左肾轻度积水严重积水造成几乎失去功能还有保留肾必要吗

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小儿肾积水都需要治疗吗?_宝宝树
关于胎儿肾积水
肾积水权威解答
小儿肾积水都需要治疗吗?
答:这个问题非常重要。
很多小儿肾积水都是胎内产前诊断时发现的,或是出生后偶尔做B超发现的。家长非常紧张,担心肾脏积水会影响肾功能,必须尽快治疗。
其实,不是所有的小儿肾积水都需要治疗。尤其现在检查手段越来越多,且敏感度不断提高,早期发现、没有症状的肾积水也更多见了。
积水并不是我们临床担心的原因,重点在于积水是否有梗阻,是否会损害肾功能。有研究发现,如果仅有积水,但没有梗阻,对肾脏就没有损害,这样的肾积水是不需要治疗的。
哪些类型的小儿肾积水需要手术治疗?
答:如果患儿生后出现腰、腹部肿块,尿路感染,或幼儿诉反复腹痛等,且B超显示肾积水在增加,发现有梗阻,肾功能受影响,就要治疗了。主要的治疗方法就是手术。
需要指出的是,要分辨什么样的积水存在梗阻,现在还有一定的诊断难度,缺乏最理想的方法。有些家长慌了神,会给孩子做大量检查。但很多造影检查是有创的,孩子如果受到大剂量X射线,对可能有负面影响。
因此,比较理想的肾积水诊断方法是B超,可以明确积水的量和范围。然后,可以做同位素扫描,了解有无梗阻。同位素扫描虽然也有放射线,但剂量很小,一般100张同位素片子相当于一张胸片。同位素扫描可以发现左右两个肾脏功能的差异,若积水一侧功能下降,可能是梗阻引起的,对这样的孩子需要考虑手术治疗。
另外,如果是需要手术的患儿,在术前还要做磁共振检查,可以更好地提示梗阻位置、肾盂大小。
有一说,5岁后是最佳手术时机。是这样吗?
答:小儿肾积水的手术没有年龄限制,主要取决于积水范围,以及是否损害肾功能。
关于何时手术,各医院说法不一,采取的判断标准也不一样。
有些医院对于手术的态度比较积极,发现肾积水后,会尽快手术。这个值得商榷。尤其是新生儿期的肾积水,手术要更慎重,以尽可能避免尚处于围产期未成熟的机体遭受麻醉手术的打击。所以,如果是单侧梗阻、需要手术者,很多时候可以等出生30天后才做手术。如果是双侧都有梗阻,可以先行引流手术,以后再做手术消除梗阻。
有的医院认为胎儿肾积水源自胎内,即使有梗阻,在1岁内也可以先观察,不用手术。但要注意的是,如果明确有梗阻,患儿年龄越小,肾脏遭受的打击越大。当大人出现肾盂梗阻时,即使有明显的疼痛感,但肾功能损害较慢。而小孩,尤其是1岁内的孩子,手术消除梗阻越早,挽救肾功能越多。
因此,目前比较公认的手术判断指标,是同位素扫描。若结果显示分肾功能下降,不论年龄,都应该手术治疗。
肾积水手术一定要切肾吗?
答:这也是一个非常重要的问题。有人说肾积水手术最大的并发症就是肾切除。可见肾积水手术的目的,就是保住肾脏。
肾脏手术即便功能很差,若手术成功,吻合口通畅、狭窄部位完全打通,肾脏可以得到最大程度的保护。
虽然有些教科书上说,若分肾功能小于10%,可以做肾切除。但我们对切肾是非常保守的。对不同年龄的患者,应该有不同的考量。像一两岁的婴幼儿,其肾脏还有很大的生长可能性,即使分肾功能小于10%,若梗阻完全消除、手术成功,其肾脏还是可以保留的。即便患侧肾脏的功能没有很好的恢复,但其通畅了,没有炎症,并不会影响患儿的生活,也没有任何问题。
手术会影响日后的肾脏功能吗?
答:人的生长发育都有一个从低到高再走低的过程。每个器官都有一定的储备功能。肾脏的发育、成熟也是如此。
如果是肾切除手术,可能对肾功能储备有一定负面影响。而早年可以多保留一些肾功能,就是在为日后做储备。所以我们不主张轻易切除肾脏。只有完全丧失功能,需要肾切除。
肾积水手术治疗的成功率是多少?
答:我院总体成功率在95%以上。需要再次手术的几率很低。
小儿肾积水的手术主要是哪些?
答:肾积水是一个形态学的变化,主要是肾脏扩张,内有积水。肾脏引流尿液的部分是肾盂,它和输尿管的一端连接在一起。而输尿管的另一端连接在膀胱上。应该说,输尿管连接肾盂和膀胱的两部分,是最容易发生梗阻的部位。
其中,肾盂输尿管连接部狭窄引起梗阻,是造成小儿肾积水最主要的原因。这一梗阻可能是由先天性的腔内狭窄导致,也可能是由外在压迫造成的(通常原因是横跨的血管)。
治疗肾盂输尿管连接部梗阻,都需要做肾盂输尿管成形术。其手术方法较明确,就是切除狭窄端,把扩大的肾盂和输尿管再缝合起来。
肾盂成形术的手术效果确切,可以解除梗阻,缓解症状,保护患肾功能。手术入路有很多途径,包括背部、腹部、腰部。可以采用传统开放、腹腔镜和小切口等方式。
对于开放手术,作为最成熟、最普及的手术方法,最为广大医务人员熟知,但手术创伤相对较大,术后疼痛较为明显。而且,手术部位疤痕影响美观。
小切口手术是传统开放手术的改良和演进,一般从腰部切口,刀口约长3厘米左右,采用小切口可以较传统手术减小手术创伤。
目前,越来越多的医疗单位在做腹腔镜手术。它可以是从后腹膜入路,也可以是经腹入路,随腹腔镜技术的发展,现在我们从脐部经腹腔入路,可以达到无疤痕的效果。腹腔镜的优势是在放大的视野下原位操作,操作更为精细,对机体扰动更小,对患儿的创伤也最小。但其对医生的要求也更高,如果腔镜下技能不过关的话,可能会反而会造成更多的并发症。
肾盂成形术的术式怎么选?
答:选择哪种方式,首先取决于医生的手术技能。肾盂成形术要求吻合口对合整齐,缝合准确,无张力。根据医生情况,如不能熟练使用腹腔镜,对合时间较长。那可能首选开腹,而不是腹腔镜。
其次,要考虑患儿的年龄和耐受度。腹腔镜手术常规要2小时,小切口和开腹手术可能要1—1.5小时。2个月以内的肾积水患儿,考虑到麻醉、气腹压力和手术时间等问题,或可以优选小切口或开腹手术。
在我们医院,腹腔镜手术已经成为“无疤痕手术”,即所有的腔镜设备都是从肚脐的脐孔进入腹腔。手术效果非常好,家长也很满意。一般,我们在做2个月以上的肾盂成形术时,都是采用腹腔镜,不管肾盂大小、是否再次手术。
什么情况下要做再次手术
答:对于肾积水术后出现的吻合口梗阻,需要再次手术。严重的吻合口梗阻可以表现为患侧的腰部疼痛、呕吐。有些吻合口梗阻仅表现为难以治愈的尿路感染。也可以没有明显症状,但B超肾积水加重,同位素检查分肾功能下降。
再次手术都可以采用腹腔镜吗?
答:对。无论一期手术采用的是什么方式,再次都能再做腔镜。
需要指出的是,再次手术考虑到黏连问题,一般采取经腹腔手术,即从脐孔入路,而不再做后腹腔手术。
什么样的小儿肾积水不适合腹腔镜治疗?
答:在小儿肾积水方面,多数患儿都可以采取腹腔镜手术。而且随着医生技能的提高,腹腔镜的适用范围越来越大,限制因素越来越小了。
目前,年龄太小,比如小于2个月的患儿或新生儿,神经系统成熟度低,我院基本上不采用腹腔镜手术。其他患儿多采用腹腔镜治疗。
什么情况下使用球囊扩张后支架支撑?
答:医学有很多创新和发明。有些是来了又走的一过性治疗方法。球囊扩张术是其中之一。这是上世纪80 年代—90年代出现的治疗方法,在我国南方一些医院曾有过应用。因其在治疗肾积水方面有局限性,目前使用这一方法的医院和医生较少。
这一方法不能去除病变的狭窄段,治疗效果并不理想。
肾积水术后如何复查?检查频率和项目是?
答:肾积水术后2个月需要查第一次B超,观察积水有无增加或减轻;术后3个月或半年做同位素扫描,观察分肾功能情况。然后,4个月、半年、一年、两年,各查一次。如果B超下积水在减少,分肾功能的比重在增加,说明恢复良好。
一般,肾积水术后复查要持续两年。若结果都是好的,我们认为是治愈了,肾积水不会再复发。
为什么有的小儿手术后,肾积水没有完全消失?这种情况下该怎么办?
答:需要提醒的是,手术成功不代表肾积水完全会消失。
因为手术切除了狭窄部位,留下了手术吻合口。这个吻合口毕竟是人为做出来的,其通畅程度决定了积水排出顺畅与否。个人体质有所不同,医生技术也有差异,再加上术中吻合口的血供、对合情况,都可能影响吻合口的通畅程度。
只要没有出现症状,包括腹痛、呕吐、尿路感染等,且肾功能没有下降、肾积水没有增加,那我们就认为手术是成功的,术后少量积水不用担心。
重度肾积水术后,为何利尿性肾图仍提示排泄不畅?该怎么办?
答:做利尿性肾图是一个参考。对于肾积水行利尿性肾图随访时,高水平延长型排泄曲线并不作为需要行手术治疗的依据。重点应该关注分肾功能有无改善。
有过肾积水的小儿在饮食、运动中,要注意什么?是否有饮食禁忌?
答:手术成功后,应该当他是个健康的小孩对待。
日常生活中,需要注意肾功能的保护。为了避免增加肾脏的负担,不宜过多进食含蛋白质丰富的食物。尽量不用或少用有肾脏毒性强的药物,避免或减少与肾毒性强的各种毒物接触。
您的出诊时间?如何找您咨询和就诊?
答:每周二下午是我的专家门诊,周五上午是特需门诊。
借“好大夫在线”的平台,也介绍一下我们的科室。腹腔镜微创治疗是我们科室的一大治疗特色和亮点。小儿泌尿外科的常见疾病,如先天性肾积水手术、重复肾、巨输尿管、膀胱输尿管反流、肾发育不良肾、腹内睾和精索静脉曲张等,都可以用腹腔镜手术,减轻了患儿的损伤和疼痛,加快术后恢复。
此外,科室在一些疑难杂症治疗方面,也居国内先进水平。如难治性膀胱颈部的横纹肌肉瘤、膀胱外翻、神经原性膀胱等。仅月份,我们已经处理了4例膀胱外翻,其中2例是新生儿,1例是6个月的患儿。我们做膀胱外翻时,和骨科等其他科室合作,视情况采用内固定,大幅减少患儿和家庭的经济负担。
肾盂扩张程度主要以肾盂前后径(APD)来表示,通常认为,妊娠妊娠20周前APD>6mm,20-30周时APD>8mm,孕30周后APD>10mm,可诊断为肾积水。
肾积水的分级方法:轻度肾积水,APD 15mm,肾盏扩张;重度肾积水,APD >15mm,肾盏扩张,肾实质变薄。
产后进一步检查方法:B超,如静脉肾盂造影(IVP),利尿性肾图检查(ECT)等实验室检查
一般来讲孕后期肾盂分离小于10mm的患肾需要手术的可能性极小,但必须由小儿泌尿外科医生密切随访,随访中如肾盂分离进行性增大、肾功能进行性下降,则需及时进行手术干预。如生后B超检查肾盂分离大于20mm,应视为需手术的高度危险因素,尽快行IVP、ECT等检查,以决定是否尽快采取手术治疗。
对于无症状患儿,目前最确切的决定是否需要手术的方法是利尿性肾图(ECT)。在利尿性肾图检查中,如发现肾功能已有明显下降则需手术治疗,如分肾功能在35%以下即认为肾功能已有下降是公认的标准。若动态的利尿性肾图随访检查中发现分肾功能下降达5%以上则认为出现了肾功能的下降也需行手术干预。
对于定期检查中发现双侧多囊肾、肾发育不良伴羊水减少等严重畸形的,经产前专家会诊后终止妊娠。
随访间隔一般以3个月为宜,特殊情况可以更短。我们临床统计的资料显示,单纯肾积水中,70%左右的手术发生在2岁以内,所以我们认为生后2岁是肾积水发生进展的关键时期,必须进行严密随访。2岁以后,随访频率可以适当降低,每半年超声检查一次,利尿性肾图每一年一次。
生后两到三天进行证实性的超声检查,如果怀疑有双侧肾积水或有严重泌尿系畸形(如后尿道瓣膜或孤立肾梗阻),更进一步的诊断可推迟至产后一个月。由于新生儿少尿可以掩盖中度的梗阻,所以在生后的头几天进行超声检查可能有漏诊。
发烧是小孩常有的现象,可是有时并不是感冒造成的;泌尿道感染也同样会有轻微的发烧现象,却常常被误诊为感冒。一旦发现孩子有轻微肾积水的情形,孩子可能患有先天性尿液逆流的疾病;万一孩子发烧,又没有明显感冒症状或其他原因时,千万不要把发烧只当做是单纯的感冒来治疗 ,一定要记得验尿。
小儿肾积水的手术治疗对成功率要求较高 。手术失败就会使患者失去肾脏功能 。手术一定要到有条件的医院 ,找有经验的医生去做。 由于小儿再生能力较强, 尽管有的患儿肾积水很严重 ,肾皮质很薄, 也要尽可能保住肾脏。
绝大多数梗阻性肾积水病变是进行性的, 肾实质的损害与积水的多少是呈正相关性, 并有继发感染 ,结石及破裂的危险。 对单侧 ,轻型肾积水早期手术 可以防止病变进行性加重 。双肾积水若延迟治疗 ,则可发生急 ,慢性肾功能不全。 新生儿及婴幼儿肾脏尚在生长发育阶段, 对尿路梗阻所产生的回压耐受力差 ,而恢复力强 ,如能在新生儿期解除轻度肾积水的梗阻, 则肾功能及形态可完全恢复正常
通过超声检查评估胎儿肾积水的重要指标有:11、肾盂扩张程度主要以肾盂前后径(APD)2即表示输尿管存在异常扩张,输尿管扩张程度3、正常妊娠34周以后,胎儿肾皮质稳定在5mm以上,若发生肾积水,则压迫导致肾皮质斐薄,通常表明肾脏实质发育和功能可能受到了影像或存在器质性疾病。
肾积水B超检查基本上应包括几个要点:肾脏大小、皮质厚度、肾盂(肾盏)分离程度,输尿管是否扩张等
胎儿及新生儿肾积水的诊断、病理演变与治疗
沈阳,中国医科大学第二临床学院小儿外科 110003
杨屹综述 吉士俊 赵国贵审校
  胎儿肾积水可以由后尿道瓣膜、输尿管囊肿、膀胱输尿管反流所致,但最常见的为无输尿管扩张的肾盂肾盏扩张(pelvicalycesdilation,PCD)。以前肾积水的患儿大多出现临床症状后就诊,进行手术治疗。近年来由于胎儿超声检查的广泛应用,可以在孕17~18周时查出肾积水,从而使无症状新生儿肾积水发现率增高,大约有1/800的婴儿在胎儿期有上尿路扩张[1],对这些胎儿及新生儿肾积水的正确处理存在很大争议,各家观点不一。为此,近年来国外学者通过临床和动物实验对胎儿肾积水的诊断、病理演变规律进行研究,对胎儿及新生儿肾积水有了深入的认识,为其治疗提供了理论依据。
一、胎儿肾积水的诊断及分度
  超声可以检测胎儿下尿路梗阻、肾输尿管积水或肾盂肾盏扩张,当膀胱胀大并且连续观察不排空时,可考虑有尿道梗阻或神经性膀胱。肾输尿管积水可由膀胱输尿管反流、有或无梗阻的巨输尿管所致。肾盂输尿管交界处梗阻所致的肾盂肾盏扩张是胎儿超声检查最常见的泌尿道异常,而且是在孕晚期和生后可自消的扩张类型,有两个分度有系统:Grignon[2]分五级:1级:肾盂扩张(1.0cm);2级:肾盂扩张(1.0~1.5cm),肾盏正常;3级:肾盂明显扩张(1.5cm)、肾盏轻度扩张;4级:肾盏中度扩张,肾盂>1.5cm;5级:肾盏重度扩张并伴有肾实质变薄。Arger[3]分三级:一、二级与Grignon相似,三级除上述肾盂肾盏扩张、肾实质变薄外,尚包括多囊肾和肾发育不良。1988年胎儿泌尿学会成立后,确定了一种简单、标准化的分度方法,排除膀胱输尿管反流后肾积水分4级[4],0级:无肾积水;1级:肾盂轻度分离;2级:除肾盂扩张外,一个或几个肾盏扩张;3级:所有肾盏均扩张;4级:肾盏扩张伴有肾实质变薄。超声对于区分生理性肾积水、梗阻性肾积水、肾发育不良以及反流仍有一定困难,有人应用胎儿镜协助诊断,Quintero[5]应用内窥镜技术观察输尿管开口形态、膀胱颈及尿道解剖确定积水原因,诊断准确率达73%,但是,这些胎儿出生后仍需进一步行超声、静脉肾盂造影、放射核素扫描、排泄性膀胱尿道造影等检查以明确诊断。
二、胎儿及新生儿肾积水的病理演变
  胎儿的预后主要取决于是双侧还是单侧肾积水,由梗阻所致的双侧肾积水对胎儿肾功能的影响是致命的,和预后紧密相关的因素有:发现肾积水的时间、伴随的畸形和羊水减少,其中羊水减少是预后不好的标志。对侧肾正常的单侧肾梗阻的胎儿可100%存活,伴有双侧肾积水的膀胱输尿管反流和无梗阻的巨输尿管的胎儿通常无肾功能受损,此外,大约一半的上尿路扩张的胎儿肾积水可于生后消失。
  目前对于新生儿由肾盂输尿管交界处梗阻所致的肾积水的研究较多,观点各异。多数学者认为大部分新生儿轻度无肾功能损害的肾积水和一部分重度肾积水在随访观察过程中积水有减轻或消失,仅少数重度肾积水出现积水加重,为此,他们认为单侧新生儿肾积水是相对良性过程,发展为肾梗阻的可能性相对小,因此可以密切观察新生儿单侧肾积水演变,早期的肾盂成形术限于有肾功损害的婴儿,肾功能正常(分肾功能>40%)的肾积水不需常规行肾盂成形术[6,7]。Koff等[8]观察了45例单侧肾积水,30例为无肾功损害的轻度肾积水,15例为重度肾积水(梗阻肾图并且积水肾肾功显著下降)。在随访过程中所有患儿患肾功能都迅速好转,7例积水改善,无1例有对侧肾代偿肥厚,15例重度肾积水中8例无变化,2例完全消失,5例有轻度到显著的改善。最初利尿性肾图示15例为梗阻,1例为可疑梗阻,最后仅4例为梗阻,其余均改善。Koff等[9]还观察了104例单侧肾积水的新生儿,仅7%最终需要手术,肾功能差的16例中有15例肾功能迅速改善。
  但是,也有一些学者[2,3]提出肾盏扩张、肾实质变薄的严重胎儿肾积水在出生前后极少有自然消退者,三级以上肾积水几乎没有缓解的,利尿性肾图证实有梗阻存在的所有4、5级肾积水最终均需手术治疗。Barker等[10]研究了胎儿期超声诊断为典型肾盂输尿管交界处梗阻的患儿生后积水肾的肾功能。他也认为除了重度肾盂肾盏扩张预后不好外,轻度和中度扩张者患肾功能变异很大,在孕16~24周查出有轻度到中度扩张的患儿中,三分之一有肾功能损害的危险。此外,还有人提出即使核素扫描示肾功能良好并且利尿性肾图未示梗阻的新生儿肾积水,随访一段时间后也可能有积水加重,因此,生后非梗阻的患儿也需仔细随访[11]。还有学者发现一些肾积水患儿用超声随访时积水程度无变化,但肾图却为梗阻型,已有实验研究证实了此点,即由于肾小球滤过率和肾血浆流量的下降使解剖上积水程度无增加的肾积水出现肾功能恶化,所以,用超声随访肾积水时还应做阶段性的肾核素扫描。
  总之,大部分胎儿及新生儿肾积水的病理演变是一个相对良性的过程,但也有少数积水加重者,因此,应密切随访观察。
三、胎儿及新生儿肾积水的治疗
  1.胎儿肾功能的评价
  目前,对胎儿肾功能的评价主要通过胎儿尿液的分析。正常胎儿产生低渗尿液,有进行性肾脏损害的胎儿近曲小管功能受损,尿液为等渗,尿钠、氯、钙、β2微球蛋白和渗透压的增高提示肾脏受损或有不可逆的肾发育不良,Johnson[12]还指出对尿中电解质的连续检测可提高诊断的准确率。但是,上述检查对肾功判定的准确性仍存在争议[13,14]。高分辨率的核磁共振分光镜检查对于区分胎儿肾积水是否有肾功受损或肾发育不良,敏感性达88%,特异性达86%[15],但尚缺乏前瞻性研究。
  2.胎儿肾积水的宫内治疗
  胎儿下尿路梗阻所致的双侧肾积水的宫内手术可以通过缓解梗阻和恢复羊水水平而改善胎儿预后,但是出血、败血症、流产、早产以及肾脏和肺发育不良的存在仍是需要权衡的危险因素。最初的治疗方法为膀胱穿刺,但是这种方法常常不能使积水缓解或防止肾发育不良。随后,出现了经皮膀胱羊膜分流术、开放式胎儿手术和胎儿镜手术。手术限于下尿路梗阻所致的双侧肾积水的染色体正常的男性胎儿,反流、肾盂输尿管交界处梗阻、重复畸形和其他原因所致的单侧肾积水不适于宫内手术治疗。国外研究的报道中总的经皮膀胱羊膜分流术的胎儿存活率仅为47%,并发症的发生率为45%。开放式胎儿手术的效果并不比经皮分流术的效果好,并且并发症发生率也很高。胎儿镜手术可协助诊断,此外,胎儿镜技术还可用于引流尿液或经子宫切除胎儿后尿道瓣膜[5],对孕妇和胎儿的危险性相对小。但是,目前胎儿肾积水的宫内手术仍然是一个实验性的技术,宫内手术最重要的是要考虑到手术是否提高了生存率,降低了病死率。
  3.胎儿及新生儿肾积水手术治疗的时机
  对胎儿及新生儿肾盂输尿管交界处梗阻所致的无症状性肾积水的手术时间及必要性存在许多争论,一方面,单侧肾盂肾盏扩张不危及患儿生命,而且有梗阻自消、肾功能保存和改善的非手术病例,不需诊断后立即手术;另一方面,若手术延误则可能发生肾功损害进行性加重。因此,确定新生儿肾积水的手术指征很重要,以减少不必要手术的数量并最大限度保护肾脏功能。
  不同意手术的观点有:① 经常有报道胎儿肾积水在孕晚期和生后自消。关于可疑新生儿肾盂输尿管交界处梗阻的自然病程的研究表明,经常有重度肾积水自消,甚至在最初功能不好的肾有利尿性肾图所示的上尿路梗阻的改善或消退[16]。这些人认为无症状的新生儿可以通过监护肾功而非手术随访,手术必须在有恶化征象出现时才能做[9.17~19];② 胎儿出生后发现肾积水可能是由于输尿管反流或者为无输尿管梗阻的肾盂肾盏扩张所致。
  主张单侧肾梗阻在诊断后尽早手术者的观点有:① 重度肾积水(有肾盏扩张和皮质变薄)在宫内很少有自消,生后也几乎没有这样的可能;②研究表明当新生儿或婴儿单侧肾梗阻解除后,肾功恢复的潜能很大。根据实验及临床有关肾代偿肥大的报道,新生儿期行单侧肾切除的动物或先天缺失一侧肾的人出生后,保留的肾增生迅速,婴儿以及幼小动物和年长一些的儿童或动物相比,保留肾最终的大小和对侧肾丢失时的年龄成反比。有研究表明梗阻肾的对侧正常肾在生后很快发生代偿性肥大增生,而且在出生时增生的潜力最大,如果梗阻解除,一个非发育不良的受损肾能重新获得生长,但是一旦对侧肾已出现增生,梗阻肾要恢复正常功能的潜力就下降了,因此,应该尽量在胎儿期诊断出单侧梗阻,此时解除梗阻或减压将使患肾有最大的生长潜力,而且此时手术的结果明显好于等到6个月或1岁时手术的结果。另外,在监测中积水肾易于发生感染,因此早期解除梗阻很有必要。
  Palmer等[20]对重度梗阻性单侧肾积水行随机研究以评价梗阻的自然病程并和手术结果比较。作者将32例3度单侧肾积水且分肾功能>40%的患儿随机分为观察组和手术组,行超声和肾图随访3年。结果:两组肾肾功能稳定相似,但观察组最终有25%的患儿因肾图示排出较前恶化且积水加重或分肾功能丧失>10%而需手术治疗。Koff[21]指出肾盂输尿管交界处梗阻必须在诊断后立即手术,但是诊断新生儿肾积水有无梗阻很困难,而且适于成人和儿童的传统诊断方法对新生儿无效,为此,Nonomura等[22]指出应对新生儿肾积水密切随访观察并反复检查以避免不必要的手术。一些学者[23,24]通过实验和临床研究了肾盂输尿管交界处复合体(包括肾盂、肾盂输尿管交界处、上段输尿管)的组织形态学改变,提出部分输尿管梗阻导致的肾盂输尿管交界处的病理改变可随梗阻的解除部分逆转,因此应早期解除梗阻;而另一些人则认为虽然病理改变越重,积水程度越重,术后肾功恢复越慢,但病理改变与年龄无关,因此, PUJ梗阻在初期应非手术观察以降低不必要手术的数量。尽管目前国外学者对胎儿及新生儿肾积水的手术时间各持己见,但大多数学者仍认为新生儿肾积水如果有梗阻损伤的征象,不管患儿年龄多大,都必须立即手术,而定义梗阻的唯一方法是确定一些梗阻性损害的证据,包括肾功未获得所期望的改善,对侧肾代偿肥厚和积水进展等。
  综上所述,胎儿及新生儿肾积水是一个比较复杂的病理、生理过程,对其发生、发展及病理演变的研究有利于对其进行正确处理。新生儿肾积水生后应密切随访,进行超声检查及阶段性的核素扫描,待有积水进展、肾功恶化或有确切的梗阻证据再手术,但是目前尚缺乏客观的指标,有待进一步研究。
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中华小儿外科杂志 1999年第6期第20卷 综  述
1.什么是肾积水?
先天性肾积水(congenital hydronephrosis,CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过12.5px,而24周之后和新生儿期分离超过25px为肾积水的诊断标准。
2.肾积水的病因有哪些及发病机制?
先天性肾积水的病因复杂,有梗阻性和非梗阻性肾积水。前者病因包括输尿管肾盂连接处梗阻 (44%)、输尿管膀胱交界处梗阻 (21%)、输尿管囊肿和异位输尿管 (12%)、神经源性膀胱、后尿道瓣膜 (9%)、尿道闭锁和阴道子宫积液等;后者包括原发性膀胱输尿管返流 (14%)和生理性肾盂肾盏扩张、Prune-Belly综合征等。
输尿管肾盂连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction, UPJO)性肾积水指尿液不能顺利从肾盂进入上段输尿管,引起肾脏集合系统进行性扩张,肾脏损害。UPJO是新生儿肾积水最常见的原因,占85%以上。男性多于女性,男女之比为2:1。左侧多于右侧。双侧者占10%左右,偶可见孤立肾肾积水。
【病因及发病机制】
UPJO可为输尿管肾盂交界处(ureteropelvic junction,UPJ)固有的、外在的或继发性梗阻。解剖异常梗阻多是固有的和外在性的梗阻。
1.输尿管肾盂交界处固有梗阻 指UPJ管腔狭窄,以输尿管壁病变为特征,伴或不伴输尿管扭曲。狭窄段长度多在0.5~50px之间 ,少数病例可达3~100px,个别病例有多发狭窄段。该段输尿管管腔狭窄,肌层肥厚或发育不良,纤维组织增生,影响了输尿管的蠕动功能,使尿液从肾盂向输尿管推进困难。
(1) UPJ扭曲或折叠: 较大儿童和青少年多见,常表现为间断性梗阻(图18-4-1B)。
(2) 高位UPJ: 指正常输尿管位于肾盂最低点,肾盂输尿管呈漏斗状连接(图18-4-1C)。高位UPJ起始端位于肾盂非最低点,输尿管与肾盂形成夹角并附着于肾盂壁使尿液引流不畅,导致肾积水。
(3) UPJ瓣膜: 它是由于肾盂瓣膜在输尿管起始部形成活瓣样结构而引起梗阻(图18-4-1D),发生率较低,一般不超过1%。正常4月龄以上胎儿常见输尿管起始端出现褶皱,可持续到新生儿期。多随小儿生长而消失。
(4) UPJ息肉:息肉多呈海葵样,位于输尿管肾盂起始端.有时息肉巨大似肿瘤样突入肾盂中,使UPJ狭窄。
2.输尿管肾盂交界处外来梗阻 一般由供应肾下极动脉过早分分支或腹主动脉直接分支供应肾下极的动脉血管压迫UPJ所致(图18-4-1E)。被压迫的输尿管常有发育异常。这类患者较少,—般不超过3%,而且多见于较大儿童,其症状及病理改变也较轻。
3.UPJ继发性梗阻 严重的膀胱输尿管返流(VUR)常引起输尿管扭曲,导致UPJO,引起继发性肾积水。
此外输尿管肾盂连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction, UPJO)性肾积水常合并其他畸形如:肾脏发育不全、输尿管下端狭窄、膀胱输尿管反流(VUR)等等。
3.肾积水对肾脏的影响主要有哪些?
肾积水肾脏的病理变化以缺血萎缩性变化为主,先发生肾髓质萎缩、纤维化、炎性细胞浸润、集合管扩张、尿浓缩功能和酸化能力下降;以后发生肾皮质萎缩,肾小球滤过率GFR下降。肾脏内不同部位病理变化并不完全一致,肾脏的上下极常以代偿增生为主,对应肾门或肾盏的肾实质常以萎缩性改变为主。肾实质缺血萎缩变化可引起肾素和血管紧张素分泌增加可以引起高血压。
4.肾积水的分类
肾积水有很多种分类方法,可分为:梗阻性和非梗阻性肾积水;也可分为肾外型肾积水、肾内型肾积水以及混合型肾积水。
梗阻性肾积水往往需要手术干预治疗,而非梗阻性肾积水不需要手术干预治疗,需要治疗的是原发病。
肾内型肾积水对肾实质损害较肾外型肾积水为重。后者肾盂可突向肾周松软组织而减轻对实质的压迫。一侧肾积水的肾功能受损时,对侧健肾将发生代偿性增大,血肌酐及尿素氮一般在正常范围。临床最多见的为混合型肾积水。
5.肾积水的常见临床症状有哪些?
早期多无特殊临床症状,梗阻严重者,可要有以下几种表现。
1. 可没有任何症状 偶在外伤后出现血尿而被发现。
2. 腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊。75%的患儿可在腰腹部扪到肿块。肿块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动,部分病例有肿块大小的变化,如突然发作的腹痛伴腹部肿块,大量排尿后包块缩小是一重要的诊断依据。
3. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。间歇性发作常提示间歇性肾积水。疼痛可在大量饮水后诱发,发作时多伴恶心、呕吐。常被误诊为胃肠道疾病。疼痛是因为肾盂压力升高、肾盂扩大刺激包膜所致。
4. 血尿 肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或合并尿路感染、结石均可引起。发生率10%-30%,为肉眼或镜下血尿。
5. 尿路感染 表现为尿频、尿急、排尿困难,常伴有高热、寒战和败血症等全身中毒症状。发生率低于5%。
6. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血,反射性引起肾素分泌增加,引起血压升高。
7. 多尿和多饮症状 肾脏浓缩功能下降后,可表现为低比重尿、多尿和多饮症状。
8. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂,表现为急腹症。
9. 尿毒症 双侧或孤立肾积水晚期可出现氮质血症,有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。此种症状临床非常少见。
6.肾积水的临床诊断策略
肾积水的诊断并不难。符合上述临床表现时要考虑本病。诊断肾积水一般需要进行下列一种或多种检查。其中超声、核素肾扫描检查(emission computed tomography, ECT)和静脉尿路造影(intravenous urography ,IVU)最为常用, CT尿路造影(CT urography ,CTU)和磁共振尿路造影(magnetic resonance urography ,MRU)次之,其它检查根据需要选用。常用的诊断检查介绍如下。
1. 超声检查 B超发现肾脏集合系统分离(> 1 cm)或肾内可见互相连通的多个液性暗区即可诊断肾脏积水。如仅发现肾盂扩大而未见输尿管扩张,膀胱形态正常,排尿后无残余尿,可考虑UPJO。B超可清楚地显示肾脏大小、肾实质厚度。
2.ECT检查 包括99mTc-DTPA肾动态显像和99mTc-DMSA肾静态显像: ①肾动态显像:可了解分肾功能,利尿肾图还可根据利尿后放射性核素排泄的曲线变化区分功能性梗阻与器质性梗阻;使用速尿后,若无梗阻,则储留在肾盂内的核素迅速排泄,否则,核素排泄缓慢或不排泄。②肾静态显像主要用于肾实质的显像。多用于功能不良肾或丧失功能的肾脏检查以及肾瘢痕的检查。临床对单纯肾积水(不合并输尿管反流)只行99mTc-DTPA肾动态显像检查即可。如合并输尿管反流则需要两者均做。
3.IVU检查 表现为扩张的肾盂肾盏,造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部,输尿管不显影。轻中度积水者多数能显示出肾盂和肾盏扩张影像。延迟摄片延缓至60、120分甚至180分或增加造影剂剂量可以提高诊断率。小儿肠内积气、肾功能严重受损时造影剂分泌困难和积水量较大造影剂被稀释造成不显影等因素均可造成诊断困难。儿童尤其是婴幼儿由于肾脏发育原因,GFR较低,IVU检查效果欠佳,目前临床对婴幼儿多不进行此项检查。
4.逆行肾盂造影 仅在IVU显示不满意或不显影,无法确定肾积水和输尿管梗阻部位时采用。该检查需要输尿管逆行插管,有一定痛苦并可以导致尿路感染,此项检查多主张术前48小时之内实施。临床较少使用。在成人肾积水诊断中较常用(成人不需要麻醉,而儿童都需要麻醉下完成)
5.排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrography, VCUG) 了解排尿时有无输尿管返流,并鉴别输尿管囊肿、尿道瓣膜和尿道憩室等。对于双侧肾积水的患儿,VCUG可作为鉴别返流引起继发性肾积水的必要手段。 国外肾积水患儿都常规做VCUG检查,国内不是常规检查,对于有尿路感染、肾脏有瘢痕、肾脏萎缩、重复肾的肾积水建议行VCUG。
6.肾盂穿刺造影 对IVP不显影者可以考虑进行肾盂穿刺造影以明确梗阻部位。肾盂穿刺后可先测定肾盂压力,然后抽取尿液后注入造影剂确定梗阻部位。该检查临床应用不多。
7.CT和MRI检查 二者均可诊断肾脏大小,形态及实质的厚度,都能显示肾集合系统,但MRI无X线辐射。近年新开展的三维CTU和MRU还可以清楚显示扩张的肾盂肾盏和梗阻部位和肾功能。Gd-DTPA 增强动态核磁共振也在评估肾积水肾脏形态和功能方面发挥了作用。CT和MRI不是诊断肾积水的必需检查项目。由于CTU检查有辐射性,对于婴幼儿应谨慎选择。
总结:对绝大多数肾积水患儿,超声和ECT检查基本就可以明确诊断。
7.肾积水的转归
肾积水可有3个转归:①一过性肾积水:如胎儿期发现的轻度肾积水,有的出生后数周可以完全消失。②无肾功能进行损害肾积水:患儿除了轻度积水外,肾脏功能无进行性损害,无临床症状。此类病人约占先天性肾积水的1/3,需要长期随访。③ 肾功能进行损害型肾积水(失代偿期):UPJ梗阻较为严重,肾积水进行性增加,肾功能进行损害。
8.肾积水的治疗原则
①治疗原则 轻度肾脏积水,体检时偶然发现无明显临床症状,可观察随访。有明显输尿管肾盂连接处梗阻(UPJO)证据、肾积水进行性增大或肾功能进行性损害,或有腹痛、感染、结石等临床合并症时应及时手术治疗。积水肾脏严重萎缩,丧失功能或合并严重感染,对侧肾脏正常的情况下可以考虑行积水肾脏切除手术。临床上尤其对婴幼儿的巨大肾积水谨慎选择肾切除术,可先行肾脏造瘘术,术后三月再复查同位素99mTc-DTPA肾动态显像检查。据我们的临床经验,年龄越小的患儿,肾脏功能恢复的几率相对越大,多半是不需要肾脏切除的。
② 观察随访 对于胎儿期发现的肾积水,在了解胎儿肾积水的转归,定期随访尤为重要。发现了胎儿的肾积水不要过于担忧,不必急于终止妊娠,应于B超定期随访,生后五天左右再超声复查,约1/3患儿出生后可能恢复正常。
③肾盂分离多少与肾脏功能损害程度有相关性:一般肾盂分离<20mm时,很少出现肾功能损害;肾盂分离<30mm时,肾功能损害<60%。肾盂分离>50mm时,肾功能损害可达100%。因此当肾盂分离<30mm或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能>40%时,应该保守观察治疗。当出现肾积水进行性增大(肾盂分离>30mm)或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能<40%,证明患儿出现明显的肾功能损害,应及时外科手术干预治疗,等待的代价则是牺牲肾脏功能。
9.肾积水的手术指征
①有明显的梗阻症状比如腹痛或腰腹痛;②有全肾功能损害或分肾功能损害,同位素分肾功能小于40%;③合并有泌尿系统结石发生或感染/高血压等
10.肾积水手术方式及预后
离断性肾盂输尿管成形术(Anderson-Hynes pyeloplasty)是最常用的手术方法。可选择开放手术及腹腔镜下手术,两者各有利弊。但对于1岁以上儿童肾积水,腹腔镜手术更具优势,其具有创伤小、恢复快等优点。
肾积水手术成功率95%以上,手术效果理想。住院周期一般一周左右。
11.肾积水手术是否需要植入输尿管支架管(双J管)
肾积水手术输尿管引流方式选择有很多,各家单位选择都不太一样,我们(上海交通大学医学院附属新华医院小儿泌尿)是选择输尿管内引流即术中植入双J管,引流4-8周,再行膀胱镜下双J管拔除(无需麻醉、采用的是我们独创的拔管方法)。对于部分输尿管管径较粗患儿我们选择不放置双J管。
留置双J管等输尿管引流管常见并发症:血尿、尿路感染(这点在婴幼儿中发生几率大)等。
12.肾积水术后随访
梗阻解除后原有的症状可消失,肾功能和肾实质的厚度可有一定恢复。除早期轻度肾积水术后形态和功能可恢复外,大多数病例已经扩张的肾盏、肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。一般术后3个月复查超声,术后6个月复查超声和同位素,肾脏功能一般术后3-6个月恢复最明显,术后1年基本定型。
对于没有留置双J管的患儿术后1个月的时候肾积水可能会比术前大(术后吻合口会水肿),如没有症状可暂观察,多半会逐渐消退。
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