支链玉米淀粉会让糖原贮积患者产生胰岛素抗体吗？_肝糖原贮积病_好大夫在线-智慧互联网医院网上咨询
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支链玉米淀粉会让糖原贮积患者产生胰岛素抗体吗？
状态：就诊前
希望提供的帮助：
网上说吃支链淀粉的老鼠12-16周会产生不可逆的胰岛素抗性。糖原患者长期服用会不会也胰岛素抗性。如果产生了，对于长期低血糖的糖原患者会不会反而更好？
所就诊医院科室：
北京协和 内分泌
应该不会的，你们现在吃的国产的淀粉应该也是支链的，只不过工艺不一样，麻烦把公司名称，报价等发给我
疾病名称：铜蓝蛋白0.06儿童医院医生说是肝豆&&
希望得到的帮助：肝豆这个病能治好吗？很希望自己儿子能跟正常人一样
病情描述：是发烧住院的，转氨酶丙108草104，铜蓝蛋白0.06，晚上睡觉严重磨牙，流汗
疾病名称：PKU偏高&&
希望得到的帮助：PKU偏高2到4会不会影响孩子智力和发育
病情描述：主任您好，我的外孙出生后查出PKU高，我记录的檢测结果顺序：3.35；3.6；4.2；2.96；3.11；1.93；1.97。2次检查低于2后，重庆妇幼保健院的熊医生让添加辅食后再检查一下，半岁后开始给孩子添加了...
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：在安徽中医学院第一附属医院脑病科可以治愈吗？
病情描述：10岁小女孩肝豆状核变性肝硬化，与病毒、血液没有关系，是先天性的对肝脏的损伤造成肝硬化，没有腹水，经常无力嗜睡，ct上布满结节。血清铜蓝蛋白0.04、角膜kf环呈阳性、蛋白低，
疾病名称：17羟孕酮高&&
希望得到的帮助：17羟孕酮高，怎样挂鄢医生的号？
病情描述：女,0岁。宝宝三个月时查17羟孕酮431，四个月时复查结果101，常德市妇幼推荐找鄢医生就诊，我在掌上妇幼上查了两个星期都没看到鄢医生的号
疾病名称：高苯丙酮尿血症&&
希望得到的帮助：血尿结果出来后用不用再去中日医院复查？
病情描述：10月11号在中日友好医院您给诊断过，小孩 日生，苯丙氨酸出生第三天做2.6，30天做1.57，60天做2.6，10月11日80天做的是2.68，在门诊10月11日第三方做血尿结果寄到我家为附件内容，请...
疾病名称：苯丙酮尿症，急求助大夫，跪谢了！&&
希望得到的帮助：希望大夫给予帮助！
病情描述：大夫您好，我是哈尔滨的，经当地疾病筛查新生儿phe初筛值11.9mg/dl,复查值是34.3/dl,现急须去你那确诊，大夫我定明天的票去北京，8月29日星期一我去找你给孩子看看病，如果在没有挂上号的前提下...
疾病名称：糖原累积IA型&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
邱医生:女儿3岁,体重34斤 ,C肽2.56;Insulin2.55;当时没在上海等这2项结果(当次其他参考主要数据尿酸383,甘油三脂2.55,乳酸3.7)去年国庆前检查
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小儿内分泌疾病：矮小、性早熟、肾上腺疾病、糖尿病、甲低、代谢性骨病、性腺发育异常等；不明原因智力发育...
邱文娟，女，主任医师，博士，硕士生导师，研究员，上海医学会儿科内分泌遗传学组委员。1999年毕业于日本长...
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南京市儿童医院
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广东省妇幼保健院
儿童遗传代谢内分泌科
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山东省立医院
小儿内分泌科
上海儿童医学中心
郑州儿童医院
内分泌代谢科
北京儿童医院
内分泌遗传代谢中心副主任医师
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如何识别肝糖原贮积病
糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，因此糖原（一种淀粉）大量沉积于组织中而致病。糖原
贮积病有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。最严重的糖原贮积病是糖原贮积病Ⅱ型，通常在1岁内发病，避免
运动可使症状消退。1.Ⅰ型糖原贮积病临床最常见，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。主要表现：①空腹诱发严重低血糖患者&&出生后即出现低血糖、惊厥以致昏迷，长期低血糖影响脑细胞发育，智力低下，多于2岁内死亡；②伴酮症和乳酸性酸中毒；③高脂血症&&臀和四肢伸面有黄色瘤，向心性，腹部膨隆，体型呈“娃娃”状；④高尿酸血症；⑤肝细胞和肾小管上皮细胞大量糖原沉积&&新生儿期即出现肝脏肿大、肾脏增大，当成长为成人，可出现单发或多发肝腺瘤、进行性肾小球硬化、肾功能衰竭；⑥生长迟缓&&形成侏儒状态。2.Ⅱ型糖原贮积病全身组织均有糖原沉积，尤其是心肌糖原浸润肥大明显。婴儿型最早于出生后1个月发病，很少生存到1岁，面容似克汀病，舌大、呛咳、呼吸困难，2岁前死于心肺功能衰竭。青少年型主要表现为进行性肌营养不良。成人型表现为骨骼肌无力。3.Ⅲ型糖原贮积病堆积多分支糖原，又称界限糊精病。主要表现：①低血糖&&较Ⅰ型轻微；②肝大&&可发展为肝纤维化、；③生长延迟。4.Ⅳ型糖原贮积病堆积少分支糖原，又称支链淀粉病。肝大、、生长障碍、肌张力低，如初生婴儿有者应除外本病。患者多于1周岁内死于心脏和肝衰竭。5.Ⅴ型糖原贮积病因肌肉缺乏磷酸化酶，患者肌肉中虽有高含量糖原但运动后血中少或无乳酸。多青少年发病，中度运动不能完成，小量肌肉活动不受限制，肌肉易疲劳，肌痉挛，有肌球蛋白尿。6.Ⅵ型糖原贮积病主要表现为肝大，低血糖较轻或无。1.Ⅰ型诊断依据（1）临床表现&&肝大、空腹低血糖、身材矮小、等。（2）血液生化检查&&空腹血糖低，血三酰甘油及胆固醇升高，血乳酸、尿酸升高。（3）胰高糖素试验&&胰高糖素肌内注射，每15分钟测血糖持续2小时，正常人10～20分钟后空腹血糖可上升3～4mmol/L，本病患者上升＜0.1mmol/L2小时内血糖仍不升高，乳酸上升3～6mmol/L，并加重已有的乳酸性酸中毒，血pH值降低。（4）肝穿刺活检&&是本病确诊依据测定患者肝糖原常超过正常值6%，葡萄糖-6-磷酸酶活性降低以至缺失，细胞核内有大量糖原沉积。（5）果糖或半乳糖转变为葡萄糖试验&&迅速静脉输注果糖或半乳糖配制的25%溶液，每10分钟取血1次共1小时，测定血葡萄糖、乳糖、果糖、半乳糖含量，患者血葡萄糖不升高，而乳酸明显上升。（6）骨骼X线检查&&可见骨骺出现延迟及。2.Ⅱ型诊断依据（1）症状和体征&&患者生长发育落后，心脏肥大，肌肉松弛。（2）肌酸磷酸酶和醛缩酶&&肌酸磷酸酶和醛缩酶增高。（3）检查&&确诊依赖肌肉、肝脏活检，电镜示糖原颗粒沉积，缺乏α14-葡萄糖苷酶，皮肤活检成纤维细胞培养也无此酶的存在。（4）早期妊娠&&羊水细胞中可见糖原颗粒。3.Ⅲ型诊断依据（1）症状和体征&&肝大、肌无力。（2）胰高糖素试验&&清晨空腹肌内注射后，患者血糖不升或上升很少；进食2小时后肌内注射，血糖可上升3～4mmol/L，血乳酸浓度不变。（3）肝脏或肌肉活检&&用碘测定呈紫色反应，证实有界限糊精存在。也可作红细胞白细胞加碘检测。（4）红细胞、白细胞淀粉α1，6-葡萄糖苷酶活性测定4.Ⅳ型诊断依据患者有、肝脾肿大、黄疸和腹水，肝组织碘试验淀粉呈紫色反应者为阳性。5.Ⅴ型诊断依据（1）症状和体征&&肌肉活动受限、肌痉挛等。（2）束臂运动试验&&患者上臂扎血压带，打气使气带压力达收缩期血压以阻断血流，然后让患者伸曲手指反复运动1分钟，于运动前后测该臂血乳酸，正常人运动后乳酸增高，而患者血乳酸不升高。（3）肌肉活检&&显示肌糖原累积、肌磷酸化酶缺乏。6.Ⅵ型诊断依据（1）症状和体征&&肝大，可有低血糖发生。（2）空腹或餐后注射胰高糖素&&不能使血糖升高。（3）肝活检&&糖原含量高，磷酸化酶活性低。白细胞中此酶活性低。7.Ⅶ型诊断依据（1）症状和体征&&同Ⅴ型。（2）肌肉活检&&缺乏磷酸果糖激酶，红细胞中此酶活性低。治疗向
家长介绍疾病的知识及预后，将饮食控制知识教给家长，使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常
生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，教会家长如何观察低血糖先兆及处理，强调预防感染，适当锻炼身体的必要性，需门诊复查，定期随访。1.Ⅰ型（1）防治低血糖&&急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。（2）防治酸中毒&&血乳酸高，应服碳酸氢钠。（3）防治感染（4）别嘌醇（别嘌呤醇）&&治疗高尿酸血症。2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量防治低血糖。4.Ⅴ型①避免疲劳和剧烈运动；②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。5.Ⅵ型宜高蛋白饮食，少量多餐防治低血糖。中医中药治疗根据患儿具体情况开具颗粒剂药物：具体辨证分型有肝肾阴虚型，淤血阻滞型，脾肾阳虚型，痰湿内蕴型坚持长期服用中药有较好的临床疗效。
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（河南及周边省份）。肝癌，肝硬化，黄疸,慢性肝病，乙、丙肝,胆结石，胃炎，发热。
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消化科（脾胃病科）好评科室肝糖原储积病误诊为肝炎一例--《临床肝胆病杂志》1992年01期
肝糖原储积病误诊为肝炎一例
【摘要】：正 患儿男、3岁,因乏力、多食、腹胀,间断抽搐1年。一年前出现乏力、多食易饥,每日进食5～6次,日食量1.0～1.3斤,腹胀,间断抽搐、多在清晨未进食前呈癫痫样发作。当时诊断为肝炎及癫痫。上级某医院也多次诊断此病,行保肝、抗癫痫药物治疗,病情无好转反而渐重。于日住院。患儿父母系近亲婚配,家族中无类
【作者单位】：
【关键词】：
【正文快照】：
患儿男、3岁,因乏力、多食、腹胀,间断抽搐1年。一年前出现乏力、多食易饥,每日进食5~6次,日食量1.0~1.3斤-腹胀,间断抽搐、多在清晨未进食前呈介痛样发作。当时诊断为肝炎及痴痛。上级某医院也多次诊断此病,行保肝、抗鑫痛药物治疗,病情无好转反而渐重。于日住
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肝糖原贮积症
状态：就诊前
不需要，直接起来吃早餐就可以了，如果血糖低，请将夜间的玉米淀粉增加一些
基因诊断下周上班看
报告出来了
状态：就诊前
谢谢邱医生，
邱文娟大夫通知出停诊:自日起，门诊时间：保留周二下午专家门诊（31元）。周四上午和周五下午门诊暂停
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
疾病名称：铜蓝蛋白0.06儿童医院医生说是肝豆&&
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病情描述：是发烧住院的，转氨酶丙108草104，铜蓝蛋白0.06，晚上睡觉严重磨牙，流汗
疾病名称：PKU偏高&&
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病情描述：主任您好，我的外孙出生后查出PKU高，我记录的檢测结果顺序：3.35；3.6；4.2；2.96；3.11；1.93；1.97。2次检查低于2后，重庆妇幼保健院的熊医生让添加辅食后再检查一下，半岁后开始给孩子添加了...
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疾病名称：17羟孕酮高&&
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