格罕组织细胞增生症是怎么引起的应该如何治疗？
格罕组织细胞增生症是怎么引起的应该如何治...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：格罕组织细胞增生症是怎么引起的应该如何治疗？
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问宫颈郎格罕氏组织细胞增生症宫颈有很多个小增生物阴道...
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问题分析：郎格罕氏组织细胞增生症是一组原因不明的郎罕氏组织细胞增生性疾病.意见建议：您好诊断主要依靠病理活检免疫组化和电镜等.本病若无严重合并症预后良好.目前主张化疗严重者可适当给予免疫治疗.
问什么是郎格罕组织细胞增生症?它的病因是什么?该如何治疗?
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郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans
histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic
,EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。【诊断】诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。【治疗措施】近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。
1.骨和皮肤病变的治疗
LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从75～150mg不等。
2.全身疾病的治疗
对全身弥散性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。如单用长春碱（VCR）、长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的治疗效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W），VBL5～6.5mg/(m2·W）,CTX
2.5～5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR
强的松（Pred）40～60mg/(m2·d）和6巯基嘌呤（6MP）
Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。
【临床表现】临床表现
本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
（2）骨病变
骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
（3）淋巴结
LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
（4）耳和乳突
LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。
正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。
胸腺是LCH常常累及的器官之一。
LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。肺功能检查常表现限制性损害。
全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。
弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。
（10）胃肠道病变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
（11）中枢神经系统
LCH有中枢神经系统受累并非少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。弥散性LCH可有脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物模糊等。由丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。
【辅助检查】
全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
（2）骨髓检查
LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。
部分病例可见血沉增快。
（4）肝肾功能
部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。
（5）X线检查
肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。
（6）血气分析
如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。
（7）肺功能检查
部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。
（8）免疫学检查
鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。
（9）有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠；有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。
（10）免疫组织化学染色
前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。
问朗格罕组织细胞增生症是否会引起脱髓鞘病
职称：医师
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您好！不知您具体的病情是怎样的。建议您提交详细的病历资料和相关的检查结果，以便于给您针对性的指导
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百科词条：摘要：
反应性组织细胞增多症（reactive& histiocytosis，RH）又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall（1979）首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增生症（reactive histiocytosis）。反应性组织细胞增多症的临床表现随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡。本综合征在临床上较恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。
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相关词条：概述：反应性组织细胞增多症（reactivehistiocytosis，RH）又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall（1979）首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增生症（reactivehistiocytosis）。反应性组织细胞增vehistiocytosis概述：反应性组织细胞增多症（reactivehistiocytosis，RH）又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall（1979）首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增生症（reactivehistiocy概述：组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞（langerhans’histocyte）特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有概述：组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞（langerhans’histocyte）特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有可达1年消退，消退后不留痕迹，亦不复发，皮损不波及粘膜，也不侵犯骨和内脏。患儿全身和营养状态较佳，但常合并一过性新生儿黄疸，一般无浅表淋巴结和肝脾肿大，疾病病因病因尚不清。病理生理可能是一般反应性组织细胞增生或所谓“良性组织细胞增生症”。病理变化：真皮上中层或皮下组织有密集细胞浸润，侵袭和破坏表皮。浸润细胞中主要是大的组织细胞，胞质丰富，嗜酸性，呈毛玻璃状或含颗粒，核大呈泡状，多形(圆、卵圆、肾拼音：fèizǔzhīxìbāozēngshēngzhèng英文：pulmonaryhistiocytosis概述：组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞（langerhans’histocyte）特征，故本拼音：liángxìngtóubùzǔzhīxìbāozēngshēngzhèng疾病别名也称为头部丘疹组织细胞增生症疾病分类皮肤性病科疾病概述良性头部组织细胞增生症，也称为头部丘疹组织细胞增生症及伴有蚯蚓样颗粒的组织细胞增生症。此型属良性，常为自愈性，多见于婴幼儿头面部的分化型组织细胞增生症，偶可累及全身。电镜下有逗点样或蚯蚓样双层膜的小体(可能是一种特异性溶酶体)。疾病描述本病首先由Giano概述：组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞（langerhans’histocyte）特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有性杆菌感染、布氏杆菌病、疟疾、黑热病、支原体感染、真菌感染之后。另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。病理生理本病征与病毒感染有关，是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，属于反应性组织细胞增多症的一种。反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类。本病征属于感染性一类。最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高，在161例XLP患儿中，28例dòuxìngzǔzhīxìbāozēngshēngbànjùdàlínbājiébìng英文：sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy概述：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML），又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病ngerhanscelldisease概述：郎格汉斯细胞病（Langerhanscelldisease）亦称朗格汉斯细胞肉芽肿（Langerhanscellgranuloma）。以前常用的名称是组织细胞增生症X（histiocytosisX）或特发性组织细胞增生症（idiopathichistiocytosis）。由于近年来普遍承认本病的组织细胞就是朗格汉斯细胞，故建议易名为朗格汉斯细胞病或朗格汉脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。反应性组织细胞增生的概念：反应性组织细胞增生是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。反应性组织细胞增生的概念：反应性组织细胞增生是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻概述：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML），又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。疾病名称：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病英文名称：sinushis脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。反应性组织细胞增生的概念：反应性组织细胞增生是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。反应性组织细胞增生的概念：反应性组织细胞增生是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。反应性组织细胞增生的概念：反应性组织细胞增生是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生，目前多认为它们是一组与免疫功能一帮有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组（WGHS）将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类，以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症（Ⅱ类）及恶性之细胞病和急性单核细胞白血病（Ⅲ类）相区别。症状体征：ngerhanscelldisease概述：郎格汉斯细胞病（Langerhanscelldisease）亦称朗格汉斯细胞肉芽肿（Langerhanscellgranuloma）。以前常用的名称是组织细胞增生症X（histiocytosisX）或特发性组织细胞增生症（idiopathichistiocytosis）。由于近年来普遍承认本病的组织细胞就是朗格汉斯细胞，故建议易名为朗格汉斯细胞病或朗格汉概述：反应性组织细胞增多症（reactivehistiocytosis，RH）又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall（1979）首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增生症（reactivehistiocytosis）。反应性组织细胞增īxìbāozēngshēngzhèng英文：malignanthistiocytosis疾病别名恶组恶网疾病分类皮肤性病科疾病概述恶性组织细胞增生症简称恶组或恶网。它是单核巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。好发年龄为40～60岁。病程较短。多在4～6个月内死亡。临床表现常有高热，来势凶急持续不退（使用激素、抗生素无效），肝、脾、淋巴结呈不同程度的肿大，进行性不明原因的贫血或全血细胞拼音：zǔzhīxìbāotūnshìxìngzhīmóyán疾病代码：ICD:M79.6疾病分类：风湿免疫科疾病概述：组织细胞吞噬性脂膜炎是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，表面可发生坏死和溃疡，主要分布于下肢和臀部，亦可见概述：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML），又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。疾病名称：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病英文名称：sinushis拼音：jìnxíngxìngjiéjiēxìngzǔzhīxìbāoliú英文：progressivenodularhistiocytoma疾病分类：皮肤性病科疾病概述：又名进行性结节性组织细胞增生病，是一种血脂蛋白正常的组织细胞性疾病。以侵犯皮肤和粘膜，进行性发展为特征，也可累及脾脏。疾病描述：症状体征：皮损由直径2～10mm棕黄色丘疹或直径1～3cm或更大的淡紫色结节组成，也可见黄瘤样皮疹。皮拼音：duōbāfǎnyìngxìngjīzhānglìzhàngài英文：dopa-reactivedystonia概述：多巴反应性肌张力障碍（dope-reactivedystonia,DRD），又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。反应性组织细胞增生的概念：反应性组织细胞增生是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻可以转变为恶性淋巴瘤。预后及预防预后Hp阳性者术后应常规根除治疗。术后长期随访，监测Hp十分重要。本病预后良好。预防：目前尚无相关资料。流行病学本病作为一种独立疾病，首先由Smith等人于1958年提出。最初常称为假性淋巴瘤，但随着免疫组化和基因重组等新技术的建立，假性淋巴瘤这个名词逐渐被反应性淋巴增生所代替。发病年龄多在40～60岁，男女比例相近。特别提示本病无特殊预防方式，早期发现早期治疗。概述：多中心性网状组织细胞增生症（multicentricreticulo-histiocytosis）也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是组织细胞，因此目前认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身概述：多中心性网状组织细胞增生症（multicentricreticulo-histiocytosis）也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是组织细胞，因此目前认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。反应性组织细胞增生的概念：反应性组织细胞增生是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。反应性组织细胞增生的概念：反应性组织细胞增生是指有明显的原发病存在，由于原发病的某些因素的刺激而发生组织细胞增生，待原发病去除、刺激减轻后增生的组织细胞可自然消失。当原发病诊断明确而组织细胞反应性增生程度较轻概述：多中心性网状组织细胞增生症（multicentricreticulo-histiocytosis）也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是组织细胞，因此目前认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身拼音：quánshēnxìngfāzhěnxìngzǔzhīxìbāoliú疾病别名未定型细胞增生症疾病分类皮肤性病科疾病概述全身性发疹性组织细胞瘤(GEH)是一种正常脂蛋白血症性非组织细胞增生症X性组织细胞性疾病。本病好发于成人，婴儿也偶可见。疾病描述本病少见，首先由Winkelmann和Muller(1963)报告，是一种正常脂蛋白血症性组织细胞性疾病。症状体征皮损为无数鲜红—红色丘疹，直径为ygranuloma疾病别名网状组织细胞瘤疾病分类皮肤性病科疾病概述网状组织细胞肉芽肿又称网状组织细胞瘤是一种少见的原发于皮肤的良性网状组织细胞增生症，网状组织细胞肉芽肿多被认为是网状组织细胞增生症的皮肤型，常见型为多中心网状组织细胞增生症，临床以皮肤粘膜结节性皮损、发热和关节炎等表现为主。疾病描述本病是局限于皮肤的一种反应性疾病。病变处有特殊的组织细胞性多核巨细胞，与多中心网状组织细胞增生症的组拼音：zǔzhīxìbāozēngzhízhèng概述：组织细胞增殖症（网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症）系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程，其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同，病变可为单发或多发，可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾拼音：zǔzhīxìbāozēngduōzhèngX概述：本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Sch&ler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-质粗而较稠密，细胞质嗜酸性明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞，有较多的嗜酸性细胞，散在淋巴细胞和浆细胞，也可见多核巨细胞。组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化（图3）。病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。辅助检查：1.心功能检查确定有无右心衰竭。2.影像学检查X线、CT或MRI检查确定颅骨、眼眶外壁及顶壁受破坏情况。汉德-许勒尔-克思斯琴病的诊断：患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图则，核膜厚，染色质团块轮廓清楚，核仁体积大，一些细胞有丰富的胞浆，其内有着色良好的细微颗粒，有一偏心性核，象横纹肌母细胞成分。常见巨细胞内含数个不典型核（肉瘤性巨细胞），并常见无不典型核的巨细胞（反应性巨细胞）。常见具有吞噬行为（含铁血黄素，红细胞）的肿瘤细胞以及呈泡沫状胞质的肿瘤细胞。组织细胞性表现占优势的地方，组织富含细胞，这些细胞多形性明显，体积巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全出粘蛋白。此外，亦可有非浸润性红色鳞屑斑、脱发及硬结性斑块。有些病例很像麻风。全身可见散在的毛囊性丘疹。当毛囊毁坏时可形成永久性脱发斑，其上满布角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。恶性型伴有组织细胞增生症，约占本病15％。皮损可与慢性良性型相似。组织细胞增生症可出现于本病之前。亦可由本病发展成蕈样肉芽肿。疾病病因本病病因未明。有些学者认为可能是一种非特异性反应。与伴发的红斑狼疮、单纯苔藓、血管拼音：miǎnyìfǎnyìngxìngxīnjīyán免疫反应性心肌炎心肌炎见于一些变态反应性疾病，如风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等。其中以风湿性心肌炎最为常见，在心肌间质结缔组织内可见到典型的风湿性肉芽肿。此外，某些药物可引起变态反应性心肌炎，如磺胺、抗生素（青霉素、四环素、链霉素、金霉素等）、消炎药（保泰松、消炎痛）、抗抑郁药（阿密曲替林）、以及抗癫痫药（苯妥因）完全恢复正常。但是，本病有复发的倾向。肠道、泌尿生殖道及呼吸道感染是复发的直接诱因。部分患者可在病情缓解后仍间断性腹泻或腹部不适长达数月，甚至更久。肌腱炎及肌腱端病较严重者可引起局部的骨质疏松或骨质增生。但本病很少导致破坏性关节病变。有人对100例志贺氏痢疾杆菌后反应性关节炎随访20年，无1例继发类风湿关节炎。而另一项，对60例反应性关节炎的随访观察，却发现最后诊断为类风湿关节炎1例。目前，对于反皮变薄，呈杯状凹陷，真皮乳头增宽，胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全，细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓，穿过杯底嵌入杯中，表皮坏死，不含弹力纤维，真皮上部毛细血管数量增加，少许淋巴细胞和组织细胞浸润。诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断：反应性穿孔性胶原病应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle病）、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。反应性穿孔性胶原拼音：fǎnyìngxìngyìyù英文：Reactivedepression焦虑性抑郁症是由外在条件直接引起的一种抑郁状态，随外在条件改善而缓解，又称为反应性抑郁。反应性抑郁属于慢性（或持续性）反应性精神病的一种临床表现形式。患者在长期的精神因素的作用下，表现为情绪抑郁，对所遭遇到的精神因素，虽时过境迁，仍有触景伤情的体验。在沉痛体验的影响下，情绪表现低沉、抑郁，对一切事物不感兴趣。对遭受的不起的超敏反应。常见的药物主要有抗菌药物、磺胺类药物、解热镇痛药、安眠镇静药等。药物过敏性口炎与接触性口炎是指过敏体质的机体通过接触（含漱、涂布、撒敷）、口服、注射等不同途径接触变应原后所产生的变态反应性炎症，同属口腔粘膜变态反应性疾病，均有明确的药物应用史。粘膜和皮肤损害统称为“药疹”，最常见的是单个或几个大小不等的水疱，单个水疱以舌背正中部位好发，水疱破裂后，即形成糜烂或溃疡面，呈圆形或类圆形明显的组织反应，表现为阻力血管收缩（鼻黏膜苍白），或容量血管扩张（鼻黏膜呈浅蓝色、鼻塞），毛细血管通透性增高（黏膜水肿），多形核细胞、单核细胞浸润，尤以嗜酸粒细胞浸润明显。副交感神经兴奋性增高，腺体增生、分泌旺盛（鼻涕增多），感觉神经敏感性增强（喷嚏连续性发作）。这些病理变化常使鼻黏膜处于超敏感状态，使某些非特异性刺激（冷、热等）易于诱发变应性鼻炎的临床症状。鼻黏膜受到刺激时，局部感觉神经末梢经由皮变薄，呈杯状凹陷，真皮乳头增宽，胶原纤维嗜碱变性。晚期杯状损害下方可见角化不全，细胞碎片及变性胶原纤维构成角栓，穿过杯底嵌入杯中，表皮坏死，不含弹力纤维，真皮上部毛细血管数量增加，少许淋巴细胞和组织细胞浸润。诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断：反应性穿孔性胶原病应与皮肤穿入性毛囊和毛囊周角化病（Kyrle病）、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性弹力纤维病鉴别。反应性穿孔性胶原概述：反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis,RP）是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。血清多克隆免疫球蛋白常增高，外周血可出现少量成熟浆细胞。它不是一个独立的疾病，其临床表现和预后均决定于原发疾病。反应性浆细胞增多症的诊断主要决定于骨髓中浆细细胞的质与量，需与克隆性浆细胞疾病鉴别。治疗取决于原发病的治疗。原发病不同其预后亦不同，如病拼音：fǎnyìngxìngjiāngxìbāozēngduōzhèng英文：reactiveplasmacytosis概述：反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis,RP）是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。血清多克隆免疫球蛋白常增高，外周血可出现少量成熟浆细胞。它不是一个独立的疾病，其临床表现和预后均决定于原发疾病。反应性浆细胞增多拼音：fǎnyìngxìngjīngshénbìng概述：反应性精神病（Reactivepsychosis）是在强烈应激事件作用下急剧出现的精神障碍，症状多反映应激事件容，伴有相应的情感体验，预后较好的一驵精神病。我国12个地区抽样调查的时点患者病率为0.1%。，终身预患者率为0.49%。，农村高于城市，女性较为多见，青壮年患者居多。战时发病率较平时高，第二次世界大战中，苏，德、日军中反应性精神拼音：fǎnyìngxìngyìshímóhú英文：Reactiveconfusion反应性意识模糊属急性心因性反应的一种临床表现形式，患者在急剧的精神因素出现后，表现为意识模糊，对周围事物感知不清晰。与患者接触，可见定向力障碍，注意力狭窄，难以进行言语交流。有自发言语，词句零乱或不连贯，无条理性，令人难以理解。动作杂乱而无目的性，可偶见冲动行为。恢复后少数患者可出现遗忘现象，不能很好回忆病情。拼音：qìdàofǎnyìngxìngcèdìng英文：airwayreactivitytest气道反应性通常表现为气道平滑肌的收缩反应，由于直接测量气道平滑肌收缩受到技术上的限制，习惯上采用呼吸道气流阻力来间接评价气道反应性。测定方法很多，本节仅介绍吸入递增浓度诱发剂连续测定呼吸阻力法，使用日本Chest公司Astrograph测试仪。操作名称气道反应性测定方法及内容1．用生理盐水(或蒸馏水)
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