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胆汁淤积性黄疸的诊断和治疗
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下消清和四法治疗慢性肝内胆汁淤积性黄疸
【摘要】：目的:观察下清消和四法治疗慢性肝内胆汁淤积性黄疸的临床疗效和安全性。方法:采用随机、对照研究方法,将慢性肝内胆汁淤积性黄疸患者85例,随机分为治疗组与对照组,治疗组43例在应用自拟下消清和四法中医药辨证组方的基础上联合常用西药对症支持治疗,对照组42例采用单纯西药对症支持治疗。结果:治疗4周后,治疗组总有效率为90.70%,明显高于对照组的83.33%(P0.05);治疗组总胆红素(TBIL)、丙氨酸转氨酶(ALT)及谷氨酰转肽酶(γ-GT)分别下降为(52.0±20.2)μmol.L-1,(59.6±77.2),(101.8±25.9)U.L-1,与对照组比较差异具有统计学意义(P0.05或P0.01)。下清消和四法更能有效地促进"残黄期"黄疸的消退,且不良反应轻微,随访3个月,总胆红素与相关指标未出现反弹。结论:下消清和四法中医药辨证组方的基础上联合常用西药治疗慢性肝内胆汁淤积性黄疸疗效确切,且安全性好。
【作者单位】：
【关键词】：
【基金】：
【分类号】：R259【正文快照】：
临床上引起肝细胞及微胆管组织损伤产生肝内胆汁淤积的致病因素以乙肝病毒感染较为常见,此外,妊娠、自身免疫性肝病、药物中毒以及遗传性、先天性、代谢性肝脏疾病等均可引起长期肝内胆汁淤积[1]。既往在中医或西医方面进行了较多的研究,我们应用下消清和四法为主的中西医结
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是不是每个孕妇怀孕时胆汁淤积高，生出来的宝宝黄疸就会高？收藏
我家宝宝是我怀孕40+3天给剖腹产出来的，医生说由于我之前胆汁淤积太好，所以导致了宝宝黄疸高，现在宝宝在医院住院治疗照蓝光，今天已是第3天了，待会儿老公就可以去医院抱孩子了，但还不确定黄疸是否降下去了。哎，真心希望已经降下去，这3天，宝宝自己一个人在医院，想想心都碎了。
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楼主你看 我没戴美瞳前是这样 戴了美瞳后是这样
胆汁淤积是因为孕期没吐过？表示不懂～我怀大宝的时候吐了将近五个月，每次吐到黄胆水都出来。大宝出生的时候黄疸不严重，就晒晒太阳就好了。
你这情况和我弟妹一样，我小侄子出生后就黄，到最后查的胆红素高，转胺酶也高，进了俩次省儿童医院住了俩月也没好，之后就找了一个老中医在调理，现在一岁了，还在喝中药，所以说胆汁淤积这个问题不肯小视
今天宝爸去医院了。医生说宝宝的黄疸降低了，明天就可以回家了。真心松了口气。
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& 婴儿胆汁淤积性黄疸须知
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婴儿胆汁淤积性黄疸须知
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婴儿胆汁淤积性黄疸是指结合胆红素升高引起的黄疸，它具有潜在的危险因素，意味着肝胆功能的异常。早期发现胆汁淤积性黄疸，及早、正确诊断黄疸的病因，对于疾病的治疗和预后有重要意义。一、病因胆汁淤积性黄疸需要及时诊断和治疗。区分患儿为胆汁淤积性黄疸还是非胆汁淤积黄疸具有重要意义。1月龄胆汁淤积性黄疸的最常见原因是胆道闭锁和婴儿肝炎，其它原因还有：a1抗胰蛋白酶缺乏症、肝外胆道阻塞，如胆总管结石、胆囊管囊肿；代谢异常，如酪氨酸血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下；胆汁酸代谢的先天缺陷；Alagille综合症；Citrin缺陷、感染；以及其它少见疾病。
其中由细菌性败血症、半乳糖血症、全垂体功能减退或结石引起的黄疸，为急性起病，容易引起医生和家长的警惕，从而得到早期诊断和治疗。值得注意的是，有一部分胆汁淤积性黄疸患儿因为表现良好，生长正常，往往被认为是生理性黄疸或母乳性黄疸。这些患儿如能及时就诊、得到及早治疗，可改善病情，避免并发症。尤其胆道闭锁患儿，如果在45-60天内实施手术，可以重建胆汁流、达到肝脏最长期存活。二．对黄疸患儿的初步评估1、黄疸，白色大便和/或深色尿液提示可能存在胆汁淤积性黄疸婴儿排出白色便提示可能存在胆汁淤积，尤其持续白便具有高度特异性。值得注意的是，有文献报道少数新生儿虽排出白色大便，但白便次数少于3次，经检查，这些新生儿并不存在肝脏疾病。由于疾病的动态性，部分患儿可能在疾病早期大便颜色无异常，如胆道闭锁患儿早期为不完全闭锁，可能大便颜色正常。而且由于导致黄疸的病因不同，大便颜色也不相同。深色尿液也是结合胆红素升高的一个非特异性表现。如果健康足月新生儿黄疸伴白便或黄疸持续存在超过3周龄时，应进一步检测结合胆红素是否升高。2、总胆红素和直接胆红素的测定结合或非结合胆红素升高均可导致婴儿黄疸，因此检测分析血清胆红素对于区分黄疸病因具有重要作用。2周龄婴儿发现黄疸，应该检测总胆红素（TB）和直接胆红素(DB)以进行临床评估。母乳喂养的患儿如果无其它病史（没有深色尿和浅色大便），体检正常，并能够确切监护，可以在3周龄时复诊。如黄疸持续存在，则进行总胆红素和直接胆红素的测定。TB&5mg/dL时， DB&1.0mg/dL；或TB&5mg/dL, DB占TB的比例&20%均为异常。三、对结合胆红素升高的婴儿的初步评估结合胆红素升高表明存在胆汁淤积,需要对病因进行完整的诊断性评估。评估的目标是：确定胆汁淤积的病因，至少要能排除胆道闭锁。1、病史和体格检查对于结合胆红素升高患儿的评估意义
父母或同胞之间是否出现同样情况
如父母有类似情况，提示常染色体显性遗传疾病；如出现在兄弟姐妹之间提示遗传性疾病或非遗传性疾病如：α-1AT缺乏、进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）、Alagille综合征、囊性纤维化（CF）
是否存在常染色体隐性遗传疾病？
宫内感染对婴儿的影响&&
TORCH感染、HBV、其它
妊娠胆汁淤积
家族性进行性肝内胆汁淤积
胎儿超声发现
有否胆总管囊肿和肠道异常
ABO血型或Rh血型不合
小于胎龄儿要着重考虑胆道闭锁
新生儿感染（尿路感染、败血症、病毒感染）
常有结合胆红素升高
喂养史和体重增长情况
婴肝可以导致生长发育迟缓（FTT）；代谢性疾病可导致厌食、FTT和黄疸
肠道病史—呕吐和排便
呕吐：代谢性疾病、幽门狭窄、肠梗阻；排便延迟：CF、甲低；腹泻：感染、代谢性疾病、PFIC1、CF白陶土样便：胆道闭锁
母乳或配方乳品；配方奶粉：含半乳糖—半乳糖血症& && && & 含果糖或蔗糖—遗传性果糖不耐受
易激惹：可能与代谢性疾病有关嗜睡：甲低或全垂体功能减退
深色尿提示结合胆红素升高
白色或陶土样便提示胆汁淤积，注意排除胆道闭锁
凝血异常、Vk缺乏
生命体征；体重、身高、头围；健康状况整体评价；营养状况评价
是否存在急性疾病
有否Alagille综合征表现；有否巩膜黄染；眼底镜检查（有否宫内感染），裂隙灯检查是否有Alagille或白内障；是否婴儿鼻漏
胸部和心脏检查
肺炎：提示感染引起黄疸心衰：充血性肝病心脏杂音或其它先天性心脏疾病：胆道闭锁或Alagille综合征
腹胀、腹水、腹壁静脉曲张；肝脏大小、质地；脾脏大小、质地；有否肿块、脐疝
深黄色尿液提示结合胆红素升高白色或陶土样便：胆汁淤积，注意排除胆道闭锁
皮肤神经系统
有否外伤、瘀点、皮疹总体评估精力、发音语调、协调能力等
2、半乳糖血症和甲状腺功能低下患儿，应评估或重复进行新生儿筛查，这些疾病需要尽快处理以避免后遗症。此外应该注意到，胆汁淤积症患儿尽管得到确诊，仍然有存在其它疾病的可能性。如果按照初步诊断经适当治疗后黄疸仍不缓解，应当考虑应用其它方法进一步评估。3、超声检查超声检查有助于鉴别解剖结构异常，如胆总管囊肿等。经超声检查发现胆囊较小或缺如提示肝外胆道阻塞，但是超声检查的敏感度只有73%，所以不能仅凭超声结果来排除肝外胆道阻塞。超声发现“三角征”(肝门部纤维块)有助于诊断肝外胆道闭锁。但是这项技术还依赖于操作者的技术水平和经验。对于不明病因导致的胆汁淤积症，推荐使用超声检查来进行评估和协助诊断。4、GGT(γ-谷氨酰转肽酶)GGT曾经被用于鉴别胆道闭锁和婴肝，特别是年长的胆汁淤积婴儿低GGT有助于帮助排除梗阻；低GGT伴AKP升高提示遗传性或代谢性疾病导致的肝内胆汁淤积。GGT升高的程度对于区别胆汁淤积的病因没有帮助。四、对胆汁淤积性黄疸患儿的进一步评估胆汁淤积性黄疸主要应区分肝细胞性胆汁淤积和梗阻性胆汁淤积；区分是生理性胆汁淤积还是解剖结构异常导致的胆汁淤积；需要用药物治疗还是手术处理。有价值的检测方法包括：经皮肝穿刺活检、核素扫描、十二指肠抽吸液分析等。1、经皮肝穿刺活检经皮肝穿活检安全快速，有利于提供特异性诊断。50%-99%的胆道闭锁患者通过肝穿活检得到正确诊断。肝活检诊断胆道闭锁（BA）的敏感度为99%，特异度为92%，诊断婴肝的特异性略低。需要注意的是，由于疾病的表现随时间而不同，肝活检在新生儿胆汁淤积的诊断中会受到疾病动态性的影响。在胆道闭锁病程的早期进行肝活检可能难以与婴肝相鉴别。肝活检可见肝内胆管的胆汁淤积和损伤，能够提供特异性的诊断依据。例如， a1抗胰蛋白酶缺乏症，PAS阳性；Alagille综合征可见胆管缺乏；硬化性胆管炎存在胆管坏死性损害；还可发现其它代谢和储积性疾病的特征性表现。对不能确定病因的胆汁淤积施行经皮肝穿刺活检，由具有专业儿科肝病经验的病理学家对病理结果进行描述。在病程早期进行（小于6周龄）肝穿，如果病理结果不够明确，需要重复肝穿。2、核素扫描静脉注入的放射性物质在预期的时间内排入肠道，如注入24小时后在肠道扫描区域没有显影，提示胆道阻塞或肝细胞性功能障碍。核素扫描诊断胆道闭锁的敏感性较高，完全胆道梗阻的患儿根本不排泄放射性物质。核素扫描诊断胆道闭锁或其它阻塞性疾病的特异度较低，一些解剖结构正常的患儿也有不排泄示踪剂的现象。尽管核素扫描有较高的敏感度，但是耗费时间、价格昂贵，存在假阳性和假阴性结果，所以胆汁淤积指南委员会认为，只有在其它方法不能排除胆道阻塞的情况下，核素扫描才有一定价值。3、十二指肠液抽吸分析通过置管或激发试验，收集十二指肠液，分析胆红素浓度，如果抽吸液的胆红素浓度低于血清胆红素浓度为阳性结果。少量文献认为十二指肠抽吸液分析胆红素浓度以诊断胆道阻塞。十二指肠抽吸液分析方法敏感度与核素扫描相似，且技术要求不高、价格便宜。但是因为该技术耗费时间、侵入性、不方便，所以应用不广泛。指南认为，如果其它方法不能发现胆道阻塞，可考虑进行十二指肠抽吸液分析。4、磁共振胰胆管显像 （MRCP） MRCP需要深度镇静或全麻以及先进的技术、丰富的临床经验来评价胆汁淤积症，委员会认为本方法不作为常规使用。5、内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）这项技术在分析较小婴儿胆汁淤积中得到越来越多的应用。ERCP是内镜插管到胆道以及肝胰壶腹，并注入对比造影剂，使胆管系统显影，病人需要全麻。小型儿科侧视十二指肠镜推进了这项技术在小婴儿中的推广。有较高的敏感性和特异性。由于设备费用问题以及操作需要专业技术两方面的限制，使得ERCP应用较少。在施行ERCP之前，应先进行肝穿活检。由于ERCP能够明确新生儿胆汁淤积的原因，避免腹部探查手术，所以在有专业人员和设备的情况下，可对小婴儿实施ERCP。五、总结识别大于2周龄患儿的黄疸、发现便/尿异常有助于及早发现病情，及时诊断。如果按照初步诊断经过适当治疗，病情未改善，应进一步完整评估。即使患儿外观表现较好，也应及时评估，因为这些患儿可能存在严重的、需紧急治疗的疾病，如肝外胆道阻塞等。如果能够早期诊断并进行手术治疗，患者肝脏可以获得较长期存活。胆汁淤积症的实验室检查应包括直接胆红素。如果TB&5mg/dl,而DB&1.0mg/dl,或者TB&5mg/dl,而DB&20%,应该考虑为异常。2周龄的婴儿发现黄疸，应该检测TB和DB以进行临床评估，对于母乳喂养的患儿，如果无其它病史（没有深色尿和浅色大便），体检正常，并能够确监护，可以在3周龄时复诊，如果黄疸持续存在，应检测TB和DB。肝穿刺活检诊断准确性最高。但是由于肝外胆道闭锁具有进展性和动态发展的特点，经皮肝穿刺活检也可能出现漏诊。核素扫描可排除肝外胆道阻塞。超声用来排除解剖学异常，随着影像学研究的进一步发展，如果“三角征”（肝门部纤维块）能够得到确证，超声可能会有更多的用途ERCP可以在设备状况良好以及拥有富有经验的儿童胃肠科医师的诊疗中心应用。MRCP的应用情况分析还较少。十二指肠抽吸液分析或激发试验应用于偏远地区的患儿或无其它检测条件时。总之，新生儿胆汁淤积症需要较快诊断，以达到较好的治疗效果，改善病人预后。指南有助于临床医师的诊断。在评估过程中，临床医师不应仅靠单一检测方法来确定导致胆汁淤积的病因；对病人保持警觉，及时发现黄疸，结合实际情况，选择合适的、节省时间的诊断方法；及时向上级医师汇报病情，及时转诊，以得到明确的诊断和及时的治疗。此外，本领域的科研工作也有待进一步深化和发展。
参考美国儿科胆汁郁积指南
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提问：1岁半 女孩 总胆红素 间接胆红素 高
所患疾病：
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：以前发生过新生儿的黄疸情况，主要眼睛黄，皮肤暗黄，在沈阳盛京医院就诊过，高出指标为总胆红素和间接胆红素项，4个月左右做过彩超显示肝门处淋巴结肿大，其它相应验血检查均正常。肝炎病毒检测正常，尿液检测正常。
总胆红素：131.4umol/L
间接胆红素：123.7umol/L
白球比：2.1
前白蛋白：188
碱性磷酸酶：313u/L曾经治疗情况和效果：4个月左右时喝过盛京医院开的退黄汤，指标明显下降，到50umol/L但是没有到正常值，后到辽宁中医配制中药没有明显效果，医生建议可以不服药，自行消退。后一直没有用药。想得到怎样的帮助：因为2010年7月份是检查胆红素为上诉状态，有所升高，所以不知还需做什么检查，或者还需用什么药物治疗，怎样治疗，请推荐药物和治疗医院。或者可否请医生留下联络方式详细咨询。
医生回复：&&&&&&&& 00:00
应该是Crig-Najjar II型。确诊需除外其他疾病，如溶血等。可作基因检测。治疗注意预防胆红素脑病
&&&&hl2andu009&& 00:00
提问：化验单 请给帮助
所患疾病：
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：谷丙转氨酶 215
谷草转氨酶136
R-谷氨酰基转移酶 70
总胆红素26.2
甘油三酯4,03
总胆固醇7.03
没分出型 医生说是病毒性肝炎
注 此检验报告是13/8的曾经治疗情况和效果：用药 二氯醋酸二异丙胺
注射用肝水解肽
注射用甘草二胺
对油腻的感觉有好转想得到怎样的帮助：请问 这是病毒性肝炎吗
如果不对请给个建议
医生回复：&&&&&&&& 00:00
病毒性肝炎需要病毒学指标才能确诊。小孩肝病原因复杂，请问以往情况都好吗？生长发育好吗？
&&&&208ICTi-08-19 00:00
提问：3个半月婴儿，巨细胞感染性肝炎，做过胆道疏通术，术后如何保肝治疗
所患疾病：
婴儿肝炎综合症
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：宝宝足月出生，体重3100千克，身长48CM，混合喂养，出生后9天时经皮测黄疸13，医院开了茵栀黄口服液服用十天左右，42天到医院复诊黄疸有所下降因此之后未再去检查，直到58天时由于孔膜黄，大便颜色由黄变淡，到当地医院抽血测肝功能发现异常TBIL:134,DBIL:77,ALT:141,AST:177,AFU:69,AKP:1074,GGT:69,GPDA:219,TBA:70。TOUCH检测巨细胞病毒抗体IGG阳性，IGMG阳性，风疹病毒抗体IGG阳性。当地医院诊断为巨细胞病毒感染性肝炎，住院进行抗病毒治疗。曾经治疗情况和效果：进行了更昔洛韦一个疗程15天治疗，治疗期间复查（7月10日）肝功能一直升高,7YALT206,AST237,总胆红素110，直接胆红素66，总胆汁酸65，AKP1128，GGT102,巨细胞病毒抗体IGG、IGM均阳性，治疗效果很不好，13日出院后到贵院检查，做了肝胆同位素检查，结果为肝胆排泄受阻，马上到外科治疗，检查情况：
1、B超：肝肿大；胆囊充盈欠佳，内壁稍增厚。
肝脏上界第五肋间；肋下27.8MM；剑下长10MM；肝区回声中等偏低、密；分布尚均；形态规则；表面光滑，门静脉主干内径3.7MM，肝静脉规则。
脾脏：肋间厚13MM，肋下长0MM；回声分布均质；形态规则；脾门血管规则。
胆囊：大小25.3*3.4*3.6MM，内壁增厚，厚度1.3MM，胆囊内呈无回声区；总胆管内径1.1MM
7月24日做了胆道疏通术（排除了胆道闭锁），术中诊断胆汁淤积症，手术当天肝功能ALT88，AST89，直接胆红素60，总胆红素72，宝宝和我的CMV DNA(-),宝宝CMV IGM(-)
IGG(-)，7月29日出院回浙江，服用美能（每天一粒），熊去氧胆酸片（每日二片），阿拓莫兰（每日一片）。8月5日在当地医院进行肝功能复查：总胆红素78.7，直接胆红素48，ALT154，AST173，AFU122，AKP1400，GGT170，GPDA227，总胆汁酸89，现在小便偏黄，大便比术前黄想得到怎样的帮助：1、保肝药在吃为什么肝功能术前术后会升高？
2、宝宝的AKP太高了，这个数值怎么也在一直升高？
3、针对目前的用药情况您能否给一些治疗建议？宝宝的婴儿肝炎症有希望治愈吗？
4、总胆管偏小，如何避免再次胆汁淤积，日常护理中需要注意些什么？
麻烦王医生百忙之中抽空回复，谢谢！
医生回复：&&&&&&&& 00:00
Alagille综合症会有许多表现，包括面容、眼睛、骨骼等检查。肝功能可有些提示，建议来这里查肝功能，需要指标不同。
&&&&a52xr10-08-24 00:00
提问：求救：四个月宝宝黄疸退净，但肝功能一直不理想
所患疾病：
黄疸、肝损伤（新生儿高胆红素血症）
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：出生日期：５月１日，７斤，顺产，足月。婴儿父母无乙肝。曾经治疗情况和效果：你好，王医生。我家宝宝出生第三天５月３日出现黄疸，５月７日皮试２０mg/dl住院治疗（具体治疗请看上传的出院小结）。出院皮试８.结果是：非溶血，非病理~~发病原因未明。回家后黄疸再度上升１５,到妇儿医院开发退黄口服液、培康菲，服药后有所好转，直到８月１2日第四次化验才退净。四次化验结果请看化验单。但肝功能一直不正常。想得到怎样的帮助：１、是肝损伤吗？由黄疸引起的？还是说怀孕时宫内感染？乙肝？但我怀孕都按规定时间去检查的，并无说有何异常
２、目前是否还要进行什么检查？
３、需要服用什么药进行保肝吗？什么药比较合适？谢谢~
跪求解答。
医生回复：&&&&&&&& 00:00
非常感谢~~~
&&&&wenlduggchao&& 00:00
提问：巨细胞病毒怎么办
所患疾病：
巨细胞病毒IgM
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：日因甲减在苏州儿童医院住院检查肝功能异常,吃垂盆草.略有好转,但检查的肝功能一直异常,11月份查巨细胞病毒IgM
结果165.8 参考范围0-10
巨细胞病毒DNA结果低于检测下限,参考值:低于检测限.
后来给苏州儿童医院感染的医生看过后说不需要治疗. 孩子脸色一直发黄.贫血曾经治疗情况和效果：想得到怎样的帮助：因目前甲减还在治疗当中,巨细胞病毒是否需要治疗
医生回复：&&&&&&&& 00:00
巨细胞病毒不必要治疗
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提问：1岁半 女孩 总胆红素 间接胆红素 高
患者 hl2andu009 给留言
提问：化验单 请给帮助
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提问：3个半月婴儿，巨细胞感染性肝炎，做过胆道疏通术，术后如何保肝治疗
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