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Kaposi&肉芽肿的影像表现
Kaposi&肉芽肿的影像表现
&更新时间：<font color="#07-3-19 12:03:35 &点击数：2009
kaposi 肉芽肿的影像表现kaposi肉芽肿属于一种低级别的血管性肿瘤的四种亚型之一。四种亚型分别是：古典的ks, 地方流行性的南非ks,医源性的ks,获得性免疫缺陷综合征（aids）相关性ks。这几种亚型的临床和流行病学差别已经被广泛关注。古典的ks和地方流行性ks由于通常是慢性过程以及皮肤没有被破坏所以很少做放射学检查。但是医源性ks和艾滋病相关性ks这两种最常见的形式经常向别处播散而且有症状，因此需要影像检查来诊断或分级。ks是艾滋病人最常见的肿瘤，艾滋病患者有很高的ks发病率，ks的出现也是诊断艾滋病的重要证据。艾滋病相关性ks能够累及多个器官。ks与人类的疱疹病毒第8型以及其他辅助因子共同作用有关。肺、胃肠、皮肤的受累都被描述过：病变能够侵及多个器官并产生与组织的病理改变有关的影像异常表现。放射科医生熟悉这些与病理相关的影像表现是十分重要的。
ks,1872年由moritz kaposi首次报道。是一种低级别间充质肿瘤，常累及血管和淋巴管，主要侵及皮肤造成多器官损害（如图1）。目前为止，有公认的四种不同临床表现的亚型：古典的 (散发的或地中海型) ks，地方流行性（南非型）ks，医源性（器官移植相关性）ks,艾滋病相关性ks。ks在1980年以前并不常见，在艾滋病流行出现之后被认为是艾滋病特有的肿瘤。下面将综述ks的形成原因和传染方式。此处讨论并列举了各个亚型（尤其是艾滋病相关性ks）的临床表现、流行病学、放射学以及病理学方面的特点还有受累部位（头颈部、胸部、肝脾、胃肠道、泌尿生殖道及骨骼肌肉系统）。
病因和传播方式人类8型疱疹病毒和其他的辅助因子（如细胞生长因子介导的）已经证实与ks和其他疾病（如原发性渗透性淋巴瘤、多中心淋巴结巨大增生症）的发生有关。而艾滋病相关性ks和医源性ks很清楚地与免疫抑制状态有关。免疫刺激作用、免疫不规律是古典ks的病理产生机制。虽然hhv8感染能够潜在的引起这个过程，但病原学的诱因没有确定。在地方性流行性ks患者中没有发现明确的免疫缺陷的证据。hhv8 的传播方式并没有完全弄清楚。在南非成人同性恋的性接触似乎有可能是重要的传播途径。而在非洲和南欧母婴传播、儿童与儿童的传播是某些儿科病例的主要传播方式。尽管hhv8感染有可能发生在器官移植时的供体与受体，有人提出再活化可能是医源性ks最初的反应机制。
不同类型的ks古典的（散发的）ks古典（散发的）ks常常发生在东欧或地中海地区的个体。北欧犹太教徒50－80岁，男女比例约为10－15:1.在美洲第二代犹太人患此病的危险性明显下降，提示一个问题是否该病的发生不仅与hhv8有关，还与其他因素有关。临床中该病表现为两种形式。一种常见的不典型的表皮型表现为红色的或紫色的或褐色的斑块、或皮肤的结节迁延不愈超过10-15年，这类病人生存期较长。下肢的皮肤（踝关节和足底关节）最易受累。如果不治疗肿瘤生长形成溃疡、淋巴水肿还会造成静脉淤血状态。第二种形式是爆发型，有快速进展的皮肤粘膜播散以及内脏病变。在一项回顾性研究中，活检证明皮肤外受累达到18.4%。受累的解剖结构包括胃肠道、淋巴结、肝脏、肺、肾脏和脾。淋巴增生性疾病如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等等。以及其他原发性恶性肿瘤已被报道。地方流行性（南非）ks地方流行性ks是东非和中非40-50岁的男性中一种常见的肿瘤，（男女比例为13-17:1）。地方流行性ks占所有乌干达患癌症的男子的9%。地方流行性ks公认有四种临床类型：良性结节型、侵袭集中型、散在菜花样、儿童淋巴腺瘤型。临床状况在大多数古典ks病例是相似的(局限性疾病超过50%)。侵袭性病例很有可能穿透皮肤影响骨结构。在saharan南非的儿童（如赞比亚、乌干达），侵袭性淋巴腺病表现的有更低的男女比例（3:1）以及更低的患病率，表现为更为散在的播散的形式。有淋巴腺病的大多数患者在3年内迅速进展到死亡。与古典ks一样，淋巴增生相关性紊乱已经被描述。医源性（器官移植相关性）ks肿瘤是众所周知的实体脏器移植术的合并症，它与长期的应用药物引起的免疫抑制有关。经常被报道的肿瘤包括皮肤癌（如鳞屑状的和基底细胞肉瘤），医源性ks，淋巴瘤（尤其是非霍奇金淋巴瘤），内脏肉瘤。医源性ks的多样性发病率已有报道。在同种异体器官移植的受体罹患恶性肿瘤的8724例病例报道中，医源性ks的有5.7％，平均的发病时间为21个月。大约有60%的患者得了非内脏性的ks，病变局限于皮肤、结膜、口咽粘膜，而40%出现了内脏疾病（胃肠道、肺、淋巴结等器官受累）。在不同的器官移植的病例中肺部的异常表现均有报道。在一例医源性ks累及移植的肾脏、输尿管、膀胱的病例中增强ct示膀胱和远端输尿管均见不均质的低密度肿块。表现为结节样瘤样的增强，额外的肾盂的肿块。在另外的病例中，肾移植相关性ks在ct上是一个累及移植物肾窦和肾门的病灶。伴有肾积水和髂血管周围的脂肪间隙消失。在一个肾移植病人的肺部的医源性ks病例中，胸片示双侧透过度减低及右侧肺门腺病。行ct示双侧不规则的结节，肺泡透过度减低，双侧胸腔积液，右侧肺门腺病。鉴别诊断包括淋巴瘤、金罗维氏肺胞子虫肺炎，真菌或分枝杆菌感染。ct示肝移植后医源性ks患者肝脏和脾脏见多个低密度区。流行性（艾滋病相关性）ks1989年为止，报道的所有美国艾滋病患者中15%患有艾滋病相关性ks。终生患病率在同性恋男性患者中占50%。艾滋病相关性ks在吸毒者、血友病初患者、妇女中的发生率报道较少。男性同性恋者的艾滋病相关性ks发病率很高，这已经引起了人们的注意，有人对这种现象出现的原因提出了几种假设。男同性恋者连同他的性伙伴有更高的hhv8感染率，而且hhv8感染相对于艾滋病相关性ks是独立的危险因素，仅次于性传播疾病病毒，很有可能通过肛交传染。研究评价大量的辅助因子如吸入亚硝酸盐，共同感染（肠道寄生虫、乙肝、细胞巨化病毒），粪口接触表现为与这些艾滋病相关性辅助因素没有一致性。最近艾滋病相关性ks的患病率已经下降了。可能是由于广泛使用有效的抗逆转录病毒治疗的结果。得艾滋病相关性ks几率在有艾滋病的人是没有艾滋病正常人群的20 000倍，是其他非艾滋病的免疫抑制患者的300倍。艾滋病相关性ks通常在患者处于低cd4淋巴细胞的状态下发生（＜150－500个细胞ML3）。在白人男同性恋的患者中预后较好，而黑人女性吸毒者预后较差。预示存活期会缩短的影响因素包括出现ks之前和患病时就有艾滋病，有全身症状（如无法解释的连续超过2w的高热，无法解释的消瘦体重下降达到10%，无法解释的腹泻和盗汗），以及cd4淋巴细胞绝对计数较低（＜100－300个细胞/L3）。在由niet 和schinella等人做的系列尸检研究中，艾滋病相关性ks累及内脏最常见的部位是淋巴结（占72%），肺脏（51%），胃肠道（48%），肝脏（34%），脾脏（27%）。一份由lemlich等人做的尸检报告显示死亡时，只有25%的病人有单独的皮肤病损的证据，无皮肤病损而有内脏受累的达到29％。合并感染是80%病例死亡的原因。这些感染包括细胞巨化病毒、念珠杆菌、鸟分枝杆菌、p jiroveci肺炎、细菌性肺炎、单纯疱疹病毒感染。
累及的部位头颈艾滋病出现以前，头颈部ks是较少见的肿瘤。艾滋病开始流行后不久，头颈部的艾滋病相关性ks开始成为一项艾滋病的重要表现。皮肤受累（包括面部、头皮、颈部皮肤受累）出现在66％的病例中，粘膜型（如口内、咽旁、少数鼻粘膜）在56%的病例中见到；淋巴结增大出现在56%的病例中。少数其他部位（如粘膜、泪腺、腮腺、咬肌、扁桃体等）也有受累。艾滋病相关性ks通常是无症状的，但当粘膜病变出现时常表现为溃疡或产生局部占位效应。咽腔的艾滋病相关性ks也许在x线上呈现为多样的结节病灶，通常没有溃疡。ct有助于评价深部组织的受累以及结节疾病的程度。表现包括小瘤样的或息肉的腔内突出，vallenculae和梨状窝的变形，深部组织的侵润以及腺病（如图2）。在ct和mri上，艾滋病相关性ks的特点是注入对比剂后出现明显强化（如图3）。在典型部位出现的病灶常能提示诊断，即使病变表现不特异。胸腔皮肤出现艾滋病相关性ks患者中45%发生于胸部。在另外一系列的支气管肺的艾滋病相关性ks患者中，15.5％患者未出现粘膜皮肤受累。表现包括肺实质（如图4）、气管（如图5，6）、淋巴管、胸膜（如图7）及胸壁的异常。常见的临床表现包括长期慢性咳嗽、呼吸困难、发热、咳血。内镜下见到的紫色的气管支气管ks有助于鉴别诊断。大约20%患者死于疾病本身的合并症（上气道梗阻、出血、非实质的破坏有关），但最主要的死因是相关的其他因素（如合并感染）。较低的cd4淋巴细胞计数（＜100个细胞/L3）一般伴有艾滋病相关的ks的胸腔受累。心脏病或者原发或者继发。虽然尸检系列研究已经显示艾滋病相关性ks患者出现在艾滋病人群的比率已经上升到了28%，心脏受累很少扩展达到足以造成功能衰竭和临床表现的程度。在x线方面，艾滋病相关性ks表现为与机会性感染有关的孤立的表现。疾病初始阶段放射影像学可以表现为中下肺野网状透过度减低区，肺结节伴有支气管血管的分布并逐渐进展成肺实变并可见支气管周围的袖套，k氏b线，胸膜聚集，及肺门的腺病（如图8-10）。正常的胸片表现偶尔也会出现。另一方面，当艾滋病相关性ks联合有机会性感染时（如p jiroveci 感染），影像表现为颗粒状透过度减低区伴有更加弥散的或点状分布及空泡形成。ct在识别艾滋病人的胸部病变和艾滋病患者的胸部合并症方面要比普通放射线片效果好。艾滋病相关性ks在ct上的典型表现是在双肺沿支气管旁血管分布区出现对称的边界欠清的结节影（病灶呈火焰状）。直径通常在1cm以上。结节周围可见毛玻璃样的稍高密度影形成的月晕征。其他常见表现包括支气管旁血管和小叶间隔增厚、裂隙样的小瘤、纵隔腺病（如腋前线、纵隔和肺门）（如图8-10）、胸膜异常（双侧胸膜出现聚集征和凹陷征）（如图11）。胸膜聚集征的出现会缩短患者生存时间。肺泡出血经常通过支气管肺泡灌洗在免疫耐受的hiv阳性患者得以诊断。肺泡出血与红细胞渗透到肺泡间隙有关（如图12）。其它的常见表现包括非对称性分布的结节和较大的肿块。胸骨和胸椎的溶骨性破坏、软组织肿块、皮肤和皮下脂肪的侵润是公认的合并胸壁ks的典型异常表现，出现率已经上升到53%。其他的影像方面的异常，如连续的铊和镓核素闪烁描记法扫描，也已经有所使用。镓摄取在ks常为阴性，而在感染性病变和淋巴瘤则为阳性。铊在淋巴瘤和ks的摄取均为阳性。这种联合显像法不是必需的，但当存在机会性感时是有帮助的。在艾滋病相关性-ks患者中是没有铟111标记的多克隆人免疫球蛋白的。mr在艾滋病相关的胸部ks方面的资料的报道较少。异常表现包括t1wi上的高信号区，t2wi信号显著降低，注入ga剂后病灶明显强化。鉴别诊断包括淋巴瘤、支气管肺癌、感染、分支杆菌的多发血管瘤。当出现三叶草样的或结节样的沿中央小叶分布的小于1cm的病灶支持感染（分支杆菌或细菌感染）。p jiroveci肺炎通常不表现为肺门的腺病或胸膜积液而是表现为空泡形成（如图13）。结节的大小无法鉴别ks与淋巴瘤或支气管肺癌活检是必需的。分支性多发性血管瘤与艾滋病相关性ks有很多的相似之处在支气管镜下表现为紫罗兰色的斑块，单发孤立的或多发的肺结节，以及纵隔的表现为明显强化的淋巴腺病。在诊断为ks的异性恋者应当考虑到分支性多发性血管瘤的可能。肝脏和脾脏艾滋病相关性ks是艾滋病人的肝内最常见的肿瘤，由niedt和schinella报道的尸检病例显示34%病例肝脏内出现ks。大多数病例中出现皮肤病损有助于与转移瘤、真菌性微小脓肿、多发血管瘤鉴别。非特异性表现包括肝肿大、血清碱性磷酸酶升高。肉眼见肝脏门脉周围结缔组织内多发的紫褐色海面状结节。脾损害不如肝损害常见。超声表现为门静脉附近多发的高回声结节（5-12mm），不均质的肝实质的浸润（如图14）。平扫ct表现包括低密度结节、门脉及其左右分支的增宽。注入碘对比剂后，更多的低密度结节在门脉周围得以显示，大多数病灶表现为延迟强化。结节病灶在延迟相上成等或高密度，与多发血管瘤不好鉴别（如图15）。脾脏表现与肝脏类似（如图16、17）。胃肠道胃肠道的艾滋病相关性ks是播散疾病中最常受累的器官，约占病人的50%。合并皮肤病变更加常见，但原发于胃肠道的病变也有过相关的报道。艾滋病相关性ks能够累及包括胆囊在内的从口咽到直肠任何水平的消化管道。十二指肠是最常受累的部位。内镜下的红紫色表现有助于与淋巴瘤、机会性感染、血性转移、息肉以及的克罗恩病的鉴别诊断。肿瘤位于粘膜下内镜活检可以是阴性。早期疾病常是无症状的，但是合并症（如出血、肠道胆道梗阻、肠套叠，肠穿孔，腹泻以及蛋白丢失性肠病）作为病变的扩展可以发生。双重对比钡剂造影对检测早期平坦性病变帮助不大。伴有或不伴有中心部溃疡的更大的肿块样病灶（“牛眼征”、“靶征”）可以检测到。直径约0.5-3cm的粘膜下息肉样的肿块和不规则折叠样增厚可以被ct检测到（如图18、19）。在注入对比剂后，肝门、胰腺周围、腹膜后、肠系膜、腹股沟及盆腔的高密度淋巴结病变可以清楚的显示于大约80%的播散性ks患者中。出血可能是致命的合并症，常需要血管造影进行诊断和及时的治疗。泌尿生殖道泌尿生殖道的艾滋病相关性ks最常累及阴茎的皮肤。合并症如流出道的梗阻和坏疽很少发生，所以影像检查一般不常用。虽然肾脏的艾滋病相关性ks已经被实践研究所证实，但临床和影像学上常常没有表现。后腹膜淋巴结的肿大常造成肾积水和尿路梗阻。其他泌尿生殖器官的受累（如肾上腺、膀胱、阴囊、精囊、睾丸)极其少见。骨骼肌肉系统虽然有原发病例的报道，但骨骼肌肉系统的受累不常见并且常继发于局部皮肤病变的扩展。传统放射学检查能够显示骨破坏和骨膜反应，病变特点在ct上更加典型（如图20），而且软组织肿块还能够显示的很清楚（如图21）。mri能勾画骨髓的异常以及软组织的肿块（如图22-24）。与杆状血管瘤的鉴别诊断，该病表现为皮肤病变、骨破坏、软组织肿块，也用抗生素治疗，鉴别诊断很难。因此常需要活检。注入铊和镓行骨扫描有助于诊断，因为如前所述，ks摄取镓常呈阴性，而感染和淋巴瘤呈阳性。
结论古典的ks和地方流行性ks几乎不需要行放射学检查，因为它们常呈慢性病程，皮肤病变较稳定。但医源性ks和艾滋病相关性ks常常播散而且有症状，需要影像学研究来进行诊断和分期。影像科医生熟悉ks侵犯不同器官的造成的异常影像表现谱对于诊断是十分必要的也是十分重要的
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