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遗传性耳聋并非不治之症
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耳神经外科收治的遗传性疾病种类繁多，包括：遗传性耳聋（包括先天性耳聋、迟发性耳聋；　综合征性耳聋、非综合征性耳聋）、听神经瘤、颈静脉球体瘤等。另外，有400余种综合征伴发耳聋等耳神经外科的体征。以先天性耳聋为例，每1000个新生儿中就有1-3个耳聋患儿，其中65%是遗传性耳聋，随着更多耳聋基因的不断发现，这个比例还在提高。目前，国内外都已将耳聋的基因检测列入临床检测的常规项目，甚至部分发达国家和国内发达地区已将耳聋基因的检测纳入新生儿普遍筛查的范围。
原标题：遗传性耳聋并非不治之症俗语说：“种豆得豆，种瓜得瓜。”这就是对“遗传”最简单的表述。曾经，人们认为遗传病是不治之症。事实上，随着人类对遗传病的研究逐步深入，对某些遗传病，人们已经破译其遗传密码，采取科学方法进行干预，并可以进行相应治疗。遗传性耳聋就是。基因作为遗传的基本单位，代代相传，控制着从相貌特征到遗传性疾病的发生等方方面面。从广义上讲，所有疾病都与遗传有关；　但通常概念的遗传病是指由遗传物质发生改变而导致的疾病，就是有染色体改变或者基因的突变与缺失导致的疾病。在同一个豆荚里的种子并非一模一样，它们发芽开花的颜色可能互不相同，这就是“遗传的变异”的作用；　另一方面，在同一根藤蔓上结出的瓜的大小形状也不会完全一样，这就有“环境因素”的作用。耳神经外科收治的遗传性疾病种类繁多，包括：遗传性耳聋（包括先天性耳聋、迟发性耳聋；　综合征性耳聋、非综合征性耳聋）、听神经瘤、颈静脉球体瘤等。另外，有400余种综合征伴发耳聋等耳神经外科的体征。以先天性耳聋为例，每1000个新生儿中就有1-3个耳聋患儿，其中65%是遗传性耳聋，随着更多耳聋基因的不断发现，这个比例还在提高。目前，国内外都已将耳聋的基因检测列入临床检测的常规项目，甚至部分发达国家和国内发达地区已将耳聋基因的检测纳入新生儿普遍筛查的范围。近年来，随着现代医学和分子生物学的进步，医学遗传学工作者对遗传病的认识逐渐深入，已经阐明部分遗传病的发病机制，从而使得遗传病的治疗和干预成为可能。例如，线粒体　MT-RNR1基因的　A1555G　和C1494T突变是线粒体母系遗传性耳聋的主要突变形式，女性携带者会把这个突变传给所养孩子，其中女儿会继续传递给后代；携带者对耳毒性药物，主要是氨基糖甙类药物（庆大霉素、链霉素等）敏感；携带者一旦接受这类药物治疗就有可能致聋，严重者一针致聋。因此，通过耳聋基因诊断确诊一例线粒体MT-RNR1基因突变致聋患者，就能对整个家族提出预警，从而避免整个家族及后代药物性聋的再次发生。而对先天性耳聋患者也有了非常有效的干预方法，佩戴助听器和人工耳蜗植入是最有效的手段，俗语说：“十聋九哑。”但目前通过早期诊断和干预，已经可以做到“聋而不哑”，大部分先天性耳聋患儿通过有效干预和康复，可以正常的通过言语交流，并在普通学校就读。总体来说，遗传病的诊治重在预防，在国内一些医学中心已经开设遗传门诊，利用基因诊断技术（患者及家属抽取静脉血，产前诊断需羊水穿刺）发现并诊断遗传性疾病，通过遗传咨询和婚育指导，选择最合适的决策，降低患儿的出生风险。（本文作者陈东野系上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科主治医师）（新华医院耳聋遗传门诊时间：周二下午）
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48小时点击排行千万别做这些事　可能会导致孩子耳聋
导读：在中国，每年有2-3万的孩子因为打针吃药变成聋哑儿童，还有很多孩子由于家长缺乏正确的养育知识，而造成不可逆性的听力损伤。孕妈妈在怀孕时期的一些不当的行为，也可能导致孩子先天性耳聋。
千万别做这些事　可能会导致孩子耳聋
孕期千万别做这些事，可能会导致孩子耳聋
　　很多孩子先天性的耳聋，是遗传的因素，现在随着医学的发达，耳聋基因是可以检测的。尤其建议，有家族遗传史的准家长，在怀孕前，仔细监测耳聋基因的可能性。
　　其次，孕妈妈在怀孕时期的一些不当的行为，也可能导致孩子先天性耳聋，因此一定要避免。
1. 风疹或病毒感染
　　准妈妈在孕期患有风疹或其他病毒感染，病毒可能会经胎盘而侵害胎宝宝，引起内耳发育畸形，出现耳聋等症状。尤其是当准妈妈在怀孕之前的三个月患有这些疾病，胎宝宝可能受到的影响可能就会更大，先天性耳聋的发病率会更高。
2. 服用了有害药物
　　准妈妈在怀孕期间服用了有害药物，如奎宁、链霉素、庆大霉素等这些耳毒性药物，这些药物有可能会通过胎盘而循环，从而影响胎宝宝，造成耳聋。
3. 父母一方患有性病
　　准爸爸和准妈妈中的一方或双方患有性病，如感染了梅毒，也可能导致胎宝宝先天性耳聋。
4. 深度麻醉
　　准妈妈在怀孕期间曾受过深度麻醉，从而影响了胎宝宝的发育。
5. 早产或难产造成婴儿缺氧
　　准妈妈在分娩期间出现早产或难产造成对婴儿的缺氧，或是在帮助分娩时使用产钳不当损伤了听觉器官引起耳聋。
6. 胎宝宝发育不良
　　胎宝宝在准妈妈的体内发育不良，耳组织发育畸形与出生体重不足，也有可能导致先天性耳聋。
孩子为什么会耳聋？
　　孩子耳聋的因素很多，集中起来，可以归纳为4种：遗传性、药物性、疾病性和生活性。
　　有家族遗传史的会存在遗传性耳聋的风险。除此之外，孕期准妈妈的一些不当行为也会导致孩子先天性耳聋。
　　在我国每年有2-3万的孩子因为打针吃药变成聋哑儿。药物致聋是可以预防的。母亲在孕期要禁用一些损害胎儿内耳的药物，对有药物致耳聋家庭史的人群，用药时尤应谨慎，如非用不可，应从最小剂量开始。对必须使用耳毒性药物时，应密切观察，特别是注意有无耳鸣、头晕等现象，做到早期发现、早期采取措施。
　　耳毒性药物：
　　a.氨基糖甙类抗菌素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、托布霉素、洁霉素等。
　　b.非氨基糖甙类抗菌素：氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素、卷曲霉素、春雷霉素、里杜霉素、巴龙霉素、尼泰霉素、多粘菌素B等。
　　c.水杨酸盐：阿司匹林、非那西汀、APC、保泰松等。
　　d.利尿剂：速尿、利尿酸、汞撒利等。
　　e.抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、博来霉素、氨甲嘌呤等。
　　f.中药：乌头碱、重金属盐（汞、铅、砷等）。
　　g.其他：奎宁、氯奎、心得安、肼笨达嗪、胰岛素、碘酒、洗必泰等。
　　后天性耳聋有的与新生儿在生产过程中发生新生儿窒息、新生儿溶血、产时外伤有关.
　　新生儿在出生后如果感染过流脑、乙脑、麻疹、猩红热、伤寒、结核性脑膜炎、流感、腮腺炎、风疹、水痘等病毒，也会导致耳聋.儿童患上慢性中耳炎后如果不及时治疗，也会演变成感应神经聋。
　　感冒是引起中耳炎也是造成后天耳聋的主要原因之一。预防感冒就能减少中耳炎的发病的机会；擤鼻涕方法不正确也可导致中耳炎。正确的擤鼻涕方法：用手指按住一侧鼻孔，稍用力向处擤出另一侧鼻孔的鼻涕，用同法再擤另一侧；如果婴幼儿仰卧位吃奶，由于幼儿的咽鼓管比较平直，且管腔较短，内径较宽，奶汁可经咽鼓管呛入中耳引发中耳炎。因此母亲给孩子喂奶时应取坐位，把婴儿抱起呈斜位，头部竖直吸吮奶叶。
　　耳朵周围邻近器官的病变，有时也会涉及到中耳腔，从而引起听力减退。如鼻炎、鼻窦炎、扁桃体炎等。
4. 生活性损伤
　　a.外伤
　　孩子淘气时，有些父母盛怒之下大力给孩子几个巴掌；喜庆佳节，燃放的鞭炮突然在孩子耳边爆炸，巨大气浪直冲耳道内鼓膜；游泳时耳朵撞击水面，以上外力都会造成鼓膜破裂、穿孔，直接造成听力减退。
　　预防措施：父母应在平时多注意孩子的行动，避免意外。燃放鞭炮时应注意距离，游泳时注意安全。防揪打，揪耳朵、打耳光都对耳朵有害。
　　b.掏耳朵
　　当孩子叫嚷耳朵痒时，有些父母会信手取来发夹、短木棒，毛衣针等物在孩子的耳朵里盲目掏挖。这时只要稍有疏忽或不慎，被他人碰撞，极容易戳破孩子耳道深处薄薄的鼓膜，造成鼓膜破裂、穿孔，不仅引起耳痛、出血，而且还使外耳与中耳腔直接相通，细菌也乘虚而入，引起感染。鼓膜参与声音传导，苦鼓膜穿孔直接会影响儿童听力。
　　掏&耳屎&最好用棉签，轻轻在外耳道转动，然后耳朵朝下，耵聍可自行出来；不要形成挖耳习惯后频繁挖耳，一般应1周左右1次，但在灰尘较多或有&油耳&的人可适当短一点，如果长期不掏耳朵，则可能形成耵聍栓塞，这时应到医院用专门器械取出。
　　c.噪声
　　相对于成人，孩子们更容易受到噪声的伤害，给听力带来损伤，而且往往是在没有任何知觉的情况下使他们的听力逐渐减退。虽然助听器可以帮助孩子们听见声音，但就像近视眼镜不能治愈视力一样，助听器也不能从根本上治愈听力损伤。
　　预防措施：避免孩子长期牌嘈杂的环境中，避开生活中常见的噪声污染源，比如电视，或者高音量的立体音响。当孩子周围有长时间噪声的时候，父母最好给孩子带上保护听力的耳塞，或带孩子远离污染源。要确保家里所有的加热社稷和制冷电器的噪声方面都能达到合格的标准，同时关注孩子在学校和其他生活环境中是否存在噪声污染源。
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耳聋与遗传
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你可能喜欢我小叔是药物性耳聋，现在他已经35岁了，听爸爸说，小叔是在小时候一次生病时，注射了过多单位的庆大霉素，造成了现在的耳聋，以前家里条件不是特别好，所以一直没有给他治疗。后来，经人介绍寻得一些方法，现在情况已经略有好转：
步骤/方法：
1医生说配合合理的膳食调养，则疗效更佳。多补充些含铁、锌、镁、钙、含B胡萝卜素和维生素A的食物等。例如： 黑米50g，芝麻30g，核桃仁30g，胡萝卜50g，桂圆肉15g，瘦肉50g，蛋黄10g共煎成粥，或加盐，或加糖调味而食之；
2医生说要以神经营养药物为主，如维生素A、复合维生素B、ATP、辅酶A、高压氧等，中药苍术、生地、枸杞等对内耳亦有一定的保护作用.
3医生建议康复治疗中度及中度以上永久性耳聋可配戴助听器。目前最简单最有效的方法
4多采用静脉给药结合肌肉注射的疗法，也可选用血管扩张剂加入葡萄糖溶液中静脉点滴，同时配合维生素B1、B2肌肉注射。或配以中药针剂，如川芎嗪、复方丹参注射液、当归注液等，滴注。
注意事项：
多补充含铁量丰富的食物：动物肝脏。如：猪肝、羊肝；含锌量丰富的食物：黑米、鱼类；含镁丰富的食物：黑枣、核桃、芝麻；含钙丰富的食物：鲜奶、乳制品、豆制品、排骨汤；等
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后天庆大霉素耳聋，会不会遗传下一代？
女 | 0个月
健康咨询描述：
我因儿时发烧注射庆大霉素,耳朵不好,若要宝宝的话,担心宝宝会有影响,请专家们给解释下,宝宝的听力会是健康的吗?（对方的听力是正常的）
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&&&&&&病情分析：&&&&&&如果您是因为用庆大霉素而致聋的话，是药物性耳聋，这个是有明确基因的，携带这种基因的话，在接触很小剂量的氨基糖苷类抗生素就可以致聋&&&&&&指导意见：&&&&&&1、这种致病基因是可以遗传的，但是您可以做个基因检查，看看是否为携带这个基因，可以做产前诊断&&&&&&2、建议您到专业耳鼻喉科就诊，有遗传咨询资格的专家可以为您提供更专业的建议&&&&&&3、如果孩子也携带这种基因，那么一定要避免应用氨基糖苷类抗生素&&&&&&4、您可以看一下我的文章，简单了解一下
医生您好，您的意思是不是，我的药物性听力损失，宝宝出生会是正常的听力，但是宝宝将来一定要注意用药，比如我是注射庆大霉素过敏的，宝宝也对这药物过敏，是吗？
20:56医生回答：
前面的意思对，但是这个听力损伤不是庆大霉素过敏，您出生时听力是正常的吗？要排除其他因素，建议您到有专业遗传咨询的专家那里咨询，我这里只能是给您提供一些相关知识的作用，不作为诊断，
我出生时是正常的，而且我们家族也没有这方面的病史。我是四岁半左右开始打的庆大霉素，五岁时听力就损失了。正是那时候已经会说话了，所以现在与人交流很正常。
21:32医生回答：
哦，这样，孩子以后要避免使用氨基糖苷类抗生素！但如果有基因突变还是会遗传的，但不会影响言语发育
擅长: 鼻息肉 鼻窦炎 神经性耳聋 声带息肉、小结
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&&&&&&病情分析：&&&&&&这是后天药物毒性引起的耳聋，不具有遗传性，因为没有基因的改变，而只是药物毒性破坏了内耳的功能。&&&&&&指导意见：&&&&&&你不必担忧，药物毒性耳聋肯定不会遗传给你未来的宝宝，这在预祝你未来的宝宝健康成长。
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