近端指间关节周围胶原沉积症临床研究--《吉林医学》2011年05期
近端指间关节周围胶原沉积症临床研究
【摘要】：目的:探讨近端指间关节周围胶原沉积症的临床表现、诊断和鉴别诊断。方法:分析总结10例患者的一般临床资料、实验室检查、关节情况和X线表现。结果:10例患者临床表现为慢性、无症状性的近端指间关节(PIP)周围软组织肿胀。实验室检查正常。X线片除受累关节局部软组织肿胀外,无骨质破坏和关节间隙改变。结论:本病是一种少见的良性疾病,需和其他累及PIP软组织肿胀的疾病鉴别,无特殊治疗。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R684【正文快照】：
近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly,PDD)是一种少见的良性疾病,多发生于青少年男性,以无症状性手指关节非炎性肿胀为特征,多发于双手食指、中指、无名指近端指间关节、桡尺关节。本病易误诊为其他累及PIP软组织肿胀的疾病。本病累计报道不多,我国于2005年由叶霜
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【参考文献】
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崔向军;余成新;陆蓬;侯晓强;潘蕾;;[J];临床荟萃;2006年21期
【共引文献】
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崔向军;余成新;陆蓬;侯晓强;潘蕾;;[J];临床荟萃;2006年21期
【同被引文献】
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【二级参考文献】
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第三章　普外、皮肤科疾病的激光治疗一、疤痕癌（一）概述在各种致伤因素作用下使人体皮肤损伤，组织纤维增生修复过度，修复后皮肤组织坚硬形成疤痕组织。疤痕组织可以发生恶性变化成为疤痕癌（cicatricial carcinoma）。癌变多见于不稳定性疤痕。尤其是当疤痕破溃，形成历久不愈合…… [关键词:皮肤 胶原纤维 淋巴结 溃疡 愈合 激光手术 病灶]">
标题: 一、疤痕癌(皮肤,淋巴结,胶原纤维,愈合,溃疡)
摘要: [一、疤痕癌(皮肤,淋巴结,胶原纤维,愈合,溃疡)]《临床激光治疗学》 > 第三章　普外、皮肤科疾病的激光治疗一、疤痕癌
（一）概述在各种致伤因素作用下使人体皮肤损伤，组织纤维增生修复过度，修复后皮肤组织坚硬形成疤痕组织。疤痕组织可以发生恶性变化成为疤痕癌（cicatricial carcinoma）。癌变多见于不稳定性疤痕。尤其是当疤痕破溃，形成历久不愈合…… [关键词:皮肤 胶原纤维 淋巴结 溃疡 愈合 激光手术 病灶]……
《临床激光治疗学》 > 第三章　普外、皮肤科疾病的激光治疗一、疤痕癌
（一）概述在各种致伤因素作用下使人体皮肤损伤，组织纤维增生修复过度，修复后皮肤组织坚硬形成疤痕组织。疤痕组织可以发生恶性变化成为疤痕癌（cicatricial carcinoma）。癌变多见于不稳定性疤痕。尤其是当疤痕破溃，形成历久不愈合的溃疡时。疤痕癌也可源于肢体的溃疡，特别是下肢慢性溃疡及慢性骨髓炎窦道的疤痕组织。放射性溃疡发生癌变的机率较高。文献报道烧伤后癌变的间隔时间最短仅3个月，也有长达60年以上者，平均时间一般为32年左右。双下肢为好发部位，但也见于身体的其它部位。1．病理疤痕癌多为鳞状细胞癌，少部分为基底细胞癌。一般病情发展缓慢，初期为疤痕处破损后出现溃疡，或由小丘疹状逐渐扩大破溃，在长期不愈的溃疡边缘。渐渐隆起，为角化增殖及乳头状增生变化。在鳞状细胞癌中大多数为分化较完全的癌细胞，部分形成角化癌珠。由于癌细胞被基底与四周坚韧而致密的疤痕纤维组织所包围，因而一般不易发生扩散和转移。有时溃疡一处有恶性癌变，而其它部分仍是慢性炎症及肉芽组织。但是，如果癌细胞扩张到正常组织，即迅速播散蔓延并发生转移，癌灶附近区域的淋巴结肿大。疤痕癌极少见于血行转移。2．治疗激光手术切除疤痕癌有许多优点，首先，在激光切除时无血液丢失或损失血液极少，特别是优于常规外科手法切除，而且切除的范围可以最大限度缩小，可彻底治疗恶变的疤痕。由于激光的特殊物理作用。对许多分类不同的肿瘤手术时无须大面积破坏性切除。在一些较为典型的恶性肿瘤(malignant tumor)，常规手术切除损伤组织较重一败涂地以外，也难保无种殖转移等发生。特别是大面积的组织切除，术后复发率也很高。根据临床观察，除少部分恶性程度较高，在治疗前已有远处肿瘤细胞转移，手术治疗不十分满意外，绝大多数不同部位、分期各异的恶性肿瘤(malignant tumor)，在激光刀的灵活应用上收到了传统手法切除而难以获得的疗效，许多病人可以免除放、化疗治疗。对较高恶性的肿瘤在局部手术时，也要考虑术后辅助放化疗或光动力治疗，这样可收到事半功倍的作用。（二）激光术前准备根据疤痕癌变所在身体部位及病灶大小按激光手术设计要求准备，并进行无菌铺敷。手术前确诊对手术治疗很重要，有否要求行术后创面植皮术。联合应用CO2激光及Nd：YAG激光，前者作者使用功率20～25W，聚焦；后者使用功率30～40W。石英光刀头削去外保护层3mm，外面套上经加工后的18号硬膜外穿刺针（用光纤象针芯一样插入针外管，固定，刀头出针头3～4mm，注意术前消毒备用）；CO2激光刀头手术时套上无菌外罩。麻醉：麻醉选择应根据病灶部位，有否远处淋巴结转移，即是否作转移性淋巴结清除术。常规采用超病灶局部注射麻醉，手术要求同时行淋巴结清除者，可选择节段性神经阻滞、腰麻、硬膜外麻醉及全麻等。（三）激光手术手术体位应根据病灶选择，以便于手术操作，又不影响病人呼吸为原则。不论疤痕癌灶大小，用Nd：YAG激光作癌周及基底封闭。插入点选择在正常组织与恶变组织的交界处，每点间隔2mm。然后改用CO2激光沿Nd：YAG激光插入皮肤及皮下封闭血供区切割。先切开，用皮肤钳夹住切口疤痕组织，再沿整个疤痕区将疤痕及癌变的疤痕一起切除。用Nd：YAG激光切割时，手执刀柄，光刀外露3mm，用外露刀头插入要切除组织，输出激光，运行速度不宜过快，切割中勿损伤正常皮肤组织。手术中应将癌变和未癌变疤痕组织一周全部切除。只要手术操作得当，一般疤痕癌激光术中无血液，切除后创面出血甚少，创面干净。用湿纱布清除创面炭化组织，上面覆盖无菌纱布包扎保护。如需给手术创面植皮，应于术后3日进行。此时激光术后创面保护痂组织脱落，出血甚微，创面植皮成活率很高。如术后立即植皮，激光术后形成的保护痂脱落，皮片植于痂上根本无存活的希望。疤痕癌有远处淋巴结转移者，根据要求，除严格无菌术下切除原发灶外，用激光直接切开皮肤，并完整剥离清除肿大的淋巴结。激光手术中要将可疑肿大的淋巴结彻底切除。切口按解剖层次缝合，拆线可比常规切口晚2～3天。（四）术后处理激光术后，疤痕癌面积大，配合应用(antibiotic)防治感染；单独用药抗感染疗效较差者，改变药物或2种以上(antibiotic)联合应用。也可加大丙用量及应用其它多种类药物。疤痕癌变转移术后在抗菌消炎及支持治疗的同时，根据检查，可考虑用化疗，以巩固手术治疗效果。1．护理大面积疤痕癌术后，保持创面清洁，患者卧床时勿伤及手术面，饮食给予营养丰富的食物，不限流质，多吃水果及富含纤维的饮食，以免卧床过久，肠胃功能失调。注意气候变化对病人身体的影响，夏日气候炎热，应多饮水，补充丰富的维生素类制剂，注意防止中暑。冬天气候寒冷，应注意感冒和防寒。2．疤痕修复的基本机理疤痕组织是人体创伤修复过程中的必然产物，任何创伤愈合后都有不同程度的形成，是机体修复创伤的必然结果。在创伤愈合过程中，由于全身或局部的各种因素影响，常导致异常修复。如创面过度纤维组织增生形成增殖性疤痕及疤痕疙瘩，有的疤痕发生挛缩，从而破坏了人体皮肤表面的完整性及伴有不同程度的功能障碍，如发痒、疼痛等。疤痕时愈时溃不稳定时，极易癌变。疤痕组织在病理上是一种血循环不良、结构异常、神经错乱分布的不健全组织。在各种致伤因素作用后，纤维素网将创口粘合在一起，逐渐出现成纤维细胞和毛细血管内皮细胞增生及神经末梢(nerve ending)生长，表面覆盖新生上皮形成疤痕。成纤维细胞按一定模式形成胶原纤维。胶原纤维在创口内出现后，迅速增长增多，沉积于疤痕组织内。在结构上胶原纤维有高度的韧性能够承受较大的机械力量，因而可增加创口抗张力的强度。创口的张力越大则胶原纤维沉积也越多。创口愈合的早期，疤痕组织多处于增殖阶段，临床表现为疤痕隆起于皮肤表面，颜色潮红、质硬、伴有疼痛及痒感。镜下检查见胶原纤维呈漩涡状排列。增殖性疤痕，胶原纤维组织排列没有一定顺序，呈年轮状结节样排列，致使疤痕高低不平的隆起。组织化学分析表明，疤痕组织中含大量硫酸软骨素A，使疤痕变硬。由于疤痕表面的毛细血管数量增多，扩张充血，致使疤痕外观呈红色。后期，疤痕组织处于成熟阶段，成纤维细胞及毛细血管的成分渐减少。胶原纤维表现为互相平行而较有规律的束状排列，硫酸软骨素A含量显著减少。此时临床所见疤痕组织充血消退，其颜色由红色变淡呈淡竭色，外形也逐渐趋向平整，质地变软，基底日渐松动。痛痒感觉随之减轻或消失。这种退行性改变取决于个体差异，时间长短不同，由几月到数年不等。此外疤痕组织的另一特点是不断收缩。尤以皮肤缺损创面任其自行愈合者，其疤痕收缩引起附近组织或器官继发变形，造成各种挛缩畸形，甚至功能障碍。疤痕过度增生是由于在创伤愈合过程中，胶原合成沉积超过其分解移除。其确实原因还不十分清楚。但与下列因素相关。①全身因素：幼儿、青少年很容易发生，年龄在30岁以下约占70％～80％，可能由于青少年皮肤张力较大，胶原合成率较高。临床上常见到皮肤张力较大处疤痕增生明显，而张力松弛处则疤痕不明显。再者，有色人种及有疤痕素质的人，都有疤痕过度增生的倾向。②局部因素：在疤痕形成前包括致伤原因，创伤程序和有无感染等，都与产生疤痕的多寡直接相关。如炸伤、汽油烧伤、常产生严重的疤痕，锐器切割伤在创口愈合后疤痕较小。创伤程度严重；缺损范围广泛者，形成的疤痕较多较重，反之则较少。创口是否通过感染才愈合，更与产生疤痕的多少有着密切的关系。此外，疤痕形成的程度与人体不同部位有关。如前胸、后背、大腿及前臂等处皮肤在致伤作用相同的情况下，其形成的疤痕往往较重。
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近端指间关节周围胶原沉积症1例
近端指间关节周围胶原沉积症是一个少见的、主要发生于青少年男性、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症.1973年,Bazex首先描述了&非常有趣的近端指间关节侧面肥厚&的病例;1975年,Verbov[1]第一次提出了pachydermo-ttactyly这一病名.
作者单位：
山西省人民医院,山西太原,030012
年，卷(期)：
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