完全性大动脉错位可以治愈吗 - 百科问答
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完全性大动脉错位可以治愈吗
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完全性大动脉错位可以治愈吗
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完全性大动脉错位可以治愈吗：
完全性大动脉错位（complete transposition of atreries）,是婴幼儿中常见的较严重青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10%左右。若不及时治疗，大多数患儿在一岁内死亡。完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。
完全性大动脉错位 病因
完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房右室，经主动脉又到达全身各个组织器官。 肺静脉的动脉血回流入左房左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压阻塞，心室的扩张、肥厚心力衰竭而死亡。
完全性大动脉错位 临床分型
根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型： Ｉ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。 Ⅱ型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。 Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。 Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。
完全性大动脉错位 临床表现
以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。 Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。 Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。 Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。
完全性大动脉错位 并发症
完全性大动脉错位常见合并ASDVSD、右心室流出道狭窄、PDA肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。
完全性大动脉错位 诊断
（一）法乐四联症 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。
（二）永存动脉干 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。
完全性大动脉错位 鉴别诊断
以下疾病易误诊为本病需进行鉴别：(一)法乐四联症 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进肺血管增多，心脏扩大，超声心动图心血管造影可明确诊断。(二)永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。 (三)完全型肺静脉异位连接 两者临床症状相似患儿发育差，均有不同程度紫绀。胸部拍片时完全型肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征;超声显示肺静脉形成共同静脉干，与左心房不连接，由垂直静脉流入左无名静脉同时常并有ASD。(四)完全型房室隔缺损病儿有房室平面的分流共同房室瓣合并关闭不全时，症状出现早，发生难以控制的心力衰竭心脏增大明显，过早出现重度肺动脉高压。超声心动图显示房室隔缺损十字交叉消失，形成前后共同瓣。 完全性大动脉错位 辅助检查
胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。
心电图检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。
超声心动图检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。
右心导管检查：经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。
右心室造影：主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。
完全性大动脉错位 治疗
（一）内科治疗 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg?min）。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。
（二）手术治疗 手术适应证 （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。 （2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。 （3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。 （4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。
（三）姑息性手术方法 1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊 拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2～3次，确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的压差消失，一般缓解约在1岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5％。
2.部分房间隔切除术（Ｂlalock-Ｈanlon手术）如Rashkind术后缓解仍不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿。
3.体-肺动脉分流术（Shunt术） 包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。
4.肺动脉环扎术（Banding术） 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50～60％，束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa（40mmHg），肺动脉压力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少，肺血流量减少，使肺血管床承受压力减少，为纠治手术创造条件，主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。
（四）纠治性手术方法
1.心房内改道手术（Mustard术） 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖学上使畸形更复杂，但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣关闭不全等。
2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不像Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的补片设计问题，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。
3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。
4.大动脉的解剖学纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植，在技术上要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。
5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。
完全性大动脉错位 预后
完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。 未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。 近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。
完全性大动脉错位 参考文献 1.http://www.001xyz.com/gysw/gysw2/2-21.htm2.http://www.100test.com/html/305/s__CD_EA_C8_AB_D0_D4_B4_F3_B6_AF_305955.htm3.http://jbk.39.net/keshi/waike/xinxiong/treat/4e11f.html4.http://www.hyey.com/Health/xywy/jbdq/wkx/xzw/9.html5.http://www.39world.com/waike/90.html
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评论字数在200 字以内如何鉴别先天性心脏病永存动脉干？
　　先天性心脏病永存动脉干是极为少见的复杂先天性心血管畸形。患者左、右心室都向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨在高位室间隔缺损之上。先天性心脏病永存动脉干的鉴别怎么做？
　　先天性心脏病永存动脉干的诊断要点包括：①显示单条大血管骑跨于VSD上。②动脉干瓣膜超过3个瓣叶。③肺动脉从共同动脉干发出。
　　先天性心脏病永存动脉干的鉴别，主要依靠心脏彩超检查，具体鉴别要点如下：
　　1.先天性心脏病永存动脉干的四腔心观基本对称。
　　2.室间隔上部可看到回声连续中断约mm（VSD一般较大）。
　　3.左室长轴、大动脉短轴切面，都显示一条单一的大动脉从心底发出，大动脉内径明显增粗，骑跨在室间隔上。彩色多普勒显示左、右心室血流经室间隔缺损共同汇入动脉干内。
　　4.大动脉瓣叶为4~6个，瓣叶回声增厚，彩色多普勒显示在舒张期可见反流血流信号（常伴有关闭不全，有时可见瓣膜狭窄）。
　　5.多切面扫查，都不能显示右室流出道和肺动脉与心室相连接，无正常走行的肺动脉，可见肺动脉开口于动脉干内（若能显示肺动脉开口于动脉干内，即可确诊）。
　　6.正常的动脉导管弓未显示。
　　7.部分永存动脉干可合并有单心室、左位主动脉弓、主动脉弓闭锁、左位上腔静脉、ASD、房室共同通道。
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接干净来自动脉干动脉干。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。
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永存动脉干知识介绍
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胎儿永存动脉干在产前诊断中的探析
【摘要】：目的探讨胎儿超声心动图产前诊断胎儿永存动脉干的临床价值,总结胎儿永存动脉干图像特征,提高胎儿永存动脉干产前诊断的符合率。方法 1.研究对象为2013年1月~2013年9月间来我院门诊就诊或外院会诊的孕妇,通过胎儿超声心动图共检查出13例胎儿永存动脉干。孕妇年龄21~36岁,平均年龄26岁,妊娠22~33周,平均25+周。2.仪器与方法采用GE-E8及SIEMENS-2000彩色多普勒超声诊断仪,探头率为2~5MHz。首先观察胎儿心脏与内脏的位置关系,然后观察其心房、心室、左右房室瓣及房室间、左右心室的流出道,然后再观察胎儿的上、下腔静脉、主动脉弓切面、动脉导管弓切面、大动脉短轴切面、三血管平面。疑心脏大动脉畸形时,重点观察三血管气管切面,血管数目,内径大小比例,血流方向。结果 1.追踪及随访结果13例胎儿产前超声诊断为永存动脉干,其中12例引产终止妊娠,均经尸体解剖证实:1例要求继续妊娠(为试管婴儿,双胎妊娠,一胎儿为永存动脉干,一胎儿发育正常),剖宫产后超声检查与产前超声诊断相符,在新生儿期死亡。2.永存动脉干典型声像图为:是四腔心切面室间隔上段可见较大的室间隔缺损,大动脉骑跨于室间隔上,骑跨率约50%。大动脉短轴仅见一根粗大的动脉干及一组共同动脉瓣。肺动脉起源于干动脉或肺动脉缺如。结论产前正确诊断永存动脉干有一定难度,永存动脉干基本特征是:单一的动脉干起源于2个心室腔底部,并见较大室缺,根据肺动脉起源可分为4种类型:Ⅰ型,最常见,肺动脉起自永存动脉干的左后侧壁,有一短小的主干,由此再分为左右肺动脉,约50%;Ⅱ型,左右肺动脉分别起自永存动脉干的后壁,互相分离但相距不远,没有主肺动脉,约30%;Ⅲ型,左右肺动脉分别起白永存动脉干的两侧壁,一侧可缺如,受累肺由侧支循环或者动脉导管持续供血;Ⅳ型,肺动脉及动脉导管缺如,肺的血液供应由降主动脉发出侧支循环(增粗的支气管动脉)供应。由于肺动脉起源不同,胎儿方位又有各种差异,同时会受到胎儿骨骼声影影响,因此产前正确诊断永存动脉干比较困难。
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【分类号】：R445.1;R714.5
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