胞,血小板非常低,细胞因子检测中其中一项数值高达3600以上,目前在上化疗,多脏器损伤,...
疾病名称:发烧待查&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
患者女,年龄45岁,以前身体状况良好,后在本地医院做磁共振发现患有脑膜瘤,到吉林大学第一医院进行手术,术后持续高烧但做四次腰穿都未发现有...
疾病名称:嗜血细胞综合症。糜烂性胃炎&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
患者女,60岁,以前身体状况良好。
此次病情:1、胸前肋骨交合处按压时疼痛。持续低烧38.5、白细胞减少;血小板计数减少;显著乏力,持续一周。...
疾病名称:嗜血细胞综合征&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
患者男,47岁,嗜血细胞综合症复发 此次病情高烧一周有余,铁蛋白1500 血红蛋白7.8 白细胞2.5 血小板正常 腹胀
目前就诊于 齐鲁医...
疾病名称:嗜血细胞综合症&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
一周前发烧38.5度,持续五天,血小板70,80左右。现在就诊于唐山妇幼
曾经治疗情况和效果:
一直输液治疗,血小板变化不大,做了骨穿,书面通...
疾病名称:噬血细胞综合症。发高烧持续不断,肝脾肿大,白血胞血小板大幅度减少。同时引发脓毒性脑膜炎、败血病并发症。现在进行化疗治疗,免疫蛋白注射液,万古霉素等治疗。已治疗一个礼拜。&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
曾经治疗情况和效果:
想得到怎样的帮助:
请问有此病治疗过的大夫吗,给点建议。这种病是不是总有一天也会发生?治好有多大希望,会不会...
疾病名称:嗜血细胞综合症&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
我妈类风关18年,之前偶尔住院调理下,好了,出院
这次非常严重,去看门诊,医生说不是很严重不需要住院,我本着负责,住进了上海长...
疾病名称:EB病毒感染引起的嗜血细胞综合症&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
现在正在检查要后 天才有结果
曾经治疗情况和效果:
病情有所控制
想得到怎样的帮助:
能不能治,治好希望大吗
疾病名称:嗜血性细胞综合症&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
我姨夫今年40左右,得了嗜血性细胞综合症,在西安唐都医院一直进行治疗,目前在做化疗,但效果不明显,不知道在贵院能不能接受治疗,有没有治愈...
疾病名称:嗜血细胞综合症&&
病情描述(主要症状、发病时间):3月24日
曾经治疗情况和效果:4月20人确诊
想得到怎样的帮助:求救
化验、检查结果(请使用右侧的工具上传):
疾病名称:嗜血细胞综合症能治好吗?&&
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
曾经治疗情况和效果:
想得到怎样的帮助:
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投诉说明:(200个汉字以内)
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各类血液病及造血干细胞移植,尤其是血细胞减少症,如再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少、骨髓增生异常...
何广胜,血液科副主任,主任医师,造血功能衰竭症(血细胞减少)首席专家。1995年毕业于中南大学湘雅医学院...
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苏州大学附属第一医院
北大人民医院
血液病研究所→ 噬血细胞综合征是什么原因引起的?
噬血细胞综合征是什么原因引起的?
健康咨询描述:
孩子最近确诊患上了噬血细胞综合征,他高烧不退,而且医生还说出现了脾脏肿大等想象,情况不是很好。我和孩子他爸都担心坏了,好好的怎么会患上这个病,是不是我们疏忽照顾了,我真的很自责。希望得到的帮助:噬血细胞综合征是什么原因引起的?
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医生回复区
王医生爱心医生
擅长: 擅长中西医结合治疗糖尿病、肾病、内分泌系、消化系统
帮助网友:362称赞:48
&&&&&&噬血细胞综合征的病因及病因分类&&&&&&原发性HPS:1952年Farquhar等首次报道。其病因尚不清楚,但通过对患者谱系基因分析研究表明,它可能是一种常染色体隐性遗传疾病,相关基因定位在9号染色体(9q21.3一q22)或10号染色体(10q21一q22)。多见于婴幼儿,90%以上病例在2岁以下发病,男女发病率相等,2/3病例见于同胞兄弟姐妹,父母多为近亲结婚。&&&&&&继发性HPS:1975年.Chandra报道了第一例继发性噬血细胞综合征;1979年,Risdall报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征,从而确立了本病。继发性HPS是某种原因启动了免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病。&&&&&&常见的病因有:&&&&&&1.病毒:如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒、微小病毒B19、乙肝病毒等。&&&&&&2.细菌:如流感噬血杆菌、肠道革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎支原体、流产布鲁菌、结核杆菌、肺炎球菌等。&&&&&&3.伯纳特立克次体。&&&&&&4.真菌:如荚膜组织胞浆菌、白色念珠菌、新型隐球菌等。&&&&&&5.原虫。&&&&&&6.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮等。&&&&&&7.药物:如苯妥英钠等。&&&&&&8.慢性肾衰竭、肾移植后。&&&&&&9.恶性肿瘤(包括血液系统或非血液系统恶性疾病)。&&&&&&l0.饮酒过量等。&&&&&&继发性HPS的发病原因众多,但比较常见的主要并发于恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病中。
黄医生医生会员
帮助网友:763称赞:60
&&&&&&噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。&&&&&&噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。
李医生医师
&&&&&&噬血细胞综合征的致病因素有多种,最常见的致病因素是感染,特别是病毒性感染,而病毒性感染中以EB病毒感染最为常见;第二个致病因素是肿瘤,以淋巴瘤为主,另外,国际上有报道称,其它一些肿瘤发展到晚期时也会诱发噬血细胞综合征;第三个致病因素是风湿病,风湿病虽然不会导致死亡,但有些风湿病显得十分严重,原因就是有可能合并噬血细胞综合征,当合并这种疾病时,风湿病就是噬血细胞综合征的一个致病因素;第四个致病因素是器官移植,特别是实体器官移植,例如肝移植、肾移植等,另外,造血干细胞移植(即骨髓移植)后也可能引起噬血细胞综合征。除此之外,现在国际上认为有些代谢性疾病或药物都会诱发噬血细胞综合征。&&&&&&总体来讲,噬血细胞综合征的致病因素非常复杂,有些患者无法找出病因,甚至特殊情况下,妊娠或生产都可能会诱发噬血细胞综合征。
&&&&&&以上是对“噬血细胞综合征是什么原因引起的?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
郑医生爱心医生
帮助网友:360称赞:63
&&&&&&噬血细胞综合征的发病机制&&&&&&噬血细胞综合征发病机制尚未完全明了。但大量研究表明,免疫调节系统异常在原发性及继发性HPS发生中具有重要作用。&&&&&&Perfori是细胞毒T淋巴细胞和NK细胞分泌的一种违接于效应器和靶细胞的蛋白,能插入靶细胞膜中导致其自身凋亡。FHL是由于Perforin基因缺陷,在受到感染等情况下,细胞毒T淋巴细胞增殖活化,凋亡受阻大量积聚并产生高细胞因子血症。&&&&&&继发性HPS中,感染相关的噬血细胞综合征(IAHS)的机制在于感染使细胞免疫系统调节失控,Thl与Th2细胞失衡。感染使Thl细胞高度活化,活化的Thl细胞分泌IFN-γ/GM-CSF等细胞因子从而活化巨噬细胞和细胞毒T细胞。恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(MAHS)发病机制可能是肿瘤细胞直接刺激组织细胞,使其分泌细胞因子,过度激活巨噬细胞;或自身产生释放细胞因子。&&&&&&由于大量TNF-a、IFN-γ、IL-I、IL-2R、IL-18等细胞因子的产生,造成组织损伤,引起HPS的一系列临床表现。IL-I、IFN-γ、TNF-α可引起高热、肝功能损害、高脂血症、凝血功能障碍及DIC;IFN-γ、TNF-α引起骨髓造血抑制;sIL-2R导致出现继发免疫缺陷状态。总之,T淋巴细胞和巨噬细胞活化所产生的高细胞因子血症是HPS多种临床。
任医生爱心医生
帮助网友:25称赞:3
&&&&&&噬血细胞综合征包括家族性和获得性(也称反应性)两大类。家族性噬血细胞综合征是一种具有不同基因缺陷而有相同临床表现的致命性常染色体隐性遗传病,具有家族性特征,有的患者父母是近亲婚配。获得性噬血细胞综合征的原因包括:&&&&&&①病毒,最常见,如EB 病毒、疱疹病毒、腺病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、HIV 等。&&&&&&②细菌如大肠杆菌、肺炎球菌、结核杆菌等,其他如真菌、寄生虫感染,及Q 热。&&&&&&③造血系统或非造血系统恶性肿瘤。&&&&&&④免疫缺陷状态,如免疫抑制剂和(或)细胞毒剂治疗后,AIDS,X-性联淋巴细胞增生综合征等。&&&&&&⑤免疫介导疾病,如SLE、类风湿性关节炎、结节病、过敏性结肠炎等。&&&&&&⑥药物,如苯妥英钠。
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下载APP,免费快速问医生诊断治疗不及时 噬血细胞综合症(HPS)比白血病更凶险_快讯_安徽大夫网
诊断治疗不及时 噬血细胞综合症(HPS)比白血病更凶险
日 来源:广东科技报
[导读] 噬血细胞综合症(HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的炎症状态,分为原发性噬血细胞综合症和获得性噬血细胞综合症。白血病的诊断比较容易,主要是有发热或出血、贫血的患者,检查骨髓发现原始细胞超过20%即可确诊。
编辑:dr01*健康问题描述(发病时间、主要症状、症状变化等)
提问的越详细,医生回答的越清楚哦
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噬血细胞综合症,有希望治愈吗?治愈费用大概是多少。
噬血细胞综合症,有希望治愈吗?治愈费用大...
噬血细胞综合症,有希望治愈吗?治愈费用大概是多少。
共1条医生回复
因不能面诊,医生的建议仅供参考
职称:医师
专长:内科
&&已帮助用户:258527
指导意见:你好,噬血细胞综合症是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植,继发性噬血细胞综合症针对病因进行相应治疗
问嗜血细胞综合症有人能治好吗?治好要多久,费用大概需...
职称:医生会员
专长:传染科相关疾病
&&已帮助用户:6151
病情分析: 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.意见建议:目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
问嗜血细胞综合症能治好吗,治好的几率大吗
职称:医师
专长:中西医结合
&&已帮助用户:124226
嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagocytic
lymphohistioicytosissyndromeHPLS),属于组织细胞增生症Ⅱ型,包括家族性和继发性2类.
家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病,患儿出生时正常,多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大,少数有惊厥.中约50%有阳性家族史,临床呈致死性经过,未经治疗者中位数生存期为2个月,系l0号染色体基因缺陷所致,通常2岁以下者考虑FHLH.
继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染,如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19,目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人,由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.
HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊.
HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
我们在以后的工作中应提高对该病的认识,减少误诊,并进一
步观察该病的疗效.
问感染性噬血细胞综合症能治愈吗、大概需多少费用
职称:医师
专长:肠子宫内膜异位,急性子宫内膜炎,阴道毛滴虫病,子宫肥大,盆腔淤血综合征,卵巢早衰,子宫息肉,子宫脱垂
&&已帮助用户:72047
问题分析:你好 良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似意见建议:如果是感染因素,要尽快去除感染因素,原发病治疗好后多可自愈,建议去医院检查并接受治疗
问白癜风有治愈好的吗?在那治疗,费用大概是多少。
职称:医生会员
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户:101147
问题分析:您好,对于白癜风的治疗, 意见建议:可采用活血化瘀中药治疗。增强免疫功能的药物较多,如斯奇康、多抗甲素、转移因子等,可适当选用。意见建议:局部应用补骨脂素类药物、糖皮质激素、硫汞白癜风洗剂、氮芥酒精等外涂,也有一定疗效。对于面颈部白风,要避免使用增白类化妆品,忌服维生素c类药物。少食用西红柿等。如能早期发现病灶,及早治疗,约经l-3个月左右治疗,一般能恢复正常。
问治愈女性狐臭大概多少费用可以治疗好么?
专长:心血管疾病和血液疾病
&&已帮助用户:220785
病情分析:你好,这是由于新陈代谢快造成的个人的正常现象。如果汗水有异味,那可能是狐臭引起的。意见建议:你好,我建议可以使用防汗味用品。还有要经常洗澡,换衣。避免细菌感染性腋臭(症状为有红色小症团出现,并伴随有瘙痒,粘稠液体出现等情况),不然会很麻烦的。就不仅仅是用药物能解决的问题,要及时去医院治疗。
问白癜风早期治愈大概需要费用多少
职称:医师
专长:白癜风、白斑病
&&已帮助用户:8385
病情分析: 您可以仔细观察一下,白癜风早期的症状较轻,皮肤上的白斑数量较多,多1~2片,颜色较轻,一般为浅白色,乳白色,白斑表面光滑,无鳞屑,炎症。意见建议:白癜风患者应调整饮食:病人应多吃含铜、锌、铁等金属元素较多的食品,使酪氨酸酶活性增强,继而使黑色素合成加快.如瘦肉、牛肉、猪肉、禽蛋、动物内脏、牛奶、新鲜蔬菜等;多食坚果如白果、核桃、花生、葵花子等,豆类和豆制品、黑芝麻、动物肝脏等。
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这种疾病的病首先要从药物上来得到控制,如果我们不按时监测血常规
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