先天性胆总管囊肿宜早手术
中山大学孙逸仙纪念医院小儿外科主任 邓小耿
　　我儿子刚满1岁，前几天我们无意中发现其右上腹部明显隆起，摸起来软软的，压着不痛，也没有别的什么不适。到当地医院就诊，CT检查结果显示为胆总管囊肿，医生建议我们带孩子到上一级医院手术。请问，我儿子这种情况一定要做手术吗？什么时候手术合适？
　　广东& 小& 雨
　　先天性胆总管囊肿是一种较常见的以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆管畸形，女性发病率较男性为高。您的小孩目前虽还没有出现发热、黄疸、腹痛这些症状，但仍以尽早住院手术治疗为宜。
　　先天性胆总管囊肿有三个基本症状，即腹痛、黄疸和腹部肿块，合并急性胆管感染时，会引起患儿发热、呕吐。如果有黄疸，则会出现大便颜色变浅或呈灰白色，而尿色反成浓茶色；如果病情拖延时间较长，则可能导致胆结石和肝功能受损，甚至癌变。
　　过去有的家长甚至部分医生认为，如果患儿年龄比较小，只是偶尔有些发热和肚子痛，没什么严重的症状，就可等孩子大些再做手术。其实，这种做法不可取。因为小孩平时肚子痛和发热很可能是胆管炎造成的，反复的胆管炎容易引起囊肿与腹内周围组织粘连加重，增加了以后手术切除的难度。如果胆管堵塞，胆汁排泄不畅，还会引起黄疸、肝内胆管继发性扩张，肝功能受到严重损害。
　　因此，一旦确诊先天性胆总管囊肿，应尽早手术治疗。早期手术由于粘连少，手术相对更容易，而更重要的是可以阻止肝功能持续受损、反复胆管炎或癌变等严重后果。在手术选择方面，由于传统的先天性胆总管囊肿开腹手术创伤大、风险高，最好选择腹腔镜先天性胆总管囊肿根治术。不过该手术对医生的技术要求非常高，目前仅有少数大医院才能完成。（王海芳整理）小儿先天性胆总管囊肿
（主任医师、教授）提供内容并参与编辑
小儿先天性胆总管囊肿简介
先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称胆总管囊状扩张症，是常见的一种先天性异常，可同时存在其他病变。最早症状可在幼儿期出现，到青少年或成人时...
易感人群：儿童
患病比例：0.05%
传染方式：无传染性
常用检查：
症状表现：
并发疾病：
治疗方式：
手术治疗 支持性治疗
治疗周期：14天-1月
治愈率：90%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——50000元）
温馨提示：黄疸，腹痛，肿块为本病的3个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。
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1、宜吃低脂肪、清淡的食物； 2、宜吃含有维生素、纤维素的食物。
1、忌吃脂肪含量高的食物； 2、忌吃油腻的食物； 3、忌吃腥发食物。
1、宜吃低脂肪、清淡的食物； 2、宜吃含有维生素、纤维素的食物。→ 先天性胆总管囊肿能彻底治愈吗
先天性胆总管囊肿能彻底治愈吗
曾经的治疗情况和效果：
没有治疗没有遗传病史
想得到怎样的帮助：先天性胆总管囊肿能彻底治愈吗
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擅长: 新生儿常见病及小儿消化、呼吸系统疾病
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&&&&&&病情分析：&&&&&&您好，您的症状体征，主要是胆囊炎的表现，您可以使用阿莫西林，环丙沙星进行治疗，必须尽快治疗，避免恶化。&&&&&&指导意见：&&&&&&加强运动健身，提高机体免疫力，多加休息，保证充足睡眠，规律饮食习惯，合理膳食，避免不良消极情绪。
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&&&&&&病情分析：&&&&&&先天性胆总管囊肿唯一治疗方法就是手术，如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。&&&&&&指导意见：&&&&&&由于先天性胆总管囊肿常发生频繁发作的胆管炎及上述各种并发症，故应及早行外科手术。
擅长: 对于一些常见病、多发病有多年的治疗经验。小儿感冒、
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&&&&&&病情分析：&&&&&&先天性胆总管囊肿是一种多发病，其诊断靠典型的三联征：腹痛、腹块、黄疸，加上B超、CT、MRI检查常可明确诊断。其分型如下：Ⅰ型，胆总管囊状扩张;Ⅱ型，胆总管憩室型囊肿;Ⅲ型，胆总管末端囊状扩张;Ⅳ型，肝内、肝外胆管囊状扩张;Ⅴ型，肝内胆管囊状扩张。&&&&&&指导意见：&&&&&&但临床上受许多因素的制约使其很难达到预期的目的，加上各型胆管囊肿的手术方法不一，所以，临床治疗往往感到非常棘手，现分述如下。1胆总管囊肿的治疗1.1最常见的Ⅰ型及Ⅳ型胆总管囊肿（1）如果囊肿无明显感染，囊壁薄，与周围无紧密粘连，出血不多者（此种情况一般胆总管下端通畅），可切除囊肿直至下端缩窄部，间断缝合并关闭远端，胆总管空肠Roux-Y吻合，此型手术术后恢复最为顺利。（2）巨型囊肿反复感染，囊壁增厚但胆总管下端开口通畅者，由于局部反复感染而导致粘连较重，故游离胆总管囊肿下段十分困难、易广泛渗血，故囊肿不可能全部游离而切除，远段粘膜以3%石炭酸液破坏，再以75%酒精及生理盐水反复涂擦，带蒂大网膜及引流管置入囊腔，再缝合关闭胆总管远端，但为了预防胰瘘发生，引流管应留置2周左右。我们有5例病人以此法处理后，2例出现胰瘘，其中1例于术后第十天引流管引流出少量胰液10～30ml/天，测定淀粉酶为7800U（Somogyi），引流2周后胰瘘停止而拔管，但其中1例由于术后1周拔除引流管，术后12天出现胰瘘后2次手术引流。（3）巨型囊肿反复感染，囊壁增厚，胆总管下端不通畅者，由于先天性胆总管囊肿绝大部分合并有胰胆管合流异常［1］，即胰管直接开口于胆总管囊肿的下段。这样，此类病人如按照（2）方法处理后，必将导致难以自愈的胰瘘。术中胆道内穿刺胆汁淀粉酶的测定及纤维胆道镜的应用是诊断的关键。我们1例病人囊肿大部分切除横断胆总管后，无法切除的囊肿远端大部分关闭后，将上提的空肠与远端囊肿端端吻合，再将近端胆道与空肠行Roux-Y端侧吻合，而另1例行Oddi氏括约肌切开成形术。余处理方法同（2），2例病人均恢复顺利。1.2Ⅱ、Ⅲ型胆总管囊肿此型较少见，我们处理的经验不够，Ⅱ型手术处理不困难。文献报道［2］对Ⅲ型病人，如囊肿位于十二指肠壁内时，可采用囊肿揭盖术。如囊肿位于胰头内时，可采用囊肿十二指肠吻合术。如囊肿位于胰头外时，可做囊肿空肠Roux-Y吻合术。如不能排除恶变，可行胰头十二指肠切除术。1.3Ⅴ型此型大多伴有肝内、外胆管的局限性狭窄，故结石及胆管炎发病率很高。如病变累计一侧肝叶，需行一侧肝叶切除术，如病变累计两侧肝叶，则处理十分棘手，往往是切除一侧病变较重的肝叶或肝段，对病变较轻的一侧需解除胆道的狭窄，取出扩张囊肿内的结石，行内引流术。对中央型复杂的伴有感染的Caroli病，窦科峰等［3］曾报道1例血缘性活体肝部分移植术，术后病人恢复良好。为本病的治疗又增添了新的行之有效的方法。所以，肝移植是Ⅴ型胆总管囊肿今后的治疗方向。2胆道内引流术的建立先天性胆总管囊肿的胆道内引流，多主张切除囊肿横断胆总管后，行胆总管空肠Roux-Y吻合或间置空肠十二指肠吻合，一般不主张将胆道与十二指肠直接吻合（Ⅲ型除外）。不切除囊肿或切除部分囊肿后不横断胆总管的胆肠吻合均应视为姑息手术，非情况紧急一般不宜采用。近年来有学者报道将胆管空肠吻合后的空肠袢粘膜固定于腹壁上，便于以后用内镜通过此路观察胆总管囊肿的病变，甚至可解除狭窄、取石及胆道引流［4］。对巨大囊肿下段无法切除，尤其是合并胰胆管合流异常时，为避免远段残腔内潴液、胰瘘，可行空肠残余囊肿内引流。3胆总管囊肿有合并症时的治疗3.1胆总管囊肿合并癌变文献报道，先天性胆总管囊肿癌变率为2.5%～15%［5］，是正常人的10倍，Ⅴ型癌变率为正常人的100倍［6］预后差，一旦发现应及早手术。手术方式取决于癌肿的部位，中下段癌肿应采用囊肿（含肿瘤）节段性切除，远端关闭，近端与空肠吻合，下段癌肿行胰头十二指肠切除。例如，1997年我们收治1例26岁女性患者，曾于外院行囊肿大部分切除及胆肠吻合术，由于囊肿下段切除不彻底致囊肿下段恶变，我们改行胰头十二指肠切除。由此可见，胆总管囊肿的手术应尽可能全部切除囊肿，合理重建胆肠通道，防止肠内容物反流。Ⅴ型胆总管囊肿合并囊肿恶变的病例，要行相应肝叶切除，对手术时已不能切除的病人，可行肝动脉置化疗泵术后化疗。3.2胆总管囊肿合并重症胆管炎决定是切除囊肿还是单纯引流，有时比较困难。我们既有手术切除成功的经验，也有失败的教训。1例男性7岁患儿，术前血压9/6kPa，脉搏125次/min，体温38.5℃，但未合并肺、肾等重要脏器功能不全的表现，术中胆管减压后，生命体征恢复正常且相对平稳，我们行一期切除胆肠吻合术相当成功。但另1例与此类似的35岁女性患者，术前24h尿量400ml，术中胆道减压后，血压一直偏低而施行相同手术，术后死于感染中毒性休克、肾功能衰竭。所以对胆总管囊肿合并重症胆管炎时，我们体会：（1）术前未合并有重要脏器功能不良表现。（2）年龄较小。（3）胆道减压后术中经过平稳，可行根治性切除术，以避免二期手术给患者带来的痛苦，否则为抢救生命，宜行单纯外引流术或囊肿部分切除外引流术。3.3胆总管囊肿合并穿孔临床较少见，胰胆管合流异常是穿孔的首要病因，由于胆囊管和胆总管交界区血运最差，所以，穿孔多发生在此处。Okada等［7］认为婴儿出生后1岁以内胆总管尚未出现弹力纤维，1岁以后胆道弹力纤维才逐渐出现，故胆总管囊肿合并穿孔多见于小婴儿，2岁左右居多。由于患儿就诊时间较晚，一般情况差，任何手术和麻醉时间的延长都可能是致命的打击，因炎症刺激造成囊壁水肿增加了手术分离的困难，此时，宜行姑息性引流术，3个月后再行囊肿切除胆道重建术。 &&&&&&以上是对“先天性胆总管囊肿能彻底治愈吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&您好，首先这个是可以治愈的。先天性胆总管囊肿女性比男性发病率高出三四倍，婴幼儿、童年时期发病者占总发病人群的2/3。&&&&&&指导意见：&&&&&&在新生儿出生后应尽快到医院检查，检查其是否患有先天性胆总管囊肿。此外，出生后有不明原因黄疸加重的婴儿要高度警惕是否患有该病，应甄别其与新生儿生理性黄疸的区别，一旦确诊应立即手术治疗，以免发展至肝硬化、肝衰。早治疗早康复，希望对您有帮助。
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基本信息：
疾病 / 症状：
先天性胆总管囊肿
病情描述：
女儿查出是先天性胆总管囊肿!想知道您医院是不是有微创手术!手术要多少费用
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先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。本病如不手术治疗，多因、胆汁性肝、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。
微创手术的费用是多少
建议你还是去当地医院进行咨询。
医师/住院医师
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现在诊断考虑是胆总管囊肿可能是良性病变。需要CT检查或磁共振检查明确。一般需要手术治疗，都是开放手术，费用一万五左右。
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