发病原因/小儿室间隔缺损
　　胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周先天性心血管畸形也主要发生于此阶段先天性心脏病的发生有多方面的原因大致分为内在的和外部的2类其中以后者多见内在因素主要与遗传有关特别是染色体易位和畸变例如21-三体综合征13-三体综合征14-三体综合征15-三体综合征和18-三体综合征等常合并先天性心血管畸形;此外先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多外部因素中较重要的有宫内感染尤其是病毒感染如风疹腮腺炎流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线使用某些药物患代谢性疾病或慢性病缺氧母亲高龄(接近更年期)等均有造成先天性心脏病的危险
　　(二)发病机制
　　1.缺损与分流 室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损漏斗部缺损和肌部缺损三大类型其中以膜部缺损最常见肌部缺损最少见膜部缺损又分为单纯膜部缺损嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损当室间隔有缺损时有一部分血流通过缺损从左心室进入右心室产生左向右分流分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差小的室间隔缺损左向右分流量小不易发生肺动脉高压临床上可以长期无症状;中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流肺血管阻力轻度增高右心负荷增大临床上可有中等程度的症状;巨大室间隔缺损左向右分流量大较快形成重度肺动脉高压右心室压力升高接近或超过左心室压力出现双向分流甚至右向左分流形成艾森曼格综合征
　　2.病理解剖 心室间隔由四部分组成：膜部间隔心室入口部间隔小梁部间隔和心室出口或漏斗部间隔胎生期室间隔因发育缺陷生长不良或融合不良而发生缺损其中以膜部间隔缺损最为常见此型缺损由于缺损范围较膜部大并伴周边肌部缺损故又称为膜周部缺损(perimembranous defect)第2型为肌部间隔缺损此型缺损可累及入口部小梁部和心尖部肌间隔第3型为出口部间隔缺损亦称嵴上型肺动脉瓣下或漏斗部间隔缺损第4型缺损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损 Kirklin根据缺损的位置又将室间隔缺损
　　(1)Ⅰ型：为上方缺损缺损位于流出道室上嵴的上方和主肺动脉瓣的直下方主肺动脉瓣的纤维是缺损的部分边缘少数合并主肺动脉瓣关闭不全据国内分析此型约占15%
　　(2)Ⅱ型：为室上嵴下方缺损缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴的后下方三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘而不能完全遮盖缺损此型最多见约占60%
　　(3)Ⅲ型：为隔瓣后缺损缺损位于右心室流入道室间隔的最深处三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损手术时易被忽略此型约占21%
　　(4)Ⅳ型：是肌部缺损多为心尖附近肌小梁间的缺损有时为多发性由于在收缩期室间隔心肌收缩使缺损缩小所以左向右分流较小对心功能的影响较小此型较少仅占3%
　　(5)V型：为室间隔完全缺如又称单心室接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内再由此注入主肺动脉内
　　室间隔缺损的直径多在0.1～3.0cm通常膜部缺损较大而肌部缺损较小称Roger病如缺损直径&0.5cm左向右的分流量很小多无临床症状缺损呈圆形或椭圆形缺损边缘和右心室面向缺损的心内膜可因血流冲击而增厚容易引起感染性心内膜炎心脏增大多不显著缺损小者以为主缺损大者左心室较右心室增大显著
　　3.病理生理 由于左心室压力高于右心室因此室间隔缺损时产生左向右分流按室间隔缺损的大小和分流的多少一般可分为4类：
　　(1)轻型病例：左至右分流量小肺动脉压正常
　　(2)缺损为0.5～1.0cm大小：有中等量的左向右分流右心室及肺动脉压力有一定程度增高
　　(3)缺损&1.5cm：左至右分流量大肺循环阻力增高右心室与肺动脉压力明显增高
　　(4)巨大缺损伴显著肺动脉高压：肺动脉压等于或高于体循环压出现双向分流或右向左分流从而引起发绀,形成艾森曼格综合征
　　Keith按室间隔缺损的血流动力学变化分为：①低流低阻;②高流低阻;③高流轻度高阻;④高流高阻;⑤低流高阻;⑥高阻反向流这些分类对考虑手术与估计预后有一定的意义
诊断/小儿室间隔缺损
　　1.小型缺损 患儿无症状通常是在体格检查时意外发现心脏杂音小儿生长发育正常面色红润反应灵活胸壁无畸形左心室大小正常外周血管搏动无异常主要体征为：胸骨左下缘有一响亮的收缩期杂音常伴有震颤杂音多为全收缩期;如系动脉下缺损杂音和震颤则局限于胸骨左上缘对于小的肌部缺损杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音由于心肌收缩时肌小梁间的孔洞缩小或密闭杂音于收缩中期终止心脏杂音的强弱与室间隔缺损的大小无直接关系
　　2.中型至大型缺损 患儿常在生后1～2个月肺循环阻力下降时出现临床表现由于肺循环流量大产生肺水肿肺静脉压力增高肺顺应性下降出现吮乳困难喂养时易疲劳大量出汗体重减轻后渐出现身高发育延迟呼吸急促易反复呼吸道感染进一步加剧心力衰竭形成体格检查：小儿面色红润反应稍差脉率增快强弱正常但当有严重心力衰竭或有很大的左向右分流时脉搏减弱患儿呼吸困难出现呼吸急促肋间隙内陷因左心室超容心前区搏动明显年长儿可看到明显心前区隆起和哈里森(Harrison)沟触诊心尖搏动外移有左心室抬举感胸骨左下缘常可触及收缩期震颤听诊第2心音响亮如有肺动脉高压时胸骨左下缘可闻及典型的全收缩期杂音如系动脉下缺损型杂音通常以胸骨左缘第二肋间隙最为明显当有大的左向右分流时在心尖部可闻及第3心音及舒张中期隆隆样杂音与之相比当小儿长至6个月～2岁心力衰竭比例反而可以下降这可能由于缺损自然闭合瓣膜纤维组织及脱垂的瓣叶覆盖缺口右室圆锥部狭窄或肺循环阻力增高使左向右分流减少的缘故随着肺血管压力增高分流量的减少心前区搏动逐渐减弱而仅出现严重的肺动脉高压表现：第2心音亢进单一收缩期杂音短促最终消失若有肺动脉反流在胸骨左缘尚可闻及舒张期杂音;如出现三尖瓣相对关闭不全有严重则于胸骨左下缘可及全收缩期杂音在十几岁的小儿中更常见因出现右向左分流而引起的发绀少数患儿出生后肺循环压力未降其主要表现为肺动脉高压而心力衰竭症状不明显当右室圆锥部进行性肥厚右心室增大的体征可较左心室更明显如出现右心室流出道梗阻时第2心音变弱若狭窄进一步加重左右心室收缩期压力平衡全收缩期杂音减弱甚至消失于胸骨左上缘可及响亮的收缩期喷射性杂音主动脉瓣脱垂可引起主动脉反流因左心室舒张末期容量增加可出现洪脉心尖搏动外移及特征性的胸骨左缘高亢的舒张期吹风样杂音 胸骨左缘第三四肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音X线与心电图检查有左心室增大等改变结合无发绀等临床表现首先应当疑及本病一般二维和彩色多普勒超声可明确诊断
预防保健/小儿室间隔缺损
　　先心病的发生是多种因素的综合结果为预防先心病的发生应开展科普知识的宣传和教育对适龄人群进行重点监测充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用
　　1.戒除不良生活习惯包括孕妇本人及其配偶如嗜烟酗酒等
　　2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮贫血等
　　3.积极做好产前检查工作预防感冒应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质
　　4.对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者应重点监测
治疗用药/小儿室间隔缺损
　　(一)治疗
　　1.药物治疗 小型缺损者无须治疗然而在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前为避免细菌性心内膜炎的发生需事先用抗生素预防有中至大型左向右分流产生心力衰竭的婴儿当可能出现缺损部分或完全自然关闭时也可最初以药物治疗：
　　(1)利尿药：降低心脏负荷和体循的充血状况螺内酯(安体舒通)有保钾作用同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)无须额外补钾
　　(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用
　　(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况在长期使用这些药的过程中应定期检测血电解质地高辛水平肾功能情况当药物治疗无效则表明需尽早实施手术治疗
　　2.外科治疗
　　(1)手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流出现活动受限反应差的;肺高压反复肺部感染者若肺∶主动脉血流量大于2说明至少存在中型缺损需要行手术关闭缺口;该比值不到2∶1不会出现肺动脉高压一般先以药物治疗1～2岁后复查心导管了解左向右分流量的变化及肺血管阻力;如果5～6岁小儿肺动脉压力仍持续高于主动脉50%为减少肺血管疾病的发生也需要进行手术大多数病人在3～12个月时做手术在这年龄阶段行室间隔缺损修补术肺动脉压力可恢复正常在心血管治疗中心现在行手术修补室间隔缺损的婴儿病死率接近于0
　　(2)术后早期并发症：心室功能不良引起的心脏低位流出道综合征完全性传导阻滞肺动脉高压危象
　　(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复此外通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口;有多个孔洞的肌部缺损小儿手术难度较大先行肺动脉环缩术可减少分流量1～2年后再行缺损关闭手术手术加导管方案治疗多发孔洞型室间隔缺损将可能越来越普遍动脉下缺损并发是早期手术的指征而不是取决于分流量的大小但是对于无主动脉瓣畸形的宣间隔缺损手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现所有的动脉下型缺损均应手术治疗而最近研究表明小于5mm的缺损不可能引起主动脉瓣畸形及主动脉反流缺损小于5mm没有临床症状的病人可仅以药物保守治疗;对伴有严重主动脉瓣脱垂和主动脉反流的患儿除了行缺损关闭术外还需行主动脉瓣修复手术大型室缺引起严重肺高压者在决定是否手术以前先要仔细了解肺血管阻力和肺血管扩张术后肺血管阻力下降程度行心导管术时控制吸入100%氧及NO气体可观察肺血管的反应程度肺循环阻力大于8 Wood单位通常列为手术禁忌出现者只能行心脏移植术
　　3.经导管介入治疗 目前已有很多填补装置用于经导管闭合室间隔缺损的治疗中用于填塞缺损的装置有Clamshell伞Rashkind伞Sideris纽扣等这些装置最大的限制在于使用时需要有大的传导系统和相关的复杂置入技术且对于填塞物的复位调换及残留缺损的修复则无能为力近来Amplatzer室缺填塞装置尤其对于肌部型缺损非常有用Thanopoulos等报道其对8名2～10岁患儿肌部缺损的治疗2名患儿缺损即刻关闭其余5名在术后24h内缺口也关闭1名在术后6个月仍存在小的分流残余不同于肌部缺损膜周部缺损因其接近于主动脉和三尖瓣以及缺口较大使缺损修补难度加大常见的并发症包括填塞物移位主动脉瓣穿孔等改良的Rashkind伞Sideris纽扣可用于晚期并发症的修复最近新的改良Amplatzer室缺填塞装置已开始在临床上使用该装置为一个左侧偏心固定圆片在填补膜周部室间隔缺损时不影响主动脉瓣的活动但尚有待进一步验证
　　(二)预后小型缺损预后良好自然关闭率高达75%～80%大多在5岁内关闭但小儿有患感染性心内膜炎的可能大约10%～15%婴儿会发展为充血性心衰需要药物或手术治疗;早期伴有肺动脉高压的小儿1岁时可产生肺血管疾病那些出生后肺血管阻力未降的儿童青紫可为首发症状;艾森门格综合征的病人多可活到40岁以上其死因包括咯血心力衰竭感染性心内膜炎脑脓肿血栓栓塞妊娠及心律失常引起的猝死大多手术病人的远期疗效良好少数出现心脏完全性传导阻滞需要安置起搏器至于一过性的术后心脏传导阻滞也可发生晚期猝死同样术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死可常见小的残余分流通常这些残余室缺不会引起血流动力学紊乱但是仍需终生用抗生素预防细菌性心内膜炎
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1 胎儿心尖朝向左前，心胸比为0.38，心轴增大为72度。
2 左心系统位于左侧，右心系统位于右侧，主动脉发自左室，宽5.8mm，主动脉最大流速为82cm/s: 肺动脉发自右室，主干宽6.6mm，其远端内经9.1mm，右肺动脉内经3.1mm，左肺动脉2.2mm，肺动脉最大流速为107cm/s
3 四腔心切面显示；室间隔上段连续中断，可见宽约3.7mm的缺口，该处可见连续性过隔血流，左房大小9.811.1mm 右房大小13.210.6mm
左室大小1017mm 右室大小11.816.5mm， 右室前壁厚2.4mm，左室后壁厚2.9mm
4动脉导管内经2.8mm，显示长度5.4mm，动脉导管收缩期最大流速97cm/s 舒张期流速33cm/s
二，三尖瓣显示清晰，二尖瓣口血流：E峰55cm/s A峰84cm/s 三尖瓣口血流：E峰45cm/s
6 左房室内可见卵圆瓣回声，随心脏搏动而摆动，卵圆孔较大约7.4mm 卵圆瓣上瓣长
超声提示：胎儿先天性心脏病
室间隔缺损
卵圆孔较大（有无房缺建议出生后复查）
肺动脉远端增宽胎儿肺动脉瓣后增宽
哦，单单这样的情况，应该说问题还不是太大，但是胎儿心超可能有时也不一定完全都看的很清楚，毕竟隔了一层。要不要你自己决定了
我曾经是医生，没违背过良心，但蒙冤被关过精神病院，是非曲直自有公论
你要是有可能还是不要这孩子，这只是我自己想法，先天性心脏病出生后患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。对大家都是一种痛苦，这样对他和你自己都好，
双胞胎怀孕6个月了。经检查。、左侧胎儿心脏结构异常(大动脉转位。室间隔缺损，肺动脉骑跨)
你好，最好到有诊断胎儿心脏病的资质的医院看看，如果孩子的心脏畸形复杂，可以不要啦。目前国内很少医院有诊断胎儿心脏病的资质。
怀孕28周做胎儿中晚孕期筛查，医生的诊断意见：胎儿心脏发育畸形，室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄。
：你好，根据超声描述，胎儿是先天性心脏病：法乐氏四联症，不知道这家医院有诊断胎儿心脏病的资质没有？如果有资质，要这个孩子慎重，如果没有，不要紧张。
即使孩子是心脏病，先天性心脏病：法乐氏四联症是可以经过外科手术治愈的疾病。
希望以上答复对你有所帮助，祝孩子健康。
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心脏室间隔缺损
状态：就诊前
希望提供的帮助：
不知道像这种情况有没有愈合可能，做手术的话几岁比较合适，采取什么手术。谢谢
所就诊医院科室：
石家庄省二院 心外科
缺损不算大，可以再观察一段时间。
如孩子频繁感冒、发烧、肺炎，影响生长发育，建议及早手术治疗。如一般状况好，建议定期复查。有问题及时随诊。
对于室间隔缺损通常不建议做介入治疗,一部分患者缺损周边有瓣膜、传导束或腱索等组织，容易受损，鉴于此美国已经立令禁止了室间隔缺损的介入封堵；另外巨大的金属异物留在心内，应慎重考虑远期效果。
这类病，我一般从右腋下小切口入胸手术，切口隐蔽、美观，保持胸廓的完整和稳定，对患儿心理影响小。
刘迎龙大夫通知通知:合并肺动脉高压先天性心脏病患者医患互动会于-11日在北京安贞医院门诊12楼会议室举行
 欢迎因重度肺动脉高压无法手术，或手术后依然有肺动脉高压需要治疗患者及家属前来参会。
 会议期间有义诊、研讨会，与国内著名专家互动，商量最佳治疗方案。
 可全程参加大会，分享专题学术报告，提高治疗肺动脉高压的专业知识，改善生活质量，享受生活。
 与会者免费参加，备有工作午餐，食宿自理。
 尽快在好大夫在线问答栏目回复，凭通知参会。
北京安贞医院小儿心脏中心
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
刘迎龙大夫通知通知:有意参加肺动脉高压研讨会和义诊咨询的患者及家属，可到参考本网页文章中相关通知，了解会议日程，时间安排及讲课专家。
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刘迎龙大夫通知出停诊:▲12月26号（周一）上午正常出专家门诊。
◆工作日早6:30-8：00，在心外大楼4层1区，我的办公室有就诊绿色通道，患儿可以先看病后补号，挂号费14元。初次就诊患儿在我们帮助下在门诊加号办好条码。准备手术的患儿早5点禁食，可以喝少量白水，当天八点抽血化验，这样快一些。
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不定期去河北省儿童医院医院，河南郑州人民医院，乌鲁木齐职业病（煤矿医院），潍坊阳光融和医院会诊，济宁医学院附属医院，菏泽鲁心心血管病医院以及内蒙古自治区医院以及杭州、珠海等城市会诊，先心病患儿可以就近前去咨询、就诊。
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疾病名称：先天性心脏病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：婴儿心脏室间隔缺损0.67，肺动脉瓣狭窄
疾病名称：先心室间隔缺损，4mm&&
希望得到的帮助：请给我一些治疗建议，谢谢。
病情描述：准备后天去南京儿童医院，我们是外地的不知当天能挂上号吗？
疾病名称：心脏室间隔缺损&&
希望得到的帮助：引流管拆线是在常州拆的，没整根抽出碍事吗
病情描述：宝宝11月中旬在上海儿童医学中心做的心脏手术，半个月后去常州儿童医院拆引流管的线，医生只把多出来的线头剪掉，没有把线全抽干净，说可以自己吸收，需要把线全拆掉吗？不全抽掉碍事吗？男,0岁...
疾病名称：胎儿心脏室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
31岁，38周检查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，其他都正常
曾经治疗情况和效果：
疾病名称：胎儿心脏室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
38周做3维彩超，查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，31岁
曾经治疗情况和效果：
疾病名称：心脏室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压&&
病情描述（主要症状、发病时间）：你好，吕大夫，我朋友的女儿是个早产儿，从出生一个多月开始，个子，体重不见长，不肯喝奶，睡眠少！
现已8个月了，体重才8，9斤，身高不到60厘米。
曾经治疗...
疾病名称：先天性心脏室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
现在5个月大
3个月时曾感冒就医
听出心脏杂音约3--4级
最近在山西省朔州市人民医院做彩超检查
结果如下：
1、超声描述（IDE;M超;DO...
疾病名称：胎儿心脏室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
37周加2天做3维彩超，查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，31岁
曾经治疗情况和效果：...
疾病名称：查出胎儿心脏室间隔缺损&&
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疾病名称：心脏室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
出生第二天发烧时，检查发现心脏有杂因，做了彩超，提示心脏室间隔缺损，在安庆市桐城市医院做的彩超。经医院治疗感冒好转回家。
宝宝有疝气，...
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37周加2天做3维彩超，查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，31岁
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投诉说明：（200个汉字以内）
刘迎龙大夫的信息
各类先天性心脏病，包括儿童和成人，如房缺，室缺，四联症以及二尖瓣成形的患者想做右腋下小切口的来看看，...
刘迎龙，男，主任医师，教授，博士导师，原北京阜外医院小儿心脏病中心主任，小儿心脏外科权威专家，现在北...
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心脏室间隔缺损
状态：就诊前
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所就诊医院科室：
沈阳医科大学 心脏彩超
如果室间隔缺损没有发展到右向左分流，就可以手术治疗
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疾病名称：先天性心脏病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：婴儿心脏室间隔缺损0.67，肺动脉瓣狭窄
疾病名称：先心室间隔缺损，4mm&&
希望得到的帮助：请给我一些治疗建议，谢谢。
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31岁，38周检查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，其他都正常
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疾病名称：先天性心脏室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
现在5个月大
3个月时曾感冒就医
听出心脏杂音约3--4级
最近在山西省朔州市人民医院做彩超检查
结果如下：
1、超声描述（IDE;M超;DO...
疾病名称：胎儿心脏室间隔缺损&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
37周加2天做3维彩超，查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，31岁
曾经治疗情况和效果：...
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38周做3维彩超，查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，31岁
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出生第二天发烧时，检查发现心脏有杂因，做了彩超，提示心脏室间隔缺损，在安庆市桐城市医院做的彩超。经医院治疗感冒好转回家。
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37周加2天做3维彩超，查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，31岁
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病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
31岁，38周检查出胎儿心脏室间隔缺损，胎儿四腔心切面可见室间隔肌部连续性中断约2.3mm，彩超可见过隔血流，其他都正常
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投诉类型：
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徐鹏，男，主治医师，讲师，博士学位。毕业于同济医科大学，师从国内著名心血管外科专家，参加并完成各类心...
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武汉协和医院从心脏传导阻滞发生比较介入术与外科手术治疗室间隔缺损
作者：[1]&单位：第三军医大学西南医院(重庆西南医院)[1]&&
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室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）是常见的先天性心脏病，既往外科手术修补是惟一有效治疗手段，近年来较多采用介入治疗。VSD与心脏传导系统关系密切，无论外科手术或介入均可发生心脏传导阻滞。本文比较外科手术修补和介入治疗VSD术后心脏传导阻滞与转归，以评价其优劣
关键词：　室间隔缺损　心脏传导阻滞　手术　封堵器　介入治疗　宋治远&　　室间隔缺损（ventricular&septal&defect,&VSD）是常见的先天性心脏病，既往外科手术修补是惟一有效治疗手段，近年来较多采用介入治疗。VSD与心脏传导系统关系密切，无论外科手术或介入均可发生心脏传导阻滞。本文比较外科手术修补和介入治疗VSD术后心脏传导阻滞与转归，以评价其优劣。1&&室间隔缺损外科术后心脏传导阻滞1.1&&术后心脏传导阻滞的常见类型1.1.1&&外科术后心脏传导阻滞的常见类型&&包括完全性左束支传导阻滞（complete&left&bundle&branch&block，CLBBB）、完全性右束支传导阻滞（complete&right&bundle&branch&block，CRBBB）及Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞（atrial&ventricular&block,&AVB）等。1.1.2&&心脏传导阻滞常见原因&&①VSD修补术中不适当的钳夹、牵拉、缝针或缝线直接损伤房室结、希氏束及左右束支，多造成永久性损害；②手术操作过程引起的组织水肿也可影响传导系统，导致心脏传导阻滞，绝大多数均可恢复；③VSD修补术后晚期所见的心脏传导阻滞，多数为VSD修补术中直接损伤心脏传导系统未被及时发现或未能完全恢复而导致永久性损害。1.2&&外科术后发生心脏传导阻滞的防治措施　　修补VSD时缝线挤压希氏束所致的部分Ⅲ度AVB，及时松解缝线可以避免。因此，心脏复跳后即刻出现的Ⅲ度AVB，应立即将修补VSD的缝线拆除、并重新进行缝合修补。　　VSD修补术后早期发生的CLBBB及CRBBB，一般不需再次缝合修补，可进行严密观察，必要时用糖皮质激素治疗。　　VSD修补术后晚期发生的Ⅲ度AVB，安置心脏起搏器是惟一有效的治疗手段。1.3&&外科修补术后Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞的转归　　近年国内有关VSD外科术后Ⅱ、Ⅲ度AVB的转归的文献见表1。2&&室间隔缺损介入后心脏传导阻滞2.1&&介入术后心脏传导阻滞常见类型　　包括CLBBB、CRBBB及Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度AVB等，可以发生在术中，也可与术后数日内发生，其中以迟发性Ⅲ度AVB最为严重。2.2&&介入术后发生心脏传导阻滞的常见原因2.2.1&&室间隔缺损的解剖类型&&一般认为，房室传导束与膜部偏小梁部VSD和膜部偏流入道VSD关系最为密切，其传导束主干或分叉点距离此两型VSD边缘仅2～4&mm，而膜部偏流出道型VSD距离传导束较远，一般在5&mm以上；故对前两个亚型VSD进行封堵治疗时易发生心脏传导阻滞。2.2.2&&室间隔缺损的大小&&较大的VSD心内分流量大，血流动力学改变明显，对心肌的损害也较重，心肌病理改变明显，VSD边缘心内膜常常继发性纤维化，瘢痕组织形成更明显，故行经导管封堵治疗时易发生心脏传导阻滞。2.2.3&&选用封堵器大小及类型&封堵器过大时，可引起缺损边缘张力过高，直接导致缺损边缘组织水肿或间接地压迫传导束而引起传导阻滞。Amplatzer&膜部VSD封堵器系偏心型，下缘长度为3～5.5&mm，若封堵器型号较大则其下边缘很容易压迫希氏束的穿支部、分支部及右束支，引起传导阻滞。2.2.4&&操作技巧&&①输送长鞘过大和递送不当、牵拉动―静脉导丝轨道张力过高或过度牵拉等造成缺损口扩大及边缘组织撕裂而伤及传导系统；②在左心室侧用导管探寻室间隔缺损开口时对该部位的反复刺激摩擦间隔缺损的边缘导致的损伤；③在手术操作过程中，心导管或导丝可能刺激室间隔内的左、右束支而引起传导阻滞。作者曾遇到3例术中发生的Ⅲ度AVB，2例为用导管探寻VSD时刺激室间隔左侧面时发生，1例因放送传送鞘管过大所致，均在退出导管或终止操作时消失，而经调整导管后顺利完成介入治疗。2.3&&介入治疗时心脏传导阻滞防治措施2.3.1&&介入治疗术中发生的心脏传导阻滞&&术中即刻发生的心脏传导阻滞多与手术操作有关，绝大多数均可恢复，不影响封堵手术操作。术中因导丝或导管刺激发生的Ⅲ度AVB，若终止操作即消失者可继续进行操作，因有部分患者一旦导丝或导管通过VSD则不会引起传导障碍；对于放置封堵器后即刻发生AVB，而回收后即消失者，应分析是否封堵器过大，必要时更换较小型号封堵器重新封堵；对于所选封堵器不大、而又即刻出现AVB，则应放弃封堵治疗，以免造成严重后果。2.3.2&&介入治疗后迟发性心脏传导阻滞&VSD介入术后发生的Ⅲ度AVB的症状重，常发生晕厥，心电图显示间歇性Ⅲ度AVB，可长达10&s无QRS波，有发生猝死危险。一旦发现，应经积极给予大剂量皮质激素治疗，必要时安置临时心脏起搏器。预防VSD封堵术后迟发性心脏传导阻滞，作者认为应注意如下几点：①选用VSD封堵器应个体化，切忌过大。根据左心室造影，先将VSD直径分为≤5&mm、6～9&mm、≥10&mm三个档次，分别按较VSD直径大0～1mm、1～2mm、2～3mm的原则选用封堵器；②VSD封堵术后应住院观察1周以上，行动态心电图检查及早发现间歇性完全性房室阻滞（complete&atrial&ventricular&block,&CAVB）；③VSD封堵术后新发生的CLBBB或CRBBB，不论有无临床症状，均建议用皮质激素，以免发生Ⅲ度AVB。2.4&介入术后心脏传导阻滞的转归室间隔缺损介入术后心脏传导阻滞发生率与转归见表2。1）束支传导阻滞指完全性左束支传导阻滞、完全性右束支传导阻滞　　表2资料表明，心脏传导阻滞不同作者报道发生率差异较大，可能与各组报告的病例数、VSD的类型构成及封堵器型号等存在差异有关。我们系统观察了232例VSD患者封堵术后心脏传导阻滞的转归。结果发现，术后新发束支传导阻滞与Ⅲ度AVB&共27例，其中Ⅲ度AVB&8例（3.5％），此8例Ⅲ度AVB&患者中3例为术中发生、5例（2.2％）为术后迟发性Ⅲ度AVB，未行心脏起搏治疗，均经大剂量皮质激素治疗后恢复正常。3&&两种术式治疗室间隔缺损后心脏传导阻滞的对比研究3.1&&同一中心两种术式治疗室间隔缺损的对比研究　　沈阳军区总医院朱鲜阳曾就对比研究VSD介入治疗与外科手术后心律失常，其中介入组358例，手术组50例，随访12个月。介入治疗组与外科手术组术后早期心脏传导阻滞的发生率为27.9％与58.0％，随访12个月时两组心脏传导阻滞的发生率为6.7％与56.0％。详见表3和表4。表3&&术后早期两组心律失常发生率比较&&&&&&&例(％)3.2&多中心两种术式治疗室间隔缺损的对比研究　　多中心VSD介入治疗与外科手术治疗资料见表1和表2，两组患者Ⅱ、Ⅲ度AVB发生率相似，分别为1.5％与1.54％(P＜0.05)，见表5。表5&&多中心两种术式治疗室间隔缺损后心律失常发生率及预后比较3.3&&对两种术式评价　　两种术式治疗VSD后严重心脏传导阻滞的发生率无明显差异，均有患者需接受永久性心脏起搏，必须引起重视。外科手术组患者术后合并Ⅲ度AVB者虽有3例（占4.1％）死亡，但因接受外科手术治疗的患者病情轻重不一，且婴幼儿较多，即两组患者中入选时的基本情况不具备可比性，故不能以术后是否发生死亡来评价两种术式的优劣。但VSD介入治疗所具有创伤小、安全、有效及皮肤与心脏不遗留手术瘢痕、不影响美观、不会发生心脏“切口性心律失常”的优点是肯定的，故建议对具有介入治疗适应证的VSD患者应尽可能进行介入治疗，而对无介入治疗指征者应毫不犹豫地推荐外科手术修补，从而使所有VSD患者都能接受最佳的治疗。
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作者简介单位：第三军医大学西南医院(重庆西南医院)简介： 宋治远，主任医师、教授，博士生导师，现任第三军医大学西南医院心内科主任、重庆市介入心脏病学研究所所
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