气海气热传导差额弱是感音性耳聋吗

耳聋中医治疗诊断方法/中医治疗方药方剂
疾病名称(英文)
西医疾病分类代码
中医疾病分类代码
西医病名定义
听觉系统中传音、感音或听觉综合分析部分的功能异常,致使听力有不同程度的减退,临床上习惯统称之为聋。
本病是是指双耳或单耳不闻声音,或客观检查示听力严重障碍的症状。
耳聋是一种症状或体征,可以发生在很多疾病,耳聋的病因及病理十分复杂,遗传因素、听觉器官的老化性退行性变、传染病、全身系统性疾病、药物中毒、创伤、自身免疫疾病等均可致耳聋。
通常多按病变部位分为传音性聋、感音神经性聋(包括耳蜗性聋和蜗后性聋)和混合性聋。传音性聋系传音变压装置发生障碍,影响声波传导所致;感音性神经性聋病变位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢,对声音的感受与神经冲动传导等发生障碍。感音神经性聋是耳科最大的难症之一,其发病机制不清。
的发病率城市高于僻静的农村。高脂饮食地区高于非高脂饮食区。
男性高于女性。
强度与传播
耳聋的发病率尚无精确统计,综合各国资料世界上轻重不同的耳聋患者约占总人口的6%左右,随年龄的增长逐渐增加,并与环境因素有关,耳聋患者中传音性聋占40%,感音性聋占60%。
可因寒热痰火内扰、气血亏虚、药物中毒等所致。耳部疾病以及其他全身疾病,皆可导致耳聋。
中医诊断标准
1.风热侵袭
证候:开始多有症状,起病较速,耳闷堵塞感,、听力下降而自声增强,伴、恶寒、、口干等全身症状,脉浮数,苔薄白或薄黄,局部检查见鼓膜轻度潮红及内陷。
辨析:①辨证:外感热病中出现耳鸣耳聋,脉浮数为辨证要点。②病机:外感风热上扰,耳部经气痞塞不宣故有耳内阻塞感,耳鸣、听力下降等症状。发热恶寒,脉浮数,苔黄均为外感之征。
2.肝火上扰
证候:突然耳鸣,如闻潮声,或如风雷声,风聋时轻时重,每于郁怒之后耳鸣耳聋突发加重,并兼有耳胀,耳痛感,,口苦咽干,头痛面赤,心烦易怒,夜寝不安,胸胁胀痛,大结,小便短赤,舌红苔黄,脉弦数。
辨析:①辨证:突发耳鸣耳聋,头痛面赤,烦躁不宁,舌红苔黄,脉弦数有力为辨证要点。②病机:因足少阳经上入于耳,下络于肝而属胆,所以情志抑郁,肝气失于疏泄,郁而化火,或暴怒伤肝,肝胆之火上扰,清窍被蒙,则生耳鸣耳聋。火盛炎上,故头痛面赤;肝胆火旺,扰动心神,故心烦易怒,夜寐不安;,络气不畅,故胸胁胀闷;肝内火郁,肠中津液被灼,故大便秘结。舌红苔黄、脉弦数为肝郁化火之征候。
3.痰热郁结
证候:两耳蝉鸣,有时闭塞如聋,胸闷痰多,耳鸣眩晕,时轻时重,烦闷不舒,二便不畅,舌红,苔黄腻,脉弦滑。
辨析:①辨证:双耳蝉鸣时轻时重,有时闭塞憋气,痰多胸闷,苔黄腻,脉滑为辨证要点。②病机,痰热郁结,蒙蔽清窍,气道不畅,故耳鸣如潮,甚则失聪;痰浊内盛,气机不利,故胸脘满闷;痰火中阻,影响健运则口苦,二便不畅;苔黄腻、脉弦滑均为痰火之症。
4. 肾精亏损
证候:中年以后双耳听力逐渐下降,伴细声耳鸣、夜间较甚,,头晕眼花;腰膝酸软,多带,口渴多饮,舌红少苔,脉细弱或细数。
辨析:①辨证:中年以后耳鸣耳聋,夜间较甚,兼见腰膝酸软,遗精多带,舌红脉细为主要辨证要点。②病机:经曰:人年四十而阴气自半,半即衰之谓也。精血不足,不能上充清窍,邪火转而上乘,以致耳鸣耳聋逐渐加重;腰为肾之府,肾亏则髓不充于骨,故腰膝酸软;肾亏相火妄动,干扰精室,故多虚烦失眠、梦遗走泄;舌红少苔为之征;精血不足,故脉来细弱无力;若见细而兼数,则为阴虚相火亢盛。
5.脾胃虚弱
证候:耳鸣耳聋,休息暂减,劳而更甚,蹲下站起时加重。倦怠乏力,劳怯神疲,纳少,食后腹胀,大便搪薄,面色萎黄,脉虚弱,苔薄白腻。
辨析:①辨证:耳鸣耳聋,时轻时重,四肢困倦,昏愦食少,大便时糖,脉细苔薄为辨证要点,②病机:脾胃虚弱则清气不能上升,耳部经脉空虚,故耳鸣耳聋;脾弱运迟,胃虚纳呆,则食少便溏;脾阳不实四肢,则懈情无力,脉细弱、苔白腻,均为馁之征。
西医诊断标准
1.传音性聋
(1)有外耳或中耳病史及症状。
(2)音叉检查:RT(-),ST延长,WT偏向病侧。
(3)电测听检查:多为低频听阈高,骨导正常,气、骨导听阈曲线差距大。
2.感音性聋
(1)可有传染病、药物中毒、噪声等病史。
(2)多伴有高调耳鸣。
(3)音叉检查:RT(+),ST缩短,WT偏向健侧。
(4)电测听检查:听阈多为高频听阈高,骨导听阈提高,气、骨导听阈曲线差距小或重合。
3.混合性聋
(1)有上述两型聋的疾病史及症状。
(2)鼓膜及咽鼓管检查可有病变体征。
(3)音叉检查:RT(士),ST不定,WT不定。
(4)电测听检查:听阈低频,高频相差较少,骨导听阈一般提高,气、骨导听阈曲线差距较小。
西医诊断依据
临床若对导致耳聋的病种尚不能确定时,可以耳聋待查作为初步诊断,并进行辨证论治。辨病思路:
1.双耳或单耳不同程度的听力减退,甚至全聋无所闻,可与自觉耳内鸣响,妨碍听力的耳鸣相鉴别。
2.根据病情、病史,耳科检查等进行诊断思考,如:
(1)以耳聋为主症的疾病有暴聋、久聋、等。
(2)年老体弱者耳聋,多因精气亏虚所致,或见于类疾病。
(3)因药物中毒所致者,多为药物中毒牲耳聋。
(4)耳聋有头目胀痛、眩晕者,多与脑病相关,如风眩、脑瘤、脑痨、出血中风等。
(5)耳聋伴有耳内胀闷不适感者,可见于耳胀、等病。
(6)耳聋而耳内有耵聍堵塞者,为耵耳。
(7)感冒、等病,偶有阵发耳闭欠闻之感。
(8)与精神情志因素密切相关者,可为气郁或气厥。
3.根据需要,可进行必要的检查,如电测听、脑部CT扫描等以明确诊断。
耳聋患者或家属提供的详细病史,对于耳聋的诊断极重要,如耳聋的部位、严重程度、起病的急缓和进展情况,耳聋前的药物史、外伤史、爆震史、职业噪音史、耳手术史等。婴幼儿患者的耳聋病史对诊断尤为重要,应询问有无家族史及其他畸形,母亲的妊娠史、分娩史及生出后的疾病及用药情况。
临床表现及分级(一)症状:患者主诉不同程度的听力下降,伴随症状有耳鸣,耳闷胀、压迫感、耳痛、耳流脓、耳道或耳周麻木感、复听和重振、眩晕、头痛、视力障碍等,尚可伴有全身症状。耳部体征:传音性聋者耳镜检查常有外耳道和/或鼓膜异常,如畸形、肿块、异物、鼓膜充血或穿孔、瘢痕或硬化斑块等。感音性聋患者有时可能兼有某种外耳或中耳的病变(二)临床分级:目前临床上均习惯于用语言频率(500Hz、1000Hz、2000Hz)的平均听力损失dB数,将耳聋分为4级:①轻度:听低声谈话困难,听力计检查听阈在10~30dB之间;②中度:听近距离谈话有困难,听阈可达60dB;③重度:听不到谈话声但可闻及耳边大声呼喊,听阈在60~90dB之间;④全聋:听不到大声呼喊,听力计检查阈值超过90dB。
听力测定是诊断耳聋的主要方法,随着听力学的发展,目前不仅听力损失的性质和程度能得到正确的判断,而且耳聋的定位诊断亦逐渐有了可能。在日常医疗工作中,最常用的仍是简易的主观测听法,在此基础上,必要时方作客观测听法检查。
1.音叉试验:任内氏试验、韦伯氏试验、施瓦巴赫氏试验、盖来氏试验,可初步鉴别耳聋为传音性聋或感音神经性聋,但不能准确地判断听力损失的程度并精确鉴别耳聋的性质,亦无法随访比较。2.纯音听力计检查法:可以根据纯音听力图曲线的特征判断耳聋程度与性质:传音性聋者骨导正常,气导下降,气导曲线平坦或呈上升型;感音性聋者气骨导曲线呈一致性下降,呈渐降型或陡降型;混合性聋者兼有上述两种特点。阈上听功能测试对耳聋的性质及其病变部位的诊断有参考价值。
3.声导抗测听:静态声顺值代表中耳传音系统的活动度,如纯音测听显示传音性聋、声顺值偏高偏低对于鉴别或听骨链中断则有一定诊断价值。鼓室导抗图可客观性反映鼓室内各种病变的情况,为诊断提供重要参考资料。其分类与解释与测试方法、探测音的种类、测试成分的不同而有所不同。镜骨肌声反射的用途较广,可确定有无响度重振现象、识别蜗后性与非器质性耳聋等,对于发现中耳病变,声反射比传统的纯音听阈检查更敏感。正常成人声反射当纯音刺激时,出现在70~100dBHL,婴幼儿反射阈比成人高约5dB。
4.电反应测听法:耳蜗电图不仅是客观的,而且具有严格的单侧性、可重复性和精确性,故被认为是评价听觉外周感受器与其神经功能完整性的理想方法,它的缺点是要穿过鼓膜且不能反映由、听皮层异常引起的耳聋。感音神经性聋患者的耳蜗电图可以记录到分离反应、重振反应、宽反应和异常反应等四型。宽反应多见于及,异常反应多见于蜗后病变。听觉脑干反应测听(ABR)检查法快速、精确、无创伤、不受麻醉药、镇静药的影响,对婴幼儿听力筛选、鉴别器质性与功能性聋等有实用价值。通常传导性聋波潜伏期延长,波间期正常;耳蜗性聋波潜伏期延长,波间期缩短或正常;蜗后性聋波潜伏期延长或正常,波间期缩短或延长。
5.耳声发射:现已基本肯定耳声发射来自耳蜗,是耳蜗内机械活动或具体说是外毛细胞活动的结果,是耳蜗主动机制存在的产物,且对伤害因素极为敏感,其检出可明确代表耳蜗功能近乎完整。因而,一般认为耳声发射应有助于感音神经性聋的分析诊断。耳声发射的应用在当今阶段主要还是试探性的。目前临床常用的检查手段除心理物理方法外,主要是对神经电活动的检查,对耳蜗机械活动尚无观察手段,耳声发射提供了一个直接了解耳蜗机械活动的窗口,临床观察多集中在如何利用各种耳声发射的不同参数为感音神经性聋的早期诊断和鉴别诊断提供信息。对可检出耳声发射的感音神经性聋,可以肯定地指出致聋病因存在于蜗后,耳声发射的消失则原因较多,应结合其它检查,视具体情况进行分析判断。诱发性耳声发射与病变部位和性质有一定关系,而与纯音听力损失的程度关系不大。
实验室诊断
诊断不清时,血液、尿和甲状腺功能检查、糖耐量试验、血凝机制、血脂检查、有关免疫指标测试、血电解质测定、颞骨X线检查、CT、核磁共振成像(MRI)等可酌情选用。MRI对软组织病变显示好,单独或与CT联合应用,可提高颗骨病变的诊断水平,如可显示内耳的发育畸形或不发育症。
组织学检验
西医鉴别诊断
一、传音性聋:病变主要在外耳和中耳,特点:气导听力损失一般≤60dB,骨导听力基本属正常范围;在噪声较大的环境中接受语言的能力往往和正常者相仿。
1.遗传性:先大性外耳和/或者,耳镜及X线检查可助诊断。
2.外伤性:临床表现随伤情而不同。
3.炎症性:急性、慢性、者,根据病史及临床表现,结合听力检查结果,诊断一般不难。如青少年的耳聋发生于之后,伴有耳痛,常属于传音性耳聋。
二、感音神经性聋因耳蜗及蜗后诸部位病变引起,根据组织病理学的研究结果和临床实践,耳蜗性聋最为常见。单纯的神经性聋较为少见,脑干性聋并不多见,单纯的中枢性聋则很少见。
1.:这类患者一般有耳聋的家族史或父母近亲结婚,可能伴有身体其他系统的畸形。这些背景和表现都可能提示感觉神经性聋的遗传病因。
2.:对学语迟滞、言语不清或发音不佳的儿童均需考虑听力缺陷的存在,询问母亲妊娠史及分娩史、小儿疾病史、发育史及听力检查有助于诊断。
3.老年性聋:在50岁以上、特别是伴有其他衰老症象的老人,如有原因不明的双侧缓慢进行性耳聋,就可能属老年性聋。纯音听力双耳呈对称性下降,无气骨导间距,以高频损失为主,ABR各波潜伏期随增龄而延长。
4.炎症性聋:常见的急性传染病几乎都可以引起感觉神经性聋。病毒性聋以儿童或青少年居多,耳聋发生前2周或同时有病毒感染症状,一耳正常另一耳全聋,则病毒性聋的可能性大。
5.药毒性聋:已发现有耳毒性的药物达100多种,氨基甙类抗生素、盐类、利尿剂等是常见造成中毒性耳聋的原因。耳鸣、头晕的发生较耳聋为早,可认为是发生耳中毒的先兆,耳聋为双侧对称性感音神经性,听力损失最先发生在8000Hz处,当听力损失范围扩大至语言频率,才为患者察觉。
6.创伤性聋:头部外伤、气压伤、内耳冲击伤、急性声损伤等,多来势急骤,不但可引起疼痛同时可损害中耳和耳蜗。病因较明确,易于诊断。慢性声损伤多为持续接触工业噪声所致,见于某些职业,早期耳鸣多于耳聋,听力损失呈波动性,听力曲线4000Hz处有切迹,发病缓慢,来势较轻,其病变主要有耳蜗,常有重振现象。
7.特发性聋:原因不明,可能与内耳血供障碍或病毒感染有关,特点为瞬息突然发生的重度感音性聋,单侧发病,偶有双侧,常先有耳鸣,听力曲线最后固定在高频陡降型甚或全聋,有自愈倾向。
8.自身免疫性聋:诊断参考标准:①进行性、波动性、双耳或单耳感音神经性聋;②可伴有耳鸣,眩晕;③病程为数日、数月、也可能数年,但不包括;④排除、药物中毒性聋、外伤性聋、遗传性聋、早老性老年聋、桥角疾病和;⑤血清免疫学参数的改变,阳性对诊断有重要参考价值,阴性并不能排除本病;⑥可伴有其他疫性疾病;⑦进行试验治疗,对高剂量类固醇和免疫抑制剂有一定效果。
9.致聋:对于成年人的一侧进行性加重感觉神经性聋必须深入详查,争取早日确诊或排除听神经瘤。ABR的测试对听神经瘤有重要意义,其诊断符合率大于95%。行为听阈和畸变产物诱发性耳声发射(DPOAE)振幅的不平行的现象为早期识别较小的听神经瘤或其它蜗后病变提供应用的可能性。
10.其他:很多全身性疾病可引起各种感音性聋,如、甲状腺病变、肾病、循环系统和血液病变等,据其全身表现可有助诊断。梅尼埃病听力呈波动性减退,眩晕为主要症状,伴有耳鸣,有屡发史。进行性耳聋、语言听力的损失特别严重,有平衡障碍却无明显眩晕,应考虑脑干病变。
三、混合性聋耳传音与感音部分同时受累,损害的原因既可相同,也可各异,听力特征是既有气导又有骨导的损害。
中医类证鉴别
疗效评定标准
1.治愈:病因消除。听力恢复正常。
2.好转:听力提高20dB以上。
治疗原则是:恢复或部分恢复已经丧失了的听力,尽量保存利用残存的听力。具体方法如下:
一、手术治疗:对耳道与中耳发育异常和各种中耳炎的后遗症,在确定咽鼓管及内耳功能良好的情况下,可行听力重建术,其中包括鼓膜修补术、各式鼓室成形术、镫骨切除术、人工镫骨术,半规管开窗术等,部分手术可获满意效果。对梅尼埃病的外科治疗有争议。
二、药物治疗:在排除或治疗原因性疾病的同时,尽早选用血管扩张剂、降低血液粘稠的药物、维生素B族、能量制剂、以及必要时在一定期间内应用类固醇激素进行治疗。对突发性耳聋的治疗可加用阿斯匹林,150mg/日,口服。
三、助听器选配原则:有残余听力的聋耳均可配助听器。但要在治疗或手术无效而且病变稳定后才能考虑选配助听器。一般讲,语言频率平均听力损失35~85dB者可使用,听力损失在60dB左右效果最好。经耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。助听器的选配是一项很细致的工作,幼儿早期配戴助听器更有以下重要意义:认识声音的存在;即使听不清语言,配戴助听器对学习语言也是不可缺少的。
四、耳蜗电极埋植:这一技术适用于听毛细胞损坏而部分(5%~10%)蜗神经尚存活的中青年双侧重度感音性聋患者,单导装置使患者获得外界信息甚少,多导装置已较广泛应用于国际耳鼻咽喉科临床,使全聋患者听到更多的语言信息,配合以语言训练和唇读可达到以下效果:可以听到各种环境声;部分病人直接听懂语言;解除了聋人的孤独感;提高了唇读能力;通过听觉反馈改善了发音;部分病人的耳鸣得到缓解。
五、听觉和语言训练:训练成功与否,取决于早期发现早期诊断,早期训练与有无残余听力。开始训练的年龄愈小愈好,使儿童尽早地充分利用残余听力,获得必要的听觉刺激。
一、辨证选方
1.风热侵袭
治法:疏风清热,解毒通窍。方药:(《温病条辨》)加减。20g,15g,12g,3g,淡6g,6g,穗10g,淡豆鼓10g,12g,10g。有者,加楷把叶、:鼻塞多涕者,加子、;头痛乏力者,加、;大便秘结者,加;还可酌用石、等,以行气通窍。
2. 肝火上扰
治法:疏肝泄火,开郁通窍。方药:泻肝汤(《兰室秘藏》)。龙12g,12g,10g,子15g,10g,9g,生15g(近代方有9g,10g)。便秘者加;若下焦湿热不甚者可酌减木通、泽泻等药;若肾虚较甚,虚实挟杂的,可酌加、、等。
3.痰热郁结
治法:化痰清火,和胃降浊。方药:(《医宗金鉴》)。法、各10g,15g,甘草6g,黄芩10g,6g,薄荷3g,生9g。加入杏仁、仁、胆之属则除痰之力更强;失眠加、;郁结甚加浙、粉;若因恼怒转加,可选用柴胡,、连翘、,效果更佳。
4.肾精亏损
治法:补肾益精,滋肾降火。方药:加减(《小儿药证直诀》)。黄15g,15g,15g,皮10g,茯苓12g,泽泻12g,柴胡6g,15g。补肾益精可加子、女贞子、、板、;养心宁神可加、、远志、、;芳香开窍可加、佩蓝、;气血双亏加用、、、当归。
5.脾胃虚弱
治法:健脾益气,补中升阳。方药:(《证汉准绳》)。黄芪15g,10g,10g,10g,15g,12g,10g,6g。若痰湿上扰而见眩晕,头重如蒙,可减去黄柏、芍药,加白术、、半夏,以健胃化痰。
二、其他疗法1.风热侵袭致耳聋耳鸣,可用滴鼻灵滴鼻,以宣利鼻窍,开通耳窍;可用咽鼓管自行吹张法和耳膜按摩术;
2.可用耳鸣滴剂滴耳:生60g加75/酒精200ml,浸泡1周后可用,每日之次,每次1~2滴。三、穴位注射选听穴、翳风、听会等穴,注入药物,如注射液、654-2、神经营养药等,每次2ml,每天或隔天1次。
四、药酒疗法胡酒:胡桃肉、胡桃夹、磁石、菖蒲各20g,用黄酒250g浸泡,取酒饮服,每日1~2次,每次20ml,功能益肾补脑,适用于肾亏所致的耳聋耳鸣。
五、食疗①茶:补肝肾,益脾胃。②粥:补脾益胃,并治虚劳。③酒:适用于肝性耳鸣。④明目酒:适用于阴血不足,肝脉失荣所致耳鸣。⑤其他如甲鱼、、枸杞子等用适当制法均有助于耳鸣耳聋的改善。
六、其他1.药枕可疏通经络,安和五脏,健身益寿,一般适用于头痛头昏,耳鸣目花,失眠,等。2.气功:如鸣天鼓式、梳头式,对肾亏引起的耳鸣耳聋、健忘等有一定疗效。3.养心:中医很重视养心,强调精神活动对人体的影响,如大喜伤心,大怒伤肝,过思伤脾,过悲伤肺,惊恐伤肾,注重养静摄生,以清静养神,抗老延年,七情悦寿而康。
一、辨证论治:
1.风热犯耳证:发热微恶风寒,头痛鼻塞,咽痛,耳鸣阵作,舌淡红,苔薄黄,脉
浮数。疏风清热。银翘散加减。
2.肝火燔耳证:突然耳鸣或耳聋,头目胀痛,头晕面赤,口苦咽干,心烦易怒,夜寐不安,胸胁胀闷,大便秘结,小浸短赤。舌质红,苔黄,脉弦数。泻肝清耳。。
3.痰火郁结证:耳鸣时轻时重,有时闭塞如聋,胸中烦闷,痰多,口苦,耳下胀痛,二便不畅,舌红苔黄而腻,脉弦滑。清热化痰。黄连加减。
4.瘀滞耳窍证:耳聋年久,耳鸣;胸闷刺痛,头目晕眩,舌紫暗或有斑点,脉细涩。逐瘀通耳。加减。
5.阴血亏虚证:头晕眼花,经常耳鸣,心烦少寐,咽干,面白无华,舌淡或红,脉细弱而数。滋阴补血。加减。
6.肾精亏虚证:耳鸣或耳聋,眩晕,腰膝酸软,健忘,遗精,舌淡、脉细弱或尺脉虚大。补肾益精。耳聋左慈丸加减。
7.中气下陷证:耳鸣、耳聋,时轻时重,休息暂减,烦劳则加重,四肢困倦,劳怯神疲,食少腹胀,?大便溏薄,脉细弱,舌淡,苔薄白。补气升提。益气聪明汤加减。
肝火证:、龙苔丸、等。
痰火证:等。
虚证:若偏于,可用丸;若肾亏复为外风所乘,可用本事地黄汤;若肾精不足,以致肝热内郁的,可用滋水清肝饮;补肾养阴可用;虚火上炎可用、;,肝阳偏盛宜用杞菊地黄丸、二至九;脾胃虚弱可用补中益气九;补肝肾、益精血可用。
1.风热侵袭致耳鸣耳聋者可取穴上垦、迎香、合谷,针刺捻转,留针10~15分,每天1次。
2.其他各类型耳鸣耳聋,均可用下法:
针灸:取耳区及少阳经穴为主,如耳门、听宫、听会、翳风等,每次2~3穴,根据病情不同,分别采用补泻手法,虚寒者可用艾灸法,选用百会、足三里、关元及背部俞穴。
耳针:取内耳、肾、肝、神门,中等刺激,留针15~20分,10~15次为1疗程。
推拿患者侧卧,微张口,术者用一指禅推法推耳门、听宫、听会,中诸、合谷,治耳鸣。
中西医结合治疗
由于引起耳聋的原因不同,所以治疗的思路亦不同。用中西医结合治疗各种原因所致的耳聋有一定的疗效。1.药物中毒性耳聋:多属中医实证,为邪闭耳之经络所致,在治疗上应解毒通窍,兼凉血治疗,以恢复或部分恢复已丧失的听力,充分利用残存的听力。中药中的穿为通经之要药,善走窜通络,用之可直达病所;黄芪补气解毒通络;丹参解毒通窍;、等药善治药物中毒性耳聋;能改善耳蜗微循环,清除氧自由基。西药选用营养神经细胞,调节全身及内耳微循环的药物。其方案为:
西药用ATP、细胞色素C、及盐酸川芎嗪,静脉滴庄,每天1次。、,肌肉注射,每天1次。、康得灵片均每天3次口服。中药:穿山甲、、黄芪、、熟地、制首乌、枸杞子、子、丹参、葛恨、骨碎补、黄精、、每天1剂。
2.及原因下明的耳聋:因久病伤肾,年老肾亏,肾精亏损,不能上充清窍,耳窍失养,与现代医学认为病久神经细胞变性,功能障碍及中耳、耳蜗、神经衰老耳发病相符。现代药理分析耳聋左慈丸有改善肾功能,调动人体的抗病能力,修复神经细胞,扶正之功效。治疗方案:中药方用左慈丸(方药组成:熟地240g,山茱萸、怀山药、骨碎补各120g,泽泻、丹皮、茯苓、煅磁石、、各90g,150g。研细末,炼蜜为丸)加减,西药选用改善微循环,营养神经的ATP,辅酶A,细胞色素C,维生素等。3.:本病的发病机制尚未完全揭明,现认为与血管性、机械性和代谢性三方面有关。血管学说认为:强声刺激后耳蜗血流减少,内耳微循环功能障碍,而且噪声亦引起循环及神经系统功能紊乱,导致全身血流状态异常。故治疗除应用ATP、辅酶A、、B外,还应选用血管扩张药,如。因为丹参能降低血液粘滞度,疏通微循环血流的瘀积和阻塞;还有抗凝作用,防止微血栓形成;丹参还可提高红细胞的变形和携带氧的能力,提高组织细胞对缺氧的耐受性,从而缓解噪声损伤后氧供减少,但是耗氧量增加的矛盾,有效的防治急性噪声性内耳微循环障碍。
4.针灸配合中西药治疗感音神经性耳聋:辩证施治,针灸取穴:听宫、听会、风他、翳风、百会,根据证型不同,采用虚则补,实则泻法,每日1次;同时静脉滴注川芎蓁或丹参注射液,增强疗效;西医采用扩容、吸氧、供给能量及给予神经营养药,以解决内耳缺血、缺氧、修复神经细胞,有利疾病的恢复。
5.当归液穴位注射与埋线治疗感音神经聋:现代医学认为耳聋、耳鸣与耳蜗核无规律的自发放电,迷路循环障碍,酶缺乏,神经细胞灵敏度提高以及阈值降低有关。用当归液注射及埋线,干扰了神经的异常放电,促进微循环,改善缺氧状态。
6.:火炮发射或化学品爆炸时,产生冲击波与强噪声,合称压力波。孟昭辉报道:观察2000只动物在各种压力波源的压缩作用下,可致鼓膜破裂;当压力波峰值偏高作用时间短时,造成,即传声系统的障碍,使继之而来的压力波不能有效的传向内耳,在一定程度上保护了内耳;反之,在压力波峰值偏低而作用时间长的条件下,中耳传声系统保持或接近正常,压力波均能有效的传到内耳,使内耳致伤。王锦玲等研究发现:压力波作用于内外淋巴液,使基底膜与盖膜发生强烈剪切及挤压运动而直接损伤耳蜗。代谢性损伤为继发性,特点是细胞逐渐变性。由此可见,压力波既可引起传导性耳聋,又可引起感音性耳聋。治疗用混合氧,高压氧及高能量制剂以改善供氧及代谢状况。
耳鸣、耳聋在《内经》早有论述,以后医家又有发展,皆认为耳鸣耳聋是肾精亏损、胃气不足、肝火痰浊上蒙以及风邪上袭耳窍所致。
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颅神经损害 【神经外科讨论版】
颅神经损害第一节 嗅神经损害olfactory nerve injury  真正的嗅神经很短,迄今尚无原发性嗅神经病的报告,常与其他颅神经疾病合并存在或继发于其他疾病,主要症状为嗅觉障碍。  【病因和机理】  主要为传导嗅觉纤维被阻断所致。常见的致病原因为颅内血肿、前颅窝、鞍区与鞍旁肿瘤、外伤、颅内压增高症与脑积水、老年性嗅神经萎缩、各种中毒及感染等。某些颞叶癫痫及精神病 医学 教育网搜集整理 。  【临床表现】  嗅神经损害的主要表现为嗅觉减退、缺失、嗅幻觉与嗅觉过敏等。  【鉴别诊断】  一、嗅觉减退、缺失  (一)某些有关的病毒感染和慢性鼻炎 其所引起的嗅觉减退常有双侧鼻粘膜发炎和鼻腔阻塞,局部检查可有鼻粘膜充血、鼻甲肥大等。摘自: 医 学教 育网   (二)颅底肿瘤(tumor of the bast of the skull) 以嗅沟脑膜瘤最为常见,病人常有慢性头痛与精神障碍。因嗅神经受压产生一侧或两侧嗅觉丧失。随着肿瘤的生长产生颅内高压症状,颅脑CT常能明确诊断。  (三)某些伴有痴呆的中枢神经病(早老性痴呆、柯萨可夫精神病、遗传性舞蹈病等) 可有嗅神经萎缩引起双侧嗅觉减退。此类病人常见于中老年病人,可有阳性家族史。颅脑CT、MRI常见脑萎缩等。  (四)颅脑损伤(craniocerebral injury) 颅前窝骨折及额叶底面的脑挫裂伤及血肿,可引起嗅神经的撕裂与压迫而引起嗅觉丧失,根据明确的外伤史,头颅X光、CT等可明确诊断。  二、嗅幻觉  (一)颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy) 颞叶癫痫临床表现多种多样,钩回发作时表现嗅幻觉及梦样状态,病人可嗅到一种不愉快的难闻气味如腐烂食品、尸体、烧焦物品、化学品的气味,脑电图检查可见颞叶局灶性异常波。  (二)精神分裂症(schizophrenia) 在某些精神分裂症患者,嗅幻觉可作为一种症状或与其它幻觉和妄想结合在一起表现出来,精神检查多能明确诊断。第二节 视神经损害optic nerve injury  视神经属于中枢性传导束,视神经损害系视神经传导通路内某种病因所致传导功能障碍的疾病。  【病因和机理】  引起视神经损害的病因甚多,常见的病因有外伤、缺血、中毒、脱髓鞘、肿瘤压迫、炎症、代谢、梅毒等。其共同的发病机理是引起视神经的传导功能障碍。  【临床表现】  1.视力障碍为最常见最主要的临床表现,初期常有眶后部疼痛与胀感、视物模糊,继之症状加重,表现视力明显降低或丧失。  2.视野缺损可分为两种:①双颞侧偏盲:如为肿瘤压迫所致两侧神经传导至鼻侧视网膜视觉的纤维受累时,不能接受双侧光刺激而出现双颞侧偏盲。肿瘤逐渐长大时,因一侧受压重而失去视觉功能则一侧全盲,另一侧为颞侧偏盲,最后两侧均呈全盲。②同向偏盲:视束或外侧膝状体以后通路的损害,可产生一侧鼻侧与另一侧颞侧视野缺损,称为同向偏盲。视束与中枢出现的偏盲不同,前者伴有对光反射消失,后者光反射存在;前者偏盲完整,而后者多不完整呈象限性偏盲;前者患者主观感觉症状较后者显著,后者多无自觉症状;后者视野中心视力保存在,呈黄斑回避现象。  【鉴别诊断】  一、视力减退或丧失  (一)颅脑损伤(craniocerebral injury) 当颅底骨折经过蝶骨骨突或骨折片损伤颈内动脉时,可产生颈内动脉―海绵窦瘘,表现为头部或眶部连续性杂音,搏动性眼球突出,眼球运动受限和视力进行性减退等。根据有明确的外伤史,X光片有颅底骨折及脑血管造影检查临床诊断不难。  (二)视神经脊髓炎(optic nearomyelitis) 病前几天至两星期可有上呼吸道感染史。可首先从眼症状或脊髓症状开始,亦可两者同时发生,通常一眼首先受累,几小时至几星期后,另一眼亦发病。视力减退一般发展很快,有中心暗点,偶而发展为几乎完全失明。眼的病变可以是视神经乳头炎或球后视神经炎。如系前者即将出现视乳头水肿,如系后者则视乳头正常。  脊髓炎症状出现在眼部症状之后,首先症状多为背痛或肩痛,放射至上臂或胸部。随即出现下肢和腹部感觉异常,进行性下肢无力和尿潴留。最初虽然腱反射减弱,但跖反射仍为双侧伸性。感觉丧失异常上或至中胸段。周围血白细胞增多,血沉轻度增快。  (三)多发性硬化(multiple sclerosis) 多在20~40岁之间发病,临床表现形式多种多样,可以视力减退为首发,表现为单眼(有时双眼)视力减退。眼底检查可见视神经乳头炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都常见。深反射亢进、浅反射消失以及跖反射伸性。共济失调、构间障碍和意向性震颤三者同时出现时,即构成所谓夏科(charcot)三联征。本病病程典型者的缓解与复发交替发生。诱发电位、CT或MRI可发现一些尚无临床表现的脱髓鞘病灶,脑脊液免疫球蛋白增高,蛋白质定量正常上限或稍高。  (四)视神经炎(optic neuritis) 可分为视乳头炎与球后视神经炎两种。主要表现急速视力减退或失明,眼球疼痛,视野中出现中心暗点,生理盲点扩大,瞳孔扩大,直接光反应消失,交感光反应存在,多为单侧。视乳头炎具有视乳头改变,其边缘不清、色红、静脉充盈或纡曲,可有小片出血,视乳头高起显著。视乳头炎极似视乳头水肿,前者具有早期迅速视力减退、畏光、眼球疼痛、中心暗点及视乳头高起小于屈光度等特点,易与后者相鉴别。球后视神经炎与视乳头炎相似,但无视乳头改变。  (五)视神经萎缩(optic atrophy) 分为原发性与继发性两种。主要症状为视力减退,视乳头颜色变苍白与瞳孔对光反射消失。原发性视神经萎缩为视神经、视交叉或视束因肿瘤、炎症、损伤、中毒、血管疾病等原因而阻断视觉传导所致。继发性视神经萎缩为视乳头水肿,视乳头炎与球后视神经炎造成。  (六)急性缺血性视神经病(acute ischemic optic nearitis) 是指视神经梗塞所致的视力丧失,起病突然,视力减退常立即达到高峰。视力减退的程度决定于梗塞的分布。眼底检查可有视乳头水肿和视乳头周围线状出血。常继发于红细胞增多症、偏头痛、胃肠道大出血后,脑动脉炎及糖尿病,更多的是高血压和动脉硬化。根据原发疾病及急剧视力减退临床诊断较易。  (七)慢性酒精中毒(chronic alcoholism) 视力减退呈亚急性,同时伴有酒精中毒症状,如言语不清,行走不稳及共济运动障碍,严重时可出现酒精中毒性精神障碍。  (八)颅内肿瘤(见视野缺损)  二、视野缺损  (一)双颞侧偏盲  1.脑垂体瘤(pituitary adenoma) 早期垂体瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。此时病人在路上行走时易碰撞路边行人或障碍物。以后病变增大、压迫较重,则白视野也受影响,渐至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。垂体瘤除有视力视野改变外,最常见的为内分泌症状,如生长激素细胞发生腺瘤,临床表现为肢端肥大症,如果发生在青春期以前,可呈现巨人症。如催乳素细胞发生腺瘤,在女病人可出现闭经、泌乳、不育等。垂体瘤病人X光片多有蝶鞍扩大、鞍底破坏、头颅CT、MRI可见肿瘤生长,内分泌检查各种激素增高。  2.颅咽管瘤(craniopharyngioma)主要表现为儿童期生长发育迟缓、颅内压增高。当压迫视神经时出现视力视野障碍。由于肿瘤生长方向常不规律,压迫两侧视神经程度不同,故两侧视力减退程度多不相同。视野改变亦不一致,约半数表现为双颞侧偏盲,早期肿瘤向上压迫视交叉可表现为双颞上象限盲。肿瘤发生于鞍上向下压迫者可表现为双颞下象限盲。肿瘤偏一侧者可表现为单眼颞侧偏盲。颅骨平片有颅内钙化及CT、MRI检查和内分泌功能测定,临床多能明确诊断。  3.鞍结节脑膜瘤(tuberde of sellae arachnoid fibroblastoma) 临床表现以视力减退与头痛症状比较常见。视力障碍呈慢性进展。最先出现一侧视力下降或两侧不对称性的视力下降,同时出现一侧或两颞侧视野缺损,之后发展为双颞侧偏盲,最后可致失明。眼底有原发性视神经萎缩的征象。晚期病例引起颅内压增高症状。CT扫描,鞍结节脑膜瘤的典型征象是在鞍上区显示造影剂增强的团块影像。密度均匀一致。  (二)同向偏盲 视束及视放射的损害可引起两眼对侧视野的同向偏盲。多见于内囊区的梗塞及出血出现对侧同向偏盲、偏身感觉障碍和颞叶、顶叶肿瘤向内侧压迫视束及视放射而引起对侧同向偏盲。上述疾病多能根据临床表现及头颅CT检查明确诊断。第三节 动眼神经、滑车神经、外展神经损害oculomoter trochlear and abducent nerve injury  动眼、滑车和外展神经支配眼内外肌、和眼球运动,合称眼球运动神经,由于其解剖关系十分密切,并经常同时受累,故一并叙述。  【病因和机理】  常见的病因有动眼、滑车与外展神经本身炎症而致的麻痹,急性感染性多发性神经炎,继发于头面部急、慢性炎症而引起海绵窦血栓形成,眶上裂与眶尖综合征,颅内动脉瘤,颅内肿瘤,其它如结核、霉菌、梅毒与化脓性炎症引起的颅底脑膜炎等。  由于病因不同,其发病机理亦各不相同,如肿瘤的直接压迫所致,原发性炎症时,动眼、滑车与外展神经纤维呈脱髓鞘改变等。  【临床表现】  1.动眼神经麻痹表现为上睑下垂,眼球外斜,向上外、上内、下内、同侧方向运动障碍,瞳孔散大,对光反应及调节反应消失,头向健侧歪斜。完全性瘫痪多为周围性,而不完全性多为核性。  2.滑车神经麻痹表现为眼球不能向下外方向运动,伴有复视,下楼时复视明显,致使下楼动作十分困难。头呈特殊位,呈下颏向下头面向健侧的姿势。  3.外展神经麻痹表现为眼内斜视,不能外展,并有复视。  【鉴别诊断】  一、动眼神经麻痹  (一)核性及束性麻痹 因动眼神经核在中脑占据的范围较大,故核性损害多引起不全麻痹,且多为两侧性,可见有神经梅毒,腊肠中毒及白喉等。  束性损害多引起一侧动眼神经麻痹,表现为同侧瞳孔扩大,调节机能丧失及睑下垂,眼球被外直肌及上斜肌拉向外侧并稍向下方。  1.脑干肿瘤(tumors of the brain stem):特征的临床表现为出现交叉性麻痹,即病变节段同侧的核及核下性颅神经损害及节段下对侧的锥体束征。颅神经症状因病变节段水平和范围不同而异。如中脑病变多表现为病变侧动眼神经麻痹,桥脑病变可表现为病变侧眼球外展及面神经麻痹,同侧面部感觉障碍以及听觉障碍。延髓病变可出现病变侧舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。脑干诱发电位、CT、MRI可明确诊断。  2.脑干损伤(injury of the brain stem):多有明确的外伤史,伤后长时间的昏迷,且有眼球运动障碍等,诊断不难。  3.颅底骨折(fracture of the base of the skull):颅脑外伤后可损伤颈内动脉,产生颈内动脉―海绵窦瘘出现眼球运动受限和视力减退,同时可有头部或眶部连续性杂音,搏动性眼球突出。  (二)周围性麻痹  1.颅底动脉瘤(aneurysm of the base of the skull):动眼神经麻痹单独出现时,常见于颅底动脉瘤而罕见于其他肿瘤。本病多见于青壮年,多有慢性头痛及蛛网膜下腔出血病史,亦可以单独的动眼神经麻痹出现。脑血管造影多能明确诊断。  2.颅内占位性病变(intracranial space occupying lesion):在颅脑损伤颅内压增高及脑肿瘤晚期,一般皆表示已发生小脑幕切迹疝。表现为病侧瞳孔扩大及光反应消失,对侧肢体可出现瘫痪,继之对侧瞳孔也出现扩大,同时伴有意识障碍。根据病史及头颅CT检查多能明确诊断。  3.海绵窦血栓形成及窦内动脉瘤(carernous sinas thoomlosis and inter cavernous sinas aneurysm):可表现为海绵窦综合征,除了动眼神经瘫痪外,还有三叉神经第一支损害,眶内软组织,上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿,眼球突出或视乳头水肿,炎症所致者常伴有全身感染症状,结合眶部X线片及腰椎穿刺及血常规检查可明确诊断。  4.眶上裂与眶尖综合征(superior orbital fissure and orbital apex syndrome ):前者具有动眼、滑车、外展神经与三叉神经第一支功能障碍,后者除此3对颅神经损害外,常伴有视力障碍,结合眶部视神经孔X线片,血液化验、眶部CT等多能明确诊断。  5.脑膜炎(cephalitis meningitis):脑膜炎引起的动眼神经损害多为双侧性,且多与滑车、外展神经同时受累。脑脊液检查细胞数、蛋白定量增高。  二、滑车神经麻痹  滑车神经麻痹很少单独出现,多与其他2对颅神经同时受累。滑车神经麻痹时,如不进行复视检查则不易识别。其鉴别诊断参见动眼神经麻痹。  三、外展神经麻痹  (一)桥脑出血及肿瘤(pontine haemonhage and tumour) 因与面神经在桥脑中关系密切,这两个神经的核性或束性麻痹常同时存在,表现为病侧外展及面神经的麻痹和对侧偏瘫,称为Millard-Gubler氏征群。起病常较突然并迅速昏迷,双瞳孔针尖样改变。根据临床表现结合CT、MRI检查诊断不难确立。  (二)岩尖综合征(radenigo’s syndrome) 急性中耳炎的岩骨尖部局限性炎症及岩骨尖脑膜瘤可引起外展神经麻痹,并伴有听力减退及三叉神经分布区的疼痛,称为Gradenigo氏征群;X线摄片可发现该处骨质破坏或炎症性改变。结合病史及CT检查可确立诊断。(三)鼻咽癌(nasopharynged carcinoma) 外展神经在颅底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最为多见,其次为海绵窦内动脉瘤及眶上裂区肿瘤。中年病人出现单独的外展神经麻痹或同时有海绵窦征群的其它表现时,应首先考虑鼻咽癌的存在。常伴有鼻衄、鼻塞,可出现颈淋巴结肿大,作鼻咽部检查、活检、颅底X线检查可确诊。第四节 三叉神经损害trigeminal nerve injury  在三叉神经损害的疾病中,以三叉神经痛为常见,单独三叉神经破坏性损害少见,多同时伴有其他颅神经受累。  【病因和机理】  1.三叉神经痛:可分为原发与继发性两种。继发性的三叉神经痛的病因有异位动脉或静脉、动静脉畸形、动脉瘤对三叉神经根的压迫、扭转,桥小脑角或半月节部位的肿瘤,蛛网膜炎所致的粘连、增厚、颅骨肿瘤、转移癌等。  2.三叉神经麻痹:三叉神经麻痹可由脑干、颅底或颅外病变引起。如脑干肿瘤、三叉神经节的带状疱疹等。  由于病因不同,其发病机理亦不同。炎症所致者,三叉神经纤维有炎细胞浸润、脱髓鞘改变等;良性肿瘤者,瘤细胞分化成熟,肿瘤压迫三叉神经纤维,使纤维变性;恶性肿瘤转移至三叉神经,造成三叉神经纤维破坏性改变。  【临床表现】  1.三叉神经痛:特别是面部三叉神经分布区的阵发性放射性疼痛,性质剧烈,呈针刺、刀割、烧灼、撕裂样,持续数秒至1~2分钟,突发突停,每次疼痛情况相同。疼痛可由口、舌的运动或外来的刺激引起,如说话、吃饭、刷牙、洗脸、甚至眨眼、打呵欠,其它如受震动、风吹等。疼痛发作常有一触发点或称扳机点,多在上、下唇部、鼻翼、口角、颊部和舌等处,稍加以触动即引起疼痛发作。疼痛发作时伴有同侧眼或双眼流泪及流涎。偶有面部表情出现不能控制的抽搐,称为“痛性抽搐”。起初每次疼痛发作时间较短,发作间隔时间较长,以后疼痛时间渐加长面间隔时间缩短,以致终日不止。  2.三叉神经麻痹:主要表现为咀嚼肌瘫痪,受累的肌肉可萎缩。咀嚼肌力弱,患者常述咬食无力,咀嚼困难,张口时下颌向患侧偏斜。有时伴有三叉神经分布区的感觉障碍及同侧角膜反射的减弱与消失。  【鉴别诊断】  一、三叉神经痛  (一)三叉神经炎(trigeminal neuritis) 病程短,疼痛呈持续性,三叉神经分布区感觉过敏或减退,可伴有运动障碍,在受累的三叉神经分支有明显的压痛。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后发病。  (二)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours) 疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型,但多见于30岁以下年青人,多有三叉神经分布区感觉减退,并可逐渐产生小脑桥脑角其它症状和体征。以胆脂瘤多见,脑膜瘤、听神经瘤等次之,后两者其它颅神经受累,共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、特殊造影、CT等可协助确诊。  (三)颅底转移癌(metastatic carcinoma of beae of skull) 最常见为鼻咽癌,常伴有鼻衄、鼻塞,可出现多数颅神经麻痹,颈部淋巴结肿大,作咽部检查、活检、颅底X线检查可确诊。  (四)三叉神经半月节肿瘤(trigeminal ganglion tumours) 可见神经节细胞瘤,脊索瘤等,可有持续性疼痛,患者三叉神经感觉,运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。  二、三叉神经麻痹  单独出现较少,常与三叉神经疼痛(继发性三叉神经痛)同时出现。关于三叉神经麻痹的鉴别诊断参见三叉神经痛。第五节 面神经损害facial nerve injury  面神经由支配面部表现肌的运动纤维和中间神经两部分组成。中间神经由感觉和副交感纤维组成。面部经损害的部位可在脑干内、颅底、面神经管及其远端。因展神经核及脑桥侧视中枢与面神经核相邻。故涉及面神经的脑干病变常伴有眼外展或侧视麻痹组成的交叉性瘫痪。面神经损害主要表现为面神经周围性瘫痪或面肌痉挛。  【病因和机理】  面神经损害的病因常见有,急性非化脓性面神经炎、带状疱疹、外伤、肿瘤、血管病、传染性单核细胞增多症、梅毒与中耳炎及血管畸形、血管扭转压迫等。  其发病机理与病因有密切的关系,面神经炎的发病机理是由于神经干纤维水肿、受压与缺血等,外伤、手术多为压迫和手术损伤所致。  【临床表现】  1.面神经麻痹:表现为病侧面部表情肌麻痹,额纹消失或表浅,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或闭合不全,试闭眼时,瘫痪侧眼球向上方转动,露出白色巩膜,称贝耳现象。病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,面颊部被牵向健侧,闭眼、露齿、鼓颊、吹口哨等动作失灵,或完全不能完成。因颊肌瘫痪而食物易滞留于病侧齿颊之间。泪点随下睑而外翻,使泪液不能正常吸收而致外溢。如侵及鼓束神经时,会出现舌前2/3味觉障碍。  2.面肌痉挛:面肌痉挛的患者多在中年以后发病,女性略多。多由一侧眼部开始,逐渐延及口及全部面肌,额肌较少受累,严重者可累及同侧颈阔肌。为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻持续几秒钟,以后逐渐延长可达5分钟或更长,而间隔时间逐渐缩短,抽搐逐渐严重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧严重歪斜,无法说话。神经系统检查无阳性体征。  【鉴别诊断】  一、面神经麻痹  (一)特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 又称贝耳(Bell)麻痹,指原因不明,急性发病的单侧周围性面神经麻痹。主要表现为单侧典型的面神经麻痹。病前有面耳部风吹受凉病史。根据急性起病及典型的临床表现,诊断常无困难。  (二)急性感染性多发性神经根炎(acute inflammatory polyradiculo neuritis)  又称格林―巴利(Guillain-Barre)综合征。常有面神经的损害致周围性面神经麻痹,此病具有四肢远端对称性瘫痪,并可波及躯干,严重病例可累及肋间及隔肋而致呼吸麻痹,感觉障碍呈手套袜子型。脑脊液典型改变是蛋白质含量增高,而细胞数正常,称蛋白―细胞分离现象。  (三)各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等 可并发耳源性面神经麻痹,但多有原发病的症状与病史,如中耳炎或有耳痛,外耳道异常分泌物;迷路炎而出现迷路水肿致眩晕、呕吐等,乳突炎则出现局部的红、肿、热、痛改变。  (四)急性传染性单核细胞增多症(acute infections lymphocytosis) 除有面神经周围性麻痹外,还有全身症状如发热、乏力、厌食等,周围血单核细胞显著增多。  (五)颅脑外伤(craniocerebral injury) 颅脑外伤后颅骨骨折可致面神经麻痹,具有明确的外伤史,有面部表情肌瘫痪的特点,颅骨(或颅底)X线摄片可协助诊断。乳突根治术较易损伤面神经,根据手术情况即可明确诊断。  (六)肿瘤(tumors) 脑干与小脑桥脑角的肿瘤除有面部表情肌瘫痪外,主要有听神经损害或其它颅神经同时受累、小脑性共济失调与上发底视乳头水肿、及长束受累的症状及体征。脑干诱发电位、X线、CT扫描等检查,可协助诊断。  (七)脑膜炎(cerebral meningitis) 大多起病缓慢,且具有其他颅神经受损,脑脊液检查多有阳性发现。  二、面肌痉挛  (一)面神经麻痹(facial paralysis) 多有周围性面神经麻痹病史,加上典型的临床表现,诊断不难。  (二)三叉神经痛(trigminal neuralgia) 部分三叉神经痛患者可引起反射性面肌抽搐,口角牵向患侧,并有面红、流泪和流涎,称痛性抽搐。根据典型三叉神经痛状易于鉴别。  (三)肿瘤与运动神经元病(tumour and motor neuron disease) 小脑桥脑角肿瘤、面神经膜瘤、桥脑瘤、延髓空洞症、运动神经元病等均可引起面肌痉挛,多伴有其它颅神经或长束受累的症状与体征,必要时进行脑脊液、脑起声波、X线、XT、MRI扫描等检查,以协助诊断。第六节 听神经损害vestibulocochlear nerve injury  听神经由耳蜗神经和前庭神经组成,两者一起经内耳道至内耳,故常可同时受损,表现为听觉与平衡觉两方面的症状,虽两者为同一神经的两种不同组成部分,但对病因的反应不甚一致。  【病因和机理】  1.耳蜗神经损害的原因:常见的有神经炎、脑膜炎、外伤、中毒、肿瘤、动脉硬化、某些遗传病与中耳、内耳疾病等。  2.前庭神经损害的原因:中毒、血液循环障碍(基底动脉硬化症、高血压等)、神经炎、肿瘤、外伤、脱髓鞘病、内耳病等。  由于病因不同其发病机理亦各不相同,可以是脱髓鞘、炎细胞浸润、细胞变性及压迫等。  【临床表现】  1.听力障碍:患者常述耳鸣,外耳道阻塞感、听力减退,尤其对高音感觉差,这种耳聋称为神经性耳聋或感音性耳聋。表现为音叉试验气传导较骨传导强,即林纳(Rinne)氏试验阳性;骨传导与正常侧(或检查者)比较,声响持续时间短,为施瓦巴赫(Schwabach)氏试验阳性;魏伯(Weber)氏试验,响声偏向健侧。  2.平衡障碍:患者感到眩晕、恶心及呕吐,表现面色苍白与多汗等迷走神经刺激症状。检查可发现眼球水平震颤,指示试验阳性,即患者两上肢向前方水平伸直,闭目时病侧肢体向患侧偏斜、倾倒,在闭目难立试验时更为显著;踏步试验异常,即闭目在一条直线上前进,后退5步,反复进行,患者则向病侧偏转,步迹呈星状,亦称星迹步态。  【鉴别诊断】  (一)内耳眩晕病(aural vertigo) 又称美尼(Meniere)氏病。好发于30~50岁,临床上以听力障碍、耳鸣和眩晕为特点。眩晕常突然发作,发作前耳鸣常加重,发作时伴短暂性水平眼球震颤,严重时伴恶心、呕吐、面色苍白、出汗等迷走神经刺激症状,发作历时数分钟、数小时或数天不等,间歇期长短不一,每次发作使听力进一步减退,发作随耳聋加重而减少。到完全耳聋时,迷路功能丧失,眩晕发作亦终止。甘油试验呈阳性。  (二)前庭神经元炎(vestibular neuronitis) 常发生于上呼吸道感染后数日之内,可能与前庭神经元遭受病毒侵害有关。临床特征为急性起病的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤和姿势不平衡。一侧前庭功能减退,但无听力障碍。眩晕常持续半个月左右。变温试验显示前庭功能减退,治愈后恢复。  (三)迷路炎(labyrinthitis) 常继发于中耳乳突炎或中耳炎,出现发热、头痛、耳部疼痛、外耳道流脓、外伤后感染损伤等。骤起的阵发性眩晕、剧烈耳鸣,伴恶心、呕吐,出现自发性眼球震颤,1~2天内听力右完全消失。周围血象提示感染性改变。外耳道检查可见鼓膜穿孔。  (四)位置性眩晕(location vertigo) 眩晕发作常与特定的头位有关,无耳鸣、耳聋。中枢性位置性眩晕,常伴有特定头位的垂直性眼球震颤,且常无潜伏期,反复试验可反复出现呈相对无疲劳现象。外周性位置性眩晕,又称良性阵发性位置性眩晕,眼球震颤常有一定的潜伏期,呈水平旋转型,多次检查可消失或逐渐减轻,属疲劳性。预后良好,能自愈。  (五)听神经鞘瘤(acoustic neurilemoma) 是颅内神经鞘瘤发病率最高的一种,听神经鞘瘤多发生在内听道内或内耳孔区具有神经鞘膜的前庭神经。首发症状多为听神经的刺激或破坏症状,表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕,占74%,耳鸣为高声性、连续性;听力减退多与耳鸣同时出现,但常不能为病人所觉察,不少因其它症状做听力测验时才被发现;肿瘤向小脑桥脑隐窝发展压迫三叉神经及面神经,引起同侧面部麻木,痛觉减退,角膜反射减退,三叉神经痛及面肌抽搐等。向内侧发展,压迫脑干可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征,对侧偏身感觉减退;脑干称位,压迫对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑角受压可引起同侧小脑性共济失调、步态不稳,辨距不良、语言不清和发言困难。同时可出现颅内压增高的症状与体征,如痛痛、呕吐、视乳头水肿,继发性视神经萎缩等。内听道X线片示内听道扩大,颅脑CT、MRI示桥小脑角占位。  (六)药物中毒(drug poisoning) 许多药物可引起第八对颅神经中毒性损害,常见的药物有氨基甙类抗生素,苯妥英钠、扑痫酮、阿斯匹林、奎宁、咖啡因、速尿、利尿酸和噻嗪类利尿剂等。多为双侧性,毒性作用与剂量有关,常在反复应用后出现,但也可在短程常规剂量应用时加剧,可伴有视力障碍,多数无自发性眼球震颤,眩晕常持续数日后好转,但前庭功能损害往往难发恢复。第七节 舌咽、迷走、副及舌下神经损害glossopharyngeal vagus parasympathetic and hypoglossus nerve injury  舌咽、迷走、副及舌下神经均起自延髓,离延髓后的行径又密切相邻,全称为后组颅神经,常常同时受累。其中舌咽和迷走神经有共同起始核和密切的周围径路,故临床上尤多合并损害,产生延髓麻痹。但原发性舌咽神经痛为单独受累。  【病因和机理】  引起舌咽、迷走、舌下与副神经损害的病因甚多,常见的有颅底凹陷症、环枕融合畸形、桥小脑角肿瘤、多发性神经炎、颅神经炎、脑膜炎、外伤等。由于其病因不同发病机理亦不同,如炎症浸润、脱髓鞘改变等。  【临床表现】  1.舌咽、迷走神经瘫痪:可引起延髓麻痹,表现为构音障碍和吞咽困难。构音障碍可为声音嘶哑,出现鼻音、言语不清,甚至完全失音。吞咽困难可为吞咽障碍,时有呛咳,重者完全不能吞咽。检查可发现一侧或双侧软腭不能上提,一侧者可见悬雍垂向健侧移动。咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。  2.副神经瘫痪:因胸锁乳突肌瘫痪,肌张力低、肌萎缩,转头困难。一侧副神经瘫痪表现为头不能转向健侧,斜方肌瘫痪,肌张力低,肌萎缩,并不能耸高。  3.舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧,舌肌萎缩,舌肌纤维震颤等。  4.舌咽神经痛:见第四章第二节。  【鉴别诊断】  (一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammutory demyelinating polynearopathy) 首发症状,常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损,也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等,表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫。脑脊液呈蛋白质―细胞分离现象。  (二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpital region) 多有短颈或斜颈,后发际低,面部不对称等。起病缓慢,神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。最常见为头痛、头晕、枕颈部痛,常由于头部活动或体力劳动引起,共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见,个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩,胸锁乳突肌无力,面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。  (三)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病缓慢,表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状,当肿瘤向下发展,压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位。  (四)颅内转移瘤(intracranial metastatic tumors) 来自颅底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短,可有血性鼻分泌物,颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。  (五)蛛网膜粘连(arachnoid membrane adhesim) 病前多有发热史,亦可有脑膜炎的慢性病史,病程长,可出现颅神经麻痹症状,如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等,脑脊液检查白细胞计数增多。  (六)中枢性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又称上运动神经元性或核性延髓麻痹,系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化,多发性脑梗塞,脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清,吞咽困难较轻,是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在,下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进;可伴有锥体束征及强哭、强笑。。

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