套细胞淋巴瘤的临床特点和治疗_好大夫在线
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套细胞淋巴瘤的临床特点和治疗
全网发布： 10:02:50
发表者：孟祥姣
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套细胞淋巴瘤的特点&&&&&套细胞淋巴瘤是一种特殊细胞淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤中的一种，约占所有非霍奇金淋巴瘤的％。套细胞淋巴瘤来源于淋巴滤泡外套区未成熟生发中心前阳性的小细胞，兼具惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的所有恶性特点，侵袭性较强，具有较晚的临床分期与广泛的结外浸润，对传统的放化疗不敏感，预后差。&临床表现&&&&套细胞淋巴瘤分为惰性型和经典型。惰性套细胞淋巴瘤：临床进展缓慢，多数无明显症状的外周淋巴细胞增高和脾肿大为主要表现，通常无明显淋巴结肿大，身体状况一般较好，部分病人可以考虑“观察和等待”治疗策略。经典型套细胞淋巴瘤呈侵袭性表现，最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯。&&遵循非霍其金淋巴瘤的分期：&&&&个淋巴结区或单个结外器官受累。&&&&。&&&&、结外器官局限受累，或脾与局限性结外器官受累。& &&期。&&&&&&&&连续三天〕或盗汗或体重减轻个月内下降以上。&&套细胞淋巴瘤的治疗&&套细胞淋巴瘤的治疗根据临床分期确定&&对于期患者行全身化疗放射治疗能够延长无病生存率，有改善生存的趋势。&&对于期患者以全身化疗为主，但传统的方案有效率低，需行高强度化疗。&&常用的化疗方案&&&&&HyperCVAD/MA方案是一种非常强烈的化学疗法，最初被用于治疗急性淋巴细胞，在此基础上联合利妥昔单抗是治疗套细胞淋巴瘤的成功方案。能够延长无病生存率和总生存率。该方案为：利妥昔单抗环磷酰胺表阿霉素长春新碱地塞米松与另一方案：高剂量甲氨蝶呤阿糖胞苷交替使用。该方案毒性较大，包括骨髓抑制、心脏毒性、神经毒性等，需密切检测，给予积极对症处理。&&&&&R-CHOP/R-DHAP交替方案也是套细胞淋巴有效的治疗方案。方案为：利妥昔单抗环磷酰胺表阿霉素长春新碱强的松。方案为：利妥昔单抗环磷酰胺阿糖胞苷地塞米松。&&&&&利妥昔单抗阿糖胞苷，或利妥昔单抗阿糖胞苷苯达莫斯汀也有一定的有效率。&&&&&老年患者或伴有慢者，不适合使用高强度化疗方案，可以选择利妥昔单抗维持治疗，或强度小或方案化疗，提高生活质量。复发或难治性套细胞淋巴瘤的治疗&&&&由于套细胞淋巴瘤目前仍没有确切的可治愈方案，大部分患者将复发进展，或发展为难治例。复发／难治患者采取初治患者的一线治疗策略，即／±的方案诱导后行自体干细胞移植，可改善生存。或参加临床实验，使用新的药物。新药对套细胞淋巴瘤的治疗作用&&&&&蛋白酶体抑制剂硼替佐米最初用于的治疗，现被批准用于治疗复发／难治性套细胞淋巴瘤。靶向药物替西罗莫司治疗。替西罗莫司是一种抑制剂。是一个丝氨酸／苏氨酸激酶，它控制着细胞蛋白质的合成、血管新生和细胞周期。通过抑制，可引起细胞周期阻滞、抑制肿瘤细胞增殖，并有抗血管基因作用，减少肿瘤血管密度。临床应用示该药对一线化疗复发或难治性有明显缓解效果。&&&&沙利度胺、雷利度胺、新的烷化剂苯达莫斯汀也被应用于的治疗。&
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肿瘤精确放射治疗
孟祥姣： 博士， 山东大学医学院，师从于金明院士。毕业论文为山东省及山东大学优秀毕...
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　　日，美国食品药品管理局（FDA）批准了Imbruvica(Ibrutinib- 依鲁替尼胶囊)可用于套细胞淋巴瘤(MCL)的治疗。MCL是一种罕见的非霍奇金 淋巴瘤，在美国所有非霍奇金淋巴瘤病例中大约占到6%。通常确诊为MCL时， 癌细胞已扩散至淋巴结、骨髓和其它器官。　　—————————————————————————　　商品名：Imbruvica　　通用名：Ibrutinib　　中文名：依鲁替尼　　审批分类：突破性药物+优先审评+加速批准+孤儿药　　药企：Pharmacyclics/Janssen Biotech Inc.　　适应症：套细胞淋巴瘤(MCL)　　剂型规格：本品为胶囊剂，规格为140mg。推荐剂量为560mg/天。图片来自：　　作用机理：依鲁替尼是一种小分子BTK抑制剂，能够与BTK活性中心的半 胱氨酸残基共价结合，从而抑制其活性。BTK全称Bruton's tyrosine kinase，在 BCR信号通路、细胞因子受体信号通路中传递信号，介导B细胞的迁移、趋化、 粘附。临床前研究证明，依鲁替尼能够抑制恶性B细胞的增殖、生存。　　临床试验：111例既往至少接受过一项治疗的患者经依鲁替尼治疗后，总应 答率为65.8%（完全应答17.1%+部分应答48.6%），中位持续应答时间为17.5个 月。　　补充说明：依鲁替尼是经FDA突破性药物通道批准的第二个新药（第一个 为obinutuzumab），同时还享有FDA的另外两项buff，以及上市后7年的行政保 护。由于多个加速buff的加成，该药的临床试验显得很简陋，入组患者只有111 例，临床终点是应答率而不是生存期。套细胞淋巴瘤是一种罕见非霍奇金淋巴 瘤，之前FDA分别于2006年、2013年批准硼替佐米、来那度胺治疗该症。依鲁 替尼是Johnson & Johnson从Pharmacyclics高价买入的重点品种，除了治疗套细胞 淋巴瘤外，还用于慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤。　　（本文由美国好医友药房「Haoeyou Pharmacy」提供）
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套细胞淋巴瘤(Mantle cell
lymphoma，MCL)是一种具有独特生物学特性的B细胞非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s
lymphoma，NHL)，约占全部NHL的3~6%。MCL倾向好发于老年人，中位发病年龄68岁，男性较女性多见。
MCL兼具惰性与高度侵袭性特征，且规范化治疗后容易复发。近年来，随着新药的开发、造血干细胞技术的完善及新的治疗方法的出现，MCL的治疗效果得到了很大改善，该文综述了MCL的最新治疗进展。
何时开始治疗？
到目前为止，NCCN和ESMO尚未推出针对MCL的诊疗指南。多数专家共识认为，MCL应该采取分层治疗的策略。对于初治无症状患者可采取观察等待策略，并定期复查。具体哪些患者可采取观察等待策略，作者在文中列举了如下情况：无淋巴结肿大、IGH基因超突变、遗传学稳定、转录因子SOX11阴性和没有复杂核型，这部分患者延缓治疗并不影响总生存期（OS）。
采取观察等待策略同时还需要满足下面条件：ki-67增殖指数&30%、肿块最大直径不超过3cm、血清LDH和β2-MG水平正常、没有B症状和组织学没有中心母细胞和多形性细胞。
诱导治疗如何选择？
对于有症状的患者，则为高龄组（&65岁）和年青患者两组。对于65岁以下的年青患者，包含大剂量阿糖胞苷（HDAC）的治疗方案可取得较好疗效，巩固治疗方案通常选择大剂量化疗和ASCT（自体干细胞移植）。
如果患者打算行ASCT，诱导治疗推荐Nordic方案（北欧淋巴瘤研究组方案，即R-maxiCHOP21与R-大剂量阿糖胞苷21交替），运用这些方案治疗的患者中位PFS可高达7年。如果不打算行ASCT，建议用R-hyper-CVAD/
MA方案，中位PFS也可达5年。
但大部分MCL患者诊断时已经超过65岁，诱导治疗不宜较强，R-CHOP方案是个较好的选择。苯达莫司汀（Bendamustine）作为抗淋巴瘤的有效药物，近年来广泛受到关注。2013年柳叶刀杂志发表了Stil
NHL1-2003试验的结果。该研究对BR与R-CHOP方案治疗CD20阳性的FL、CLL和老年MCL的疗效进行比较。结果显示：PFS方面，苯达莫司汀联合美罗华优于R-CHOP方案。
对于MCL患者，BR组的PFS为35个月，而R-CHOP组仅为22个月，且BR组的毒性更低，该研究支持BR可作为MCL的一线治疗方案。对于一个新诊断的MCL患者具体该如何治疗，请看下图1&
维持治疗策略
欧洲MCL协作组做了这样一项研究，对利妥昔单抗和干扰素治疗有效的老年患者再维持治疗两年。结果：与干扰素相比，利妥昔单抗可显著延长响应持续时间（DOR），诱导治疗为R-CHOP方案的患者还可提高OS。因此，对于老年患者，R-CHOP方案
利妥昔单抗维持治疗是个不错的选择。BR方案基础上加上利妥昔单抗维持治疗可能也是个不错的选择，但缺乏临床研究证据。
目前正在进行的美国ECOG研究，对初治MCL患者应用BR和BVR方案，即在BR方案基础上加入硼替佐米（E1411研究）。而维持治疗则在利妥昔单抗基础上加入来那度胺，研究结果尚未公布。该研究或许可以告诉我们，对于不宜行较强诱导治疗的患者，哪种维持治疗方案最合适。
复发难治MCL的治疗
对于复发难治性MCL目前还没有标准治疗方案。多数专家推荐BVR方案，ORR为71%，2年PFS为47%，有效者仍建议行自体造血干细胞移植。对于不宜行干细胞移植的患者，单药依鲁替尼效果最佳。如果条件有限，不能获得新药，则可以考虑以下方案：BR方案、R-BAC方案，利妥昔单抗
来那度胺和以硼替佐米为基础的方案。复发难治MCL具体治疗请看下图2。
硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂，其主要作用为影响细胞周期过程，干扰瘤细胞的微环境和促进瘤细胞凋亡。硼替佐米抑制蛋白酶体后能减少cyclinD、cyclinE、cyclinA表达，阻断细胞周期正常程序，使细胞周期停滞在G1期，细胞生长受限。
无论是美国或欧洲，循证医学皆支持硼替佐米作为二线治疗复发的MCL。NCCN指南2014年第4版已将硼替佐米列为2A级证据。不良事件包括周围神经病变、疲乏、血小板减少、腹泻及呼吸困难等，但在可控范围内。对于复发难治的老年患者应重视骨髓抑制所带来的感染，必要时可应用G-CSF预防性支持造血。硼替佐米的联合方案也展示出较好的疗效。
mTOR抑制剂
mTOR是丝氨酸/苏氨酸激酶，具有控制蛋白合成、细胞周期进程和细胞生长的作用。cyclinD1是一种与肿瘤有直接关系的细胞周期蛋白。在MCL发病机制中，mTOR可使cyclinD1过度表达，使细胞周期G1期缩短，导致细胞增殖过度。mTOR抑制剂可阻断mTOR活性，抑制信号转导，下调cyclinD1，使肿瘤细胞停滞在G1期，阻止瘤细胞生长，使肿瘤体积缩小。
&在复发难治MCL的治疗中，单药mTOR抑制剂替西罗莫司的ORR在22%-41%之间，很少有患者达CR，中位PFS为5-6个月。二代mTOR抑制剂依维莫司单药治疗效果较差（ORR
8.1%），因此下一代mTOR抑制剂在MCL中的开发倾向于联合治疗。
来那度胺是沙利度胺的衍生物，为靶向肿瘤微环境的小分子抑制物。单药来那度胺治疗复发难治MCL的ORR在28%-53%，中位PFS&6个月。但来那度胺联合利妥昔单抗治疗复发难治MCL的ORR为57%，中位PFS为11.1个月，这一组合的疗效甚至比一线治疗方案还好。
治疗MCL目前最有前景的药物就是依鲁替尼，该药为Bruton酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，2013年被FDA批准用于MCL的治疗。
BTK主要作用于B细胞，在B细胞受体信号转导中发挥着重要作用。当BTK活化后，能使B细胞增殖与分化的转录因子获得活性，对B细胞生长发育有着重要影响。BTK也参与细胞迁移及黏附受体信号的转导。
研究证明依鲁替尼对BTK的抑制作用有高度选择性和有效性，同时还可快速下调SOX11及MCL1基因表达，导致MCL细胞凋亡。这些作用使MCL患者的肿瘤缩小甚至消失。依鲁替尼联合蛋白酶体抑制剂或bcl-2抑制剂可产生强大的细胞毒作用。
2014年ASH大会上，美国MD Aderson肿瘤中心的Michael
Wang报告了依鲁替尼联合利妥昔单抗治疗复发难治MCL的II期临床试验，入组50例MCL患者，其中Ibrutinib每日560mg，连续口服28天；利妥昔单抗375mg/m2，每周1次，共4次。该研究结果提示美罗华联合依鲁替尼对复发难治性MCL高度有效；Ki-67＜50%的患者获益更加明显，且耐受性良好。
当前，肿瘤治疗的新靶点和相应的靶向药物层出不穷。研究者将这些新的靶向药物用于控制肿瘤的发生、发展，从而形成了新的治疗理念。现在的研究热点是几个靶向药物相互联合治疗MCL，相信会有良好的应用前景。
本文摘自：肿瘤资讯。
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发表时间： 09:57
建议：滤泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤的22%。滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大，典型表现为多部位淋巴组织侵犯，有时可触及滑车上淋巴结肿大。血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解――经常是暂时的。
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发表时间： 09:57
建议：滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大，典型表现为多部位淋巴组织侵犯，有时可触及滑车上淋巴结肿大。然而，任何器官均可涉及，可以发生结外表现。大多数病人没有发热、盗汗、或体重减轻，约50%的病人IPI积分0～1分。少于10%的病人有高的IPI积分。
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